免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)是一种特发性炎性肌病(Idio-pathic Inflammatory Myopathy,IIM)的重要亚型.IMNM的典型临床表现包括对称性四肢近端肌无力,伴随血清肌酸激酶(creatine kinase,CK)等肌酶谱的显著升高.此外,部分患者还可能出现皮疹、间质性肺病和心肌受累等骨骼肌外表现.自2003年首次被国际医学界命名以来,IMNM逐渐被研究者和临床医师所认识.IMNM的发病率和患病率在不同地域和种族间可能有所不同,如在美国的小样本调查中,IMNM的发病率为0.83/10万,患病率为1.85/10万;而在欧洲西班牙北部地区,抗HMGCR抗体阳性患者的IMNM发病率为0.6/10万,患病率为3/10万,目前中国尚缺乏相关数据.IMNM的患病风险因素包括易感等位基因如HLA-DRB1*11,以及使用他汀类药物、免疫检查点抑制剂和感染病毒感染等.诊断IMNM需要综合考虑肌肉受累症状、肌炎特异性自身抗体、肌酶谱水平和肌活检病理等检查结果.目前,IMNM的治疗主要基于临床经验,包括使用糖皮质激素和传统免疫抑制剂.对于难治性患者,可能采用利妥昔单抗和静脉注射人免疫球蛋白等治疗方案.针对B细胞及其致病性自身抗体的产生过程,未来的研究可能揭示新的治疗靶点.本文旨在系统介绍IMNM的临床特征、诊断方法及相关辅助检查,并探讨当前的治疗策略,以期为临床医师提供诊治IMNM的参考和借鉴.

目的:探索山东某高校新生亚健康状态（suboptimal health status，SHS）与血浆免疫球蛋白G（IgG）N-糖基组之间的相关性。方法:采用病例对照研究设计，根据纳入、排除标准选取2017年9月至11月于山东潍坊学院进行健康体检的大学生100例为研究对象，根据SHS评判标准，将研究对象分为SHS组（50例）与健康对照组（50例）。采用超高效液相色谱技术进行血浆IgG N-糖基组检测，获得24个糖基峰。IgG N-糖基组与SHS的关联分析采用Mann-Whitney U 秩和检验及二分类Logistics回归分析；采用受试者工作特征曲线分析评估血浆IgG N-糖基作为SHS生物标志物的可能性。 结果:由24个糖基峰构成的IgG N-糖基组中的GP17与SHS差异存在统计学意义（ P<0.05），且SHS人群GP17水平较高。基础模型的诊断效能（AUC）为0.826（95% CI：0.747~0.905， P<0.001）；糖基模型的AUC为0.631（95% CI：0.519~0.744， P =0.002），基础模型纳入糖基变量后构建了联合模型，其AUC为0.848（95% CI：0.763~0.912， P<0.001），其诊断效能与基础模型相比呈现出提高的趋势。 结论:山东某高校新生SHS与IgG N-糖基组中的GP17水平存在关联，SHS人群GP17水平较高。

