Vogt-Koyanagi-Harada综合征（VKH）的发病机制至今尚未完全明确，目前研究主要认为VKH其实是一种自身免疫性疾病，特别是与T细胞发挥功能过程中所包含的各种信号传导通路介导的免疫反应相关。细胞免疫中各个T细胞亚群的平衡失衡对VKH发病的影响是近年来的研究热点方向，目前辅助性T细胞17/调节性T细胞平衡是临床研究的重点，对相关细胞通路，尤其是蛋白酪氨酸激酶-信号传导及转录激活因子蛋白通路、核因子-κB通路。而B细胞在VKH发病机制中的探索，也已通过各种靶向药物的成功应用初见成效。未来进一步筛选并定位到在VKH发病过程中异常调节或表达的基因或蛋白，早日全面深入地进行探究，有助于更好地阐明VKH的发病机制，并据此提升临床治疗方案的疗效以及开发新的治疗靶点。

患者，男，49岁，于2020年2月12日因双眼红、右眼视物变暗，夜间急诊就诊于我院眼科，当时诊断为双眼结膜炎，给予左氧氟沙星滴眼液点眼治疗。2月14日自觉双眼视力下降、视物变暗，再次就诊我院眼科。当时眼部查体：裸眼视力（UCVA）右眼0.12，左眼0.1，矫正视力右眼+3.0=0.9，左眼+3.0=0.8。双眼结膜轻度充血，其余前节未见明显异常。眼底彩照见图1，当时就诊医师认为眼底未见明显异常。诊断双眼结膜炎，给予妥布霉素地塞米松滴眼液，每日4次点双眼治疗，4 d后自觉视力好转，继续妥布霉素地塞米松滴眼液点眼治疗。2月22日患者出现头痛，头皮针刺感，自行口服羊角片，布洛芬胶囊对症治疗。2月24日自觉头痛及头皮针刺感加重，不能触摸头皮，当时患者就诊神经内科行头部CT检查未发现明显异常，患者继续间断口服布洛芬胶囊对症治疗。3月2日患者出现视力下降再次就诊我院眼科，UCVA：双眼0.1，矫正视力：右眼+3.0 D=0.2，左眼+3.0 D=0.12。双眼结膜轻度充血，角膜下方灰白色的角膜后沉积物（Keratic precipitate，KP），前房清，瞳孔光反射灵敏，晶状体透明，玻璃体呈颗粒样混浊（见图2），眼底：右眼视盘边界不清，视盘周围线状出血，视网膜动静脉大致正常，后极部视网膜局部水肿，黄斑区反光消失。左眼视盘边界不清，视网膜动静脉大致正常，后极部视网膜局部水肿，黄斑区反光消失。辅助检查：光学相干断层成像（OCT）检查（见图3）提示：双眼黄斑区浆液性视网膜脱离，视网膜色素上皮（Retinal pigment epithelium，RPE）层呈波浪样改变。双眼荧光素眼底血管造影（FFA） （见图4）提示：双眼视盘区毛细血管扩张，晚期视盘周围荧光素渗漏，荧光增强，后极部局部视网膜可见针尖样高荧光。根据患者双眼全葡萄膜炎和头痛的症状和体征，初步诊断为福格特-小柳-原田综合征（Vogt-Koyanagi-Harada syndrome，VKHS）。给予口服醋酸泼尼松片60 mg/次，1次/日，晨起口服。3月4日患者晨起后出现眩晕、耳鸣、恶心、无呕吐、双下肢无力、走路不稳收入眼科住院治疗。既往身体健康，否认家族眼病史，偶有吸烟、饮酒。否认糖尿病史、屈光不正史。全身情况：秃发，未发现白发和皮肤改变。眼部查体：UCVA：右眼0.1，左眼0.1，矫正视力：右眼+1.5 D=0.2，左眼+1.5 D=0.12，右眼眼压16 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼15 mmHg。眼前节及后节同2 d前查体情况。眼球运动检查：第一眼位时双眼水平震颤，向左侧注视时水平震颤较第一眼位时加重，向右侧注视时水平震颤较轻。颅脑磁共振成像（MRI）检查：轻度缺血性脑白质病变，左侧上颌窦、筛窦、蝶窦炎（见图5）。化验：血常规正常，结核分枝杆菌抗体阴性，肝肾功能正常，血糖正常，梅毒特异性抗体阴性，钾离子3.47 mmol/L，超敏C反应蛋白正常，抗"O"正常，血沉正常，抗核抗体谱均阴性，抗单纯疱疹病毒I型IgG阳性，抗巨细胞病毒IgG阳性。

