目的 探索CT征象在高危型胸腺瘤及胸腺癌中的鉴别诊断价值,为临床治疗方案的选择及预后提供依据.方法 回顾性分析山东省肿瘤医院2022-06-01-2023-03-01收治的经穿刺或手术病理确诊的60例高危型胸腺瘤及99例胸腺癌患者临床资料,通过logistic回归分析评估判别胸腺肿瘤性质的独立诊断因素,并构建临床判别模型,应用受试者工作特性曲线(ROC)及灵敏度和特异度评价模型判别效果.结果 高危型胸腺瘤患者平均年龄为(52.73±15.21)岁,小于胸腺癌患者的(56.76±13.18)岁,t=1.760,P=0.080;高危型胸腺瘤和胸腺癌患者性别(x2=12.609,P＜0.001)、分叶(x2=6.864,P=0.009)、强化方式(x2=11.234,P=0.001)、心包积液(x2=6.496,P=0.011)、淋巴结转移(x2=40.178,P＜0.001)、侵犯心包(x2=26.157,P＜0.001)、侵犯肺组织(x2=23.964,P＜0.001)、侵犯大血管(x2=9.095,P=0.003)、肺转移(x2=5.464,P=0.019)、膈肌抬高(x2=7.662,P=0.006)、肌无力(x2=10.895,P=0.001)征象差异有统计学意义.Logistic多因素回归分析显示淋巴结转移(OR=20.956,95％CI:5.465～80.349,P＜0.001)、侵犯肺组织(OR=2.841,95％CI:1.024～7.886,P=0.045)、膈肌抬高(OR=4.673,95％CI:1.032～21.173,P=0.045)征象是鉴别高危型胸腺瘤及胸腺癌的独立诊断因素.ROC曲线显示该模型曲线下面积为0.851,95％CI:0.791～0.911,灵敏度为0.636,特异度为0.933.结论 CT征象对于鉴别高危型胸腺瘤及胸腺癌有较大价值.淋巴结转移、侵犯肺组织、膈肌抬高是诊断胸腺癌的重要征象.

伴强直及肌阵挛的进行性脑脊髓炎（PERM）是僵人综合征的特殊亚型，临床罕见且诊断困难。本文报道1例PERM病例，患者为66岁女性，病程波动进展，以面部肌张力增高、头颈部瘙痒、延髓受累症候群及双下肢僵直为主要临床表现，血清及脑脊液抗谷氨酸脱羧酶抗体阳性，肌电图见安静状态躯干及四肢近端肌大量运动单位电位持续发放，痉挛发作时明显增强，符合僵人综合征的肌电表现。本例患者最终诊断为PERM，经丙种球蛋白及激素冲击等免疫治疗效果良好。PERM是临床罕见的神经系统自身免疫病，早期症状不典型，易漏诊误诊，需提高认识以免延误诊断。

