27岁，G 1P 0，既往体健，否认遗传病史。本次妊娠早孕期口服地屈孕酮保胎治疗，孕12周超声颈项透明层(nuchal translucency, NT)检查无明显异常。孕16周行无创产前检测为低风险。孕26周彩超检查示胎儿双顶径65 mm，头围249 mm，腹围210 mm，股骨长47 mm；室间隔连续性中断，宽约2.4 mm，见过隔血流信号。经亲属签署知情同意书后行羊膜腔穿刺术，羊水细胞染色体核型分析及染色体微阵列分析(chromosomal microarray analysis，CMA)。孕29 +3周复查彩超：双顶径75 mm，头围276 mm，腹围250 mm，股骨长55 mm；胎心率144次/分，律齐，主动脉骑跨于室间隔之上，室间隔连续性中断，宽约3.5 mm，见过隔血流信号，主动脉内径5.4 mm，肺动脉内径5.5 mm，三尖瓣可见反流信号，反流面积1.40 cm 2，反流速度75.18 cm/s(图1)。考虑为胎儿室间隔缺损，主动脉骑跨，三尖瓣返流。羊水细胞培养染色体核型为46，XN。CMA结果为arr[GRCh38] 12p13.32p13.31(3 281 263-5 704 236)×1。提示12号染色体12p13.32p13.31区域缺失2.423 Mb(图2)。夫妻双方染色体核型及CMA检查未发现异常，提示胎儿为新发变异。经遗传咨询后，孕妇及亲属选择终止妊娠，拒绝对引产胎儿行病理学检查。本研究经吉林大学第一医院伦理委员会审查批准(临审2021-371号)。

先天性主动脉瓣病变是常见的先天性心脏畸形之一。在儿童期，主动脉瓣疾病通常表现为主动脉瓣狭窄和(或)反流。针对这些病变，可采用多种不同的干预方式，包括介入导管治疗(如球囊扩张术)和手术治疗，具体治疗方法取决于疾病的类型和严重程度，以及医疗机构的偏好。儿童主动脉瓣疾病的治疗理念与成人有所不同。在制定治疗策略时，必须考虑到儿童生长发育的需求，以实现最佳的血流动力学性能，并降低与瓣膜相关并发症的发生率。本文对儿童主动脉瓣病变的外科治疗进展进行述评。

目的:评估经皮球囊主动脉瓣成形术（PBAV）治疗儿童先天性主动脉瓣狭窄（CAS）的疗效及远期预后，初步探讨术后明显的主动脉瓣反流（AR）及再干预的危险因素。方法:该研究为回顾性研究。入选2004年1月至2018年12月在广东省人民医院心儿科接受PBAV术的CAS患儿（年龄≤18岁）。收集纳入患儿的人口学、术前经胸超声心动图（TTE）检查及PBAV手术资料。术后密切观察患儿的并发症发生情况，于术后1、6、12个月及此后每隔1年对患儿进行随访，终点事件包括明显的AR和再干预。其中，再干预定义为因各种原因需对瓣膜进行任何一种干预，包括再次PBAV、外科瓣膜成形术和瓣膜置换术；明显的AR定义为TTE测得AR≥3级。收集研究结束前的最后一次TTE检查结果。绘制纳入患儿的远期无明显的AR和无再干预生存率的Kaplan-Meier曲线，并采用Cox回归模型进一步分析CAS患儿PBAV术后明显的AR和再干预的危险因素。结果:研究最终纳入55例CAS患儿，年龄4.6（1.6，6.5）岁，男童37例（67.3%）。术后即刻跨主动脉瓣压力阶差低于术前［（38.5±18.5）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）比（80.3±30.6）mmHg， P<0.001］。手术成功率为89%（49/55）。18例患儿术后即刻出现AR，其中AR≥3级者3例。6例患儿于院内出现并发症（死亡2例、一过性心律失常2例、股动脉栓塞2例）。最终50例完成远期随访，随访时间为6.2（3.4，8.5）年。随访期间20例患儿发生明显的AR，术后5年和10年无明显的AR生存率分别为53%和19%。11例患儿接受再干预（瓣膜成形术4例，瓣膜置换术7例），术后5年和10年无再干预生存率分别为87%和62%。多因素Cox回归分析显示术后即刻AR（ HR=2.398，95% CI 1.007~5.712， P=0.048）是远期明显的AR的危险因素；术后残余压力阶差≥35 mmHg（ HR=4.747，95% CI 1.116~19.329， P=0.030）和术后即刻AR（ HR=5.104，95% CI 1.083~24.065， P=0.039）是远期再干预的危险因素。 结论:PBAV治疗儿童CAS安全、有效，但需留意远期明显的AR的发生。术后即刻AR是远期再干预和明显的AR的危险因素，较高的术后残余压力阶差是远期再干预的危险因素。

