目的:了解一株分离自临床血液标本中罕见菌——阿尔塔米拉金色单胞菌( Aureimonas altamirensis)的生物学特点、鉴定方法、基因组结构和临床意义。 方法:对一株血培养分离菌的培养特性、简单生化特征观察了解；用实验室常规的生化鉴定仪、MALDI-TOF质谱仪和16S rRNA基因序列分析鉴定分离菌，并将测得的16S rRNA基因序列与相关菌株构建16S rRNA系统进化树；对分离菌基因组进行测序和组装，利用相关软件对基因组作基因预测和功能注释。将分离菌与GenBank数据库中收录的相近菌株作基于31个House-Keeping基因进化树分析和全基因组同源核苷酸平均一致性(average nucleotide identity，ANI)分析。结果:分离菌为过氧化氢酶、脲酶、氧化酶反应阳性的革兰阴性无芽孢需氧小杆菌，在血平板上生长缓慢，不能被自动化细菌生化鉴定仪和MALDI-TOF质谱鉴定仪可靠鉴定，16S rRNA基因序列分析和进化树显示：该菌16S rRNA基因序列与GenBank收录的NML070722和IARI-ABL-26阿尔塔米拉金色单胞菌16S rRNA基因序列(序列号为EU442518.1和KC581669.1)一致性最高，相似性均为99.93%。全基因测序结果表明该菌基因组(国家微生物科学数据中心基因序列号：NMDC60043566)总长为4 332 458 bp，GC含量65.14%；编码4 088个基因，功能基因注释显示功能基因主要富集于蛋白质、氨基酸、碳水化合物转运和代谢类功能区，致病基因分析预测到两个可靠性高毒力因子基因，未预测到耐药基因。基因组House-Keeping基因进化树分析显示该菌与阿尔塔米拉金色单胞菌DSM21988和C2P003(NCBI基因组序列号为GCF 001463885.1和GCF 000800175.1)高度同源，但全基因组ANI分析显示其基因组与两菌存在较大差异。结论:在国内临床标本中分离出罕见的阿尔塔米拉金色单胞菌，其生物学和基因组特点还没有被充分认识，目前常规方法难以正确鉴定，其对免疫低下患者的致病性和在临床标本中分离的意义可能还需要更多的病例研究。

目的:探讨非标准产科抗磷脂综合征（NCOAPS）的临床特征及接受标准抗栓治疗后的妊娠转归。方法:序贯纳入2015—2019年国家风湿病数据中心入组的高度疑诊产科抗磷脂综合征（OAPS）患者。符合2006年悉尼修订抗磷脂综合征分类标准且伴病理妊娠者纳入OAPS组，符合《产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识》关于NCOAPS定义者纳入NCOAPS组。分析两组患者临床表现、实验室检查、治疗方案及标准抗栓治疗后活产率和妊娠转归。结果:共纳入88例女性患者，OAPS组56例（63.6%），NCOAPS组32例（36.4%）。OAPS组合并动脉血栓事件8例，静脉血栓事件8例。NCOAPS组无血栓事件。OAPS组孤立狼疮抗凝物阳性率低于NCOAPS组。入组前OAPS组活产率为16.1%（9/56），NCOAPS组为12.5%（4/32）。OAPS组≥孕10周流产率高于NCOAPS组［78.6%（44/56）比 18.8%（6/32）， P<0.001］。OAPS组孕34周前子痫前期比例高于NCOAPS组［25.0%（14/56）比 3.1%（1/31）， P=0.020］。两组患者接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素的标准抗栓治疗后，OAPS组15次妊娠，活产率为11/15；NCOAPS组10次妊娠，活产率为7/10。 结论:尽管NCOAPS与OAPS比，其临床特征和实验室检查存在明显差异，但在接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素治疗后患者均显著获益。NCOAPS患者应在妊娠时积极予以抗栓治疗，改善患者妊娠结局。

