目的:总结ANCA相关性血管炎（AAV）重叠IgG4相关性疾病（IgG4-RD）病例特点和治疗转归。方法:分析2018年8月至2019年7月复旦大学附属中山医院4例AAV重叠IgG4-RD患者的临床资料，并进行相关文献复习和分析汇总。结果:我中心4例患者中，2例为确诊IgG4-RD重叠肉芽肿性多血管炎（GPA），1例可能IgG4-RD重叠显微镜下多血管炎（MPA），1例可能IgG4-RD重叠GPA。4例患者均为女性，年龄26~56岁，平均（42±12）岁；病程4~13个月，平均（7±4）个月；表现为眼球炎性假瘤、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、涎腺炎，严重者出现硬脑膜炎、肺和肾受累。所有患者用激素与免疫抑制剂（包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特）治疗后，2例诱导缓解未成功，2例治疗8~15个月后复发。其中1例激素冲击联合利妥昔单抗，1例激素加量联合甲氨蝶呤和利妥昔单抗治疗，病情得到缓解。结论:AAV重叠IgG4-RD可能是一种新型重叠综合征，文献报道中肥厚性脑膜炎、眼眶肿物、慢性主动脉周围炎和间质性肾炎常见。本报道中眼眶、鼻咽部、腮腺和肺部病变常见，激素和免疫抑制剂治疗效果不佳，可能是一种伴IgG4升高的难治性AAV。该组病例诱导缓解率低，易复发，激素冲击和利妥昔单抗治疗有效。

IgG4-相关性疾病(IgG4-RD)是一种免疫介导的多组织器官受累的纤维性炎性病变，常累及胰腺、唾液腺、胆管、甲状腺、肺、肾脏、前列腺、后腹膜、淋巴结等。现报道一例以头痛、复视、眼肿胀起病的IgG4-RD患者，病史长达8年，病变累及眼眶、眼外肌、眼睑、泪腺以及鼻窦，经眼部及鼻窦组织病理确诊，激素及甲氨蝶呤治疗后症状缓解。本文对该病的发病机制、病理特点及治疗进展进行讨论，以提高临床医生对IgG4-RD的认识。

目的 总结IgG4相关鼻窦炎的临床特征、治疗方案及效果,以提高临床医生对该疾病的认识.方法 对2019年1月至2023年1月在我院确诊的3例IgG4相关鼻窦炎患者的临床资料进行回顾性描述性研究,分析其临床表现、检验指标、影像学资料、手术方式、术后病理、治疗措施及随访结果,并结合相关文献复习.结果 3例患者中,男性1例,女性2例.年龄53～71岁,平均63岁.病程1～5年.主要症状为鼻塞、耳闷、眼睑肿块、颈部淋巴结及颌下腺肿大.3位患者血清IgG4均增高,为3.2～4.7g/L.鼻窦CT检查提示全组鼻窦炎伴鼻息肉.影像学检查未发现头颈部以外的器官受累及.3例患者均行功能性鼻内镜鼻窦开放及鼻息肉切除手术,经组织病理及免疫组化染色确诊IgG4相关鼻窦炎.术后常规行鼻喷激素及鼻腔冲洗等治疗,术后3～10个月均出现病情复发,复发后予口服醋酸泼尼松片30～40 mg/d诱导缓解治疗1个月,病情均得到控制.醋酸泼尼松逐渐减量至5 mg/d长期维持.其中1例患者联合口服免疫抑制剂吗替麦考酚酯治疗.3例患者随访14～32个月,病情无复发.结论 IgG4相关鼻窦炎临床特征与慢性鼻窦炎类似,其诊断需依赖病理检查.首选治疗为激素治疗,小剂量激素维持治疗是防止复发的关键,激素联合免疫抑制剂治疗能更有效控制病情.