目的:总结超声引导下经胸微创封堵治疗儿童先心病的临床经验及随访结果，探讨其远期疗效及安全性。方法:回顾性分析2007年3月至2017年12月在青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心行食道超声引导下经胸微创外科封堵术治疗的先心病患儿临床资料，并进行长期随访。随访截至2020年12月，随访内容包括超声心动图、心电图、临床症状、并发症处理、预后情况。将室间隔缺损病例按照年龄、体重及封堵器类型进行分组，对常见并发症(如新发主动脉瓣反流、三尖瓣反流及右束支传导阻滞)的发生率进行组间比较。结果:本研究共纳入752例患儿，其中室间隔缺损727例，封堵成功691例(95.05%)；房间隔缺损19例及联合畸形6例均封堵成功。684例获随访，随访率为95.7%，随访时间3~13年，期间无一例死亡。室间隔缺损患儿随访结果：53例残余分流中，48例自愈；8例新发主动脉瓣轻微或轻度反流中，2例好转；1例迟发性心包积液；新发三尖瓣轻度反流或由轻度进展至中度反流的34例患儿中，13例恢复正常，2例由轻度反流进展至中度反流；1例新发间歇性完全性房室传导阻滞患儿仍在随访中，2例一过性完全性房室传导阻滞已恢复；2例新发左束支传导阻滞的患儿中，1例恢复；38例新发右束支传导阻滞患儿中，5例恢复正常。偏心型及鞍型封堵器更易出现主动脉瓣反流( P<0.05)，而不同封堵器类型中，三尖瓣反流与右束支传导阻滞的发生率差异无统计学意义( P>0.05)，不同年龄组、不同体重组中常见并发症的发生率差异无统计学意义( P>0.05)；复合畸形中，1例新发主动脉瓣轻度反流并在1年后恢复正常。 结论:先心病经胸微创封堵技术结合了体外循环手术和导管介入手术治疗的优势，远期随访提示安全、有效，但需进行全生命周期随访和健康管理。

患者男，62岁，入院前1年无明显诱因下夜间出现胸闷气短，程度尚可，5~6 d发作1次，10 d前自觉症状较前加重，为进一步诊治就诊于我院，既往高血压50年，糖尿病18年。体格检查：体温36.5 ℃，脉搏70次/min，呼吸18次/min，血压130/80 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，心率93次/min，心律绝对不齐，第一心音强弱不等，各瓣膜听诊区未闻及杂音。心电图检查：异位心律，心房颤动(房颤)伴慢心室率，不完全右束支阻滞，ST-T改变。经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)显示：双房增大，左室舒张功能减低，主动脉瓣钙化，二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣轻度反流。经食管超声心动图(transesophageal echocardiography，TEE)显示：多切面扫查，正常左心耳位未见左心耳结构，双房及右心耳结构正常，内壁光滑，未见血栓回声(图1A，B)。左房CTA提示：左心房略大、未见明确左心耳影像，肺动脉干增宽，主动脉瓣钙化(图1C，D)。初步诊断：冠状动脉粥样硬化性心脏病，不稳定型心绞痛，心功能Ⅱ级，房颤，先天性左心耳缺如。患者经导管消融术后房颤消失。