目的:探讨年龄>6个月ABO血型反定型无凝集患儿的血清免疫球蛋白(Ig)G、IgM和IgA水平变化。方法:选择2018年1月至6月，于湖南省儿童医院检验中心进行ABO血型正、反定型的1 573例患儿中，反定型检测结果为无凝集的57例患儿为研究对象，并且纳入研究组。根据患儿年龄，将其分为A1亚组( n＝32，年龄为6个月至1岁)与A2亚组( n＝25，年龄>1岁)。研究组、A1亚组、A2亚组患儿的中位年龄分别为10.5个月(7.9~14.5个月)、8.3个月(7.0~9.8个月)、15.0个月(13.5~32.5个月)；男性患儿分别为42、23、19例，女性分别为15、9、6例。采用随机数表抽样法，选择同期于本院儿童保健科体检且年龄匹配的60例健康儿童纳入对照组，并且按照年龄将其分为：B1亚组( n＝30，年龄为6个月至1岁)和B2亚组( n＝30，年龄>1岁)。对照组、B1亚组、B2亚组受试者的中位年龄分别为12.5个月(8.4~21.0个月)、8.4个月(7.5~10.5个月)、21.0个月(16.8~23.0个月)；男性受试者分别为43、21、22例，女性分别为17、9、8例。采用试管法和微柱凝胶卡片法，对研究组患儿进行ABO血型正、反定型。采用免疫比浊法对所有受试者进行IgG、IgM和IgA检测。不同亚组患儿ABO血型反定型无凝集检出率比较，采用 χ2检验；研究组与对照组、不同亚组间的IgG、IgM、IgA水平比较，采用Mann-Whitney U检验。本研究遵循的程序符合湖南省儿童医院伦理委员会制定的标准，经过该伦理委员会批准(批准文号：HCHLL-2020-101)，并征得受试者监护人知情同意。 结果:①研究组患儿的血清IgG、IgM和IgA中位水平，分别为5.17 g/L(3.87~6.85 g/L)、0.66 g/L(0.47~0.93 g/L)、0.23 g/L(0.14~0.42 g/L)，均分别低于对照组的5.85 g/L(4.58~8.19 g/L)、0.85 g/L(0.65~1.08 g/L)、0.35 g/L(0.20~0.55 g/L)，并且差异均有统计学意义( Z＝-2.230、-2.391、-2.463， P＝0.026、0.017、0.014)。② A2亚组患儿的血清IgG与IgM中位水平，分别为5.65 g/L(4.51~7.04 g/L)、0.73 g/L(0.49~0.96 g/L)，均分别低于B2亚组的7.68 g/L(5.86~9.35 g/L)、1.01 g/L(0.88~1.24 g/L)，并且差异均有统计学意义( Z＝-2.485、-3.060， P＝0.013、0.002)；而A2亚组与B2亚组受试者的血清IgA水平，A1亚组与B1亚组受试者的血清IgG、IgM和IgA水平分别比较，差异均无统计学意义( P>0.05)。③本研究进行ABO血型正、反定型的1 573例患儿中，年龄为6个月至1岁者的反定型无凝集检出率为1.7%(25/1 456)，低于年龄>1岁者的27.4%(32/117)，并且差异有统计学意义( χ2＝196.48， P<0.001)。A2亚组患儿的血清IgA中位水平为0.28 g/L(0.18~0.70 g/L)，高于A1亚组的0.18 g/L(0.12~0.25 g/L)，并且差异有统计学意义( Z＝2.953， P＝0.003)；而这2个亚组的血清IgG、IgM水平分别比较，差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:年龄>6个月ABO血型反定型无凝集患儿的血清Ig水平较同龄健康儿童降低。

IgG 4是IgG的一种亚类。血清IgG 4升高是IgG 4相关性疾病的重要血清学特征，亦是疾病活动度和严重性评估的血清学指标。IgG 4检测的规范化对其临床应用至关重要。国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（北京协和医院）实验诊断研究委员会、中国医师协会风湿免疫科医师分会自身抗体检测专业委员会、国家风湿病数据中心组织临床和实验室专家共同制定本共识，旨在规范IgG 4检测，为我国临床医生和检验人员正确应用、解读IgG 4的检测结果提供参考。

本文报道了1例临床上较为罕见的Mikulicz病。患者男性，18岁，以“双眼反复红肿伴异物感5年，加重1个月”入院，既往有“IgG4免疫相关疾病、哮喘”病史，自诉服用醋酸泼尼松片后控制良好，停药后复发。CT及MRI检查提示头颈部多腺体对称性肿胀，并沿翼腭窝浸润；免疫球蛋白IgG定量测定21 g/L，免疫球蛋白亚类定量测定IgG4 22.4 g/L。住院期间继续服用糖皮质激素治疗，效果显著，症状缓解后出院继续保守治疗。综合临床症状、典型的影像学表现、免疫学检查及激素治疗后的显著效果，本病最终诊断为Mikulicz病。

