目的:评估血液肿瘤患者支气管镜透视下活检及支气管肺泡灌洗术（BAL）在肺部并发症中的诊断价值及安全性。方法:回顾性分析2016年5月至2022年5月68例来自香港大学深圳医院和深圳市第三人民医院血液肿瘤合并肺部病变患者，其中男37例，女31例，中位年龄56岁（年龄范围21~90岁），其中>65岁者20例。诊断性纤维支气管镜实施的体征包括发热、咳嗽、低氧血症、咯血、不明原因的呼吸困难及影像学改变，评估有肺部团块阴影患者进行支气管镜透视下活检，包括内带及外带肺叶团块及高密度影，活检组织进行病理及特殊染色（Grocott染色），BAL获取肺泡灌洗液（BALF）进行微生物涂片/培养及巨细胞病毒、耶氏肺孢子菌及结核分枝杆菌涂片、结核分枝杆菌DNA、结核分枝杆菌培养、真菌培养等，对血液肿瘤患者肺部并发症进行病因学分析，并观察血液肿瘤患者纤维支气管镜相关并发症。结果:全部血液肿瘤患者支气管镜检查后均做BALF检测，进行支气管镜透视下活检46例，明确病原体感染共40例，包括真菌感染12例、细菌感染9例（粪肠球菌、铜绿假单胞菌各2例，金黄色葡萄球菌、肺炎克雷伯菌、大肠杆菌、凝固酶阴性葡萄球菌、缓症链球菌各1例），病毒感染9例（巨细胞病毒5例、副流感病毒Ⅲ型3例、呼吸道合胞病毒1例），耶氏肺孢子菌肺炎确诊4例，耶氏肺孢子菌可疑与真菌混合感染3例，隐球菌1例，可疑结核分枝杆菌感染2例。28例未找到病原体，包括机化性肺炎6例、与血液肿瘤病史相关6例、其他未查及病原菌16例。全部患者未出现因支气管镜并发症导致的死亡及其他严重并发症。结论:血液肿瘤患者肺部并发症比较常见，应用支气管镜透视下活检安全性良好，早期进行纤维支气管镜检查可提供细菌、真菌、耶氏肺孢子菌及病毒感染等病原学诊断证据，提高诊断率。

患者男性，31岁，因“胸痛1个月”至中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）呼吸与危重症医学科就诊。患者1个月前出现右胸持续性钝痛，逐渐加重，无咳嗽、咯血、气喘、发热等。吸烟史10余年，平均每日20支，未戒烟。职业为货车司机。否认家族遗传病史。患者胸部CT示双上肺多发不规则囊状病变，大小不一，伴多发结节影（图A~C）及胸骨柄、胸4椎体骨质破坏伴软组织密度影，考虑朗格汉斯组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）可能性大。行胸骨软组织穿刺活检，病理提示：朗格汉斯组织细胞增生伴较多量嗜酸性粒细胞浸润，免疫组化结果：CD1a（+），Langerin（+），S100（+），CD68（+），CD4（+），BRAF V600E（+），CD21（-），CD35（-），CD（-），Ki-67（+，约20%）。LCH是一种原因不明的罕见病，其特点是朗格汉斯细胞浸润并破坏邻近结构，最常侵犯的器官包括骨骼、肺、皮肤、淋巴结和脑垂体。肺LCH好发于年轻吸烟者，男性多见，表现为双肺结节性病变，可伴有弥漫性囊状病变，以中上肺野为主，随疾病进展囊状病变可增多。本例患者为年轻男性，有长期重度吸烟史，胸部CT见双上肺多发不规则囊状病变伴结节影，最终经组织活检病理确诊LCH。

目的:探讨支气管腔内超声（EBUS）技术在儿童临床应用中的作用、安全性和可行性。方法:对1例气道EBUS引导下经支气管针吸活检（EBUS-TBNA）和3例经EBUS检查患儿的临床表现、影像学特点、病理结果和术中术后并发症进行回顾性分析。结果:4例患儿（男2例、女2例）年龄为7.4~9.2岁。EBUS-TBNA患儿（例1）术前诊断发热、纵隔淋巴结肿大原因待查，术后淋巴结活检病理结果为组织细胞坏死性淋巴结炎。3例经EBUS探查患儿为原发性气道肿瘤，术前CT未见气管腔外浸润，经支气管镜介入切除气道内肿瘤后病理诊断黏液表皮样癌2例、支气管平滑肌瘤1例。病灶部位分别为右主支气管开口1例、主气道2例。EBUS下依次可显示气管壁最内层强回声区（水囊和黏膜层）、较低回声区（黏膜下平滑肌层）、强回声区（软骨内层）、低回声区（软骨层）、强回声区（软骨外缘层）。1例患儿（例3）病灶处气管壁黏膜下平滑肌层结构紊乱，软骨层部分中断，其余2例未见气管壁受累。4例患儿术后均无气胸、咯血等并发症。结论:EBUS对儿童原因不明纵隔淋巴结肿大诊断和原发性气道肿瘤气管壁浸润程度诊断具有良好的诊断效果，是一种安全、可行的技术。

