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视神经胶质瘤的诊治研究现状及进展
编辑人员丨4天前
视神经胶质瘤(ONG)是一种好发于儿童和青少年且相对罕见的中枢神经系统肿瘤,主要病理类型为低级别的毛细胞型星形细胞瘤。其分为散发和1型神经纤维瘤病(NF-1)相关的ONG。由于ONG与视神经的紧密关系,在诊疗上存在其特殊性,其诊断主要依靠病史、症状和体征,以及磁共振成像和CT等影像检查。ONG应与神经鞘脑膜瘤、视神经炎、视神经转移瘤等疾病相鉴别。患者初诊时,可以暂行随诊观察治疗,密切关注患者视力、视野改变;当病情进展时,才需干预。化学药物治疗(化疗)是ONG的首选手段,近年来新发现的分子靶向治疗和抗血管内皮生长因子药物是ONG药物治疗的有力补充。当化疗不敏感或出现耐药时,可考虑放射治疗(放疗),但仅推荐对7岁以上患者进行。当患者视力损伤严重、突眼明显影响外观或发生暴露性角膜时,可考虑手术治疗。此外,由于NF-1患者存在肿瘤易患性,因此NF-1相关ONG患者的化疗方案和放疗时机与散发ONG患者存在不同,其化疗方案应考虑到药物引起继发性白血病的风险,放疗时机应在10岁以后。期待进一步的ONG临床研究能为今后的临床工作带来更多参考。
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编辑人员丨4天前
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成年人下丘脑胶质瘤手术疗效分析
编辑人员丨4天前
目的:分析成年人下丘脑胶质瘤的临床病理特征及手术效果。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京天坛医院2011年10月至2022年1月病理证实的成年人下丘脑胶质瘤的临床病理特征和手术效果。结果:成年人下丘脑胶质瘤患者32例,男女各16例,肿瘤位于下丘脑6例,下丘脑+视交叉/视神经6例,下丘脑+丘脑9例,下丘脑+三脑室11例。术前脑积水患者20例。5例行立体定向活检,27例行开颅手术切除肿瘤,11例行分流手术。27例开颅手术患者中经胼胝体入路9例,经额叶皮层造瘘入路8例,翼点入路4例,额底外侧入路4例,前纵裂入路和内镜经蝶入路各1例;全切/近全切22例,部分切除5例。32例患者均获得明确病理诊断,高级别胶质瘤9例,其中弥漫中线胶质瘤,H3K27M突变型4例,胶质母细胞瘤2例,间变星形细胞瘤3例;低级别胶质瘤23例,其中毛细胞星形细胞瘤4例,毛黏液星形细胞瘤1例,节细胞胶质瘤2例,胚胎发育不良性神经上皮肿瘤1例,胶质神经元肿瘤1例,星形细胞瘤11例,脊索样胶质瘤3例。32例患者围手术期死亡6例(18.8%),内分泌功能障碍8例,电解质紊乱7例,脑积水5例。随访0.7 ~ 110.0个月,5年总体无进展生存率为63.8%,5年总体生存率为53.9%;低级别胶质瘤患者5年无进展生存率为83.3%,5年总体生存率为72.8%。结论:下丘脑胶质瘤围手术期病死率高,下丘脑功能保护至关重要,低级别胶质瘤患者可长期存活。
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编辑人员丨4天前
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视路胶质瘤伴眼内浸润和眼球萎缩1例
编辑人员丨4天前
