背景 儿童多系统炎症综合征(MIS-C)与新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染相关,既往文献研究多为病例报告或综述,难治性MIS-C仅为个案报告.目的 探讨难治性MIS-C与非难治性MIS-C的区别,提高对MIS-C的疾病认识.设计 病例对照研究.方法 收集浙江地区 6 家医院的MIS-C连续病例,将一线治疗后持续发热和/或终末器官受累定义为难治性MIS-C(病例组),余为非难治性MIS-C(对照组),总结两组患儿的基本信息、临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗药物及疗效等临床资料,并行单因素分析.主要结局指标 MIS-C临床特征.结果 23 例MIS-C患儿进入本文分析,发病年龄(4.8±3.4)岁,SARS-CoV-2感染或接触史与诊断MIS-C间隔时间(30±9)d.病例组 4 例,男女各 2 例;对照组 19 例,男10 例,女 9 例.两组基本信息、临床表现和严重并发症[颅内出血、巨噬细胞活化综合征(MAS)、冠脉扩张、脑炎]差异均无统计学意义.影像学表现中,病例组≥2 个浆膜腔受累(75%vs 16%)比例和心包积液(75%vs 11%)比例均高于对照组;实验室检查中,病例组PLT计数低于对照,PCT、D-二聚体、IL-6、IL-10 和INF-γ均高于对照组;差异均有统计学意义.对照组单用IVIG治疗 8 例(42%),单用糖皮质激素治疗 4 例(21%),IVIG+糖皮质激素治疗 6 例(32%),病例组 4 例在糖皮质激素+IVIG二联用药加用托珠单抗治疗.23 例均好转出院,无死亡病例.对照组 1 例并发严重颅内出血患儿,出院时、6 月随访时遗留偏瘫,6 月后失访;1 例并发冠脉扩张患儿出院后 1 个月随访时恢复正常.结论 MIS-C可导致颅内出血、MAS、冠脉扩张等严重并发症,预后相对较好,难治性MIS-C患儿炎症反应更重,多系统受累更明显,托珠单抗治疗有效.

脓毒症和脓毒性休克是产科急症，其早期识别、进入重症医学科前的紧急干预和产科处理是产科医生需要重视及关注的临床问题。妊娠和产褥期生理性变化使得脓毒症临床特征不易被识别。对于可能的脓毒症，可使用简单的床边筛查工具进行早期识别。如果脓毒症筛查呈阳性，怀疑或存在感染证据时，无论是否发热，需进一步评估器官损伤的证据进行脓毒症诊断。识别脓毒症后的1 h内启动集束化治疗：疑似或确诊脓毒症的孕产妇，应尽早进行细菌培养（血液、尿液、呼吸道及其他部位体液）和血清乳酸水平测定；最好在1 h内给予经验性广谱抗生素治疗；建议在脓毒症并发低血压或器官灌注不足时尽早给予1~2 L晶体溶液进行液体复苏；尽管进行了液体复苏，但仍伴有持续低血压和/或灌注不足，建议使用血管升压药物以维持平均动脉压≥65 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），去甲肾上腺素作为一线药物。当怀疑或确诊脓毒症时，应积极寻找感染病灶，有效控制感染源。不建议仅以脓毒症为唯一指征而立即终止妊娠，终止妊娠应依据产科指征，根据孕周、母体及胎儿情况进行个体化综合考虑。若明确存在宫内感染，应立即终止妊娠。剖宫产通常需要全身麻醉；施行椎管内麻醉是相对禁忌。妊娠和产褥期脓毒症的诊疗应在遵循指南基础上实施个体化治疗。

目的:量化NICU和PICU临床医生的道德困境，并确认相关因素。设计:对在NICU或PICU中工作的临床医生进行全国性横断面调查。采用道德困境量表修订版(Moral Distress Scale-Revised，MDS-R)和自我评定法评价道德困境程度。采用Maslach职业倦怠问卷子量表评定去人格化。受访者报告参加6项可能有助于缓解一线员工道德困境的医院支持活动中每一项的具体情况。通过分析受试者特征比较预后，通过分层线性回归评估个体、ICU、医院和地区的影响。场所:入组ICUs为加拿大的PICUs和三级NICUs。对象:入组受访者已在参与研究的ICUs内工作3个月以上。干预措施:无测量方法和主要结果:从31家医院中确定了54个符合纳入标准的ICUs。49个(91%)加拿大NICUs和PICUs提供了2 852份完整回复，应答率为45.2%。多数受访者为护士(64.9%)或来自NICU(66.5%)。中位MDS-R评分为79(52，113)分，997例(34.2%)的受访者MDS-R得分≥100分，234例(8.3%)受访者强烈认同工作引起的严重道德困境。护士的中位MDS-R评分为85(57，121)分，比内科医生高19分，比呼吸治疗师高8分( P<0.001)。ICU工作年限<1年者MDS-R评分为53(35，79)分，工作30年以上者MDS-R评分升至83(54，120)分( P<0.001)；22.5%的受访者报告高度去人格化，这与道德困境有关( P<0.001)。MDS-R评分的变异性个体因素占92%，医院因素占5%，ICU影响占1%。参与可能有缓解作用的医院支持活动的频率对MDS-R平均值影响很小(<10分)。 结论:道德困境常见于儿童ICUs临床医生。解决道德困境需要针对高危群体的个体化干预措施。