1例53岁双眼视物模糊10余天女性患者，既往因腹股沟淋巴结转移性恶性黑色素瘤口服靶向药物维莫菲尼。检查发现左眼房水闪光，视盘水肿，双眼黄斑区神经上皮脱离，荧光素眼底血管造影术检查示早中期点状强荧光，晚期渗漏荧光呈多湖状，诊断为双眼福格特-小柳-原田综合征（VKH综合征）。眼部使用糖皮质激素治疗，并在肿瘤科指导下间断服用维莫菲尼至停药。治疗后双眼视力改善，眼前节炎性反应消退，视网膜神经上皮复位，色素上皮脱色素呈晚霞样眼底。

福格特-小柳-原田（VKH）综合征是一种以双眼肉芽肿性葡萄膜炎为特征的自身免疫性疾病，是我国常见的致盲性葡萄膜炎类型之一。VKH综合征临床表现多样，发病后不同时期呈现不同症状和体征，规范的治疗可使大部分患者完全治愈，恢复较好的视力。鉴于此，中华医学会眼科学分会眼免疫学组和中国医师协会眼科医师分会葡萄膜炎与免疫学组，组织本专业领域专家，深入细致调研和总结文献，并结合临床经验，针对VKH综合征的诊疗规范形成共识性意见，以期为临床开展工作提供指导和参考。

目的:探讨我国葡萄膜炎的研究现状。方法:文献计量学研究。采用涵盖葡萄膜炎及其多种亚型的检索表达式，通过一定的检索逻辑，在Web of Science核心数据库中检索发表时间在2013至2022年的葡萄膜炎相关英文文献。使用潜在狄利克雷分配（LDA）算法对文献建立主题模型，分析近年来不同国家葡萄膜炎相关文献的研究主题变化趋势。采用文献计量学分析方法，通过VOSviewer软件等工具对纳入文献的文献计量学指标（如发文量、被引量及H指数等）进行分析和可视化处理。结果:共纳入葡萄膜炎相关文献11 126篇，其中我国学者发表的文献1 657篇，居世界第2。但在H指数（58）和被引量（篇均12.28次）方面仍有提升空间。美国（43.04%）、英国（62.54%）等美欧地区进行了更广泛的国际合作研究。通过主题建模分析，确定了10个中国葡萄膜炎领域文献的最优LDA主题，研究热点包括免疫治疗、白塞病和VKH综合征等主题。国内有关葡萄膜炎研究的文章多发表在 Ocular Immunology and Inflammation（92篇）。 结论:我国葡萄膜炎研究的发展势头良好，但其国际影响力仍有提升空间。今后应加强国际合作，加强白塞病和VKH综合征等国内优势病种的研究，以期获得具有中国标识度的研究成果。

目的:评估地塞米松玻璃体内植入剂(傲迪适)治疗Vogt-Koyanagi-Harada(VKH)综合征的效果。方法:回顾性病例系列研究。纳入嘉兴中医院2020年3月至2021年2月Vogt-Koyanagi-Harada综合征的7例(14眼)中重症2例、轻中症5例。重症者均口服泼尼松8周，并于第3 d时联合地塞米松玻璃体内植入剂玻璃体内注射。轻中症患者不口服泼尼松片，余均同重症患者治疗方法。随访12个月，观察患眼注射前后最佳矫正视力(BCVA)、眼压、黄斑中心区视网膜厚度(CMT)、眼部不良反应及全身并发症的发生情况。结果:本研究所有患眼BCVA均于治疗2周后提升5行以上，玻璃体浑浊转为轻度，眼底后极部渗出性视网膜脱离基本消失，CMT重症者较治疗前降低，轻中症者较治疗前降低，后极部视网膜水肿基本消退；治疗2个月后，患者BCVA恢复正常、眼底后极部视网膜结构恢复正常；治疗10个月后所有患者病情均无反复，且均无严重并发症发生。结论:轻中症VKH单纯使用地塞米松玻璃体内植入剂注射治疗，重症者联合全身糖皮质激素口服治疗均取得了成功的初步尝试。

