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视神经胶质瘤的诊治研究现状及进展
编辑人员丨5天前
视神经胶质瘤(ONG)是一种好发于儿童和青少年且相对罕见的中枢神经系统肿瘤,主要病理类型为低级别的毛细胞型星形细胞瘤。其分为散发和1型神经纤维瘤病(NF-1)相关的ONG。由于ONG与视神经的紧密关系,在诊疗上存在其特殊性,其诊断主要依靠病史、症状和体征,以及磁共振成像和CT等影像检查。ONG应与神经鞘脑膜瘤、视神经炎、视神经转移瘤等疾病相鉴别。患者初诊时,可以暂行随诊观察治疗,密切关注患者视力、视野改变;当病情进展时,才需干预。化学药物治疗(化疗)是ONG的首选手段,近年来新发现的分子靶向治疗和抗血管内皮生长因子药物是ONG药物治疗的有力补充。当化疗不敏感或出现耐药时,可考虑放射治疗(放疗),但仅推荐对7岁以上患者进行。当患者视力损伤严重、突眼明显影响外观或发生暴露性角膜时,可考虑手术治疗。此外,由于NF-1患者存在肿瘤易患性,因此NF-1相关ONG患者的化疗方案和放疗时机与散发ONG患者存在不同,其化疗方案应考虑到药物引起继发性白血病的风险,放疗时机应在10岁以后。期待进一步的ONG临床研究能为今后的临床工作带来更多参考。
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编辑人员丨5天前
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不同年龄阶段儿童视路胶质瘤眼部首发症状特征分析
编辑人员丨5天前
目的:探讨不同年龄阶段儿童视路胶质瘤眼部首发症状的特征。方法:回顾性病例系列研究。收集2017年4月至2021年7月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院眼科的16例视路胶质瘤患儿的临床资料。分析首发症状、眼部及神经系统临床表现、影像学及组织病理学特点,并比较年龄≤36个月的婴幼儿和年龄>36个月的大龄儿童患儿眼部首发症状的区别。结果:16例患儿中男性9例,女性7例;发病年龄为15.0(6.3,56.5)个月,确诊年龄为48.0(11.3,78.0)个月。其中婴幼儿患儿11例,大龄儿童患儿5例。因眼部为首发症状而被确诊11例,其中婴幼儿患儿8例(5例表现为不规则的眼球震颤,2例表现为斜视,1例表现为不追视),大龄儿童患儿3例(2例表现为视力下降,1例表现为视盘水肿)。影像学表现以累及视交叉的视路胶质瘤占比最高,大龄儿童患儿和婴幼儿患儿分别为3例(3/5)和8例(8/11)。8例累及视交叉的视路胶质瘤患儿行手术治疗,其中5例组织病理结果提示毛细胞型星形细胞瘤。7例预后保存了有用视力;1例眼部出现震颤4年后,因出现头痛、呕吐等神经系统症状而行手术治疗,预后视力丧失伴有认知障碍。结论:儿童视路胶质瘤多以眼部异常为首发症状,婴幼儿以眼球不规则震颤多见,大龄儿童以视力下降为主。
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编辑人员丨5天前
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下期要目预告
编辑人员丨1个月前
