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酒精性与非酒精性韦尼克脑病临床特点分析
编辑人员丨3天前
目的:探讨酒精性与非酒精性韦尼克脑病(WE)的病因、临床表现、头颅MRI特征及治疗转归。方法:回顾性分析北京协和医院1999年5月至2019年5月51例WE住院患者的临床资料。根据病因分为酒精性和非酒精性WE,比较2组患者的临床表现、MRI检查结果、治疗及疗效。结果:51例WE患者中酒精性占19.6%(10/51),非酒精性占80.4%(41/51),其中胃肠道手术(17.1%,7/41)、胆胰疾病(14.6%,6/41)和恶性肿瘤(12.2%,5/41)是非酒精性WE的常见原因。仅39.2%(20/51)WE患者具有典型的精神意识障碍、眼部症状、共济失调三联征;酒精性WE组与非酒精性WE组中出现典型三联征患者的比例差异无统计学意义[5/10比36.6%(15/41),χ 2=0.959, P=0.619],而精神意识障碍更多见于非酒精性WE[95.1%(39/41)比7/10,χ 2=5.738, P=0.017]。45例患者头颅行MRI检查,其中53.3%(24/45)出现双侧丘脑、导水管周围、第三脑室旁等部位对称性异常信号的典型表现,而非酒精性WE更易合并不典型病灶受累[66.7%(14/21)比1/3,χ 2=10.578, P=0.001]。49例患者在院期间予以维生素B 1治疗,91.8%(45/49)的患者症状改善,且非酒精性WE患者对维生素B 1的治疗反应优于酒精性WE患者[97.4%(38/39)比7/10,χ 2=8.128, P=0.017]。 结论:WE的非酒精性病因值得临床关注。与酒精性WE相比,非酒精性WE精神意识障碍发生率更高,头颅MRI更易出现不典型病灶受累,对维生素B 1的治疗反应更好。早识别、早诊断、早期予以补充维生素B 1是改善WE预后的关键。
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编辑人员丨3天前
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韦尼克脑病的前庭功能异常表现
编辑人员丨3天前
目的:分析韦尼克脑病(WE)患者的前庭功能异常表现,并探讨其对该病的诊断价值。方法:回顾性收集2018年1月至2021年1月就诊于郑州大学第二附属医院眩晕中心的WE患者,对所有患者进行临床神经学评估,治疗前除完善头颅磁共振、血清硫胺素水平检查外,并完成视频头脉冲检查(vHIT)、眼震视图检查及前庭双温试验。结果:12例患者均有饮食缺陷病史,其中8例酗酒。12例患者均有行走不稳,7例有头晕,8例出现振动性幻视。有眼肌麻痹者6例,12例患者均可见凝视诱发眼震。12例患者在治疗前vHIT均发现双侧水平半规管病理性扫视波,而垂直半规管仅1例,差异有统计学意义( P<0.05)。8例完善眼震视图检查,所有患者均可检测到双向水平凝视诱发眼震,其中3例伴有垂直眼震,扫视试验结果1例异常,平稳跟踪试验结果3例异常,视动性试验结果1例异常,双温试验结果均存在异常。 结论:WE患者可出现vHIT异常及双向水平凝视诱发眼震,类似前庭周围及前庭中枢同时受损的特殊异常表现。前庭功能检查有利于WE的诊断,适合于有营养障碍病史并出现头晕或行走不稳怀疑WE患者的筛查。
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编辑人员丨3天前
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营养支持改善不明原因腹泻导致Wernicke-Korsakoff综合征一例
编辑人员丨3天前
Wernicke-Korsakoff综合征是一种严重的代谢性脑病,常于长期酗酒、反复呕吐和营养不良所并发。出现不明原因长期腹泻的患者,在找寻病因的同时,应当进行规范的营养支持,可以早期避免此病的发生,提高患者生存质量,降低死亡率。该文报道1例55岁男性患者,长期腹泻导致Wernicke-Korsakoff综合征,肠外、肠内营养支持及大剂量维生素B 1治疗后缓解部分神经系统症状。
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编辑人员丨3天前
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异基因造血干细胞移植后Wernicke脑病1例
编辑人员丨3天前
