ANCA相关性血管炎（AAV）是一组以血清中可检测到ANCA为特征的坏死性的小血管炎。ANCA是目前诊断AAV的重要自身抗体。ANCA、中性粒细胞及补体系统的相互作用是AAV发病的重要机制，T细胞和B细胞的效应细胞和调节细胞之间失衡是AAV发病机制的另一重要方面。本文就ANCA的发现，ANCA在AAV疾病诊断、分类、预测疾病转归、监测病情中的重要作用，尤其是AAV发病机制的进展作一综述。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）是一组疾病，包括嗜酸性肉芽肿性多血管炎、肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎，主要病理表现为伴有或不伴肉芽肿性炎症的坏死性小血管炎，常累及全身多个器官。IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病，典型的组织病理学表现为显著的IgG4 +浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎，可累及全身多个器官，表现为受累及脏器浸润性肿大或出现肿块，常伴随血IgG4水平的升高。尽管二者典型的病理特征不同，但近几年越来越多的病例报道和临床研究显示，二者可以出现相似临床表现，在病理特征方面也存在重叠，提示二者之间可能存在一定关系。本文对AAV和IgG4-RD 之间关系的研究进行综述。

抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）相关性血管炎（AAV）是一类以小血管坏死性炎症和存在循环ANCA为特征的自身免疫性疾病，常累及肾脏和肺部等多个脏器。儿童发病罕见，但其肾脏受累较成人更严重。肾脏受累是小儿AAV长期预后和死亡的重要决定因素。本文报道1例霉酚酸酯（mycophenolate mofetil，MMF）用于AAV伴慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）5期患儿的诱导和维持治疗，并借助治疗药物监测（therapeutic drug monitoring，TDM）实现个体化治疗的成功案例。

风湿病具有多系统受累、临床表现多样的特点，发病隐匿、病程长、但也可表现为急性呼吸衰竭、急性肾功能不全、癫痫大发作等急性起病。本研究报道ANCA相关性血管炎合并流行性出血热1例和SLE合并脑裂头蚴病1例，分析2例疾病的诊治经过，总结经验以期提高对风湿性疾病合并传染病的认知。

抗肾小球基底膜（glomerular basement membrane，GBM）肾炎和抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎是均可累及全身多系统的自身免疫性疾病，均能引起新月体性肾小球肾炎。目前国内外对这类“双阳性”抗体的病例均有报道，但抗GBM和ANCA同时阳性的急进性肾小球肾炎（acute progressive glomerulonephritis，RPGN）合并IgA肾病的病例较为罕见。本病例为中年女性患者，其临床表现符合RPGN，抗GBM抗体及抗髓过氧化物酶阳性，经肾穿刺活检诊断为抗GBM肾炎合并ANCA相关性血管炎和IgA肾病。经血浆置换、血液透析、糖皮质激素、环磷酰胺等治疗后，病情好转出院。但出院后患者未遵医嘱服药及继续血液透析治疗，病情加重，最终死亡。

目的:分析抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）初诊患者的临床特点及发生感染的危险因素。方法:回顾性收集2012年9月至2020年9月在青岛大学附属医院初诊AAV患者（随访至少6个月）的临床资料。根据随访过程中是否发生感染，分为感染组和非感染组，分析两组患者的临床特点及感染情况，并进一步采用Cox回归模型分析发生感染的影响因素。结果:共236例AAV患者被纳入本研究，女性128例（54.2%），男性108例（45.8%），中位年龄为66.00（59.76，71.99）岁。髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）-ANCA阳性者202例（85.6%），蛋白酶3（proteinase 3，PR3）-ANCA阳性者34例（14.4%）。其中感染组77例，非感染组159例。77例感染组患者共发生121次感染，54次感染（44.6%）发生在初诊后6个月内。感染组合并高血压病史、肺部基础疾病及接受激素冲击治疗和血浆置换的患者比例，肺部、肾脏、心脏、胃肠道受累率，及初诊时血肌酐、五因子评分（five factors score，FFS）显著高于非感染组，而估算肾小球滤过率（estimated glomerular filtration rate，eGFR）显著低于非感染组，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。肺部（73.6%）是AAV患者的主要感染部位，最常见的病原微生物是细菌（64.0%），以铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌为主；其次是真菌（33.7%，以白念珠菌为主）。多因素Cox回归分析显示肺部受累（ HR=1.682，95% CI 1.034~2.734， P=0.036）、胃肠道受累（ HR=2.976，95% CI 1.219~7.267， P=0.017）是AAV患者发生感染的独立影响因素。 结论:AAV患者在初诊后6个月内感染的发生率较高。AAV患者最常见的感染部位是肺部，常见的病原微生物是铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、白念珠菌。肺部受累、胃肠道受累是AAV患者发生感染的独立危险因素。