目的 分析合并慢性鼻-鼻窦炎的免疫球蛋白(Ig)G4相关性疾病的临床特点.方法 回顾性分析2013年3月至2015年7月在同仁医院风湿科诊断为IgG4相关性疾病以及随访至少半年以上的病例资料完整的IgG4相关性疾病44例.其中合并慢性鼻-鼻窦炎的IgG4相关性疾病24例,获得鼻/鼻窦黏膜病理者18例设为病例组,未合并慢性鼻-鼻窦炎的IgG4相关性疾病20例,其中确诊病例12例设为对照组A,收集同期于我院鼻科住院的普通慢性鼻-鼻窦炎10例设为对照组B.比较病例组和对照组之间的临床特点及实验室检查结果,定量资料采用独立样本t检验和Mann-Whitney U检验,分类变量资料采用Fisher确切概率法(＜40例).结果 IgG4相关性疾病中合并慢性鼻-鼻窦炎24例(占54％),病例组与对照组之间人口学特征差异无统计学意义,与对照组A[0.5(0.2,4.3)年]相比,病例组[4.0(1.0,6.3)年]的病程更长(U=-2.182,P=0.041),受累器官数更多[4.0(3.8,5.3)个和3.0(1.0,4.0)个,U=-2.827,P=0.005],合并眼部受累的比例更高(89％和42％,P=0.0 13),过敏现象更常见(61％和20％,P=0.026),及确诊前受累器官接受的手术次数更多[1.5(1.0,3.0)次和1.0(0,10)次,U=2.096,P=0.048];其炎症指标升高比例(56％和0,P=0.004)、鼻黏膜组织中IgG4阳性的浆细胞数[57.5(50.0,66.3)个/HP和10.0(1.8,20.0)个/HP,U=4.358,P＜0.01]及其与IgG阳性的浆细胞数的比例(40％和10％,P＜0.01)均高于普通鼻-鼻窦炎组(对照组B).结论 IgG4相关性慢性鼻-鼻窦炎有别于普通的慢性鼻-鼻窦炎,IgG4相关性慢性鼻-鼻窦炎与IgG4相关性眼病关系密切,在IgG4相关性谱系疾病中具有一定的临床特点.

目的 初步探讨IgG4相关性鼻窦炎的临床和影像学特征.方法 回顾性分析2013年11月至2017年9月于北京同仁医院诊治的16例IgG4相关性鼻窦炎患者的临床资料,结合血清学结果、影像学资料及病理学检查,总结IgG4相关性鼻窦炎的临床特点及治疗转归.结果 16例患者中男性12例,女性4例,男女比为3:1,年龄30～ 70岁,中位年龄52岁.主要鼻部症状为鼻塞及嗅觉减退,其中11例(11/16)同时伴有突眼、眼睑肿胀等眼部症状.所有患者血清IgG4均升高(＞1.44 g/L),其中最高可达49.70 g/L.鼻窦CT可见主要受累部位为双侧筛窦及嗅裂区,以中线部位发病为主,表现为窦内大量软组织密度影伴骨质吸收.病理学特征为:黏膜组织呈重度炎症,间质可见较多中性粒细胞及浆细胞浸润,纤维组织增生.所有患者确诊后采用甲泼尼龙联合环磷酰胺或甲氨蝶呤治疗,症状均可缓解.结论 IgG4相关性鼻窦炎的临床特征为发病时常伴有眶内组织受累,血清IgG4浓度升高,可伴有鼻窦影像学改变,糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效.

目的:探讨维生素C在成人慢性鼻窦炎(CRS)患者中的表达以及与免疫功能的相关性.方法:收集2018年5月-2020年6月在武汉大学人民医院耳鼻咽喉头颈外科行鼻内镜手术的患者315例,其中CRS患者207例,分为CRS不伴鼻息肉(CRSsNP)组110例与CRS伴鼻息肉(CRSwNP)组97例;单纯行鼻中隔矫正患者108例作为对照组.所有患者行血清维生素A、C、D、E含量测定,其中107例(对照组39例,CRSsNP组35例,CRSwNP 组 33 例)患者进行血清 IL-2、TNF-a、IFN-y、IL-4、IL-5、IL-6、IL-10 等细胞因子和 IgA、IgM、IgG、C3、C4等免疫蛋白水平的检测.结果:CRSwNP组患者血清维生素C和IL-10水平明显低于对照组(P＜0.05),血清C4水平明显高于对照组(P＜0.05);血清维生素C水平下降与IL-10水平下降呈正相关,与C4水平呈负相关;同时CRSsNP患者的维生素C水平也较低,C3和C4水平升高.结论:成人CRS患者的维生素C水平较正常人群低,C4水平较高;CRSwNP患者的IL-10水平较低;维生素C影响患者的免疫平衡和抗氧化水平,在CRS及鼻息肉的发病中起到一定的作用.