目的:探讨纳武利尤单抗+伊匹木单抗双免疫治疗驱动基因和程序性细胞死亡配体1（PD-L1）双阴性晚期非小细胞肺癌（NSCLC）患者的效果和安全性。方法:回顾性收集2019年1月至2023年6月就诊于广州医科大学第一附属医院接受纳武利尤单抗+伊匹木单抗双免疫治疗的61例驱动基因和PD-L1双阴性NSCLC患者的临床资料。根据治疗情况，将患者分为一线和非一线双免疫治疗组。每月随访1次，随访截至2023年10月1日。应用实体瘤疗效评价标准评价疗效，不良反应评价参照美国国立癌症研究所制定的通用不良反应术语标准。以Kaplan-Meier法绘制生存曲线，采用log-rank检验比较一线和非一线双免疫治疗患者无进展生存时间（PFS）和总生存时间（OS）的差异。采用多因素Cox风险回归模型分析PFS的影响因素。结果:61例NSCLC患者中，男49例（80.3%）；年龄23~88（65.3±7.4）岁；TNM分期为ⅢC期14例（23.0%），Ⅳ期47例（77.0%）；非一线治疗40例（65.6%）。客观缓解率为24.6%（15/61），疾病控制率为52.5%（32/61）。61例患者均获得随访，中位随访时间为17.8个月，中位PFS为6.0个月（95% CI：5.5~6.4个月），中位OS为17.0个月（95% CI：14.8~19.2个月）。一线双免疫治疗患者的中位PFS长于非一线双免疫治疗患者［7.0个月（95% CI：6.0~7.9个月）比4.0个月（95% CI：3.3~4.6个月）， P<0.001］；一线双免疫治疗患者中位OS长于非一线双免疫治疗患者［19.0个月（95% CI：18.1~19.9个月）比13.0个月（95% CI：10.8~15.1个月）， P<0.001］。多因素Cox风险回归模型分析结果显示，肿瘤远处转移（ HR=1.414，95% CI：1.253~1.725）、非一线双免疫疗法（ HR=1.412，95% CI：1.184~1.652）、肿瘤突变负荷<10 mut/Mb（ HR=1.328，95% CI：1.151~1.546）是PFS的危险因素，非鳞癌（ HR=0.917，95% CI：0.823~0.984）是PFS的保护因素。发生免疫治疗相关不良反应41例（67.2%），其中3~4级不良反应21例（32.8%），停药8例（13.1%），无死亡病例。 结论:纳武利尤单抗+伊匹木单抗双免疫疗法可作为晚期驱动基因和PD-L1双阴性NSCLC患者的治疗选择。肿瘤远处转移、非一线双免疗法、肿瘤突变负荷<10 mut/Mb是影响患者PFS的危险因素，非鳞癌是影响患者PFS的保护因素。