构建面向临床数据中心的多源异构数据融合平台已成为医疗信息界的普遍共识。某院搭建的数据融合平台由数据采集组件、数据加工组件、数据比对与修复组件、数据订阅与应用组件、数据融合管理平台5个部分组成。该平台对分散在全院各业务系统中的数据进行数据质量检查，处理重复和冗余的元数据，进行按需采集、转换、加工、分发、装载，并通过比对与修复保持数据的一致性，确保数据的准确性、一致性和完整性。该平台能够跨数据库、跨操作系统、跨硬件环境，对不同类型的数据进行自动捕获、分析、治理、融合，满足多样化的医疗数据应用需求，助力智慧医院高质量发展。

目的:分析常见风湿免疫病患者合并肝功能异常的临床特征及严重程度。方法:横断面调查。患者来自2011至2021年在国家风湿病诊疗数据中心（CRDC）平台登记注册的类风湿关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）、强直性脊柱炎（AS）、痛风患者。收集患者的一般人口学资料（包括年龄、性别、体重指数、吸烟史等）、肝功能检查结果（包括丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、碱性磷酸酶、总胆红素等）、抗风湿免疫药物和保肝药物的使用情况。分析患者的临床特征、肝功能异常的比例、不同性别和年龄段的肝功能异常率。结果:共纳入116 308例患者，其中RA患者49 659例，SLE患者17 597例，SS患者9 039例，AS患者11 321例，痛风患者28 692例。RA患者肝功能异常比例最低［11.02%（5 470/49 659）］，其次是SS患者［17.97%（1 624/9 039）］和AS患者［18.22%（2 063/11 321）］，而SLE患者［21.14%（3 720/17 597）］和痛风患者［28.73%（8 242/28 692）］最高。肝功能异常以丙氨酸转氨酶升高为主，且大多数为1级，碱性磷酸酶升高的比例最低。服用保肝药物的患者中，肝功能正常比例痛风患者最低［7.45%（36/483）］，余为21.7%~30.34%。RA、SLE、SS、AS、痛风患者中，男性肝功能异常率均高于女性［RA：13.8%（1 368/9 906）比10.3%（4 102/39 753）；SLE：33.6%（479/1 424）比20.0%（3 241/16 173）；SS：25.4%（111/437）比17.6%（1 513/8 602）；AS：20.1%（1 629/8 119）比13.6%（434/3 202）；痛风：29.3%（8 033/27 394）比16.1%（209/1 298）］。RA、SLE、AS患者中，各年龄段的肝功能异常率相似；SS患者中，肝功能异常率随年龄增大而升高［<40岁者为14.9%（294/1 979）；40~59岁者为18.1%（858/4 741）；≥60岁者为20.4%（472/2 319）］；痛风患者肝功能异常率随年龄增大而降低［<40岁者为34.9%（4 294/12 320）；40~59岁者为25.5%（2 905/11 398）；≥60岁者为21.0%（1 042/4 971）］。结论:风湿免疫病患者合并肝功能异常的比例较高，但保肝药物的使用率低。风湿免疫病的诊疗过程中需提高对肝功能监测的重视，可考虑适时应用保肝药物，优化保肝治疗方案。