目的:比较免疫球蛋白(Ig)G4相关性泪腺炎和泪腺淋巴瘤患者临床特点及免疫学指标的差异性。方法:收集2011年6月至2019年6月于首都医科大学附属北京同仁医院眼科中心诊断为IgG4相关性泪腺炎105例(172只眼)和泪腺淋巴瘤患者39例(46只眼)的临床资料。其中，男性57例(78只眼)，女性87例(140只眼)；年龄10~89岁，平均年龄(55.3±13.6)岁。记录并统计全部患者的性别、年龄、眼别、既往病史、临床表现、影像学特征及免疫学指标等数据。年龄以±s表示，组间的比较采用独立样本t检验；性别、眼别、既往病史及临床表现以例和百分比表示，组间比较采用卡方检验和(或)Fisher确切概率法；免疫学指标符合正态分布时以±s表示，其余以中位数和上下四分位数表示，组间比较采用非参数秩和检验。结果:IgG4相关性泪腺炎和泪腺淋巴瘤患者中男女性别比分别为1∶2.75和2.9∶1。IgG4相关性泪腺炎患者中女性占比多于泪腺淋巴瘤者；泪腺淋巴瘤单眼发病数多于IgG4相关性泪腺炎者。两组患者性别与眼别比较的差异均有统计学意义(χ2＝27.047，25.486；P<0.05)。IgG4相关性泪腺炎患者中有术前糖皮质激素用药史者、手术史者、哮喘病史者、淋巴结肿大史者、鼻窦炎病史者及免疫系统疾病史者分别为24例、3例、4例、4例、27例及3例，分别占22.9%、2.9%、3.8%、3.8%、25.7%及2.9%。泪腺淋巴瘤患者中，则分别有9例、9例、0例、0例、5例及0例，分别占23.1%、23.1%、0、0、12.8%及0。经Fisher确切概率法检验，两组患者中有既往手术治疗史者比较的差异有统计学意义(P<0.05)；有哮喘史、淋巴结肿大史及免疫系统疾病史者比较的差异无统计学意义(P>0.05)。两组患者术前有糖皮质激素用药史和鼻窦炎史者比较的差异无统计学意义(χ2＝0.001，2.735；P>0.05)。两组患者主要临床表现为眼睑肿胀，IgG4相关性泪腺炎和泪腺淋巴瘤患者中有眼睑肿胀者分别为96例和20例，分别占91.4%和51.3%。两组患者中眼睑肿胀者比较的差异有统计学意义(χ2＝29.261，P<0.05)。两组患者影像学检查结果均显示为泪腺肿大。IgG4相关性泪腺炎和泪腺淋巴瘤患者中有泪腺肿大者分别为105例和9例，分别占100.0%和23.1%。两组患者中有泪腺肿大者比较的差异有统计学意义(χ2＝102.024，P<0.05)。IgG4相关性泪腺炎患者中补体3(C3)、补体4(C4)、类风湿因子(RF)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白M(IgM)、C反应蛋白(CRP)、抗链球菌溶血素O(ASO)、IgG、IgG1、IgG2、IgG3及IgG4的含量分别为1002.00 (857.00，1165.45)mg/dl、204.50 (151.85，242.73)mg/dl、7.30 (2.62，12.93)mg/dl、48.50 (25.90，82.35)mg/dl、1.35 (0.61，2.56)mg/dl、2.01 (1.49，2.78 )mg/dl、0.94 (0.64，1.31)mg/dl、1480.00 (1270.00，1790.00)mg/dl、674.00 (530.00，830.50)mg/dl、534.00 (428.50，679.00)mg/dl、53.50 (26.70，78.35)mg/dl及155.00 (122.00，248.00)mg/dl。两组患者C3、C4、RF、ASO、CRP、IgA、IgG1及IgG3含量比较的差异无统计学意义(Z＝-0.040，-1.818，-0.144，-0.620，-0.699，-0.031，-1.731，-0.344；P>0.05)；两组患者IgM、IgG、IgG2及IgG4含量比较的差异有统计学意义(Z＝-3.932，-4.473，-2.821，-5.995；P<0.05)。结论:泪腺淋巴瘤与IgG4相关性泪腺炎患者的临床特征和免疫学指标存在差异，IgM、IgG、IgG2及IgG4可能成为两者临床鉴别的血清学指标。