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AHDC1基因突变致Xia-Gibbs综合征1例病例报告
编辑人员丨5天前
1 病例资料女,2 岁 11 月龄,因"生长发育缓慢"至浙江大学医学院附属儿童医院(我院)内分泌科就诊.系G1P1,40 周顺产,出生体重 4.1 kg,否认窒息抢救史,5 月龄体检时发现头后仰,肌力、肌张力适中,俯卧位抬头 30 度,拉坐头不能跟随,抬头欠稳,外院头颅MR示脑血管间隙增宽,右侧侧脑室脉络膜丛小囊肿可能(图 1).30 月龄会独走.就诊时会叫"爸爸、妈妈",无其他语言,独走不稳.父母身体健康,否认近亲结婚,否认家族遗传病及传染病史.
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编辑人员丨5天前
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双眼急性区域性隐匿性外层视网膜病变1例
编辑人员丨5天前
患者女性,63岁,因“双眼闪光感伴视力下降1年”就诊。视野检查见双眼中心30°视野部分缺损,双眼扫描激光眼底照相检查发现双眼视网膜整个后极部可见大范围萎缩灶,相干光层析成像术检查可见双眼黄斑区视网膜萎缩变薄,其中与视野异常相对应的区域光感受器内节和外节层萎缩消失,荧光素眼底血管造影术检查显示视网膜动脉变细,造影早期后极部视网膜大面积窗样缺损,透见脉络膜大血管背景荧光,晚期呈片状荧光着染,其周呈环状强荧光区。电生理检查显示双眼P 100振幅明显下降。诊断双眼急性区域性隐匿性外层视网膜病变。
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编辑人员丨5天前
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雷珠单抗玻璃体内注射治疗孤立息肉的2型息肉样脉络膜血管病变
编辑人员丨5天前
目的:评价雷珠单抗玻璃体内注射治疗孤立息肉的2型息肉样脉络膜血管病变(PCV)的临床效果。方法:回顾性分析郑州市第二人民医院2016年12月至2019年6月孤立息肉的2型PCV 33例(33只眼)的临床资料。采用雷珠单抗玻璃体内注射治疗,每月1次,共6次。观察治疗后3、6及12个月的视力、中央视网膜厚度(CRT)、视网膜色素上皮层(RPE)脱离和息肉的变化。随访12个月。结果:治疗后不同时间点视力均有提高( F=21.502, P<0.05),CRT均有减少( F=296.290, P<0.05)。术后11例(33.3%)RPE脱离逐渐降低。息肉消退率为100%(33/33)。 结论:雷珠单抗玻璃体内注射治疗孤立息肉的2型PCV视力明显提高,CRT明显降低,息肉消退率高。
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编辑人员丨5天前
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不同病变阶段急性梅毒性后极部鳞样脉络膜视网膜炎患眼多模式影像特征观察
编辑人员丨5天前
目的:观察不同病变阶段急性梅毒性后极部鳞样脉络膜视网膜炎(ASPPC)患眼的多模式影像特征。方法:回顾性病例研究。2016年7月至2019年3月于云南省第二人民医院眼科检查确诊的ASPPC患者8例11只眼纳入研究。其中,男性7例10只眼,女性1例1只眼;平均年龄(48.7±8.9)岁;平均病程(13.24±11.30)个月。患者均行眼底彩色照相、红外照相(IR)、FAF、FFA、OCT、OCT血管成像(OCTA)检查。根据病变阶段及特征将患眼分为急性期、吸收期,分别为7、4只眼。观察不同病变阶段ASPPC的眼底彩色照相、IR、FAF、FFA、OCT、OCTA的影像特征。结果:急性期,眼底彩色照相可见后极部视网膜下黄白色鳞状病变、神经上皮脱离、黄白色渗出物;IR可见病灶区域内可见不均匀红外反光;FAF可见后极部类圆形或鳞片状强自身荧光,范围较眼底彩色照相更广泛;FFA动静脉期病灶呈模糊弱荧光,随时间延长荧光逐渐增强,晚期呈类圆形强荧光,其周围环绕弱荧光环,渗出浓厚区域呈荧光遮蔽;OCT可见病变区域神经上皮脱离,其内可见均匀强反射信号。吸收期,眼底彩色照相可见后极部视网膜下黄白色鳞状病变吸收,色素轻度脱失;IR可见病变区域内斑驳状红外反光较急性期明显减少;FAF可见后极部斑点状强自身荧光,其中"豹斑样"改变3只眼;FFA可见病灶内斑驳状荧光染色,未见荧光素渗漏和积存;OCT可见RPE层针尖样突起,外界膜、椭圆体带均显示不清;OCTA可见脉络膜毛细血管血流信号减弱,部分区域内信号缺失。结论:ASPPC急性期,患眼后极部视网膜下黄白色鳞状病变、神经上皮脱离、黄白色渗出物,FFA可见病灶区晚期荧光素渗漏;吸收期,眼底可见黄白色病灶已吸收,FFA呈现荧光素着染,无渗漏。OCT提示RPE、外界膜及椭圆体带均有不同程度破坏,OCTA提示病变区脉络膜有血流信号减弱。
