目的 观察玫瑰痤疮治疗中水光注射氨甲环酸辅助点阵激光的治疗效果.方法 选取 2019 年 6 月—2022 年 3 月于本院就诊的玫瑰痤疮患者 82 例,根据治疗方式将其分为激光组 40 例和联合组 42 例.比较治疗前后2 组患者红斑面积、红斑指数和皮肤状态;比较治疗后 2 组临床疗效和不良反应.结果 治疗后联合组红斑面积小于激光组[(39.45±7.36)mm2 比(50.24±6.15)mm2,(P<0.05)],红斑指数、经皮水分散失(TEWL)和乳酸刺痛实验(LAST)评分均低于激光组[红斑指数:(0.98±0.14)比(1.37±0.25),TEWL:(9.96±2.33)g/(m2·h)比(13.02±2.28)g/(m2·h),LAST评分:(0.91±0.14)分比(1.43±0.29)分,均P<0.05].联合组临床总有效率高于激光组(95.24%比80.00%,P<0.05).激光组、联合组一过性潮红、局部皮肤发红、色素沉着、轻微肿胀发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论 玫瑰痤疮治疗中采用水光注射氨甲环酸辅助点阵激光可提高治疗效果,改善患者皮肤状态,且安全性高.

目的:对1例新生儿期诊断的先天性肾性尿崩症患者及其父母进行 AVPR2基因的变异检测。 方法:收集患儿的临床资料，采集患儿及其父母的外周血样，提取基因组DNA，用PCR扩增 AVPR2基因的全部编码区并进行Sanger测序。 结果:患儿出生后不久即出现反复发热、多尿、血钠增高。B超随访提示患儿存在一过性肾积水和输尿管扩张，用氢氯噻嗪治疗部分有效。DNA测序发现患儿及其母亲均携带 AVPR2基因第2外显子c.890-899delACCCGGAGGC大片段缺失移码变异，既往未见报道。 结论:AVPR2基因第2外显子c.890-899delACCCGGAGGC大片段缺失移码变异可能是患儿先天性肾性尿崩症的病因。

目的:探讨电子支气管镜在先天性气管食管瘘围手术期的应用价值及风险。方法:回顾性分析2014年9月至2020年11月甘肃省妇幼保健院收治的65例先天性气管食管瘘围手术期患儿的一般情况、临床表现、影像学资料、电子支气管镜检查和治疗转归等临床资料。结果:63例患儿经电子支气管镜检查后确诊为先天性气管食管瘘，确诊率为96.92%；54例患儿经食管造影确诊，确诊率91.53%；61例患儿经多层螺旋CT确诊，确诊率93.85%。27例电子支气管镜检查发现呼吸道结构异常，发生率为41.54%，其中包括鼻咽软组织塌陷3例、喉软化14例、气管狭窄5例、气管软化9例、气管支气管及支气管异常开口9例。3例术后出现撤机困难主要与气管狭窄、气管软化有关，经过长时间机械通气及治疗后逐步撤机。2例患儿术中出现一过性缺氧。结论:电子支气管镜是诊断先天性气管食管瘘及术后复发的安全、有效方法，可以早期发现呼吸道解剖结构异常，对术后的气道管理具有重要的价值。

目的:通过 99Tc m-右旋糖酐(DX)淋巴显像与直接淋巴管造影(DLG)的比较，探讨 99Tc m-DX淋巴显像在胸导管出口(TDE)梗阻患者中的影像特征及价值。 方法:回顾性分析北京世纪坛医院2017年1月1日至2019年1月1日经胸导管末端手术探查证实的304例TDE梗阻患者(男140例，女164例，中位年龄32岁)；根据TDE的不同显影特点将 99Tc m-DX淋巴显像结果分为Ⅰ~Ⅴ型(Ⅰ型：未显影；Ⅱ型：一过性显影；Ⅲ型：持续或增宽显影；Ⅳ型：显像剂异常反流；Ⅴ型：双侧静脉角显影)，其中Ⅰ、Ⅱ型视为TDE异常显影阴性，Ⅲ~Ⅴ型视为TDE异常显影阳性，并分析 99Tc m-DX淋巴显像不同阳性类型与DLG检查的一致性。对数据行McNemar检验和 Kappa检验分析。 结果:在TDE异常检测方面， 99Tc m-DX淋巴显像阳性率为70.1%(213/304)，DLG阳性率为97.4%(296/304)， 99Tc m-DX淋巴显像不及DLG( χ2＝4.16， P<0.001)。 99Tc m-DX淋巴显像阳性患者中，Ⅲ型占比最高，达54.9%(167/304)，与DLG一致性低( Kappa＝0.08， P＝0.005)；而在Ⅳ型及Ⅴ型患者中， 99Tc m-DX淋巴显像与DLG一致性 Kappa值分别为0.48和0.86(均 P<0.001)。在TDE梗阻所引起临床表现方面， 99Tc m-DX淋巴显像对下肢淋巴水肿及乳糜性积液的诊断与临床诊断的符合率分别高达96.1%(98/102)、83.6%(127/152)。 结论:TDE梗阻的 99Tc m-DX淋巴显像表现以Ⅲ型居多，在Ⅳ型及Ⅴ型患者中显像与DLG一致性较好。 99Tc m-DX淋巴显像可作为TDE梗阻的筛查手段，在诊断由TDE梗阻引起的下肢淋巴水肿、乳糜性积液方面具有重要的临床意义。