目的:探讨Vogt-小柳原田综合征（VKH）患者接受全身免疫抑制治疗后患眼黄斑区视网膜频域光学相干断层成像（OCT）的特征变化。方法:对2015年12月至2019年12月间在北京同仁医院眼科门诊诊治的17例VKH患者（34只眼）的临床资料进行回顾性分析。17例患者均为急性或亚急性起病，在我院眼科门诊接受糖皮质激素和（或）联合免疫抑制剂治疗，随访时间≥6个月。末次复诊时，患眼炎症控制稳定，停用糖皮质激素（醋酸泼尼松）或≤10 mg/d。分别对入选VKH患眼治疗前和治疗后1周、1个月、3个月及末次随访时的黄斑区频域OCT特征进行观察。结果:本研究共纳入17例（34只眼）VKH患者，男6例，女11例，年龄（42.2±10.6）岁，随访时间（9.4±3.3）个月。治疗后1周，发生黄斑区视网膜神经上皮广泛或多发、局灶脱离，视网膜层间囊腔，视网膜层间渗出膜，视网膜色素上皮波浪状改变的患眼比例减少（5.9%比100%、2.9%比47.1%、5.9%比70.6%、11.8%比58.8%，均 P<0.001）；抗炎治疗前、治疗后3个月及末次随访时，患眼黄斑区椭圆体带和外界膜结构发生损害的比例差异有统计学意义（100%比35.3%、64.7%比52.9%、41.2%比26.5%，均 P<0.001）；末次随访时，黄斑区椭圆体带完整组（20眼）和受损组（14眼）、黄斑区外界膜完整组（25眼）和受损组（9眼）最佳矫正视力（BCVA）差异均有统计学意义[0（0，0.05）比0.10（0.03，0.33）（log MAR）， P=0.004；0（0，0.07）比0.22（0.05，0.40）（log MAR）， P=0.005]。 结论:VKH患者全身免疫抑制治疗后1周，脉络膜视网膜水肿明显消退；抗炎治疗前、治疗后3个月和末次随访时，黄斑区椭圆体带和外界膜的受损程度和恢复能力存在差异；至随访结束时，部分患者黄斑区视网膜外层结构未能完全恢复，且与视力相关。

疫苗相关性葡萄膜炎（VAU）是接种疫苗后发生的一种罕见的不良反应。VAU临床多表现为前葡萄膜炎，症状轻微且对局部糖皮质激素治疗反应好，但其也可出现严重的后葡萄膜炎或全葡萄膜炎，如多发性一过性白点综合征、Vogt-Koyanagi-Harada综合征、急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变等。VAU的发病机制尚不明确，目前主要包括疫苗Shoenfeld综合征、免疫复合物沉积引起的Ⅲ型超敏反应、减毒活疫苗的直接感染及分子拟态理论。VAU有一定的自限性，大多数患者在不治疗的情况下可自愈。未来在临床中建议对所有葡萄膜炎患者询问最近的疫苗接种史。对于灭活疫苗、重组/亚单位疫苗接种史患者，应考虑发生Shoenfeld综合征的可能性，仔细寻找其自身免疫性疾病相关病史、体征及症状。

