目的:评价中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会急性淋巴细胞白血病2015研究（CCCG-ALL-2015）方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的临床效果及主要预后相关因素。方法:采用CCCG-ALL-2015统一方案对2015年1月1日至2019年12月31日就诊于CCCG-ALL协作组20家医院的7 640例初诊ALL患儿进行分层治疗。根据临床及生物学特征进行危险度分组，并根据诱导治疗第19天、46天微小残留病（MRD）结果调整危险度，不同危险度予以不同强度的化疗，全程无放疗。方案设计2个随机对照研究：费城染色体阳性ALL（Ph +ALL）患儿在化疗基础上随机接受达沙替尼（Ph-D组）或伊马替尼（Ph-I组）治疗；根据维持治疗后期是否加用7个周期的地塞米松和长春新碱随机分为两组（A组为加用，B组为不加用），比较两组生存率差异。总生存率（OS）和无事件生存率（EFS）分析采用Kaplan-Meier生存分析法，组间生存率比较采用Log-rank检验，多因素分析采用Cox回归多因素模型。 结果:共7 640例患儿入组，男4 521例、女3 119例。7 508例获得完全诱导缓解，诱导缓解率为98.3%。189例Ph +ALL患儿随机研究显示，达沙替尼（Ph-D）5年EFS优于伊马替尼（Ph-I）［60.1%（95% CI 49.8%~72.5%）比39.4%（95% CI 26.9%~57.7%），χ 2=5.00， P=0.020］。维持治疗期间是否加用地塞米松和长春新碱随机研究显示，低危患儿A、B两组间EFS和OS差值单侧95% CI上限分别为0.02和0.01，中、高危患儿A、B两组间EFS和OS差值单侧95% CI上限分别为0.05和0.01，小于预设的非劣效边界值0.05。整组患儿随访3.5（2.4，4.8）年，5年OS和EFS分别为90.9%（95% CI 90.2%~91.7%）和80.1%（95% CI 79.0%~81.2%），累积复发率15.3%（95% CI 14.3%~16.3%），单纯中枢神经系统（CNS）累积复发率为1.9%（95% CI 1.6%~2.2%），累及CNS累积复发率为2.7%（95% CI 2.3%~3.1%）。5年治疗相关累积病死率为1.3%（95% CI 1.0%~1.6%）。多因素分析发现B-ALL中，年龄≥10岁、男性、初诊白细胞计数≥50×10 9/L、初诊时中枢类型为CNS2或CNS3、有BCR-ABL融合基因、KMT2A基因重排、无ETV6-RUNX1融合基因、诱导第19天、第46天MRD>0.01%均为预后不良因素（均 P<0.05）；T-ALL中有BCR-ABL融合基因、诱导第46天MRD>0.10%为预后不良因素（均 P<0.05）。 结论:无颅脑预防性放疗的CCCG-ALL-2015方案远期预后良好，CNS复发率低，治疗相关病死率低，达沙替尼在Ph +ALL中比伊马替尼更有效。维持治疗后期去掉长春新碱和地塞米松并不降低预后。

2022年6月国际血液学权威期刊 Blood发表了以徐州医科大学附属医院血液科徐开林教授、徐州医科大学肿瘤研究所郑骏年教授及同济大学附属同济医院血液科梁爱斌教授牵头的一项临床研究“CD19嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗中枢神经系统（CNS）受累的B细胞急性淋巴细胞白血病（B-ALL）的安全性及有效性的研究”［Qi Y，Zhao M，Hu Y，et al. Efficacy and safety of CD19-specific CAR T cell-based therapy in B-cell acute lymphoblastic leukemia patients with CNSL. Blood，2022，139（23）：3376-3386.］。该研究主要分析了含CD19 CAR-T疗法的强化治疗可在骨髓和CNS的B-ALL病变中诱导相似的高缓解率，同时安全性可接受。对于既往临床试验所排除的预后不佳的中枢神经系统白血病（CNSL）患者，提供了一种潜在的治疗选择。