患者,女,40岁,2020年1月诊断为"骨髓增生异常综合征EB-2(WPSS评分3分)",分别于2020年1月、2020年3月和2020年5月应用地西他滨去甲基化治疗。移植前骨髓原始粒细胞占0.020,微小残留病(MRD)0.77%,WT1基因定量18.658%,NPM1-A基因突变定量1.244%。预处理方案:阿糖胞苷4 g·m -2·d -1,移植前10 d(-10 d)、-9 d,地西他滨20 mg·m -2·d -1,-10 d~-6 d,白消安3.2 mg·kg -1·d -1,-8 d~-6 d,环磷酰胺1.8 g·m -2·d -1,-5 d、-4 d,兔抗人胸腺细胞球蛋白2.5 mg·kg -1·d -1,-5 d~-2 d,司莫司汀250 mg/m 2,-3 d,移植物抗宿主病(GVHD)预防方案:西罗莫司、霉酚酸酯联合短程甲氨蝶呤。患者于2020年8月18日行单倍型造血干细胞移植(女供母,HLA 6/12,AB+供A+),回输供者外周血干细胞单个核细胞(MNC)9.63×10 8/kg,CD34 +细胞3.84×10 6/kg。移植后11 d(+11 d)粒细胞及血小板植活。+3 d患者发生呕血,给予禁食水、抑酸治疗。患者高热,血培养、病毒、细菌、真菌筛查均为阴性,给予广谱抗生素抗感染治疗后体温未降。+8 d,患者出现皮疹。+9 d,患者发生上腹部烧灼感伴腹泻,考虑急性GVHD,加用甲泼尼龙2 mg·kg -1·d -1,体温降至正常。+13 d,患者血脂明显升高(甘油三酯38.18 mmol/L,总胆固醇8.65 mmol/L)。患者间断恶心、呕吐伴上腹不适,+14 d,患者出现乳糜血(甘油三酯41.70 mmol/L,总胆固醇7.49 mmol/L),停西罗莫司(此时西罗莫司浓度17.7 μg/L),改为环孢素A治疗GVHD,甘油三酯降至3.80 mmol/L,总胆固醇降至6.15 mmol/L。+25 d,患者出现嗜睡,恶心、呕吐好转,血巨细胞病毒、EB病毒DNA阴性,环孢素A浓度165.5 μg/L。+26 d,患者昏睡,定向力、计算力障碍、四肢肌力下降,腰穿脑脊液压力100 mmH 2O,氯114.3 mmol/L,葡萄糖8.30 mmol/L,蛋白0.55 g/L。脑脊液细菌培养、真菌培养及抗酸杆菌均阴性,脑脊液神经免疫病检测:血清和脑脊液中AQP4、MOG、MBG抗体均为阴性。脑脊液和外周血病毒PCR筛查均阴性,脑脊液病原体二代测序(NGS)阴性。TMA筛查阴性。头颅平扫+增强磁共振成像(MRI):双侧颞叶深部(海马区)及室管膜下区、左侧颞叶皮层多发异常信号并下丘对侧斑片明显强化灶。右侧小囊幕增厚并明显强化。结合患者近1个月进食差,伴有恶心、呕吐、腹泻,考虑不除外Wernicke脑病,给予维生素B 1 200 mg每8 h 1次治疗,+27 d患者神志转清,肢体肌力明显好转。患者维生素B 1<1.0 μg/L,明确诊断为Wernicke脑病,继续补充维生素B 1治疗。复查头颅MRI:双侧颞叶(及海马区)及室管膜下区多发异常信号并双侧下丘、右侧小脑幕明显强化灶,较前部分病变信号明显减低,范围减小。+30 d,复查骨髓完全缓解(CR),MRD阴性,NPM1基因突变阴性,短串联重复序列-聚合酶链反应(STR-PCR)完全供者型。+36 d,间断谵妄,给予奥氮平对症治疗后好转,+50 d,患者谵妄好转,停用奥氮平。随访至移植后8个月,患者无明显神经、精神症状及体征,环孢素A血浓度50 μg/L,原发病处于完全缓解状态,MRD阴性,STR-PCR完全供者型。头颅MRI:双侧颞叶(及海马区)及室管膜下区多发异常信号并双侧下丘脑、右侧小脑幕病变强化灶明显减低,范围明显缩小。
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编辑人员丨3天前
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单倍体造血干细胞移植后Wernicke脑病3例报告并文献复习
编辑人员丨3天前
例1,女,27岁,ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤/白血病(ALCL);例2,男,27岁,急性髓系白血病;例3,男,56岁,骨髓增生异常综合征。3例患者单倍体造血干细胞移植后长期伴有重度口腔黏膜炎、恶心、呕吐、腹泻等症状,导致进食明显受限,分别于移植后50、38、50 d出现神经、精神症状,经头颅磁共振成像检查诊断为Wernicke脑病,经维生素B 1静脉滴注治疗后病情明显好转。
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编辑人员丨3天前
