痴呆是一种以获得性认知损害为主的综合征，主要表现为理解力、定向力、视空间能力等认知功能下降。由于不同类型痴呆的干预方法不同，故鉴别诊断极为重要。正电子发射体层成像（positron emission tomography, PET）可通过不同示踪剂多角度反映脑功能变化，为痴呆的鉴别诊断提供影像学依据。文章对不同类型痴呆患者的PET特点进行了综述，以期为不同类型痴呆患者的鉴别诊断提供思路。

帕金森叠加综合征包括多系统萎缩、进行性核上性麻痹、路易体痴呆、皮质基底节变性，非运动症状为帕金森叠加综合征临床表现中的重要组成，认知功能障碍、自主神经功能障碍、呼吸系统症状、睡眠异常、精神症状为常见的非运动症状，在不同的帕金森叠加综合征中具有不同的特点。现对帕金森叠加综合征的临床表现的疾病特点进行综述。

目的:探讨磁共振成像(MRI)特征视觉评分在路易体痴呆(DLB)诊断、DLB分级诊断中的应用价值。方法:本研究前瞻性收集了102例DLB患者和102例认知正常中老年人作为正常对照组(NC)。全部研究对象均进行了MRI检查和神经心理学评估。根据临床痴呆评定量表(CDR)评分将入组的DLB患者分为轻度(CDR＝1.0)、中度(CDR＝2.0)和重度(CDR＝3.0)3组。对MRI检查结果进行视觉评分，评定量表包括：内侧颞叶萎缩(MTA)、全脑皮质萎缩-额叶(GCA-F)、后部皮质萎缩(PCA)、脑白质损害(Fazekas)、脑微出血(CMBs)和埃文斯指数(EI)。分别比较上述指标在DLB组和NC组之间、不同严重程度的DLB组之间的统计学差异。结果:神经心理学方面DLB组[16.0(11.0，21.0)]分的简易精神状态检查(MMSE)评分明显低于NC组[29.0(28.0，30.0)]分( Z＝－12.31， P<0.001)，DLB组[9.5(6.0，15.0)]分的蒙特利尔认知评估测试(MoCA)评分明显低于NC组[28.0(27.0，29.0)]分( Z＝－12.40， P<0.001)，DLB组[32.0(23.8，40.0)]分的日常生活能力(ADL)评分明显高于NC组[20.0(20.0，20.0)]分( Z＝－11.98， P<0.001)。DLB患者的所有MRI视觉评定量表的评分均高于NC组( P<0.001)。不同严重程度的DLB患者之间比较，MTA评分差异有统计学意义( P0<0.001)，轻度组[1.0(1.0，2.0)]分的MTA低于中度组[2.0(1.0，2.0)]分( P1<0.001， P2<0.001)；中度组[2.0(1.0，2.0)]分的MTA低于重度组[2.0(2.0，3.0)]分、( P1＝0.003， P2＝0.010)。 结论:评价了多种视觉评分在DLB诊断中的意义，并明确了MTA可用于协助诊断DLB及区分DLB严重程度，为临床诊断提供了新的辅助工具。

路易体痴呆(DLB)是仅次于阿尔茨海默病(AD)的第二大最常见的神经变性痴呆。DLB目前发病机制尚不明确，但近期研究表明血脑屏障(BBB)的受损与DLB密切相关。本文主要从以下五个方面阐述DLB与BBB之间的关系：(1)血脑屏障的结构和功能；(2)血脑屏障受损的在体评估办法；(3)DLB存在血脑屏障受损的证据；(4)α-synuclein与血脑屏障关系；(5)APOE与血脑屏障关系。未来的研究应关注DLB患者BBB破坏的发病机制，这可能为疾病的治疗寻找新的药物治疗靶点。

特发性快速眼球运动睡眠行为障碍是帕金森病、路易体痴呆、多系统萎缩等α-突触核蛋白病的前驱阶段，因此及时识别转换为α-突触核蛋白病的早期预测指标是至关重要的。文中对特发性快速眼球运动睡眠行为障碍患者α-突触核蛋白相关的经典和新型早期预测指标的研究进展进行综述，有助于临床医生对早期疾病表型转换的认识。

细胞内错误折叠的α-突触核蛋白（α-synuclein，α-syn）在中枢神经系统及外周神经系统的沉积导致了帕金森病、路易体痴呆及多系统萎缩等突触核蛋白病的发生，而其病理传播机制尚不完全清楚。最近的研究表明具有神经毒性的寡聚体α-syn的细胞间传播是大脑区域之间疾病传播的主要模式。本综述回顾了不同模式的寡聚体α-syn细胞分泌和再摄取的现有证据，包括细胞间直接转移、朊蛋白样传播、外泌体分泌和内吞作用、纳米隧道及小胶质细胞介导作用，以便更详细地了解突触核蛋白病理学在整个大脑中传播的模式，为防止疾病进展的治疗提供新靶点。

本研究选择2019年8月至2021年3月就诊于郑州大学第一附属医院，临床诊断为路易体痴呆、进行性核上性麻痹、阿尔茨海默病、额颞叶痴呆的患者及健康志愿者各3例。通过皮肤神经微活检，检测路易体痴呆患者皮肤磷酸化α-突触核蛋白的沉积，与其他类型痴呆患者和健康志愿者进行比较。路易体痴呆患者皮肤神经可见线状磷酸化α-突触核蛋白沉积，其他痴呆患者和正常健康人皮肤神经未见沉积。皮肤磷酸化α-突触核蛋白有可能成为路易体痴呆鉴别诊断的生物标志物，仍需大样本研究。

帕金森病(PD)是一种常见于中老年的神经系统退行性疾病，以静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态异常为主要临床特征。主要病理改变为黑质多巴胺神经元的丢失和残留神经元胞质中路易小体的形成，路易小体的主要成分为α-突触核蛋白。而为何会引起黑质多巴胺能神经元变性死亡的原因尚未明确。目前对PD的研究多集中于探讨该病的发病机制。越来越多的证据表明，呼吸链损伤是散发性PD患者的一个关键特征，且PD相关基因编码的蛋白质与线粒体功能的紊乱有关。笔者认为该病的重要机制是环境和(或)遗传所导致的线粒体功能受损。本文着重介绍了线粒体功能障碍在帕金森病发病机制研究中的新进展，包括线粒体和细胞介导的免疫，ER-线粒体轴，sirtuin蛋白介导的线粒体应激反应和MicroRNA在PD的病因学中的作用。对这些机制更深入了解可能为开发新型靶向治疗提供灵感。

α-突触核蛋白(α-Syn)是路易小体这一帕金森病(PD)病理特征的主要成分，与PD的发生发展密切相关。间充质干细胞移植在PD治疗中已展现出显著前景，间接调节α-Syn相关微环境是其神经保护作用机制的关键一环，但其中具体的作用机制极为复杂且尚有许多不明确之处。笔者现围绕间充质干细胞通过增强α-Syn的自噬、增加对α-Syn聚集体的水解、抑制α-Syn的细胞间传递等途径调节α-Syn相关微环境的作用进行简要论述，以期为PD的间充质干细胞移植治疗研究提供一些帮助。

路易体痴呆(DLB)是一种以波动性认知功能障碍、帕金森综合征、反复发作的视幻觉为特征性临床表现的痴呆性疾病之一，其发病率仅次于阿尔兹海默症。针对DLB患者的早期诊断、管理和治疗对于维持患者社会功能、延缓认知障碍进展、改善生活质量有着重要的意义。