IgG4自身抗体相关自身免疫性疾病（IgG4-AID）是多种自身免疫性疾病的总称，包括膜性肾病、天疱疮和重症肌无力等。该病主要特征是患者存在IgG4亚类抗原特异性自身抗体。目前发现了多种IgG4-AID相关自身抗原，其主要存在于肾脏、皮肤、中枢以及外周神经系统、血液循环或血管系统等部位。相比IgG型自身抗体，IgG4型自身抗体对部分IgG4-AID的诊断、鉴别诊断、治疗和预后判断等方面具有更好的临床应用价值。本文就IgG4型自身抗体在IgG4-AID中的研究进展进行综述。

目的:探讨免疫球蛋白、淋巴细胞亚群、白细胞介素(interleukin，IL)27和IL-6在类风湿关节炎(rheumatoid arthritis，RA)合并骨质疏松(osteoporosis，OP)患者中的表达及临床意义。方法:选取2018年1月至2020年12月沭阳县中医院收治的268例RA患者为研究对象，测定所有患者的骨密度(bone mineral density，BMD)水平，根据测定结果以及患者是否存在脆性骨折史判定患者是否合并OP，其中未合并OP的195例患者纳入研究组1，合并OP的73例患者纳入研究组2，收集两组的临床资料；另外选取同时期在本院进行健康体检的健康人100例纳入对照组，测定研究组和对照组患者免疫球蛋白、淋巴细胞亚群、IL-27和IL-6水平，分析RA合并OP患者与上述指标间的相关性。结果:研究组1的性别、年龄、RA病程、关节肿胀数(swollen joint count，SJC)、关节压痛数(joint tenderness，TJC)、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate，ESR)、28处关节疾病活动度评估(disease activity score-28，DAS-28)与研究组2对比差异具有统计学意义[(男81例，女114例)比(男20例，女53例)，(52.49±4.86)岁比(59.51±4.90)岁，(5.41±1.23)年比(7.65±1.52)年，(4.26±1.09)个比(5.63±1.14)个，(8.21±2.24 )个比(9.02±2.35)个，(51.69±4.82)mm/h比( 65.23±5.07)mm/h，35/84/76比5/12/56， χ2/ t/ U值分别为4.52、23.73、17.85、9.05、5.15、23.90、5.22， P值均<0.05]。研究组1和研究组2的免疫球蛋白(immunoglobulin，Ig)A、IgG和IgM水平均高于对照组[g/L：(4.56±1.02)、(5.63±1.15)比(2.71±0.36)，(16.63±2.34)、(25.66±3.82)比(13.05±2.03)，(3.35±0.36)、(3.91±0.42)比(2.35±0.33)， F值分别为232.50、502.57、425.60， P值均<0.05]。研究组1和研究组2与对照组患者CD8 +水平差异无统计学意义[%：(28.37±3.45)、(28.23±3.52)比(28.96±3.42)， F＝1.25， P>0.05]；但研究组1和研究组2的CD4 +及CD4 +/CD8 +水平均低于对照组[%：(40.52±5.41)、(34.28±4.26)比( 43.85±3.89)；(1.42±0.33)、(1.28±0.26)比(1.51±0.35)， F值分别为84.12、10.71， P值均<0.05)。研究组1和研究组2与对照组患者IL-27和IL-6水平差异具有统计学意义[ng/mL：(9.85±1.26)、(13.52±1.54)比(7.05±1.13)；pg/mL：(72.58±10.33)、(207.64±15.89)比(57.64±9.85)， F值分别为532.83，4380.37， P值均<0.05]。经相关性分析发现，CD8 +与BMD之间无相关性( r＝0.11， P>0.05)；IgA、IgG、IgM、IL-27和IL-6与BMD之间为负相关性( r＝-0.48、-0.64、-0.53、-0.66、-0.71， P值均<0.05)；而CD4 +和CD4 +/CD8 +与BMD之间呈正相关性( r＝0.76、0.60， P<0.05)。 结论:RA合并OP患者免疫球蛋白、IL-27和IL-6水平与患者BMD的变化密切相关，早期通过对上述指标的监测，及时采取有效的措施预防OP的发生，以此改善患者的预后情况和生存质量。

