患者，女性，34岁，因“闭经1年”入院。患者1月前当地医院检查头颅MRI提示鞍区肿物，为求手术治疗转至浙江大学医学院附属第二医院。患者生长发育正常，无视物模糊、多饮多尿、头痛头晕、恶心呕吐等不适，否认高血压、冠心病、糖尿病等慢性病，个人史、家族史无特殊。体格检查无异常。入院后完善垂体磁共振增强扫描提示鞍上占位向三脑室突出，呈等T1稍长T2信号大小约22×21×39?mm，增强扫描示病灶明显不均匀强化，三脑室扩大，垂体形态正常，后叶高信号消失，垂体柄居中，考虑垂体后叶起源的颗粒细胞瘤（图1a、b、c、d）。皮质醇、甲状腺激素、生长激素及性激素均未见异常［皮质醇（早8点）337.3?nmol/L；促肾上腺皮质激素（8 am）21.6?pg/ml; 游离T3 4.08?pmol/L；高敏促甲状腺素3.28?mIU/L；生长激素0.19?ng/ml；卵泡刺激素7.73?U/L；泌乳素908.35?mIU/L；孕酮3.39?nmol/L；雌二醇102.96?pmol/L；黄体生成素2.85?IU/L］。视力视野检查正常。鞍区CT提示鞍上区占位，呈等密度，未见钙化（图1e）。术前根据影像学表现，初步诊断考虑为垂体颗粒细胞瘤。鞍区肿物的鉴别诊断主要包括以下四个方面，先天性疾病如蛛网膜囊肿和拉克氏囊肿，肿瘤性疾病有垂体腺瘤、颅咽管瘤、转移瘤、脑膜瘤、下丘脑错构瘤、畸胎瘤、下丘脑-视神经通路胶质瘤及生殖细胞瘤等，炎性病变如淋巴细胞性垂体炎，脑血管病变如颈内动脉瘤、海绵状血管瘤。该病变以鞍上为主，磁共振矢状位上见肿瘤与垂体后叶相连，无钙化，强化不均匀，无明显囊变，考虑垂体后叶起源的垂体颗粒细胞瘤可能性大。治疗上，术前进行由放射科、神经外科、内分泌科组成的疑难病多学科会诊讨论。综合上述特点，放射科考虑垂体颗粒细胞瘤可能性大。神经外科认为，患者肿瘤位于鞍上区，突向第三脑室，强化明显，虽然没有囊变和钙化，但不排除颅咽管瘤可能，并且患者肿瘤体积较大，有占位效应和闭经的内分泌障碍，建议手术切除明确诊断。内分泌科认为，目前患者诊断不明确，肿瘤压迫产生内分泌功能障碍不明显，无相应的药物治疗，建议手术明确诊断后制定下一步治疗方案。向患者及家属交代上述内容，患者选择手术治疗，由于肿瘤主体偏向视交叉后方且突向第三脑室，遂决定采取额部开颅经纵裂入路鞍区肿物切除术。术中见肿瘤组织色黄白，质地韧，血供一般，与三脑室底粘连紧密，分块完整切除肿瘤，手术过程顺利（图1g）。术后皮质醇、甲状腺激素和性激素复查基本正常［皮质醇（早8点）297.4；黄体生成素1.49?IU/L；雌二醇127.50?pmol/L；卵泡刺激素5.83?U/L；泌乳素1127.31?mIU/L；孕酮2.66?nmol/L；游离T3 3.64?pmol/L；高敏促甲状腺激素3.81 mIU/L］。磁共振复查提示肿瘤基本切除干净（图1f），HE染色镜下见实性片状高分化上皮，纤维间质血管轴心周围上皮粘附性较差，形成乳头状结构（图1h），结合免疫组化结果考虑颅咽管瘤，乳头型，WHO I级。免疫组化结果：CK（AE1／AE3）+，CK5/6+，P40+，P63+，BRAF（VE1）+，Beta-catenin膜、浆+，Ki-67约2%+，CD34+，P16+。术后3个月随访，患者一般情况可，无头痛头晕、尿崩、恶心呕吐等不适，月经仍未恢复。

脊索样胶质瘤(chordoid glioma,CG)是一种主要发生于第三脑室下丘脑区的具有独特病理特征的肿瘤,临床较为罕见.近期郑州大学第一附属医院收治1例CG病例,并结合文献复习其临床及病理学特征,现报告如下.患者男性,20岁,以“间断性头痛4d,加重1d”主诉入院,查体无明显特殊异常,术前激素:促卵泡生成素4.24 mIU/mL;黄体生成素4.41 mIU/mL;泌乳素9.26 ng/mL;睾酮3.94ng/mL;游离三碘甲状腺原氨酸5.74 pmol/L;游离甲状腺素10.20 pmol/L;促甲状腺激素1.47 μIU/mL;生长激素O分＜0.05 ng/mL,促肾上腺皮质激素(adreno-cortico-tropic-hormone,ACTH)上午8点5.16pg/mL,ACTH下午4点5.58pg/mL,皮质醇上午8点5.65 pg/mL,皮质醇下午4点3.07 pg/mL,头颅MRI平扫+增强(图1):鞍上池及三脑室前份可见一团块状等T1混杂稍长T2信号影,视交叉受压下移.垂体高度约5 mm,后份可见小片状长T1长T2信号影垂体柄呈受压改变.双侧颈内动脉海绵窦段位置对称.增强后鞍上池及三脑室前份病变可见明显较均匀强化,后份异常信号不强化呈低信号,直径约4 mm.松果体区可见一囊性不强化灶,大小约8 mm×5 mm(长径×短径).诊断意见:①鞍上池三脑室前份富血供实行占位,考虑生殖细胞瘤;②垂体后叶乏血供异常,拉克氏囊肿可能;③松果体囊肿.