单侧幕上脑梗死后同侧丘脑神经机能联系不能的MR IVIM和ASL研究;视神经脊髓炎谱系疾病患者脑灌注和脑功能连接的研究;扩散峰度成像直方图预测成人胶质瘤异柠檬酸脱氢酶突变及级别;基于CT影像特征构建联合预测因子在腮腺肿瘤良恶性鉴别中的价值;基于临床及CT影像组学特征鉴别非典型肺错构瘤与肺腺癌;人工智能区分非典型普通型间质性肺炎及非特异性间质性肺炎的价值;PD-L1联合CT影像组学与深度学习特征预测非小细胞肺癌免疫治疗疗效;临床-影像组学列线图术前对Ⅰ~ⅢA期原发性肺腺癌N1~N2淋巴结转移的预测价值;纵隔类癌的临床特征、病理及CT表现分析;孤立亚实性结节影像学特征预测早期肺腺癌气腔播散的价值;多层螺旋CT静脉成像对左侧髂总静脉管径与下肢深静脉血栓形成相关性的评估;冠状动脉血管周围脂肪组织多参数预测冠状动脉斑块易损性的可行性研究;基于临床及乳腺X线影像特征对乳腺无定形钙化良恶性的预测研究;基于术前MRI动脉期的影像组学对肝细胞肝癌射频消融术后短期疗效的预测分析;基于增强T1WI影像组学预测直肠腺癌病理分级;体素内不相干运动及动态对比增强MRI在早期直肠腺癌预后分期评估中的应用价值;胃肠道间质瘤、神经源性肿瘤及平滑肌瘤CT特征对比分析;CT小肠造影对克罗恩病疗效评估的价值;定量MRI分析2型糖尿病患者肝胰脂肪含量与胰岛β细胞功能、骨密度的关系;膀胱原发性非脐尿管腺癌的临床及MRI特征;子宫内膜纤维化的肌层和结合带形态及表观扩散系数值变化;多模态MRI在胎盘植入中的应用价值;医师经验对多方案MRI诊断前列腺癌的效能影响;腰椎椎旁肌退变与骨质疏松性腰椎体压缩性骨折术后再骨折的关系;IDEAL-IQ序列对膝骨关节炎膝周软组织脂肪浸润的定量评估价值;儿童骨内肌纤维瘤/肌纤维瘤病的CT和MRI表现;经皮肝穿刺局部处理门静脉血栓形成短期疗效与安全性分析;套管法与Seldinger法经皮肝穿刺胆管引流术治疗恶性梗阻性黄疸对照研究;CT引导下经卵圆孔射频热凝术治疗三叉神经上颌支痛的效果及并发症;小剂量测试和高流速注射方案在甲状腺CT增强中的应用研究;CT血管成像全局仿生三维模型重建技术在勃起功能障碍诊断中的应用;1 024×1 024重建矩阵结合Karl迭代重建算法对肾上腺CT图像质量和自动分割的影响;深度学习图像重建联合去金属伪影算法在颌面部CT图像的应用;美沙酮维持治疗对海洛因成瘾者脑结构功能影响及功能MRI研究进展;对比增强能谱乳腺X线摄影的诊断价值与研究进展;多模态MRI技术在代谢相关性脂肪性肝病分级评估中的研究进展;18F-FDG PET/CT脑显像在自身免疫性脑炎诊断中的研究进展;抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病MRI研究进展;MOOC结合CPBL线上线下混合教学模式提升脑血管介入培训效果的研究
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编辑人员丨1个月前
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影像学不典型颅咽管瘤1例
编辑人员丨2023/12/16
患者,女性,34岁,因“闭经1年”入院。患者1月前当地医院检查头颅MRI提示鞍区肿物,为求手术治疗转至浙江大学医学院附属第二医院。患者生长发育正常,无视物模糊、多饮多尿、头痛头晕、恶心呕吐等不适,否认高血压、冠心病、糖尿病等慢性病,个人史、家族史无特殊。体格检查无异常。入院后完善垂体磁共振增强扫描提示鞍上占位向三脑室突出,呈等T1稍长T2信号大小约22×21×39?mm,增强扫描示病灶明显不均匀强化,三脑室扩大,垂体形态正常,后叶高信号消失,垂体柄居中,考虑垂体后叶起源的颗粒细胞瘤(图1a、b、c、d)。