目的:分析系统性硬化病（SSc）患者ESR水平和临床表现的关系，探讨ESR在SSc患者中的临床意义。方法:纳入2009年1月至2022年5月期间国家风湿病数据中心（CRDC）数据库中在北京协和医院注册登记的SSc患者。SSc符合1980年ACR制定的SSc诊断（分类）标准或2013年ACR/EULAR制定的SSc诊断（分类）标准，对其临床特征、实验室检查进行分析。计量资料符合正态分布或近似正态分布采用 t检验。不符合正态分布以 M（ Q1， Q3）表示，采用秩和检验。计数资料以采用 χ2检验或Fisher精确检验，筛选出有统计学意义指标作为自变量进行二元logistic回归分析， P<0.05为差异有统计学意义。 结果:北京协和医院单中心共有308例SSc患者入组，其中女性280例（90.9%），平均年龄（47±12）岁。104例患者ESR升高。SSc合并ESR升高的患者合并肺间质病变（80.8%与67.6%， χ2=5.89， P=0.015）、肺动脉高压（31.7%与21.1%， χ2=4.20， P=0.040）、肌炎（26.9%与15.7%， χ2=5.54， P=0.019）更常见。实验室检查中，SSc合并ESR升高的患者贫血更多见；CK、高敏CRP、IgA升高和IgG升高更多见，IgA、IgG数值更高；抗体检查中抗dsDNA抗体、抗核糖核蛋白抗体（抗RNP抗体）和抗干燥综合征抗原A抗体（抗SSA）、抗干燥综合征抗原B抗体（抗SSB抗体）阳性更多见，抗拓朴异构酶抗体（抗Scl70抗体）阳性更少见（ P<0.05）。多因素回归分析结果提示IgG升高[ B值=1.733， OR值（95% CI）=5.657（2.839，11.272）， P<0.001]、贫血[ B值=1.083， OR值（95% CI）=2.952（1.376，6.333）， P=0.005）]、抗SSA抗体阳性[ B值=1.665， OR值（95% CI）=5.287（2.367，11.809）， P<0.001]是SSc合并ESR升高的独立相关因素，其中IgG升高和抗SSA抗体阳性是强相关因子。 结论:SSc患者ESR升高更多见于合并贫血、IgG升高和抗SSA抗体阳性的患者，可能与疾病活动相关，对这类患者长期随访以观察预后有助于指导临床医生的治疗选择。

IgG 4是IgG的一种亚类。血清IgG 4升高是IgG 4相关性疾病的重要血清学特征，亦是疾病活动度和严重性评估的血清学指标。IgG 4检测的规范化对其临床应用至关重要。国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（北京协和医院）实验诊断研究委员会、中国医师协会风湿免疫科医师分会自身抗体检测专业委员会、国家风湿病数据中心组织临床和实验室专家共同制定本共识，旨在规范IgG 4检测，为我国临床医生和检验人员正确应用、解读IgG 4的检测结果提供参考。

第一大类肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是影响结缔组织病（CTD）远期预后的决定性因素，需要风湿免疫科、心脏科、呼吸科、影像科、重症医学科和康复科等多学科紧密协作，才能及时、准确及有效的诊治。目前各相关专科医师急需可供遵循的符合我国国情的CTD相关PAH诊疗指南，以提高CTD相关PAH患者的规范化诊治水平。中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组、国家风湿病数据中心和国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心组织制定“2020中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识”，纳入了更多我国的循证医学证据，充分反映了近年来的学术进展，有助于提高我国CTD相关PAH的诊疗水平，改善患者预后。