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编辑人员丨5天前
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吸烟对年龄相关性黄斑变性发生和发展的影响
编辑人员丨5天前
年龄相关性黄斑变性(AMD)的视力损失多由视网膜色素上皮细胞的凋亡和光感受器的退化引起。主动、被动吸烟会增加AMD发病率及向晚期AMD进展的风险,并且影响湿性AMD的治疗效果。吸烟可引起脉络膜血管收缩、血管阻力增加、血管内皮功能障碍、脉络膜和神经节细胞复合体变薄,导致脉络膜和视网膜血管反应性受损。香烟中的尼古丁可导致血管内皮生长因子(VEGF)过度表达,VEGF增加血管通透性及诱导内皮细胞增生,从而诱发脉络膜新生血管(CNV)的形成。吸烟可诱发氧化应激,导致氧化损伤,减少补体因子H表达,增加膜攻击复合物,导致巨噬细胞功能异常,促进玻璃膜疣形成,诱导CNV形成。因此,在控制AMD发生、预防CNV形成中应充分认识吸烟与CNV以及AMD的关系,这对AMD的早期预防及探索更有效的治疗途径有着重要的意义。
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编辑人员丨5天前
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抗血管内皮生长因子药物治疗对视网膜静脉阻塞合并黄斑水肿患眼脉络膜厚度的影响
编辑人员丨5天前
目的:观察玻璃体腔注射抗血管内皮生长因子(VEGF)药物治疗对视网膜静脉阻塞(RVO)合并黄斑水肿(ME)患眼中心凹下脉络膜厚度(SFCT)的影响。方法:前瞻性临床研究。2017年1月至2019年1月于保定市第一中心医院眼科检查确诊的单眼RVO-ME患者59例59只眼纳入研究。其中,男性31例31只眼,女性28例28只眼;平均年龄(57.4±10.3)岁。病程5 d~ 1个月,均为初次发病者。视网膜分支静脉阻塞(BRVO)35只眼(BRVO-ME组),非缺血型视网膜中央静脉阻塞(CRVO)24只眼(CRVO-ME组)。所有患眼均行最佳矫正视力(BCVA)、频域光相干断层扫描(OCT)检查。BCVA检查采用国际标准视力表进行,统计时换算为最小分辨角对数(logMAR)视力。采用德国Carl Zeiss公司Cirrus HD-OCT 5000仪测量患眼黄斑中心凹厚度(CMT)及双眼SFCT。所有患眼均行玻璃体腔注射抗VEGF药物治疗。治疗后随访时间6个月,对比观察治疗前及治疗后2周,1、3、6个月患眼BCVA、CMT、SFCT变化,以及与治疗相关的并发症发生情况。治疗前及治疗后不同时间BCVA、CMT、SFCT比较采用重复测量方差分析;不同时间点差异的两两比较采用最小显著差法 t检验。 结果:治疗前,RVO-ME患眼平均logMAR BCVA、CMT分别为0.92±0.46、(604.71±169.35)μm。治疗后2周,1、3、6个月,患眼BCVA较治疗前明显改善,CMT明显下降,差异有统计学意义( F=55.664、59.518, P<0.05)。治疗前,RVO-ME患者患眼、对侧健康眼平均SFCT分别为(306.3±65.8)、(241.3±59.8)μm;患眼SFCT较对侧健康眼明显增厚,差异有统计学意义( t=25.772, P<0.05 )。治疗后2周,1、3、6个月,患眼平均SFCT分别为(267.7±81.4)、(252.3±57.3)、(239.2± 46.5 )、(240.6±48.3)μm;与治疗前比较,治疗后不同时间SFCT明显下降,差异有统计学意义( F= 924.341, P<0.001)。CRVO-ME组、BRVO-ME组患眼治疗后2周,1、3、6个月SFCT比较,差异均无统计学意义( P>0.05 )。所有患眼随访期间均未发生眼内炎、白内障进展和新生血管性青光眼等并发症。 结论:病程短、初次发病的RVO-ME患眼SFCT增厚;抗VEGF药物治疗可有效降低患眼SFCT,改善ME,提高BCVA。
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编辑人员丨5天前