背景与方法：利奥西呱和球囊肺血管成形术（BPA）是不能手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的治疗方案。然而目前尚缺乏比较这两种治疗方法的随机对照试验。该研究旨在评估BPA 与利奥西呱在不能手术的CTEPH患者中的疗效和安全性，在法国23个肺动脉高压专业中心开展了3 期多中心、开放标签、平行组随机对照试验。该研究纳入18~80岁、新诊断、肺血管阻力>320 dyn·s·cm-5的不能手术的CTEPH初治患者，通过网络随机系统，采用区组随机不分层（2或4例为1组）的方式，将患者1∶1随机分配到BPA或利奥西呱组。主要研究终点是第26周时肺血管阻力的变化，以意向治疗人群中占基线肺血管阻力的百分比表示。对所有接受了至少1 剂利奥西呱或至少1次BPA治疗的患者进行安全性分析。完成RACE试验的患者继续进行为期26周的辅助随访，在此期间，肺血管阻力仍超过320 dyn·s·cm-5的有症状的患者，可以在BPA后加用利奥西呱或利奥西呱后加用BPA中获益。 结果：2016年1月19日至2019年1月18日期间，105例患者被随机分配到利奥西呱（53例）或BPA（52例）组。在第26周，BPA组的平均肺血管阻力降至基线肺血管阻力的39.9%（95%CI：36.2~44.0），利奥西呱组降至基线肺血管阻力的66.7%（95%CI：60.5~73.5，均数比为0.60，95%CI：0.52~0.69；P<0.000 1）。BPA组52例中22例（42%）发生了治疗相关的严重不良事件，而利奥西呱组53例中有5例（9%）发生。最常见的治疗相关严重不良事件是BPA 组的肺部损伤［18/52（35%）］和利奥西呱组的严重低血压伴晕厥（2/53，4%）。没有发生与治疗相关的死亡。在第52周，接受一线利奥西呱或一线BPA治疗的患者的肺血管阻力有类似的降低（几何平均数之比为0.91，95%CI 为0.79~1.04）。与BPA相关的严重不良事件的发生率在用利奥西呱预处理的患者中较低（5/36，14%，22/52，42%）。 结论：在第26周，BPA的肺血管阻力降低比利奥西呱更明显，但与治疗相关的严重不良事件在BPA中更常见。与接受BPA作为一线治疗的患者相比，在后续研究中接受利奥西呱预治疗的患者，BPA相关的严重不良事件较少，这表明多模态治疗方法对不能手术的CTEPH患者具有潜在益处。今后需要进一步探索一种或两种药物联合BPA序贯治疗在不能手术的CTEPH患者中的疗效。

过敏原特异性免疫治疗（allergen-specific immunotherapy，AIT）是变应性鼻炎（AR）的一线治疗方法，是目前唯一可能改变AR自然病程的根治性干预措施，对AR患者具有近期和远期疗效。然而，AIT在某些情况下会发生不良反应，严重者可危及患者生命，因此积极、及时、正确的AIT不良反应处理措施至关重要。本文介绍了AIT现状、AIT不良反应的分类和处理，以及不良反应处理的新策略和展望。

目的:分析乌司奴单抗（UST）双静脉诱导治疗复杂性肛瘘型克罗恩病（PFCD）的疗效。方法:回顾性分析2022年1月至2023年3月就诊于温州医科大学附属第二医院并确诊为复杂性PFCD患者的临床资料。所有患者分别于第0、8周给予足量UST（6 mg/kg）单次静脉输注后，每隔8周单次皮下注射UST 90 mg维持治疗。第8、16、22~26周采用肛周疾病活动指数（PDAI）评估肛瘘临床结局，Harvey-Bradshaw指数（HBI）评估整体活动度。第22~26周采用Van Assche指数（VAI）评估肛瘘影像结局，简化克罗恩病内镜评分（SES-CD）评估肠道结局事件。比较UST治疗前后上述指标的差异。依据是否采用UST一线治疗将PFCD患者分为一线UST治疗组与非一线UST治疗组，比较两组之间肛瘘应答率和缓解率、肠道应答率和缓解率以及整体活动度应答率和缓解率的差异。结果:共纳入60例PFCD患者，男46例，女14例，年龄［ M（ Q1， Q3）］25.0（20.8，30.0）岁。第8、16、22~26周的肛瘘临床应答率［41.7%（25/60）、55.0%（33/60）、63.3%（38/60）， P=0.056］和肛瘘临床缓解率［21.7%（13/60）、31.7%（19/60）和43.3%（26/60）， P=0.002］逐渐增高；整体活动度应答率［53.3%（32/60）、70.0%（42/60）、83.3%（50/60）， P=0.040］和整体活动度缓解率［41.7%（25/60）、61.7%（37/60）、75.0%（45/60）， P=0.001］亦逐渐增高。第22~26周时，肛瘘影像学部分应答率和瘘管愈合率分别为45.0%（27/60）和38.3%（23/60）；内镜应答率和内镜缓解率分别为73.7%（44/60）和45.0%（27/60）。一线UST治疗组［男23例，女8例，年龄22.0（21.0，39.0）岁］的内镜应答率高于非一线UST治疗组［男23例，女6例，年龄26.5（20.0，30.0）岁］（87.1%比58.6%， P=0.013）。 结论:UST双静脉诱导治疗能有效改善复杂性PFCD患者的临床疗效。