目的:评价大鼠神经病理性痛时外周神经免疫球蛋白重链结合蛋白(BIP)与电压门控性钠离子通道亚型1.8(Na v1.8)的关系。 方法:SPF级健康雄性SD大鼠44只，体重210～260 g。采用坐骨神经慢性缩窄损伤(CCI)法制备神经病理性痛模型。实验Ⅰ　采用随机数字表法将20只大鼠分为2组( n＝10)：假手术组(Sham组)和CCI组。实验Ⅱ　采用随机数字表法将24只大鼠分为3组( n＝8)：假手术组(Sham组)、CCI＋生理盐水组(CCI＋NS组)和CCI＋BIP抑制剂HA15组(CCI＋H组)。于术后第4天开始，CCI＋NS组腹腔注射0.9%生理盐水1 ml，CCI＋H组腹腔注射HA15 0.7 mg/kg，连续3 d(1次/d)。实验Ⅰ和Ⅱ均于术前1 d、术后1、3、d及7 d(T 0-T 4)时测定机械缩足反应阈(MWT)和热缩足潜伏期(TWL)，术后第7天行为学测试完成后采用Western blot法检测背根神经节和坐骨神经BIP与Na v1.8的表达。实验Ⅰ于术后第7天行为学测试结束后采用免疫荧光检测背根神经节和坐骨神经BIP和Na v1.8的表达及共定位情况，采用免疫共沉淀实验评价BIP和Na v1.8相互作用情况。 结果:实验Ⅰ　与Sham组比较，CCI组T 1-T 4时MWT降低，TWL缩短，背根神经节Na v1.8表达下调，BIP表达上调，坐骨神经Na v1.8和BIP表达上调( P<0.05)，CCI组背根神经节和坐骨神经BIP与Na v1.8存在明显共定位，背根神经节BIP可以免疫共沉淀出Na v1.8，Na v1.8也能免疫共沉淀出BIP。实验Ⅱ　与Sham组比较，CCI＋NS组T 1-T 4时MWT降低，TWL缩短，背根神经节Na v1.8表达下调，BIP表达上调，坐骨神经Na v1.8和BIP表达上调( P<0.05)；与CCI＋NS组比较，CCI＋H组T 3，4时MWT升高，TWL延长，背根神经节和坐骨神经Na v1.8和BIP表达下调( P<0.05)。 结论:BIP可介导外周神经Na v1.8的再分布，参与大鼠神经病理性痛的病理生理机制。