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一例甲状腺功能亢进药物性肝损伤合并1型糖尿病并发韦尼克脑病患者的护理
编辑人员丨3天前
目的:总结1例甲状腺功能亢进药物性肝损伤合并1型糖尿病并发韦尼克脑病患者的护理经验。方法:针对1例患者甲状腺功能亢进药物性肝损伤、1型糖尿病及韦尼克脑病三病共存导致的意识障碍、用药及饮食护理的矛盾性、分离性焦虑及以上3种疾病共用药物的特殊性,给予相应的护理及出院健康教育,并进行了延续护理。结果:经过积极治疗与护理,患者意识转清,恶心、呕吐好转,肝功能、甲状腺功能各项指标逐渐恢复正常,给予口服放射性碘131治疗,观察无不良反应后顺利出院。结论:该患者病情复杂,临床护理不同于普通患者,护士及早发现病情变化,针对患者用药及饮食的矛盾性采取个性化护理方案,注重心理护理,减少了并发症的发生,保证了患者顺利出院。
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编辑人员丨3天前
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胃癌根治术后并发Wernicke脑病1例并文献复习
编辑人员丨2024/8/10
目的 探讨胃癌根治术后并发Wernicke脑病(WE)的临床特点、发病机制、诊断治疗方法,提高对该疾病的认识.方法 对山东省威海市中心医院2022年2月15日至2022年3月24日收治的1例62岁男性胃癌根治术后并发WE病例进行分析及文献回顾.结果 患者在出现一过性意识丧失、听力缺失后迅速完善头颅MRI明确WE的诊断,迅速给予维生素B1后仍然在次日出现休克表现,在通过积极抗休克、营养支持、继续补充维生素B1后病情迅速改善.结论 胃癌根治术后导致的WE罕见,且表现多样,需要结合临床表现、影像学检查进行诊断,由于其疾病发展较快,可造成不可逆性损伤,其诊疗原则是早期识别并及时治疗.
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编辑人员丨2024/8/10
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治疗时机对韦尼克脑病认知障碍后遗症的影响
编辑人员丨2024/6/22
0引 言韦尼克脑病(Wernicke's encephalopathy,WE)是一种由硫胺素(维生素B1)缺乏所导致的中枢神经系统病变,主要临床症状包括眼外肌麻痹、共济失调、精神意识障碍三大主征.若WE治疗不及时,后期可能进展为柯萨科夫精神病(Korsakoff-phycho-sis),表现为记忆障碍、虚构、定向障碍、幻觉、谵妄等,此为不可逆的慢性后遗症[1].由于典型的WE三主征并不多见,故临床早期误诊率较高[2].本文通过对比2例WE患者不同治疗时机所产生Korsakoff综合征的不同预后,为WE的治疗提供临床依据.
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编辑人员丨2024/6/22
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妊娠剧吐合并Wernicke's脑病1例病例报告及文献复习
编辑人员丨2024/6/22
1 病例资料患者,女,25 岁,因"孕 16+2 周,抽搐伴意识障碍16 h"于2020-01-2918:20 收入乐山市人民医院. 既往无烟酒嗜好、无癫痫等神经系统疾病及家族史. G5 P2,顺产2 次,末次月经2019-09-24. 停经8+周出现恶心呕吐,停经12+2周,因呕吐加重1d就诊于当地县医院,查尿酮体(++),尿蛋白(+),予住院补液止吐治疗 2d出院.
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编辑人员丨2024/6/22
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肠梗阻行肠切除术后并发Wernicke脑病一例
编辑人员丨2024/6/1
病人,女,58岁.半个月前出现恶心、呕吐,肛门停止排气、排便,诊断为肠梗阻,留置肠梗阻导管.2天前加重,于2023年1月25日入院.否认高血压、糖尿病史.7年前因子宫内膜癌行子宫附件全切除术.腹部可触及包块,全腹部压痛及反跳痛;叩诊为鼓音,无肠鸣音.
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编辑人员丨2024/6/1
