目的:探讨血清TRAb IgG各亚型在不同活动分期甲状腺相关性眼病(thyroid-associated ophthalmopathy，TAO)患者中的分布特点，及其在评估TAO活动度中的价值。方法:选取2018年8月至2019年2月郑州大学第一附属医院收治的TAO患者43例，依据临床活动度评分(clinical activity score，CAS)进一步分为活动期组(AP组，CAS≥3分，22例)和静止期组(IP组，CAS<3分，21例)；Graves病患者(GD组)30例，桥本甲状腺炎患者(HT组)19例，并以同期健康体检者(NC组)50名作为正常对照。收集各组受试者临床基本资料，化学发光免疫法检测血清FT 3、FT 4、TSH、甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)、甲状腺球蛋白抗体(TgAb)、促甲状腺激素受体抗体(TRAb)水平，酶联免疫吸附法检测血清TRAb IgG和IgG各亚型的百分结合率[binding rate in percentage，(B)]，比较各亚型的阳性率和阳性亚型的相对含量。 结果:(1)与HT组相比，TAO组、GD组IgG1、IgG2阳性率降低，差异有统计学意义( P<0.05)。各疾病组间TRAb IgG亚型相对含量无明显差异( P>0.05)。(2)与IP组相比，AP组IgG1(B)、IgG1阳性率显著升高，IgG4(B)、IgG4相对含量显著降低( P<0.05)。(3)IgG1(B)与TAO活动度呈正相关( B＝6.190， P＝0.007)，IgG4(B)越高越倾向于静止期，但差异无统计学意义( B＝－16.390， P＝0.052)。(4)活动率评估TAO处于活动期的受试者工作特征(ROC)曲线下面积为0.859(95% CI 0.746～0.973, P<0.05)，当活动率为4.29时，约登指数最大，其判断敏感度为81.8%，特异度为81.0%。 结论:在TAO患者中血清TRAb IgG1水平升高提示疾病趋向活动期，IgG4水平升高提示疾病趋向静止期。活动率可为评估TAO是否处于活动期提供参考依据。

IgG4相关性眼病属于发生在眼部的IgG4相关性疾病，泪腺是眼部最常见的受累部位。近年来，IgG4相关性眼病的眼内受累及巩膜炎一直是研究的热点。现针对IgG4相关性眼病进行综述，分析其病因、临床特征、实验室检查、诊断及鉴别诊断。

IgG4-相关性疾病(IgG4-RD)是一种免疫介导的多组织器官受累的纤维性炎性病变，常累及胰腺、唾液腺、胆管、甲状腺、肺、肾脏、前列腺、后腹膜、淋巴结等。现报道一例以头痛、复视、眼肿胀起病的IgG4-RD患者，病史长达8年，病变累及眼眶、眼外肌、眼睑、泪腺以及鼻窦，经眼部及鼻窦组织病理确诊，激素及甲氨蝶呤治疗后症状缓解。本文对该病的发病机制、病理特点及治疗进展进行讨论，以提高临床医生对IgG4-RD的认识。

免疫球蛋白G4（IgG4）相关性疾病（IgG4-RD）是一种全身系统免疫性疾病，以器官组织无痛性肿胀为临床特征，病理学、血液学、影像学等诊断方式均有参考意义。其在眼部的表现称为IgG4相关性眼病（IgG4-ROD）。此病发病机制尚不明确，目前主要假说为T细胞及肥大细胞参与机制。糖皮质激素仍为治疗一线用药，利妥昔单抗、手术等治疗方式远期效果需进一步评估。本文就IgG4-ROD的诊断方式和IgG4-RD的发病机制、治疗进展进行总结和分析，以期为相关研究提供参考。

免疫球蛋白G4(IgG4)相关性疾病(IgG4-RD)是近年来受关注度较高的一类慢性、系统性疾病.IgG4-RD可累及全身各个组织,主要表现为累及器官的肿胀及占位改变,当病变侵犯至眼部周围时称为IgG4 相关性眼病(IgG4-ROD),主要侵犯泪腺、眼眶脂肪、眶下神经、眼外肌和眼睑等.目前,针对IgG4-ROD的主要治疗方式有药物治疗、手术、放射治疗等.随着近年对该病认识的不断提升,治疗有效率不断提高,本文就IgG4-ROD的流行病学特点、临床表现、影像特点、诊断和治疗的最新进展进行综述.

IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4 related disease,IgG4-RD)是一种与IgG4+淋巴细胞密切相关的多器官、多系统自身免疫性疾病.当累及泪腺及其他的眼附属器等组织出现眼部症状时则称为IgG4相关性眼病(IgG4 relative ocular disease, IgG4-ROD),其常伴有眼睑肿胀、突眼、复视、斜视、视野缺损、神经受累等,易误诊为甲状腺相关性眼病.本文通过对1例 IgG4-ROD 的报道并文献复习,以期提高临床对 IgG4-ROD 的诊治,增加对该病的认识,减少误诊及漏诊.

目的 分析合并慢性鼻-鼻窦炎的免疫球蛋白(Ig)G4相关性疾病的临床特点.方法 回顾性分析2013年3月至2015年7月在同仁医院风湿科诊断为IgG4相关性疾病以及随访至少半年以上的病例资料完整的IgG4相关性疾病44例.其中合并慢性鼻-鼻窦炎的IgG4相关性疾病24例,获得鼻/鼻窦黏膜病理者18例设为病例组,未合并慢性鼻-鼻窦炎的IgG4相关性疾病20例,其中确诊病例12例设为对照组A,收集同期于我院鼻科住院的普通慢性鼻-鼻窦炎10例设为对照组B.比较病例组和对照组之间的临床特点及实验室检查结果,定量资料采用独立样本t检验和Mann-Whitney U检验,分类变量资料采用Fisher确切概率法(＜40例).结果 IgG4相关性疾病中合并慢性鼻-鼻窦炎24例(占54％),病例组与对照组之间人口学特征差异无统计学意义,与对照组A[0.5(0.2,4.3)年]相比,病例组[4.0(1.0,6.3)年]的病程更长(U=-2.182,P=0.041),受累器官数更多[4.0(3.8,5.3)个和3.0(1.0,4.0)个,U=-2.827,P=0.005],合并眼部受累的比例更高(89％和42％,P=0.0 13),过敏现象更常见(61％和20％,P=0.026),及确诊前受累器官接受的手术次数更多[1.5(1.0,3.0)次和1.0(0,10)次,U=2.096,P=0.048];其炎症指标升高比例(56％和0,P=0.004)、鼻黏膜组织中IgG4阳性的浆细胞数[57.5(50.0,66.3)个/HP和10.0(1.8,20.0)个/HP,U=4.358,P＜0.01]及其与IgG阳性的浆细胞数的比例(40％和10％,P＜0.01)均高于普通鼻-鼻窦炎组(对照组B).结论 IgG4相关性慢性鼻-鼻窦炎有别于普通的慢性鼻-鼻窦炎,IgG4相关性慢性鼻-鼻窦炎与IgG4相关性眼病关系密切,在IgG4相关性谱系疾病中具有一定的临床特点.

IgG4相关性眼病(IgG4-related ophthalmic disease,IgG4-ROD)是一种新被认识的以组织IgG4+浆细胞浸润、血清IgG4浓度升高为主要特征的眼部炎症性病变.目前研究表明,大部分之前诊断为Mikulicz病、特发性眼眶炎性假瘤、眼附属器淋巴瘤等的病例具有IgG4相关性疾病的特征.IgG4-ROD越来越被医学界重视,本文将对IgG4-ROD的最新研究进展进行综述.

免疫球蛋白G4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease,IgG4-RD)是一组以血清IgG4水平升高、病理组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润,多灶性纤维化为特征的病因不明的多系统性疾病[1].作为一种新的自身免疫性疾病,当累及眼眶时,称为IgG4相关性眼眶病(IgG4-ROD),与非特异性眼眶炎症(俗称炎性假瘤ROD)不易鉴别[2],给临床诊断带来困惑和误诊.现报告一例以眼眶假瘤为首发症状被临床误诊为炎性假瘤的IgG4-ROD病例,以期提高临床对IgG4-ROD的认识和确诊,增加对该病的认识,减少误诊及漏诊,同时也提高了检验科在临床诊疗中的辅助地位.

IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种新近被认识的与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病.累及眼部时,命名为IgG4眼部相关疾病(IgG4-ROD).IgG4-ROD临床表现受侵犯部位影响,与其他累及器官相比具有独特的病理特征.随着近年对该疾病临床认识的深入,诊疗率不断提高.本文对IgG4-ROD的概念、流行病学、病因及发病机制、临床表现、组织病理学、影像学检查、实验室检查、诊断与鉴别诊断,以及治疗方面的研究进展进行综述.