目的:探讨股腘动脉人工血管旁路术中膝周肌瓣构建对下肢动脉硬化闭塞症（ASO）患者术后人工血管闭塞后膝下血供的代偿作用。方法:回顾性描述性研究。选取皖南医学院附属弋矶山医院血管外科2012年6月—2020年7月ASO患者31例，其中男22例、女9例，年龄52~87（72.3±3.6）岁。均为单侧肢体病变，左侧14例、右侧17例，Rutherford分期3级以上，踝肱指数（ABI）为0.32±0.13。均行股腘动脉人工血管旁路术治疗，术中将离断的腓肠肌内侧头与同侧的半膜肌、半腱肌及缝匠肌瓦合叠加缝合，以膝周肌瓣构建侧支血管。术后，在超声检查人工血管闭塞（无血流信号）后，观察患者肢体缺血情况，同时观察并比较患者手术前后ABI；出院时按照Rutherford标准评价患者手术疗效；随访期间观察并统计患者截肢率，观察成功保肢患者的生活状态。结果:31例患者手术均顺利完成，无围术期死亡患者。术后1周ABI为0.58±0.19，高于术前的0.32±0.13，差异有统计学意义（ t=3.02， P=0.002）。出院时手术疗效评价：显著有效15例、有效10例、无效4例、恶化2例。术后随访6~60个月，平均24.6个月。患者在人工血管闭塞后，下肢虽有一过性疼痛、发凉等缺血症状，但经抗凝治疗症状缓解。术后2、24个月分别有1例患者死于心肌梗死，术后3年1例死于脑梗死，生前均无下肢静息痛症状，可作室内活动；2例因股深动脉多节段闭塞、膝下组织血供不足，分别于术后6、15个月行截肢术，余26例患者成功保肢，随访6个月~5年，均无需行临床再干预，均无静息痛。 结论:股腘动脉旁路术治疗的ASO患者，采用腓肠肌肌瓣在膝周构建侧支血管，在人工血管闭塞后，下肢缺血无明显加重，说明肌瓣构建对缓解患者膝下肢体缺血状态有一定的作用。

患儿 男，1岁2月龄，因“阴茎短小、尿道下裂伴反复感染1年”就诊，合并发育迟缓、慢性腹泻、吞咽功能障碍、一过性血小板减少及贫血，结合基因检测，患儿7号染色体92732940位点存在c.2471G>A（p.Arg824Gln）的杂合变异，诊断为MIRAGE综合征。儿童MIRAGE综合征罕见。儿童期病死率高达62.5%，常见死因为呼吸衰竭、感染性休克、多脏器功能衰竭、失血性休克等。

目的:总结超声引导下经胸微创封堵治疗儿童先心病的临床经验及随访结果，探讨其远期疗效及安全性。方法:回顾性分析2007年3月至2017年12月在青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心行食道超声引导下经胸微创外科封堵术治疗的先心病患儿临床资料，并进行长期随访。随访截至2020年12月，随访内容包括超声心动图、心电图、临床症状、并发症处理、预后情况。将室间隔缺损病例按照年龄、体重及封堵器类型进行分组，对常见并发症(如新发主动脉瓣反流、三尖瓣反流及右束支传导阻滞)的发生率进行组间比较。结果:本研究共纳入752例患儿，其中室间隔缺损727例，封堵成功691例(95.05%)；房间隔缺损19例及联合畸形6例均封堵成功。684例获随访，随访率为95.7%，随访时间3~13年，期间无一例死亡。室间隔缺损患儿随访结果：53例残余分流中，48例自愈；8例新发主动脉瓣轻微或轻度反流中，2例好转；1例迟发性心包积液；新发三尖瓣轻度反流或由轻度进展至中度反流的34例患儿中，13例恢复正常，2例由轻度反流进展至中度反流；1例新发间歇性完全性房室传导阻滞患儿仍在随访中，2例一过性完全性房室传导阻滞已恢复；2例新发左束支传导阻滞的患儿中，1例恢复；38例新发右束支传导阻滞患儿中，5例恢复正常。偏心型及鞍型封堵器更易出现主动脉瓣反流( P<0.05)，而不同封堵器类型中，三尖瓣反流与右束支传导阻滞的发生率差异无统计学意义( P>0.05)，不同年龄组、不同体重组中常见并发症的发生率差异无统计学意义( P>0.05)；复合畸形中，1例新发主动脉瓣轻度反流并在1年后恢复正常。 结论:先心病经胸微创封堵技术结合了体外循环手术和导管介入手术治疗的优势，远期随访提示安全、有效，但需进行全生命周期随访和健康管理。