目的:目前急诊急性心力衰竭单元在国内逐渐开展，分析急诊急性心衰单元对于急性心力衰竭（acute heart failure, AHF）出院后6个月内的病死率和再入院率的影响。方法:前瞻性收集2019年12月至2020年12月北京大学人民医院急诊科和心内科收治的AHF病例，排除合并恶性肿瘤者、慢性肾脏疾病分期4~5期、自动出院及病史资料不全的患者，从基线资料、既往病史、入院病情、辅助检查等方面收集资料，患者出院后通过临床数据中心门诊就诊病历或电话咨询等方式收集出院口服药物、再入院及死亡信息。根据患者治疗地点不同分为接受急诊急性心衰单元治疗的（急诊AHFU组）、接受急诊常规诊疗的(急诊AHFU外组)和接受心内科治疗的心内科组。应用SPSS 25.0软件进行组间比较，以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:共入选238例AHF患者，院内死亡28例，随访出院患者共210例。排除随访过程中发生恶性肿瘤患者4例，失访6例。纳入急诊AHFU组40例，急诊AHFU外组67例，心内科组93例，根据患者预后分为预后不良组83例，预后良好组145例。入院时急诊AHFU组与急诊AHFU外组患者年龄、性别、生命体征、心功能基本一致，治疗时AHFU组患者使用无创正压通气比例更高（52.5% vs. 32.8%， P<0.05）；出院后急诊AHFU组血管紧张素转化酶抑制剂/血管紧张素受体阻滞剂/血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂、β受体阻滞剂、利尿剂等口服药物使用率更高；患者的随诊也更规律（95.0% vs. 79.1%， P<0.05）；患者6个月内再入院率(15.0% vs. 40.3%， P<0.05），急诊AHFU组患者6个月内再入院和病死率复合结果（17.5% vs. 43.3%， P<0.05）。通过COX回归分析发现急诊AHFU诊疗组较急诊AHFU外组治疗后患者的再入院率减低（ OR=2.882, 95% CI:1.267~6.611, P=0.12)。AHFU组与心内科相比收缩压更高、心率更快、NT-proBNP水平、心功能NYHA Ⅳ级、Killip Ⅲ级的比例也更高（均 P<0.05）；治疗上急诊AHFU组无创机械通气的比例高于心内科治疗组（52.5% vs. 30.1%， P<0.05）。出院后两组患者口服血管紧张素转化酶抑制剂/血管紧张素受体阻滞剂/血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂、β受体阻滞剂均差异无统计学意义；出院后6个月的再入院和病死率差异也无统计学意义。通过COX回归分析发现急诊AHFU组与心内科组治疗对患者的再入院无显著差异（ P>0.05）。通过二元logistics回归分析发现AHF的独立危险因素为急诊AHFU外组、高龄、女性、患冠心病、BUN峰值。 结论:急诊急性心衰单元是急性心力衰竭的独立保护因素，可以降低患者6个月内再入院率以及再入院和病死率复合结果。高龄、女性、患冠心病、BUN峰值升高均是影响AHF预后的独立危险因素，应早期识别并采取预防措施。

自身抗体是自身免疫病的重要生物标志物，在疾病的诊断、鉴别诊断、活动性评价和预后评估等发挥关键作用。规范自身抗体检测质量控制对于准确地报告相关检验结果具有重要意义。国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（北京协和医院）实验诊断研究委员会、中国医师协会风湿免疫科医师分会自身抗体检测专业委员会、国家风湿病数据中心于2023年组织相关临床和实验室专家，依据国家标准、行业指南，结合国内实际情况及自身抗体检测质量控制经验制定了本共识，旨在规范我国相关实验室自身抗体检测质量控制工作。

目的:了解中药防治糖尿病慢性并发症（diabetes chronic complications，DCC）的专利情况，并应用关联规则、网络分析等方法分析防治DCC的中药专利复方配伍规律。方法:在SOOIP知识产权大数据中心检索防治DCC的中药专利复方，对入选的中药专利复方进行术语规范化等处理，抽取信息、建立EXCEL表，分析其申请趋势、数量、类别、申请人等，应用IBM SPSS Modeler 18.0软件分析中药组方的用药及配伍规律。结果:307件防治DCC的中药专利复方中，2015年前申请数量呈逐年增长趋势；专利类别以A61P居多；专利申请国家以中国为主，其中中国山东省居多；专利申请者多为个人和企业；专利中以口服药物复方为主。规律分析上，专利防治DCC分为5类，分别是糖尿病心血管疾病、糖尿病足、糖尿病眼病、DN和糖尿病神经病变，大部分专利并未涉及具体防治DCC类别。中药专利复方配伍频数较高的中药为黄芪、葛根、生地黄、黄连、丹参等；专利复方中的中药性味多甘、温，归肝经；专利组方中常用药对为葛根-黄芪，葛根-生地黄，黄芪-黄连。结论:国内申报该类专利数量较少，且呈现地区发展不平衡现象；运用数据挖掘技术可发现防治DCC的中药专利处方组方配伍规律，为临床优化处方、提高疗效及防治DCC新药的开发提供参考依据。