目的:探讨复制因子C5（RFC5）在子宫颈癌中的表达及其对预后、免疫调控的影响和相关机制。方法:2023年5月从癌症基因组图谱（TCGA）数据库下载280例子宫颈癌患者RFC5 mRNA表达数据及临床数据。比较子宫颈癌组织和癌旁正常组织中RFC5 mRNA表达水平差异，分析不同临床病理特征患者RFC5 mRNA表达水平；根据子宫颈癌组织RFC5 mRNA中位表达水平将280例患者分为高表达组和低表达组，采用Kaplan-Meier法对两组进行生存分析，比较采用log-rank检验；利用基因表达谱交互分析（GEPIA）2在线工具验证子宫颈癌RFC5基因表达情况及与预后的关系。采用单因素、多因素Cox比例风险模型分析TCGA数据库子宫颈癌患者总生存（OS）的影响因素。利用LinkedOmics数据库筛选子宫颈癌中RFC5相关的共同差异表达基因（DEG），基于DAVID数据库对RFC5相关DEG进行基因本体（GO）分析和京都基因与基因组百科全书（KEGG）通路富集分析。基于肿瘤免疫评估资源（TIMER）数据库，通过Spearman法分析RFC5表达与子宫颈癌肿瘤浸润免疫细胞的关系；基于肿瘤免疫系统相互作用数据库（TISIDB）分析子宫颈癌RFC5表达与免疫调节因子的关系。基于人类蛋白图谱（HPA）数据库分析子宫颈癌组织中RFC5蛋白表达情况。基于GEPIA2在线工具分析RFC5在泛癌中的表达及其与OS的关系。结果:TCGA数据库中RFC5 mRNA在子宫颈癌组织（277例）中相对表达水平高于癌旁正常组织（3例），差异有统计学意义（ P<0.001）；不同年龄、病理类型、临床分期子宫颈癌患者间癌组织中RFC5 mRNA相对表达水平差异均无统计学意义（均 P>0.05）；RFC5高表达组（139例）子宫颈癌患者OS优于RFC5低表达患者（138例），差异有统计学意义（ P=0.027）。GEPIA工具验证RFC5在子宫颈癌中的表达及其与OS的关系，得到相同结果。GO和KEGG富集分析显示，RFC5相关基因主要参与DNA复制、细胞周期、范可尼贫血、错配修复、碱基切除修复、核苷酸切除修复等信号通路。多因素Cox回归分析显示，年龄≥65岁、临床分期Ⅳ期、RFC5表达低水平是子宫颈癌患者OS不良的独立危险因素（均 P<0.05）。TIMER数据库分析显示，RFC5的表达与肿瘤纯度呈正相关（ rho=0.198， P<0.001），而与B细胞（ rho=0.062， P=0.306）、CD8 + T细胞（ rho=0.168， P=0.005）、CD4 + T细胞（ rho=-0.049， P=0.418）、巨噬细胞（ rho=0.034， P=0.577）、中性粒细胞（ rho=0.169， P=0.005）、骨髓树突细胞（ rho=0.026， P=0.667）的浸润水平呈弱相关性或无相关性。对TISIDB数据分析显示，RFC5表达与免疫抑制因子和免疫刺激因子大多呈负相关性。HPA数据库分析显示，子宫颈癌组织RFC5蛋白的表达水平高于正常子宫颈组织。GEPIA在线工具分析显示，RFC5在多种恶性肿瘤中表达上调，RFC5高表达胸腺瘤患者OS优于其低表达患者，而RFC5高表达急性髓系白血病患者OS较其低表达患者差，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。 结论:RFC5在子宫颈癌组织中高表达，且其水平与子宫颈癌患者预后相关。RFC5过表达可能抑制子宫颈癌免疫调节因子的表达，可能是通过DNA复制、细胞周期、错配修复、碱基切除修复等相关通路调控子宫颈癌的发生与发展的。

目的:观察重症肌无力（MG）患者白细胞介素（IL）-36的表达，研究IL-36对MG患者调节性T细胞（Tregs）和Th17细胞的调控作用。方法:入组2016年7月至2021年8月新乡市中心医院就诊的MG患者51例（MG组）和健康对照者25名（对照组），采集外周血，分离血浆和外周血单个核细胞（PBMCs），采用酶联免疫吸附试验检测血浆IL-36α、IL-36β、IL-36γ、IL-36RA、IL-35、IL-17水平，流式细胞术检测Tregs和Th17细胞比例，实时定量聚合酶链反应法检测叉头盒蛋白3（FoxP3）和维甲酸相关孤独核受体γt（RORγt）mRNA表达。用重组IL-36β（5 ng/ml）刺激MG患者的PBMCs或纯化的Tregs，分析Tregs和Th17细胞比例、IL-35和IL-17分泌、FoxP3和RORγt mRNA表达、Tregs抑制活性的变化。结果:IL-36α、IL-36γ、IL-36RA水平在对照组和MG组之间的差异均无统计学意义（均 P>0.05）。MG组IL-36β水平高于对照组［（73.43±13.91）pg/ml比（60.91±12.65）pg/ml， t=3.79， P<0.001）。MG组Tregs比例［（4.67±1.33）%比（6.32±1.81）%， t=4.48， P<0.001］、IL-35水平［（50.06±7.93）pg/ml比（65.37±8.90）pg/ml， t=7.59， P<0.001］、FoxP3 mRNA（1.03±0.14比1.57±0.46， t=7.78， P<0.001）低于对照组，而Th17细胞比例［（1.05±0.15）%比（0.94±0.21）%， t=2.61， P=0.011］、IL-17水平［（40.61±13.13）pg/ml比（33.09±11.48）pg/ml， t=2.44， P=0.017］、RORγt mRNA（1.26±0.16比1.03±0.13， t=6.08， P<0.001）高于对照组（均 P<0.05）。上述指标在不同性别之间、早发型和晚发型之间、非胸腺瘤组和胸腺瘤组之间、不同Osserman分型之间的差异均无统计学意义（均 P>0.05），与定量重症肌无力（QMG）量表评分均无明显相关性（均 P>0.05）。重组IL-36β对MG患者PBMCs增殖无影响（ P=0.248），可降低Tregs比例［（3.05±0.66）%比（4.18±1.07）%， t=4.23， P<0.001］、IL-35分泌［（48.12±10.93）pg/ml比（56.96±13.73）pg/ml， t=2.36， P=0.023］和FoxP3 mRNA表达（0.99±0.17比1.18±0.13， t=4.01， P<0.001），但对Th17细胞比例、IL-17分泌和RORγt mRNA表达无影响（均 P>0.05）。重组IL-36β刺激的Tregs免疫抑制活性减弱，表现为细胞增殖升高［（0.83±0.12）×10 5个比（0.69±0.15）×10 5个， t=3.02， P=0.005］和IL-35分泌降低［（28.71±10.08）pg/ml比（37.12±10.47）pg/ml， t=2.39， P=0.023］。 结论:MG患者中升高表达的IL-36β可能主要通过抑制Tregs功能调控Tregs/Th17细胞平衡。