[目的]探讨儿童毛细胞黏液样星形细胞瘤(PMA)的影像学表现.[方法]回顾性分析8例颅内PMA患儿信息,总结分析其影像学特点.[结果]肿瘤均边界清楚,位于下丘脑-视交叉-第三脑室区5例;MRI检查,实性病灶4例,囊实性1例;T1WI,4例病灶实性成分表现为低信号,1例信号略高,呈等低信号;T2WI,4例表现为高或略高信号,1例实性部分呈等信号;T2FLAIR上3例呈稍高信号,2例呈等信号;DWI病灶均呈低信号.5例增强后实性成分均明显强化.2例侵犯视交叉、视束、丘脑及基底节区.2例出现脑脊液播散.病灶均无明显瘤周水肿.位于小脑蚓部3例;MRI检查,2例以实性成分为主,其内可见囊变,1例为囊实性;T1WI实性成分均表现为等低信号;T2WI均表现为高或略高信号;2例增强后实性成分明显强化,1例病灶无明显强化;DWI呈低信号;病灶均无明显瘤周水肿;1例行SWI检查,可见病灶内点状出血.平扫CT检查,7例表现为等低密度,1例表现为稍高密度.[结论]PMA好发于儿童和青少年,下丘脑-视交叉-第三脑室区常见,年龄偏小(平均2.4岁),发生在小脑区者年龄较大(平均5.5岁);肿瘤多以实性为主,强化方式多样,肿瘤内出血和周围水肿少见,脑脊液播散较常见.

目的 探讨儿童毛细胞黏液样型星形细胞瘤(PMA)的影像学表现,提高对PMA的诊断水平.方法 搜集经手术病理证实的6例PMA,男4例,女2例;年龄16 ～54个月,中位年龄32个月.术前,5例行CT平扫检查,6例行MRI检查,详细分析其影像表现.结果 6例PMA肿瘤均为单发.4例位于视交叉-下丘脑-第三脑室区域,1例位于视交叉-下丘脑-右侧基底节区域,1例位于右侧小脑半球.5例肿瘤边界清楚,1例肿瘤部分边界不清.6例肿瘤均为囊实性,并呈偏心性大囊变;实性部分CT呈低密度;MRI上呈T1等-低信号、T2高信号,T2-FLAIR高信号,DWI呈等-低信号.1例行MRS检查,Cho/Cr升高,NAA/Cr降低.6例肿瘤囊壁均呈明显强化;实性部分呈渐进性强化4例,不均匀明显强化2例.2例瘤内少许出血,2例瘤周轻度水肿.6例均见不同程度梗阻性脑积水.1例术后复查发现脑脊液播散.结论 儿童PMA的影像学表现具有一定特征性,好发于下丘脑-视交叉-第三脑室区域,通常为囊实性肿块,囊壁多呈明显强化,实性部分多呈渐进性强化,常继发梗阻性脑积水.

目的 探讨三种纵裂入路在下丘脑区肿瘤(tumor in the hypothalamus region,THR)切除的应用.方法 回顾性分析73例位于中线的THR,根据病变与视交叉、前交通动脉、第三脑室的关系,THR分为A型17例、B型31例、C型25例,分别采取经纵裂-胼胝体-穹隆间入路、经纵裂-前交通动脉-终板入路、经额底-纵裂-视交叉入路进行肿瘤切除.结果 病理类型:颅咽管瘤58例、下丘脑错构瘤2例、下丘脑胶质瘤5例,生殖细胞瘤3例,巨大垂体瘤3例,巨大鞍结节脑膜瘤2例.A、B、C三型肿瘤软硬度差异无统计学意义(P>0.05).肿瘤全切除64例,次全切除6例,部分切除3例.肿瘤全切率为87.7％,其中A型为76.5％,B型为87.1％;C型为92.0％,三型间肿瘤全切率差异无统计学意义(P>0.05).术后恢复良好(KPS 80～100分)63例(86.3％),中等(KPS 40～70分)7例(9.6％),不良(KPS 0～30分)3例(4.1％).结论 通过对THR进行临床分型,针对性选择不同手术入路,可获得良好切除效果.