目的:研究短时消毒对母乳中主要生物活性物质以及免疫细胞的影响。方法:收集2020年5月至2020年10月复旦大学附属儿科医院新生儿重症监护病房收治的早产儿母亲的新鲜母乳。将同一份母乳分为3份，按不同的处理方法分为未消毒组、巴氏消毒（62.5 ℃ 30 min）组和短时消毒［（62.5±0.5） ℃ 5 s］组。通过酶联免疫吸附法检测乳清中的分泌型免疫球蛋白A（secretory immunoglobulin A，sIgA）、乳铁蛋白（lactoferrin，LTF）、溶菌酶（lysozyme，LZM）以及胰岛素样生长因子结合蛋白-3（insulin-like growth factor binding protein-3，IGFBP-3）的含量；通过流式细胞术检测母乳中存活免疫细胞（白细胞、单核细胞、T细胞、B细胞）的数量及其百分比。应用弗里德曼双向秩方差分析（Friedman检验）、Bonferroni校正、配对样本 t检验或配对样本非参数检验等方法，对数据进行统计学分析。 结果:共收集53位母亲的新鲜母乳共87份 。（1）未消毒组sIgA、LTF、LZM的含量均高于短时消毒组［0.42 mg/ml（0.33～0.65 mg/ml）与0.40 mg/ml（0.28～0.62 mg/ml），（3.57±1.06）与（3.53±1.11） mg/ml，128.60 μg/ml（77.18～203.00 μg/ml）与121.70 μg/ml（68.66～188.20 μg/ml）］，而短时消毒组又高于巴氏消毒组［0.25 mg/ml（0.17～0.37 mg/ml）、（0.85±0.58） mg/ml和83.40 μg/ml（47.40～151.40 μg/ml）］（ P值均<0.05）。巴氏消毒组sIgA、LTF、LZM的保有率均低于短时消毒组［55.87%（46.01%～71.41%）与96.93%（83.03%～115.90%）；21.72%（12.54%～29.42%）与97.88%（88.98%～104.30%）；69.26%（49.42%～89.08%）与93.80%（74.85%～110.20%）； P值均<0.05］。3组IGFBP-3含量和保有率差异无统计学意义（ P值均>0.05）。（2）巴氏消毒组存活白细胞、单核细胞、T细胞和B细胞数量明显低于未消毒组［185.50个（87.00～356.50个）与1 271.00个（540.50～2 283.00个）；12.00个（6.00～16.75个）与266.00个（137.30～518.80个）；1.00个（0.00～2.00个）与47.50个（28.50～116.00个）；1.00个（0.00～1.75个）与21.00个（10.00～41.50个）； P值均<0.05］；巴氏消毒组存活白细胞占全部白细胞百分比，以及存活单核细胞、T细胞和B细胞占存活白细胞的百分比也明显低于未消毒组［24.80%（16.00%～36.80%）与74.20%（63.55%～86.45%），5.91%（4.09%～8.77%）与21.90%（17.40%～29.30%）；0.31%（0.00%～1.31%）与4.00%（2.69%～6.43%）；0.30%（0.00%～0.86%）与1.27%（0.57%～2.85%）； P值均<0.05］。短时消毒组与未消毒组相比，也呈现类似趋势（ P值均<0.05）。但短时消毒组母乳存活白细胞和单核细胞数量及其分别占全部白细胞和存活白细胞的百分比［白细胞：279.50个（116.80～548.50个），32.20%（20.70%～45.75%）；单核细胞：32.00个（21.00～83.75个），15.60%（11.10%～19.15%）］明显高于巴氏消毒组（ P值均>0.05）。（3）不论采用巴氏消毒还是短时消毒，母乳中存活的单核细胞、T细胞以及B细胞占相应亚群的百分比均低于未消毒组［2.94%（1.33%～7.14%）、9.72%（5.77%～16.00%）与52.60%（31.35%～68.75%）；0.00%（0.00%～1.61%）、0.49%（0.00%～2.53%）与28.10%（10.55%～57.00%）；0.00%（0.00%～0.83%）、0.24%（0.00%～2.47%）与13.80%（3.27%～41.00%）； P值均<0.05］，短时消毒组仅存活单核细胞所占百分比高于巴氏消毒组。 结论:短时消毒相较于巴氏消毒能够更好地保留母乳中的sIgA、LTF和LZM，同时可以较好地保留单核细胞的活性。

X连锁无丙种球蛋白血症是由于Bruton酪氨酸激酶（BTK）基因突变，外周血B细胞明显降低，免疫球蛋白（Ig）G、IgA、IgM亚型全面低下，造成免疫功能严重缺陷的疾病，目前关于二者合并疾病的病例报道较少。本文报告1例X-连锁无丙种球蛋白血症合并肝功能异常分析其临床表现、治疗及文献复习，以提高对此类疾病的认识。