皮质醇、甲状腺激素、生长激素及性激素均未见异常[皮质醇(早8点)337.3?nmol/L;促肾上腺皮质激素(8 am)21.6?pg/ml; 游离T3 4.08?pmol/L;高敏促甲状腺素3.28?mIU/L;生长激素0.19?ng/ml;卵泡刺激素7.73?U/L;泌乳素908.35?mIU/L;孕酮3.39?nmol/L;雌二醇102.96?pmol/L;黄体生成素2.85?IU/L]。视力视野检查正常。鞍区CT提示鞍上区占位,呈等密度,未见钙化(图1e)。术前根据影像学表现,初步诊断考虑为垂体颗粒细胞瘤。鞍区肿物的鉴别诊断主要包括以下四个方面,先天性疾病如蛛网膜囊肿和拉克氏囊肿,肿瘤性疾病有垂体腺瘤、颅咽管瘤、转移瘤、脑膜瘤、下丘脑错构瘤、畸胎瘤、下丘脑-视神经通路胶质瘤及生殖细胞瘤等,炎性病变如淋巴细胞性垂体炎,脑血管病变如颈内动脉瘤、海绵状血管瘤。该病变以鞍上为主,磁共振矢状位上见肿瘤与垂体后叶相连,无钙化,强化不均匀,无明显囊变,考虑垂体后叶起源的垂体颗粒细胞瘤可能性大。治疗上,术前进行由放射科、神经外科、内分泌科组成的疑难病多学科会诊讨论。综合上述特点,放射科考虑垂体颗粒细胞瘤可能性大。神经外科认为,患者肿瘤位于鞍上区,突向第三脑室,强化明显,虽然没有囊变和钙化,但不排除颅咽管瘤可能,并且患者肿瘤体积较大,有占位效应和闭经的内分泌障碍,建议手术切除明确诊断。内分泌科认为,目前患者诊断不明确,肿瘤压迫产生内分泌功能障碍不明显,无相应的药物治疗,建议手术明确诊断后制定下一步治疗方案。向患者及家属交代上述内容,患者选择手术治疗,由于肿瘤主体偏向视交叉后方且突向第三脑室,遂决定采取额部开颅经纵裂入路鞍区肿物切除术。术中见肿瘤组织色黄白,质地韧,血供一般,与三脑室底粘连紧密,分块完整切除肿瘤,手术过程顺利(图1g)。术后皮质醇、甲状腺激素和性激素复查基本正常[皮质醇(早8点)297.4;黄体生成素1.49?IU/L;雌二醇127.50?pmol/L;卵泡刺激素5.83?U/L;泌乳素1127.31?mIU/L;孕酮2.66?nmol/L;游离T3 3.64?pmol/L;高敏促甲状腺激素3.81 mIU/L]。磁共振复查提示肿瘤基本切除干净(图1f),HE染色镜下见实性片状高分化上皮,纤维间质血管轴心周围上皮粘附性较差,形成乳头状结构(图1h),结合免疫组化结果考虑颅咽管瘤,乳头型,WHO I级。免疫组化结果:CK(AE1/AE3)+,CK5/6+,P40+,P63+,BRAF(VE1)+,Beta-catenin膜、浆+,Ki-67约2%+,CD34+,P16+。术后3个月随访,患者一般情况可,无头痛头晕、尿崩、恶心呕吐等不适,月经仍未恢复。
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编辑人员丨2023/12/16
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眼眶神经源性肿瘤的MRI和CT特征分析
编辑人员丨2023/8/6
[目的]分析眼眶神经源性肿瘤的MRI和CT特征.[方法]收集2013年1月到2017年6月本院收治的53例眼眶神经源性肿瘤患者的临床和影像学资料,回顾性分析其MRI和CT特征.[结果]53例患者中,神经胶质瘤18例,视神经鞘脑膜瘤15例,神经鞘瘤11例,神经纤维瘤9例;4种肿瘤在发病年龄、视力受损、眼底受压、T1 WI和T2 WI信号、边缘锐利和有无钙化方面比较存在显著性差异(P<0.05).[结论]神经源性肿瘤是较为常见的眼眶肿瘤,MRI和CT检查能显示肿瘤的部位、大小、形态、边界、内部结构、钙化及其与邻近组织关系,这对于临床诊断和治疗方案的制定均具有重要意义.