目的:分析一线含CD38单抗方案治疗原发浆细胞白血病（pPCL）的有效性和安全性。方法:回顾性纳入北京大学人民医院、首都医科大学附属复兴医院、青岛市立医院、中国医科大学附属盛京医院、邯郸市中心医院、哈尔滨医科大学附属第一医院、河北医科大学第四医院、宁夏医科大学总医院2018年12月1日至2023年7月26日接受一线含CD38单抗（即达雷妥尤单抗）方案治疗的pPCL连续病例24例，包括男13例，女11例，年龄［ M（ Q1， Q3）］为60（57，70）岁。根据外周血浆细胞比例将患者分为两组：浆细胞比例5%~19%组（ n=14）和浆细胞比例≥20%组（ n=10）。末次随访日期为2023年9月26日，随访时间为9.1（4.2，15.5）个月。收集患者临床基线特点、疗效、生存率、安全性等相关数据，采用Cox风险回归模型分析与生存相关的危险因素。 结果:24例pPCL患者中，确诊时合并贫血患者16例（66.7%），合并血小板减少患者13例（54.2%），基线估算的肾小球滤过率（eGFR）<40 ml·min -1·（1.73m 2） -1患者8例（33.3%），合并乳酸脱氢酶（LDH）升高患者13例（54.2%）。外周血浆细胞比例［ M（ Q1， Q3）］为16%（8%，26%）。荧光原位杂交（FISH）检测提示伴有17p缺失、t（4；14）或 t（14；16）患者分别为6例（25.0%）、4例（16.7%）、4例（16.7%）。总缓解率为83.3%（20/24），无进展生存时间（PFS）为20.5（95% CI：15.8~25.2）个月，总生存时间（OS）未达到。预计1年PFS率和OS率分别为75.0%和89.1%，预计2年PFS率和OS率分别为37.5%和53.4%。外周血浆细胞比例5%~19%组和外周血浆细胞比例≥20%组患者的PFS分别为未达到和20.5（95% CI：15.7~25.3）个月，OS分别为17.8个月和未达到，两组PFS和OS差异均无统计学意义（均 P>0.05）。多因素Cox回归模型分析显示，1p32缺失是与PFS相关的危险因素（ HR=7.7，95% CI：1.1~54.9， P=0.043）。共17例（70.8%）患者合并3~4级血液学不良反应，12例（50.0%）患者合并3~4级血小板减少，16例（66.7%）患者合并临床判定的感染，所有血液学不良反应和感染均在对症支持治疗后得到控制和改善。 结论:一线含CD38单抗方案治疗pPCL相对安全、有效。

肾癌的治疗通常需要多学科综合治疗与个体化治疗相结合。无论采用哪种治疗方案，药物都必不可少。根据抗肿瘤药物处方审核专家组提出的处方审核"六步法"（合法性审核，患者基本情况评估审核，治疗方案审核，器官功能和实验室指标审核，预处理审核，非常规处方复核），参考近年来国内外肾癌诊疗指南和相关药品说明书，本共识针对国内目前常用的9种靶向药物、4种免疫治疗药物，就患者基本情况评估审核、治疗方案审核以及器官功能和实验室指标审核的审核要点进行了详细阐述，旨在为临床一线药师审核肾癌患者的抗肿瘤药物处方提供参考，促进临床合理用药。

目的:探讨新辅助化疗在局部进展期直肠癌中的应用效果。方法:收集临床上初始诊断为cT3-4N0-2M0分期的直肠癌患者180例，分为新辅助化疗组、新辅助放化疗组、对照组各60例，新辅助化疗采用一线化疗方案CAPEOX，对不敏感的患者术后采用二线化疗方案FOLFIRI，对照组辅助化疗方案采用CAPEOX，放疗采用长程方案，总剂量45～50Gy，观察3组患者对方案的依从性、吻合口瘘、感染、肛门功能不良发生率以及新辅助治疗的有效率和降期率。结果:患者对新辅助治疗的依从性高于对照组(90%比85%比73%，χ 2＝6.16， P<0.05)，新辅助放化疗组不良反应发生率高于新辅助化疗组、对照组(28%比6%比12%，χ 2＝10.57， P<0.05)。新辅助放化疗的吻合口瘘(17%比6%比5%，χ 2＝6.95， P<0.05)、感染(16%比5%比3%，χ 2＝6.89， P<0.05)、肛门功能不良发生率(21%比9%比7%，χ 2＝6.42， P<0.05)均高于新辅助化疗组、对照组，而新辅助化疗与对照组之间差异均无统计学意义(均 P>0.05)。新辅助化疗有效率为40%，新辅助放化疗有效率为66%。 结论:局部进展期直肠癌患者对新辅助化疗有更好的依从性，更低的不良反应，可以安全有效地应用于局部进展期结直肠癌患者。