患儿男,4个月余。因右眼向外偏斜伴眼球突出2个月,于2021年5月21日至中山大学中山眼科中心眼眶病科就诊。患儿足月顺产,个人史、家族史无异常。眼部检查:双眼追光。右眼球突出,向外偏斜。双眼眼球运动正常。双眼眼前节未见明显异常,瞳孔4.5 mm,对光反射迟钝。眼底检查,右眼视盘边界不清,自视盘隆起一黄白色肿块,其周围和黄斑区视网膜下黄白色渗出,视盘表面和后极部视网膜动脉变细、静脉扩张纡曲,伴新生血管和点片状出血(图1A),黄斑颞侧视网膜血管闭塞呈白线状(图1B);左眼视盘边界清楚,颜色苍白,视网膜及血管走行正常(图1C)。核磁共振成像(MRI)检查,右侧眶内段视神经"梭形"增粗,大小约20 mm×50 mm×29 mm,视盘隆起;左侧眶内段后半部分视神经管状增粗、纡曲,病灶向双侧视神经管内段、颅内段、视交叉、右侧视束蔓延,T1WI呈等稍弱信号(图1D),T2WI、FLAIR等稍强信号,增强扫描呈明显均匀强化(图1E)。诊断:(1)双侧视路胶质瘤(OPG);(2)右眼废用性外斜视。2021年6月5日转诊至深圳市儿童医院神经外科行鞍上区占位性病变切除手术。病理切片苏木精-伊红染色结果显示,毛细胞型星形细胞瘤Ⅰ级(图1F)。免疫组织化学染色结果显示,GFAP(+),S-100(+),NeuN(-),Ki-67(热点区<5%+),NF(SMI32)(-),Vementin(+),Syn(+),EMA(-)。特殊染色结果显示,髓鞘染色(-),Masson染色(-);BRAF(7q34)基因异位(-)。给予患者静脉注射长春花碱(6 mg/m 2),1次/周,总疗程70周。
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编辑人员丨4天前
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下期要目预告
编辑人员丨1个月前
单侧幕上脑梗死后同侧丘脑神经机能联系不能的MR IVIM和ASL研究;视神经脊髓炎谱系疾病患者脑灌注和脑功能连接的研究;扩散峰度成像直方图预测成人胶质瘤异柠檬酸脱氢酶突变及级别;基于CT影像特征构建联合预测因子在腮腺肿瘤良恶性鉴别中的价值;基于临床及CT影像组学特征鉴别非典型肺错构瘤与肺腺癌;人工智能区分非典型普通型间质性肺炎及非特异性间质性肺炎的价值;PD-L1联合CT影像组学与深度学习特征预测非小细胞肺癌免疫治疗疗效;临床-影像组学列线图术前对Ⅰ~ⅢA期原发性肺腺癌N1~N2淋巴结转移的预测价值;纵隔类癌的临床特征、病理及CT表现分析;孤立亚实性结节影像学特征预测早期肺腺癌气腔播散的价值;多层螺旋CT静脉成像对左侧髂总静脉管径与下肢深静脉血栓形成相关性的评估;冠状动脉血管周围脂肪组织多参数预测冠状动脉斑块易损性的可行性研究;基于临床及乳腺X线影像特征对乳腺无定形钙化良恶性的预测研究;基于术前MRI动脉期的影像组学对肝细胞肝癌射频消融术后短期疗效的预测分析;基于增强T1WI影像组学预测直肠腺癌病理分级;体素内不相干运动及动态对比增强MRI在早期直肠腺癌预后分期评估中的应用价值;胃肠道间质瘤、神经源性肿瘤及平滑肌瘤CT特征对比分析;CT小肠造影对克罗恩病疗效评估的价值;定量MRI分析2型糖尿病患者肝胰脂肪含量与胰岛β细胞功能、骨密度的关系;膀胱原发性非脐尿管腺癌的临床及MRI特征;子宫内膜纤维化的肌层和结合带形态及表观扩散系数值变化;多模态MRI在胎盘植入中的应用价值;医师经验对多方案MRI诊断前列腺癌的效能影响;腰椎椎旁肌退变与骨质疏松性腰椎体压缩性骨折术后再骨折的关系;IDEAL-IQ序列对膝骨关节炎膝周软组织脂肪浸润的定量评估价值;儿童骨内肌纤维瘤/肌纤维瘤病的CT和MRI表现;经皮肝穿刺局部处理门静脉血栓形成短期疗效与安全性分析;套管法与Seldinger法经皮肝穿刺胆管引流术治疗恶性梗阻性黄疸对照研究;CT引导下经卵圆孔射频热凝术治疗三叉神经上颌支痛的效果及并发症;小剂量测试和高流速注射方案在甲状腺CT增强中的应用研究;CT血管成像全局仿生三维模型重建技术在勃起功能障碍诊断中的应用;1 