目的:探讨神经内镜经鼻手术治疗垂体催乳素(PRL)细胞肿瘤的临床疗效。方法:回顾性分析2008年2月至2018年1月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心行神经内镜经鼻手术治疗的202例PRL细胞肿瘤患者的临床资料。其中微小型肿瘤6例，大型152例，巨大型44例；术前多巴胺受体激动剂(DA)耐药62例，无法耐受药物不良反应17例。术后通过头颅MRI检查评估肿瘤的切除程度；通过血清PRL水平评估内分泌治愈情况及减瘤手术对药物应用情况的影响；术后3、6、12个月及每年对患者的临床症状、体格检查、影像学检查及内分泌实验室检查进行随访；比较大型、巨大型PRL细胞瘤的临床治疗效果。结果:202例患者的神经内镜手术均顺利完成，肿瘤全切除128例(63.3%)，次全切除45例(22.3%)，大部分切除21例(10.4%)，部分切除8例(4.0%)。术后发生脑脊液鼻漏1例(0.5%)，视力下降2例(1.0%)，颈内动脉损伤1例(0.5%)，一过性尿崩38例(18.8%)。192例患者获得临床随访，随访时间[ M( Q1， Q3)]为70.5(55.0，86.0)个月。末次随访显示，113例(58.9%)患者获得内分泌治愈，12例(6.3%)肿瘤复发，1例(0.5%)死亡。62例术前耐药患者中，28例(45.2%)获得生化缓解，9例(14.5%)转为药物敏感；17例术前无法耐受药物不良反应患者中，13例获得生化缓解，3例转为药物耐受。与巨大型肿瘤相比，大型肿瘤的全切除率高、术后并发症发生率低，差异均有统计学意义(均 P<0.05)；而术后临床症状改善率、末次随访时内分泌治愈率、肿瘤复发率的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:神经内镜经鼻手术治疗可使大部分PRL细胞肿瘤患者获得治愈或缓解，也可使部分患者由DA耐药转为敏感或由不耐受转为耐受，可作为部分PRL细胞肿瘤治疗的首选。

目的:回顾性分析43例新型冠状病毒肺炎流行病学及临床诊治特点，为下一步的预防控制工作提供依据。方法:对43例新型冠状病毒肺炎患者的流行病学史、临床症状、肺部CT变化特点、治疗方案(是否激素干预)、核酸阴转时间等进行总结分析。结果:43例患者均有明确接触史，其中通过会议经麦克风传播人数最多(13例)；危重症2例，重症4例，普通型37例；以发热(30例，69.8%)、咳嗽(40例，72.1%)为主要症状；肺部CT以单发或多发磨玻璃影为主要表现(40例)，经治疗病灶均吸收，其中28例在治疗过程中病灶曾有一过性加重；43例均采用中西医结合治疗，2例危重型病例应用无创呼吸机，19例应用小剂量激素；核酸阴转时间平均13.28 d，是否应用激素对核酸阴转时间无明显影响( P>0.05)。 结论:新型冠状病毒肺炎以普通型多见，危重型病例早期给予呼吸支持治疗可获效；是否应用激素对核酸阴转时间无明显影响；密闭环境下密切接触会增加传播风险。

目的:观察玻璃体内注射阿柏西普治疗息肉样脉络膜血管病变(PCV)的临床效果。方法:回顾性分析郑州市第二人民医院2018年6月至2019年6月28例(31只眼)PCV玻璃体内注射阿柏西普的临床资料，观察治疗后的视力、黄斑中心区厚度(CMT)及息肉消除率等。随访12个月。结果:治疗后3、6及12个月的视力优于治疗前( P<0.05)；CMT较治疗前降低( P<0.05)。治疗后12个月息肉消退者18只眼，消退率为58.06%。息肉消退组玻璃体内注药次数及最长间隔注射时间与息肉未消退组对比差异具有统计学意义( P<0.05)。除一过性高眼压及结膜下出血外，未见严重的全身或局部并发症。 结论:玻璃体内注射阿柏西普治疗PCV安全有效。