肺栓塞(PE)是以各种栓子阻塞肺动脉或其分支为其发病原因的一组疾病或临床综合征的总称.PE的临床症状多样、缺乏特异性,可以从无症状、隐匿,到血流动力学不稳定,甚或发生猝死[1].常见症状有:①不明原因的呼吸困难及气促;②胸痛;③晕厥;④烦躁不安、惊恐甚至频死感;⑤咯血;⑥咳嗽、心悸等.各病例可出现以上症状时的不同组合.而以腹痛为首发症状的PE临床上并不常见,若病人表现为非典型症状,而延误诊断及治疗,将威胁患者生命.为提高临床上足够重视和警惕不典型症状甚至隐匿型肺栓塞,将我院近期收治的1例以腹痛为首发症状的PE报告分析如下.

目的 探讨顽固性不明原因咯血的血管造影特征和介入栓塞的治疗效果.方法 36例顽固性不明原因咯血患者行支气管动脉栓塞(BAE)治疗,采用明胶海绵颗粒栓塞12例,Embosphere微球联合明胶海绵颗粒栓塞20例,Embosphere微球联合弹簧圈栓塞4例.随访12～24个月,分析血管造影的特征,评价栓塞的治疗效果.结果 ①不明原因咯血血管造影的特征:所有患者均成功实施栓塞,发现异常支气管动脉76支,其中右侧44支,左侧32支,表现为血管增粗、迂曲、分支增多,末梢血管紊乱,呈网状分布,26例肺内见斑片状染色灶,10例合并B-P分流.②栓塞治疗效果:栓塞后30例(83.3％,30/36)获得立即止血,余6例(16.7％,6/36)咯血量明显减少,仅少量咯血,经药物治疗1～3d咯血停止,总的止血有效率为100％.随访期间1例咯血复发,复发率为2.8％(1/36),为单纯明胶海绵栓塞,再次血管造影检查,显示原栓塞血管再通,应用Embosphere微球联合明胶海绵颗粒二次栓塞,随访24个月未见复发.治疗和随访过程未见严重并发症发生.结论 血管造影对不明原因咯血有较高的检查价值,BAE治疗顽固性不明原因咯血安全性高,疗效显著.

目的 分析1例成人肺静脉狭窄咯血患者的临床特征,提高对肺静脉狭窄的认识.方法 分析1例以咯血为首发症状的肺静脉狭窄患者的临床资料.以"肺静脉狭窄"为中文关键词,以"pulmonary vein stenosis"和"hemoptysis"为英文关键词分别检索万方数据库、中国知网数据库和Pubmed数据库的相关文献,检索时间截止至2017年4月.结果 患者男性,22岁,因"咯血9 d"入院,既往有"先天性心脏病:法络四联征"手术史,最终经CT肺血管成像确诊为先天性左下肺静脉狭窄.共检索到中文文献72篇,英文文献38篇,其中75篇与心房颤动射频消融术后肺静脉狭窄有关,26篇报道先天性肺静脉狭窄或闭锁52例(其中单侧肺静脉闭锁8例),6篇报道完全性肺静脉异位引流(TAPVC)术后肺静脉狭窄,另有2篇报道其他原因致继发性肺静脉狭窄.结论 肺静脉狭窄是一种罕见的心血管疾患,部分患者以咯血为首发表现;临床以不明原因咯血为主要症状的患者,若既往有先天性心脏病或心房颤动射频消融等病史,应警惕肺静脉狭窄的可能,早期诊断能改善预后.

特发性肺含铁血黄素沉着症( idiopathic pulmo-nary hemosiderosis,IPH) ,是一种少见的,病因尚未明确的肺部疾病,主要是由于弥散性肺泡毛细血管出血、肺间质含铁血黄素沉着产生,好发于儿童[1].IPH特征性表现为小细胞低色素性贫血、咯血和弥散性肺浸润三联征[2].而儿童IPH临床表现缺乏特异性,如咳痰,咯血症状在早期均难以发现,容易误诊,因此临床上儿童IPH确诊有赖于存在贫血,早期胸部影像学检查,支气管肺泡灌洗液找含铁血黄素细胞,肺活检等检查手段.我们报道1 例以咳嗽为表现,病程中伴咯血1次而住院患儿,入院考虑咯血查因.后经由纤维支气管镜检查所取得的气管肺泡灌洗液中检测出大量的巨噬细胞及散在的含铁血黄素颗粒沉着,从而确诊特异性肺含铁血黄素沉着症.随后以肾上腺糖皮质激素治疗,治疗效果良好,未再发生咯血.这启示我们,对于临床上出现反复呼吸道症状、不明原因的贫血及偶发的咯血等疑难病例患者,可行支气管镜肺泡灌洗诊疗术[3],必要时肺活检以明确诊断.