目的:探讨 18F-氟脱氧葡萄糖（FDG ）PET/CT对继发性肾淋巴瘤（SRL）的诊断价值，并与肾脏免疫性疾病（RID）进行鉴别分析。 方法:回顾性分析2017年12月至2020年12月于天津市第一中心医院行 18F-FDG PET/CT检查并经组织病理学检查证实或临床综合诊断确诊的12例SRL患者的临床和影像学资料，其中男性7例、女性5例，年龄（50±15）岁，设为SRL组。同时选取 18F-FDG PET/CT显像阳性、最终诊断为RID的患者10例，其中IgG4相关性肾病2例、肾抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎8例；男性5例、女性5例，年龄（60±10）岁，设为RID组。选取 18F-FDG PET/CT显像肾脏正常的健康受检者10例，其中男性5名、女性5名，年龄（55±10）岁，设为正常对照组。观察和记录肾脏以及肾外组织受累的 18F-FDG PET/CT影像学表现，测量并计算肾脏病变或肾皮质最大标准化摄取值（SUV max）、肾脏病变或肾皮质SUV max与肝脏平均标准化摄取值（SUV mean）的比值（SUV ratio）及肾外受累组织SUV max。3组受检者SUV max、SUV ratio的比较采用单因素方差分析，SRL组与RID组肾外受累病变 18F-FDG摄取SUV max的比较采用独立样本 t检验。 结果:12例SRL患者中，受累肾脏 18F-FDG PET/CT显像表现为双侧肾脏多发结节与肿物型6例，肾脏弥漫性肿胀型6例，病变摄取 18F-FDG均异常增高。10例RID患者中，受累肾脏 18F-FDG PET/CT显像均表现为双肾弥漫性肿胀型，肾实质弥漫性 18F-FDG摄取增高，与肾脏弥漫性肿胀型SRL表现相似。在肾外受累病变方面，RID组多有常见好发的累及部位，SRL组多伴全身不同组织脏器的受累，分布无规律性。SRL组患者肾脏病变的SUV max、SUV ratio显著高于RID组（21.88±12.04对9.09±3.51、11.38±6.52对3.67±1.12），2组肾脏病变的SUV max、SUV ratio亦均显著高于正常对照组（SUV max=3.23±0.39、SUV ratio=1.47±0.25），且差异均有统计学意义（ F=17.189、18.361，均 P<0.001）。SRL组肾外受累病变的SUV max明显高于RID组（27.67±15.09对7.55±3.70），且差异有统计学意义（ t=-3.889， P=0.001）。 结论:18F-FDG PET/CT对SRL的诊断和全身受累范围的评估有较好的临床应用价值，且有助于与RID的鉴别。