目的:探讨重症肌无力(MG)患者外周血CD4 +T细胞中转录因子 Foxp1 mRNA的表达及他克莫司免疫治疗前后 Foxp1 mRNA的表达变化。 方法:前瞻性选择郑州大学第一附属医院神经内科自2018年1月至2020年1月收治的MG患者26例(MG组)和自2018年1月至2019年6月门诊健康体检者18例(正常对照组)进入研究。采用重症肌无力定量评分(QMGs)评估MG患者的疾病严重程度。于MG患者治疗前、治疗后6个月，正常对照者入组后即刻，抽取受试者外周静脉血15 mL，采用免疫磁珠法分选外周血单个核细胞(PBMC)中的CD4 +T细胞，采用实时荧光定量PCR(RT-qPCR)检测2组受试者CD4 +T细胞中 Foxp1 mRNA的表达。采用Spearman相关性检验分析MG患者CD4 +T细胞中 Foxp1 mRNA的表达与QMGs评分、血清抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体浓度的相关性。 结果:26例MG患者中眼肌型MG(oMG)10例，全身型MG(gMG)16例；伴胸腺瘤7例，胸腺增生2例，胸腺正常17例。与正常对照组(1.051±0.364)比较，MG组患者CD4 +T细胞中 Foxp1 mRNA的表达(0.692±0.257)明显下降，差异有统计学意义( P<0.05)。gMG患者CD4 +T细胞中 Foxp1 mRNA的表达较oMG患者明显下降，差异有统计学意义( P<0.05)。MG患者接受他克莫司单药治疗6个月后CD4 +T细胞中 Foxp1 mRNA的表达较治疗前明显升高，差异有统计学意义( P<0.05)。相关性分析显示MG患者治疗前CD4 +T细胞中 Foxp1 mRNA的表达与QMGs评分呈负相关关系( r=-0.438， P=0.025)。 结论:MG患者CD4 +T细胞中 Foxp1 mRNA的表达下降，其表达水平与疾病严重程度呈负相关，且在一定程度上可以反应他克莫司免疫治疗的疗效。

本研究回顾了2017年1月至2020年10月在河南省人民医院神经内科住院，血清抗CV2抗体阳性的46例患者临床资料，年龄（54±15）岁，男女比例1.88∶1，其中26例为副肿瘤神经综合征（PNS），最常见的肿瘤是胸腺瘤、小细胞肺癌、前列腺癌，最常见的PNS包括重症肌无力、亚急性小脑变性、亚急性/慢性感觉运动神经病。20例非PNS见于亚急性/陈旧性脑梗死、帕金森病、阿尔茨海默病等，其中10例颅脑MRI中发现不同程度的脑白质脱髓鞘部分合并脑萎缩。本研究发现抗CV2抗体诊断PNS的阳性预测值为56.5%，相对较弱，其作为伴随抗体可能为巧合，亦可能与其家族成员参与疾病的病理过程有关。