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色素性玻璃体囊肿
编辑人员丨5天前
患者女,22岁。因抬头时左眼偶见球状黑影飘动半年,就诊于河北医科大学第二医院眼科。否认既往全身病史。眼部检查:左眼矫正视力1.0,眼前节未见异常。超广角眼底彩照检查,玻璃体内可见大小约2个视盘直径的圆形褐色囊样肿物,遮挡部分视盘及上方血管(图1A)。眼部B型超声检查,玻璃体内环状强回声,内部回声欠均匀(图1B)。扫频源光相干断层扫描检查,此囊肿位于视盘上方玻璃体内,外壁为双层强反射信号,内部混杂零星中强反射细条索信号,囊肿下方视网膜及脉络膜因遮蔽效应反射减弱(图1C)。囊肿不与任何眼内结构相连。诊断:左眼色素性玻璃体囊肿。
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编辑人员丨5天前
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增生性糖尿病性视网膜病变玻璃体切除术后脉络膜脱离的危险因素分析
编辑人员丨5天前
目的:分析增生性糖尿病视网膜病变(PDR)患者经玻璃体切除术后脉络膜脱离的危险因素。方法:回顾性病例系列研究。纳入睫状体平坦部行23G/25G+玻璃体切除术的PDR 171例(171只眼)。其中男性78例,女性93例;年龄(56.04±11.13)岁。对比分析术后脉络膜脱离的危险因素。术后随访3~4个月。结果:171只眼中,发生脉络膜脱离者11只眼(6.43%),发生时间为手术后1 d。发生与未发生脉络膜脱离者两组手术过程中巩膜伤口缝合与否( χ2=4.21, P=0.040)、手术后1 d眼压( t=7.05, P<0.001)和不同填充物所占比例( χ2=5.16, P=0.023)比较差异均有统计学意义。性别( χ2=0.41, P=0.524)、年龄( t=1.59, P=0.113)、糖尿病病程( t=1.16, P=0.248)、血清白蛋白ALB( t=1.598, P=0.110)、糖化血红蛋白HbA1c( t=1.12, P=0.263)、PDR分期( χ2=0.49, P=0.114)、术前眼压( t=0.92, P=0.358)、晶状体状态( χ2=0.03, P=0.873)、术前7 d内抗VEGF治疗( χ2=0.57, P=0.451)、是否联合白内障手术( χ2=0.00, P=0.969)、激光光凝点数( χ2=0.06, P=0.812)、手术时长( χ2=0.23, P=0.634),以及切口类型( χ2=0.70, P=0.403)等因素比较,差异均无统计学意义。巩膜创口未缝合( OR=0.23, P=0.003)、填充物为灌注液( OR=0.24, P=0.004)和术后1 d低眼压( OR=0.11, P<0.001)是脉络膜脱离的危险因素。 结论:巩膜创口未缝合、灌注液填充和手术后1 d低眼压是PDR患者玻璃体切除术后脉络膜脱离的危险因素;缝合巩膜伤口、填充硅油或气体是脉络膜脱离的保护因素。
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编辑人员丨5天前
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脉络膜孤立性纤维性肿瘤2例
编辑人员丨5天前
孤立性纤维性肿瘤(SFT)作为一种梭形细胞间叶源性肿瘤,好发于胸膜,也可发生于身体其他部位,其中眼内SFT十分罕见。本文报道2例脉络膜SFT患者,经临床、影像学、组织病理学及免疫组织化学等检查确诊。眼球摘除术后目前均未见复发或转移。
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编辑人员丨5天前
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不同程度近视眼视盘旁萎缩弧和脉络膜血管指数及其相关性研究
编辑人员丨5天前
目的:观察不同程度近视患者视盘旁萎缩弧(PPA)和视盘周围脉络膜血管指数(CVI ),分析其相关性。方法:横断面临床研究。2021年9~ 12月于温州医科大学附属眼视光医院杭州院区就诊的近视患者281例281只眼纳入研究,均以右眼为受试眼。其中,男性135例135只眼,女性146例146只眼;年龄(28.18±5.78)岁;等效球镜度数(SE)(-5.13±2.33)D。根据SE,将患眼分为低度近视组(A组,-3.00 D
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编辑人员丨5天前