目的:评估以全身放射治疗（TBI）+兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白（rATG）为基础预处理方案的单倍体造血干细胞移植（haplo-HSCT）治疗化疗耐药进展期外周T细胞淋巴瘤（PTCL）的疗效与安全性。方法:纳入2019年9月至2022年12月在上海力泉医院和上海闸新中西医结合医院血液科接受TBI+rATG为基础预处理方案haplo-HSCT的11例化疗耐药进展期PTCL患者，对其临床资料进行回顾性分析。结果:①11例患者中男6例，女5例，中位年龄40（22~58）岁；外周T细胞淋巴瘤（非特指型）6例，血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤3例，蕈样真菌病（大细胞转化）1例，T大颗粒淋巴细胞白血病1例；Lugano分期均为Ⅲ、Ⅳ期；8例患者有B症状；移植前中位化疗线程数为4（2~10）线，移植前疾病状态均为疾病进展（PD）。诊断至移植的中位时间为17（6~36）个月。②预处理方案：TBI总量10 Gy；rATG 2.5 mg·kg -1·d -1、-5 d~-2 d；依托泊苷15 mg·kg -1·d -1，-5 d、-4 d，环磷酰胺50 mg·kg -1·d -1，-3 d、-2 d。原发病中枢神经系统侵犯的患者，将依托泊苷和环磷酰胺替换为塞替派（5 mg·kg -1·d -1，-5 d、-4 d）并加用阿糖胞苷（2.0 g/m 2每日2次，-3 d、-2 d）。③所有患者均成功植入，中位中性粒细胞植入时间为14.5（11~16）d，中位血小板植入时间为13（8~18）d。1例患者发生Ⅰ~Ⅱ度急性移植物抗宿主病（GVHD），1例患者发生Ⅲ/Ⅳ度急性GVHD，8例存活患者中4例发生慢性GVHD。④移植后有9例患者获得完全缓解（CR）。⑤所有患者预处理后发生造血抑制，3例出现腹泻，4例发生黏膜炎，3例转氨酶/胆红素升高，7例发生感染，经过治疗均得到缓解。⑥移植后1年非复发死亡率（NRM）为（22.5±14.0）%，累积复发率（CIR）为（20.2±12.7）%，总生存（OS）率为（72.7±13.4）%，无病生存（DFS）率为（63.6±14.5）%。 结论:TBI+rATG为基础预处理haplo-HSCT是化疗耐药进展期PTCL有效且安全的治疗方法。

急性白血病是儿童时期最常见的肿瘤，随着危险度分层治疗的不断完善，其完全缓解率有了明显提高。然而中枢神经系统白血病(CNSL)仍是白血病死亡和复发的主要原因之一。现就儿童CNSL的发病机制、诊断及治疗的研究进展进行综述，进一步提高临床医师对该病的认识。

目的:探讨中枢神经系统白血病（CNSL）鞘内注射化疗药物后致全血细胞减少的原因。方法:回顾性分析2017年1月郑州大学第一附属医院收治的1例CNSL鞘内注射化疗药物致全血细胞减少患者的临床资料，并进行文献复习。结果:患者为71岁男性，就诊后确诊为急性髓系白血病，在规律化疗过程中出现髓外复发，白血病细胞侵犯大脑上矢状窦。间断给予腰椎穿刺并鞘内注射化疗药物，其间患者血象进行性下降，且出现口腔黏膜炎。给予亚叶酸钙解救，间断输注成分血等对症支持治疗，血象恢复。后出现骨髓复发，因感染死亡。结论:白血病细胞侵犯中枢神经系统一方面可致颅内压增高、脑脊液吸收加快，另一方面可致上矢状窦结构破坏或通透性增加，化疗药物随脑脊液持续进入血液，可能引起全血细胞减少。

患者，男，51岁。2020年1月因"发热1周"就诊于当地医院。血常规：WBC 95.43×10 9/L，HGB 130 g/L，PLT 103×10 9/L，遂转至我院。查体：颈部双侧及腋窝可触及肿大淋巴结，质韧，无压痛，胸骨轻压痛，肝脾肋缘下未触及。骨髓细胞形态学及免疫分型提示为急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）。融合基因检测：BCR-ABL融合基因（P190型）阳性；染色体核型：45，XY，-7，der（9）t（7；9）（p13；p22）t（9；22）（q34；q11.2），der（22）t（9；22）（q34；q11.2）[20]。诊断为Ph + ALL。2020年1月17日予伊马替尼400 mg/d治疗，并VDCP方案（长春地辛+环磷酰胺+伊达比星+泼尼松）诱导化疗1个疗程，后复查骨髓，疗效评价为完全缓解（CR）。给予Hyper-CVAD、大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）/阿糖胞苷（Ara-C）方案交替巩固化疗共8个疗程，后给予VP方案（长春地辛+泼尼松）每月1次维持化疗共2年，期间一直予伊马替尼治疗，并多次鞘内注射（鞘注）Ara-C、MTX、地塞米松预防中枢神经系统白血病，疗效评价持续CR且BCR-ABL融合基因阴性。