重症肌无力（myasthenia gravis, MG）是由自身抗体介导的获得性神经肌接头自身免疫性疾病。MG的发生与胸腺密切相关，约80%的MG合并胸腺异常，包括胸腺滤泡增生及胸腺瘤。胸腺切除已成为治疗伴胸腺瘤MG的标准方法，然而，非胸腺瘤MG能否从胸腺切除中获益这个问题争议了40余年，至今尚未达成共识。2016年新英格兰医学杂志发表了首个关于胸腺切除治疗MG的全球多中心随机对照研究，证实胸腺切除联合泼尼松能够改善非胸腺瘤乙酰胆碱受体抗体阳性全身型MG的预后长达3年，为胸腺切除在非胸腺瘤MG治疗的有效性提供了Ⅰ级证据。然而，胸腺切除在MG治疗中仍存在很多争议及未解问题，包括获益人群、手术方式的选择以及胸腺切除在其他MG亚组中的疗效等。未来仍需随机对照研究解决上述争议和问题，使胸腺切除在MG治疗中的获益最大化。

目的:比较非胸腺瘤性全身型重症肌无力（MG）患者胸腺切除联合泼尼松与单用泼尼松治疗的效果差异。方法:从复旦大学附属华山医院重症肌无力数据库（2005年至今）中筛选30例行胸腺切除且病理除外胸腺瘤的全身型MG患者为手术组，匹配39例非手术患者作为对照组。以入组时间为起点，以病情"临床缓解"，包括完全稳定缓解（CSR)、药物缓解（PR）和最小表现（MM）为终点事件，利用生存曲线比较两组患者终点事件发生时间的差异；随访12个月，对两组患者的部分临床指标进行比较。结果:两组患者终点事件发生时间差异无统计学意义（ P=0.614）。随访6个月，两组患者的病情临床缓解率、溴吡斯的明和泼尼松用量以及泼尼松峰值用量、其他免疫制剂使用率、病情恶化住院率比较差异均无统计学意义（均 P>0.05）。随访12个月，手术组患者泼尼松和溴吡斯的明用量[ M( Q1, Q3)]均小于对照组[5(0,10)mg/d, 30(0,105)mg/d比7.5(5,10)mg/d, 90(15,180)mg/d],差异有统计学意义（ P=0.038、0.032）。 结论:对于轻、中度非胸腺瘤性全身型MG患者，胸腺切除不能使病情更快缓解，但可减少远期泼尼松和溴吡斯的明用量。

目的:探讨基于CT平扫的放射组学特征在胸腺瘤与其他前纵隔病变鉴别诊断中的价值。方法:回顾性分析2018年1月至2021年1月江苏大学附属医院收治的128例前纵隔病变患者资料。以病理结果为金标准，将患者分为胸腺瘤组（67例）、非胸腺瘤组（61例）。采用基于MATLAB平台的放射组学分析模块对CT平扫图像进行分析，提取整个病变的组学特征，依次采用组间差异分析、Boruta算法以及共线性检测进行特征筛选。根据最终被选择特征，绘制其单独及联合诊断胸腺瘤的受试者工作特征（ROC）曲线，并计算曲线下面积（AUC），分析所选特征的诊断效能。结果:共提取851个病变的组学特征。经过多步骤降维后，最终选择4个差异有统计学意义的组学特征，分别为鲁棒平均绝对偏差、灰度不均匀性、游程方差（小波-LLH）以及依赖不均匀性（小波-HLL）。ROC曲线分析显示，上述4个组学特征单独诊断时的AUC分别为0.712、0.634、0.660、0.699，特异度分别70.2%、61.2%、61.2%、61.2%，灵敏度分别为60.7%、60.6%、68.8%、70.5%；四者联合检测的AUC为0.881，灵敏度和特异度分别为75.4%、89.6%，诊断效能明显提升。结论:基于CT平扫的放射组学特征对于胸腺瘤及其他前纵隔病变的鉴别诊断有一定的价值及应用潜力。

副肿瘤性天疱疮（PNP）是一种与肿瘤相关的皮肤黏膜自身免疫性疾病，其伴发纵隔巨大胸腺瘤在临床较罕见。笔者报道了1例PNP患者，从临床、组织病理学、治疗、 18F-氟脱氧葡萄糖（FDG）PET/CT显像等方面分析了PNP的特点，通过文献复习加深了对该病的认识。多形性皮肤损害患者应考虑PNP的可能，其诊断基于临床表现、组织病理学检查以及免疫荧光检查。笔者通过PET/CT显像发现隐匿性的恶性肿瘤，辅助临床医师了解胸腺瘤与PNP的内在联系，提高术前的诊断准确率，并为治疗方案的选择提供重要依据。