目的:探讨对大面积烧伤继发增生性瘢痕患者行压力治疗后，患者肢体主要动静脉及心脏血流动力学变化，并分析其相关机制。方法:采用回顾性自身前后对照研究方法。2017年1月—2022年2月，广东省工伤康复医院烧伤康复科收治37例符合入选标准的大面积烧伤继发增生性瘢痕患者，其中男25例、女12例，年龄23~52岁。患者创面愈合后12周内入院，于入院后1周内由康复治疗师、作业治疗师及裁缝师量身定做全身弹力衣、弹力长裤、背心及分指手套和分指袜、头罩及塑料颈圈等压力用品，穿着压力用品时将各部位压力维持在2.67~4.00 kPa。于首次穿着压力用品治疗前（以下简称压力治疗前）及首次穿着压力用品治疗1 h后（以下简称压力治疗1 h后），用彩色多普勒超声诊断仪检查左侧腋动脉脉率，腋动脉与股动脉血管腔直径、收缩期峰值流速（PSV）、阻力指数，腋静脉与股静脉血管腔直径、横截面面积、平均血流速度，心脏二尖瓣E峰值、二尖瓣A峰值、三尖瓣E峰值、主动脉瓣PSV、肺动脉瓣PSV；用光学色谱皮肤检测仪检测手背瘢痕的色泽中红色、红色素及表面明亮度，以反映瘢痕微血管的充盈与分布情况。对数据行配对样本 t检验。 结果:与压力治疗前比较，患者压力治疗1 h后腋动脉PSV明显减慢（ t=55.42， P<0.01），腋静脉平均血流速度明显加快（ t=-60.50， P<0.01），腋动脉脉率、血管腔直径与阻力指数以及腋静脉血管腔直径、横截面面积均无明显变化（ P>0.05），股静脉平均血流速度明显加快（ t=-80.52， P<0.01），股动脉血管腔直径、PSV与阻力指数以及股静脉血管腔直径、横截面面积均无明显变化（ P>0.05），心脏二尖瓣E峰值、二尖瓣A峰值均明显下降（ t值分别为10.71、21.96， P<0.01），心脏三尖瓣E峰值明显升高（ t=7.57， P<0.01），心脏主动脉瓣PSV、肺动脉瓣PSV均无明显变化（ P>0.05）。患者压力治疗1 h后手背瘢痕的色泽中红色与红色素值分别为15.3±1.1、16.8±1.2，均明显低于压力治疗前的24.5±1.3、23.8±1.2（ t值分别为8.32、8.04， P<0.01）；患者压力治疗1 h后手背瘢痕表面明亮度值与压力治疗前相近（ P>0.05）。 结论:对大面积烧伤患者继发增生性瘢痕行压力治疗后，患者腋静脉及股静脉平均血流速度明显加快，腋动脉PSV明显减慢，心脏二尖瓣E峰值、二尖瓣A峰值均明显下降且三尖瓣E峰值明显升高，这些血流动力学变化可能与全身压力治疗减少了瘢痕局部的微血管内血流量有关。

目的:探讨桡动脉作为第二动脉旁路在冠状动脉旁路移植术（CABG）中的临床应用结果。方法:回顾性分析2008年4月至2019年8月在南京医科大学附属南京医院心胸血管外科同时使用左胸廓内动脉和桡动脉进行旁路移植的连续585例患者的临床资料。男性436例，女性149例，年龄（63±10）岁（范围：36~86岁）。有糖尿病史者占40.7%（238/585），多支血管病变者占75.6%（442/585）。2017年1月后的手术患者接受旁路血管的术中即时流量测定。对2014年1月至2019年8月手术患者的随访结果进行分析。结果:体外循环手术占81.9%（479/585），11例患者使用主动脉内球囊反搏，43例患者同期接受瓣膜手术。远端吻合口（3.6±0.9）个（范围：2~6个），动脉旁路远端吻合口（2.1±0.3）个（范围：2~5个），560例患者桡动脉旁路吻合至钝缘支。靶血管近端狭窄程度均>70%，>90%者占72.5%（424/585）。151例患者术中即时流量测定结果显示，桡动脉旁路流量为（29.8±10.2）ml/min（范围：10~150 ml/min），搏动指数2.5±1.4（范围：0.7~5.0）。本组患者无围手术期死亡，术后30 d后院内死亡2例，无围手术期心肌梗死。近5年手术的188例患者中位随访3.2年，非心源性死亡2例，无心肌梗死发生，无需再血管化治疗病例。结论:桡动脉作为第二动脉旁路用于CABG安全有效，良好的靶血管选择和术中即时流量测定有助于取得满意的旁路通畅率和近中期疗效。