024×1 024重建矩阵结合Karl迭代重建算法对肾上腺CT图像质量和自动分割的影响;深度学习图像重建联合去金属伪影算法在颌面部CT图像的应用;美沙酮维持治疗对海洛因成瘾者脑结构功能影响及功能MRI研究进展;对比增强能谱乳腺X线摄影的诊断价值与研究进展;多模态MRI技术在代谢相关性脂肪性肝病分级评估中的研究进展;18F-FDG PET/CT脑显像在自身免疫性脑炎诊断中的研究进展;抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病MRI研究进展;MOOC结合CPBL线上线下混合教学模式提升脑血管介入培训效果的研究
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编辑人员丨1个月前
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影像学不典型颅咽管瘤1例
编辑人员丨2023/12/16
患者,女性,34岁,因“闭经1年”入院。患者1月前当地医院检查头颅MRI提示鞍区肿物,为求手术治疗转至浙江大学医学院附属第二医院。患者生长发育正常,无视物模糊、多饮多尿、头痛头晕、恶心呕吐等不适,否认高血压、冠心病、糖尿病等慢性病,个人史、家族史无特殊。体格检查无异常。入院后完善垂体磁共振增强扫描提示鞍上占位向三脑室突出,呈等T1稍长T2信号大小约22×21×39?mm,增强扫描示病灶明显不均匀强化,三脑室扩大,垂体形态正常,后叶高信号消失,垂体柄居中,考虑垂体后叶起源的颗粒细胞瘤(图1a、b、c、d)。皮质醇、甲状腺激素、生长激素及性激素均未见异常[皮质醇(早8点)337.3?nmol/L;促肾上腺皮质激素(8 am)21.6?pg/ml; 游离T3 4.08?pmol/L;高敏促甲状腺素3.28?mIU/L;生长激素0.19?ng/ml;卵泡刺激素7.73?U/L;泌乳素908.35?mIU/L;孕酮3.39?nmol/L;雌二醇102.96?pmol/L;黄体生成素2.85?IU/L]。视力视野检查正常。鞍区CT提示鞍上区占位,呈等密度,未见钙化(图1e)。术前根据影像学表现,初步诊断考虑为垂体颗粒细胞瘤。鞍区肿物的鉴别诊断主要包括以下四个方面,先天性疾病如蛛网膜囊肿和拉克氏囊肿,肿瘤性疾病有垂体腺瘤、颅咽管瘤、转移瘤、脑膜瘤、下丘脑错构瘤、畸胎瘤、下丘脑-视神经通路胶质瘤及生殖细胞瘤等,炎性病变如淋巴细胞性垂体炎,脑血管病变如颈内动脉瘤、海绵状血管瘤。该病变以鞍上为主,磁共振矢状位上见肿瘤与垂体后叶相连,无钙化,强化不均匀,无明显囊变,考虑垂体后叶起源的垂体颗粒细胞瘤可能性大。治疗上,术前进行由放射科、神经外科、内分泌科组成的疑难病多学科会诊讨论。综合上述特点,放射科考虑垂体颗粒细胞瘤可能性大。神经外科认为,患者肿瘤位于鞍上区,突向第三脑室,强化明显,虽然没有囊变和钙化,但不排除颅咽管瘤可能,并且患者肿瘤体积较大,有占位效应和闭经的内分泌障碍,建议手术切除明确诊断。内分泌科认为,目前患者诊断不明确,肿瘤压迫产生内分泌功能障碍不明显,无相应的药物治疗,建议手术明确诊断后制定下一步治疗方案。向患者及家属交代上述内容,患者选择手术治疗,由于肿瘤主体偏向视交叉后方且突向第三脑室,遂决定采取额部开颅经纵裂入路鞍区肿物切除术。术中见肿瘤组织色黄白,质地韧,血供一般,与三脑室底粘连紧密,分块完整切除肿瘤,手术过程顺利(图1g)。