目的 观察支气管Dieulafoy病的支气管动脉CT造影(CTA)特点.方法 回顾分析我院2010年7月4日至2016年6月20日确诊的6例支气管Dieulafoy病的临床、影像及病理资料,总结病变支气管动脉的CTA特点.结果 6例中,男5例,女1例,年龄36~76岁,平均(55±15)岁.3例有吸烟史,1例有肺结核病史,1例有急性粒细胞白血病史.临床表现为不明原因大咯血、发热及肺部感染.3例行支气管动脉CTA检查,所见病变血管起源正常,走行明显迂曲扩张,管腔直径持续＞2 mm,远端未逐渐变细而呈突然截断表现,部分区域可见迂曲的血管突向支气管管腔且呈结节样改变.对2例支气管结节行支气管镜活检,均发生大出血,1例死亡,1例抢救成功.结论 支气管Dieulafoy病的支气管动脉CTA特点是病变血管走行迂曲,管腔持续扩张,部分病变血管突向支气管管腔并呈结节样改变,可用于诊断支气管Dieulafoy病;对大咯血的患者不能盲目行支气管活检,尤其是支气管镜下见到内膜突起的光滑小结节时,应警惕Dieulafoy病的可能,应行支气管超声内镜或支气管动脉CTA检查.

目的 总结儿童单侧肺静脉闭锁(UPVA)的临床特征、影像学特点、治疗及预后,以提高临床医师对该病的认识.方法 回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心心内科2014年1月至2016年12月收治的4例UPVA患儿的临床资料,结合复习PubMed、OVID及Elsevier医学文献数据库国际报道的50例,万方数据库国内报道4例,共58例,分析其临床特点、诊断、治疗及预后.结果 本研究报道4例,平均年龄1.8岁(1.5～2.7岁),其中先天性UPVA 3例,继发性UPVA 1例.左上肺静脉闭锁1例,左肺静脉闭锁2例,右肺静脉闭锁1例.表现为反复咯血3例,反复咳嗽1例.3例并先天性心脏病.1例行支气管动脉栓塞术,1例行肺静脉-左心房连接术,2例保守治疗.所有病例已随访1～3年,行肺静脉-左心房连接术患儿已全愈,行支气管动脉栓塞术患儿未再出现咯血但仍有反复咳嗽,继发性UPVA患儿无明显临床症状,另1例拒绝手术后口服药物保守治疗的患儿仍反复肺部感染,间断咯血.文献报道共54例(≤18岁的患儿40例),平均年龄13.76岁(8 d～43岁).其中先天性UPVA 52例,继发性UPVA 2例.右侧肺静脉闭锁27例,左侧肺静脉闭锁22例,其他5例.94.4％(51/54例)的患者表现为反复咳嗽、肺部感染,92.6％(50/54例)的患者表现为气促、劳力性呼吸困难,68.5％(37/54例)的患者表现为咯血或呕血.50.0％(27/54例)的患者合并心内畸形.75.9％(41/54例)的患者合并有不同程度的肺动脉高压,35.2％(19/54例)的患者有肺淋巴管扩张.25例行肺切除术,11例行肺静脉-左心房连接术,7例行支气管动脉栓塞术,11例保守治疗.术后大多预后良好,无明显临床症状或症状轻微.结论 临床上遇到不明原因的咯血、反复下呼吸道感染、肺实变或肺发育不良、肺动脉高压时,应考虑UPVA.尽早诊断,尽早行支气管动脉栓塞术或外科重建肺静脉与心房连接,同时修补心内缺损,可明显改善患儿症状或治愈患儿.

目的 探讨儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)呼吸系统受累的临床表现、实验室及影像学特点.方法 回顾性分析复旦大学附属儿科医院2005年12月至2016年2月诊治的12例AAV患儿的门诊和临床住院资料,对收集的资料进行描述性分析.结果 12例患儿中男3例,女9例;平均年龄10.35岁.11例为显微镜下多血管炎(MPA),其中2例为药物继发性血管炎,分别为丙基硫氧嘧啶(PTU)和甲巯咪唑(MMI);1例为肉芽肿性多血管炎(GPA).所有病例确诊时间1～48个月,平均8个月.10例确诊时出现肺部受累,余2例随访1～62个月出现呼吸系统受累表现.确诊时表现为咳嗽8例,咳痰4例,咯血4例,呼吸困难4例,胸闷、胸痛2例,流涕、鼻塞2例,咽痛1例,喘息1例.均存在贫血及肾脏受累,发热10例,头晕乏力5例.影像表现多种多样,斑片状、团片状、条片状渗出影8例,磨玻璃影4例,囊状透亮影3例,结节影2例,条索状影2例,细小网格状影2例,细颗粒影1例.肺功能检查有小呼吸道功能下降、限制性病变及混合性病变等.结论 对于不明原因贫血和肺部病变抗感染治疗不佳的学龄期女童,需考虑AAV的可能.AAV临床表现多样,缺乏特异性,极易误诊和延迟诊断.