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编辑人员丨2023/8/6
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视神经鞘脑膜瘤误诊为视神经炎1例
编辑人员丨2023/8/5
视神经鞘脑膜瘤(ONSM)是视神经鞘较常见的肿瘤之一,约占原发性视神经肿瘤的1/3,仅次于视神经胶质瘤,以女性较多见,临床多表现为缓慢渐进性的无痛性视力下降,早期确诊难度较大.该文报告ONSM误诊为视神经炎1例.患者因左眼反复视力下降3年半,加重1个月去某医院就诊.曾先后2次在当地医院以"左眼视神经炎"给予甲强龙、泼尼松口服序贯减量治疗,左眼视力恢复至1.0,但之后再次出现左眼视物模糊伴视物遮挡,且病情逐渐加重.患者既往体健,否认高血压病、糖尿病、遗传性疾病等病史.完善眼科检查,以及血常规、血生化、免疫功能、胸部X线片、心电图等辅助检查.视盘光学相干层析成像(OCT)检查示右眼视盘周围视网膜神经纤维层厚度(pRNFL)120 μm,左眼视盘高度水肿、pRNFL达361 μm;视觉诱发电位(VEP)检查示左眼P2波峰 时值相对右眼延迟,左眼波幅相对右眼降低;眼眶MRI平扫加增强扫描,左眼视神经鞘膜眶内段、管内段、颅内段示长T2信号伴强化,可见"电车轨道"征.综合分析患者病史、体征及辅助检查结果,最终确诊为左眼ONSM.经神经外科会诊,建议可随访观察.患者经与家属商量,暂不考虑手术治疗,进行随访观察.该病例提示,基层临床医师应提高对ONSM的认识水平,遇有患者出现视力下降伴视盘水肿时,应考虑ONSM可能;建议将眼眶MRI检查列入视神经疾病的诊疗常规,使眼科医师掌握基本的阅片技能,以避免或减少误诊发生;对于ONSM的治疗,密切随访至关重要,可及时了解病情不同阶段的治疗效果以及可能发生的不良反应,从而为下一步选择合理的治疗方案提供参考依据.
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编辑人员丨2023/8/5
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1例自身免疫性GFAP脑膜炎/脑脊髓炎合并HIV感染患者的分析
编辑人员丨2023/8/5
自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)脑膜炎/脑脊髓炎是2016年梅奥医学中心神经免疫实验室率先发现的一种疾病,皮质类固醇反应性脑膜炎或脑炎是其主要临床表现,对皮质类固醇治疗有效,具有复发性,有时与自身免疫性疾病如视神经脊髓炎谱系病共存,34%~38%的GFAP-免疫球蛋白G(IgG)阳性患者合并肿瘤[1].GFAP-IgG血清学阳性是自身免疫性GFAP脑膜炎/脑脊髓炎的特异性指标,可与其他疾病如血管炎、感染、炎性脱髓鞘疾病、淋巴瘤、胶质瘤、转移瘤等进行鉴别.现将本科收治的1例GFAP血清学阳性合并人类免疫缺陷病毒(HIV)感染患者的诊治过程报道如下.
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编辑人员丨2023/8/5
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视神经鞘直径指导神经胶质瘤手术患者脱水治疗的可行性研究
编辑人员丨2023/8/5
目的 探讨超声测量视神经鞘直径(ONSD)对神经胶质瘤手术患者颅高压(ICH)脱水治疗效果的可行性.方法 选取择期行额部神经胶质瘤切除术的颅高压患者共40例,随机分为2组(n=20).在气管插管10 min后,甘露醇组(M组)予20%甘露醇0.5 g/kg在15 min内静脉滴注完毕,对照组(C组)予等量生理盐水在15 min内静脉滴注完毕.测量麻醉诱导前(T0)、气管插管后即刻(T1)、药物开始滴注时(T2)、药物滴注完毕后30min(T3)、手术结束即刻(T4)、术后24 h(T5)双眼的ONSD值.检测各时刻血清中VEGF-A、MMP-9和ET-1水平.记录打开硬脑膜时的大脑松弛评分(BRS).结果 T3、T4、T5时刻,M组患者的ONSD值、血清中VEGF-A、MMP-9、ET-1的浓度明显低于C组患者(P<0.05);M组患者的BRS评分明显低于C组患者(P<0.05).结论 对术前存在颅内高压的神经胶质瘤患者,在视神经鞘直径的指导下提前给予脱水治疗,可有效减轻脑水肿.
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编辑人员丨2023/8/5