术后皮质醇、甲状腺激素和性激素复查基本正常[皮质醇(早8点)297.4;黄体生成素1.49?IU/L;雌二醇127.50?pmol/L;卵泡刺激素5.83?U/L;泌乳素1127.31?mIU/L;孕酮2.66?nmol/L;游离T3 3.64?pmol/L;高敏促甲状腺激素3.81 mIU/L]。磁共振复查提示肿瘤基本切除干净(图1f),HE染色镜下见实性片状高分化上皮,纤维间质血管轴心周围上皮粘附性较差,形成乳头状结构(图1h),结合免疫组化结果考虑颅咽管瘤,乳头型,WHO I级。免疫组化结果:CK(AE1/AE3)+,CK5/6+,P40+,P63+,BRAF(VE1)+,Beta-catenin膜、浆+,Ki-67约2%+,CD34+,P16+。术后3个月随访,患者一般情况可,无头痛头晕、尿崩、恶心呕吐等不适,月经仍未恢复。
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编辑人员丨2023/12/16
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眼眶神经源性肿瘤的MRI和CT特征分析
编辑人员丨2023/8/6
[目的]分析眼眶神经源性肿瘤的MRI和CT特征.[方法]收集2013年1月到2017年6月本院收治的53例眼眶神经源性肿瘤患者的临床和影像学资料,回顾性分析其MRI和CT特征.[结果]53例患者中,神经胶质瘤18例,视神经鞘脑膜瘤15例,神经鞘瘤11例,神经纤维瘤9例;4种肿瘤在发病年龄、视力受损、眼底受压、T1 WI和T2 WI信号、边缘锐利和有无钙化方面比较存在显著性差异(P<0.05).[结论]神经源性肿瘤是较为常见的眼眶肿瘤,MRI和CT检查能显示肿瘤的部位、大小、形态、边界、内部结构、钙化及其与邻近组织关系,这对于临床诊断和治疗方案的制定均具有重要意义.
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编辑人员丨2023/8/6
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儿童白血病中枢神经系统并发症的影像学表现及临床联系
编辑人员丨2023/8/6
目的 探讨儿童白血病中枢神经系统并发症( CNSCL)的影像学表现及临床联系.方法 回顾性分析2010年5月至2018年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心诊治的49 例儿童CNSCL的CT、磁共振成像(MRI)表现及临床资料.结果 1.血管性病变23例,其中出血20例,脑梗死2例,静脉窦栓塞1例.20例颅内出血包括硬膜外出血1例,脑内出血19例,均为多发.CT表现为团状或斑片状高密度影,MRI SWI序列呈低信号.2.中枢神经系统浸润23例,其中硬膜和/或颅骨浸润18例,表现为硬膜和/或颅骨梭形增厚或肿块,CT呈高密度,T1WI呈低信号,T2WI呈中等信号,明显强化;软脑膜浸润6例,表现为软脑膜增厚、强化;脑实质浸润2例,肿块形成,CT呈偏高密度;2例动眼神经、1例视神经浸润,MRI显示增粗、强化.3.脑白质病变2例,表现为片状T2WI高信号影.4.二次肿瘤1例,为脑干胶质瘤.结论 儿童CNSCL影像学表现多样,CT、MRI具有重要诊断价值,根据患者的临床症状、检验结果等选择最优影像检查方式及序列能为临床提供更多有价值的信息,对临床诊治有重要意义.
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编辑人员丨2023/8/6