目的:探讨NOD样受体热蛋白结构域相关蛋白3(NLRP3)炎症小体及其下游白细胞介素(IL)-1β、IL-6及IL-18在儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)发病中的作用。方法:回顾性研究。采用免疫组织化学法检测中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿病中心2003年9月至2020年9月诊断并行肾活检的22例原发性AAV患儿肾组织中NLRP3炎症小体的定位及表达。采用酶联免疫吸附试验检测血、尿IL-1β、IL-6、IL-18水平。正态分布计量资料两组间比较采用 t检验；多组间比较采用单因素 ANOVA检验；非正态分布计量资料比较采用 Wilcoxon符号秩和检验；分类变量采用 χ2检验；采用 Pearson相关系数或 Spearman秩相关系数分析变量间相关性。 结果:NLRP3广泛表达于肾小管间质，且活动组的表达强度高于对照组，活动组肾小管和肾小球NLRP3半定量评分均高于对照组( F＝0.859、8.320，均 P<0.05)；活动组肾小管NLRP3半定量评分高于肾小球半定量评分( F＝3.517， P<0.05)。活动组肾小管NLRP3半定量评分与肾活检时儿童血管炎活动度评分呈正相关( r＝0.471， P＝0.027)，与肾活检时估算肾小球滤过率呈负相关( r＝－0.548， P＝0.008)。活动组血IL-1β、IL-18及尿IL-6水平均高于缓解组和对照组( F＝16.449、16.449、0.637、29.891、27.612、7.464，均 P<0.05)，缓解组血IL-18水平高于对照组( F＝18.671， P<0.05)。活动组血IL-1β水平与肾小管NLRP3半定量评分呈正相关( r＝0.805， P＝0.002)。活动组血IL-6水平与肾活检时C反应蛋白呈正相关( r＝0.728， P＝0.017)，尿IL-6水平与肾活检新月体比例呈正相关( r＝0.677， P＝0.032)。活动组血IL-18水平与肾小管NLRP3半定量评分、肾活检时儿童血管炎活动度评分及球性硬化比例呈正相关，与肾活检时估算肾小球滤过率值呈负相关( r＝0.644、0.612、0.695、－0.577，均 P<0.05)，尿IL-18水平与肾活检时补体C 4水平呈正相关( r＝0.855， P<0.05)。 结论:NLRP3炎症小体及其下游IL-1β、IL-6、IL-18可能参与AAV的发病和进展，可作为疾病活动评估的参考指标之一。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）是一类主要累及毛细血管、小动静脉的寡或无免疫复合物沉积的坏死性血管炎。中枢神经系统损害是其临床表现之一，甚至部分患者以此为首发表现。其发病机制为颅内血管炎和来源于颅内或邻近组织的炎性肉芽组织压迫。中枢神经系统受累表现形式多样，常见症状为头痛，可累及脑血管、脑膜、垂体、下丘脑、脊髓等。中枢神经系统受累时大部分患者接受激素联合环磷酰胺方案诱导缓解。本文复习国内外相关文献，对AAV相关中枢神经系统表现做一综述。

目的:总结ANCA相关性血管炎（AAV）重叠IgG4相关性疾病（IgG4-RD）病例特点和治疗转归。方法:分析2018年8月至2019年7月复旦大学附属中山医院4例AAV重叠IgG4-RD患者的临床资料，并进行相关文献复习和分析汇总。结果:我中心4例患者中，2例为确诊IgG4-RD重叠肉芽肿性多血管炎（GPA），1例可能IgG4-RD重叠显微镜下多血管炎（MPA），1例可能IgG4-RD重叠GPA。4例患者均为女性，年龄26~56岁，平均（42±12）岁；病程4~13个月，平均（7±4）个月；表现为眼球炎性假瘤、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、涎腺炎，严重者出现硬脑膜炎、肺和肾受累。所有患者用激素与免疫抑制剂（包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特）治疗后，2例诱导缓解未成功，2例治疗8~15个月后复发。其中1例激素冲击联合利妥昔单抗，1例激素加量联合甲氨蝶呤和利妥昔单抗治疗，病情得到缓解。结论:AAV重叠IgG4-RD可能是一种新型重叠综合征，文献报道中肥厚性脑膜炎、眼眶肿物、慢性主动脉周围炎和间质性肾炎常见。本报道中眼眶、鼻咽部、腮腺和肺部病变常见，激素和免疫抑制剂治疗效果不佳，可能是一种伴IgG4升高的难治性AAV。该组病例诱导缓解率低，易复发，激素冲击和利妥昔单抗治疗有效。