视神经胶质瘤（ONG）是一种好发于儿童和青少年且相对罕见的中枢神经系统肿瘤，主要病理类型为低级别的毛细胞型星形细胞瘤。其分为散发和1型神经纤维瘤病（NF-1）相关的ONG。由于ONG与视神经的紧密关系，在诊疗上存在其特殊性，其诊断主要依靠病史、症状和体征，以及磁共振成像和CT等影像检查。ONG应与神经鞘脑膜瘤、视神经炎、视神经转移瘤等疾病相鉴别。患者初诊时，可以暂行随诊观察治疗，密切关注患者视力、视野改变；当病情进展时，才需干预。化学药物治疗（化疗）是ONG的首选手段，近年来新发现的分子靶向治疗和抗血管内皮生长因子药物是ONG药物治疗的有力补充。当化疗不敏感或出现耐药时，可考虑放射治疗（放疗），但仅推荐对7岁以上患者进行。当患者视力损伤严重、突眼明显影响外观或发生暴露性角膜时，可考虑手术治疗。此外，由于NF-1患者存在肿瘤易患性，因此NF-1相关ONG患者的化疗方案和放疗时机与散发ONG患者存在不同，其化疗方案应考虑到药物引起继发性白血病的风险，放疗时机应在10岁以后。期待进一步的ONG临床研究能为今后的临床工作带来更多参考。

塞替派是一种烷化剂，目前已被广泛用于多种淋巴造血系统疾病，包括异基因造血干细胞移植预处理、自体造血干细胞移植预处理、原发中枢神经系统淋巴瘤和多种淋巴造血系统疾病的化疗。但是，2019年塞替派在我国重新上市之后，临床医生用药经验较少。基于塞替派目前在我国临床应用的结果，结合国内外相关文献报道，共识专家组成员讨论制定了塞替派在血液淋巴系统肿瘤和造血干细胞移植中临床应用的中国专家共识。

脑脊液细胞学是对脑脊液中的细胞进行形态学分类和性质判断的检查方法。中国的脑脊液细胞学检查主要采用细胞玻片离心沉淀法与自然沉淀法。脑脊液细胞学对中枢神经系统感染与免疫性疾病、肿瘤、脑膜白血病/淋巴瘤等疾病的诊断具有重要意义。为规范脑脊液细胞学技术操作与诊断流程，中华医学会神经病学分会感染性疾病与脑脊液细胞学学组发表相关规范与专家共识。

目的:探讨硼替佐米联合常规化疗方案治疗复发难治急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）的有效性和安全性。方法:选取2021年9月至2022年6月新乡医学院附属焦作市人民医院、焦作煤业集团中央医院、焦作市第二人民医院收治的20例接受硼替佐米联合化疗治疗的复发难治B-ALL患者，回顾性分析其治疗反应和预后。结果:20例患者中位年龄49.5岁（25.0~58.5岁）；男性12例，女性8例；复发12例，难治8例。所有患者均完成1个疗程硼替佐米（1.6 mg/m 2，第2、16天皮下注射）联合化疗。20例患者硼替佐米治疗前完全缓解（CR）0例，部分缓解（PR）7例，未缓解（NR）13例，客观缓解率（ORR）35%（7/20），微小残留病（MRD）均阳性；治疗后CR 13例，PR 3例，NR 4例，ORR 80%（16/20），MRD均下降，其中13例（65%）转阴；硼替佐米治疗前后CR率、ORR、MRD转阴率比较，差异均有统计学意义（ χ2值分别为65.41、8.83、19.30，均 P<0.05）。20例患者中4例虽骨髓缓解，但出现中枢神经系统浸润，1例因化疗后感染死亡。所有患者均发生骨髓抑制，感染发生率为90%（18/20），消化系统不良反应发生率为75%（15/20）。 结论:硼替佐米联合常规化疗方案治疗复发难治ALL有效且耐受性良好，有可能使多重耐药复发的患者克服耐药，从而达到深度缓解。