目的:观察并分析交感性眼炎（SO）患眼的多模式影像特征。方法:回顾性临床研究。2012年10月至2021年12月于北京同仁医院眼科检查确诊的SO患者28例36只眼纳入研究。患者中，男性19例25只眼，女性9例11只眼；年龄（51.61±12.02）岁。诱发眼8只，交感眼28只。外伤或手术后发病时间（46.10± 107.98）个月。所有患者均行视力、眼底彩色照相、光相干断层扫描（OCT）、荧光素眼底血管造影（FFA）、吲哚青绿血管造影（ICGA）检查。行OCT血管成像（OCTA）检查3只眼；自身荧光（AF）检查8只眼。病程早期、晚期分别定义为发病时间≤2、>2个月。回顾分析患眼多模式影像特征。结果:诱发眼8只眼中，大片状视网膜下纤维化伴多灶性视网膜萎缩及色素增生5只眼（62.50%，5/8）；"晚霞状"眼底3只眼（37.50%，3/8 ）。交感眼28只眼中，病程早期表现为多灶性视网膜浅脱离伴视盘水肿9只眼（32.14%，9/28）；病程晚期表现为视盘周围（盘周）及周边视网膜下黄白色病灶11只眼（39.29%，11/28），"晚霞状"眼底11只眼（39.29%，11/28）。Dalen-Fuchs结节10只眼（35.71%，10/28）。OCT检查，病程早期可见视网膜脱离和不规则脉络膜隆起；病程晚期可见盘周及黄斑大片隆起的视网膜下强反射物质及视网膜层间囊腔。FFA检查，早期"针尖样"强荧光，晚期伴"多湖状"荧光素积存及渗漏；病程早期盘周"地图状"弱荧光，周边视网膜各象限存在点状强荧光病灶，病程晚期荧光增强。ICGA检查，中晚期FFA强荧光病灶为弱荧光。AF检查，边界欠清晰的点片状强弱AF病灶。表现为"晚霞状"眼底的8只眼，其视力轻度下降，为0.5~1.0；盘周黄白色病灶的9只眼，其视力显著下降，为无光感~0.1。结论:SO病程早期可表现为与Vogt-Koyanagi-Harad综合征急性期相似的多模式影像特征，病程晚期表现为盘周、黄斑及周边视网膜下持续存在的黄白色病灶。存在盘周黄白色病灶患眼视力显著下降；"晚霞状"眼底患眼视力轻度下降。

目的:对比观察视盘水肿（ODS）型和浆液性视网膜脱离（RD）型急性Vogt-小柳-原田综合征（VKH综合征）患者的临床特征。方法:回顾性临床研究。2013年1月至2019年11月于上海市徐汇区中心医院眼科确诊为急性期VKH综合征的212例患者424只眼纳入研究。其中，男性105例210只眼，女性107例214只眼；平均年龄（40.84±13.90）岁。患眼均行BCVA、FFA、OCT检查。采用标准对数视力表行BCVA检查，统计时换算为logMAR视力。依据眼底改变，将患者分为ODS型组和RD型组，分别为36例72只眼（16.98%）和176例352只眼（83.02%）。两组患者发病年龄、就诊时间和BCVA比较行独立样本 t检验；计数资料比较行 χ2检验。 结果:ODS型组36例72只眼中，男性16例32只眼（44.44%），女性20例40只眼（55.56%）；平均年龄（40.56±16.57）岁；平均就诊时间（22.47±19.98）d；平均logMAR BCVA 0.68±0.53。RD型组176例352只眼中，男性89例178只眼（50.56%），女性87例174只眼（49.43%）；平均年龄（40.90±13.34）岁；平均就诊时间（17.25±24.40）d；平均logMAR BCVA 0.80±0.56。两组患者平均年龄（ t=-0.116 ）、性别构成比（ χ2=0.448 ）、平均就诊时间（ t=1.204 ）、平均logMAR BCVA （ t=-1.661）比较，差异均无统计学意义（ P>0.05）。ODS型、RD型组患者不同眼别之间平均logMAR BCVA比较，差异均无统计学意义（ t=0.227、0.810， P>0.05）。ODS型、RD型组患眼中伴有眼前节炎症者分别为50 （69.44%，50/72）、272 (77.27%，272/352）只眼；两组比较，差异无统计学意义（ χ2=1.003， P>0.05）。ODS型、RD型组患者中伴有头痛、听力下降者分别为2 （5.56%，2/36）、34 （19.32%，34/176）例；两组比较，差异有统计学意义（ χ2=4.015， P<0.05 ）。 结论:与ODS型急性期VKH综合征患者比较，浆液性RD型急性期VKH综合征患者更容易出现头痛、听力下降等眼外症状。