目的:回顾性分析双马甲包裹根部加固重建方法近端修复急性A型主动脉夹层的近期疗效。方法:2018年1月到2019年10月，455例急性Stanford A型主动脉夹层患者接受了手术治疗。其中，双马甲包裹根部加固重建(DJW)343例(其中11例同时行瓣叶悬吊)，Bentall手术81例，Wheat手术15例，未处理根部12例， David手术4例。对比分析接受两种不同手术方式的患者资料，比较两组患者围手术期指标和术后近期生存情况。结果:全部患者无手术死亡，DJW组和Bentall组术后30天死亡比例分别为10.5%和7.4%( P＝0.403)；体外循环(218.8±68.4)min对(240.2±59.8)min， P＝0.011；主动脉阻断(150.6±47.9)min对(181.3±45.6)min， P＝0.000。手术时间和深低温停循环时间两组差异无统计学意义。所有患者随访(11.7±6.4)个月，随访期间9例死亡，DJW组7例，Bentall组2例，死因均与主动脉根部无关。DJW法术后主动脉瓣反流度为0.7±0.5，较术前显著降低( P＝0.000)。 结论:DJW法是一种安全、有效的急性A型主动脉夹层根部修复方法，早期疗效良好。

患者女，50岁，因发现左下肢蚯蚓状可复性团块1年余入院。患者左下肢浅静脉迂曲扩张，伴有左下肢酸胀沉重感、盆腔脏器坠胀感及发作性下腹隐痛不适等。下肢静脉彩色超声多普勒：左股静脉瓣膜反流时间>1.5 s。CT静脉造影（CTV）提示双下腔静脉、左下腔静脉跨越腹主动脉处重度狭窄。左下肢静脉及下腔静脉顺行造影前后位投照显示左下肢深静脉通畅，行Valsalva动作时左股静脉及大隐静脉瓣膜可见反流，造影剂经左髂静脉自可疑左下腔静脉回流。左髂静脉顺行穿刺置管，部分造影剂经盆腔多个粗大侧支循环至右下腔静脉回流（图1）。跨越腹主动脉段左下腔静脉重度狭窄，与CTV检查结果相符合（图2）。静脉测压显示左下腔静脉（跨越腹主动脉段以下）下段静脉压为18 cm水柱，总下腔静脉静脉压约为5.5 cm水柱。诊断为双下腔静脉，左肾静脉上段左下腔静脉重度狭窄。以12 mm×40 mm球囊对左下腔静脉狭窄段行球囊扩张成形术，扩张成形后置入14 mm× 120 mm支架，再以14 mm× 40 mm球囊对支架进行后扩张，造影显示狭窄解除，造影剂回流迅速，原粗大盆腔侧支循环基本消失（图3），再次静脉测压显示左下腔静脉（跨越腹主动脉段以下）下段静脉压约为7 cm水柱，总下腔静脉静脉压约为6 cm水柱。

目的:探讨早孕期超声诊断胎儿异构综合征的价值。方法:选择2015年1月至2020年3月于广西壮族自治区妇幼保健院筛查为异构综合征的15例胎儿，分析其早孕期超声特征，结合中孕早期超声特征及病理解剖结果进行对照研究。结果:15例异构综合征胎儿中左侧异构综合征6例，右侧异构综合征9例。早孕期颈项透明层(nuchal translucency，NT)≥3.0 mm 6例(6/15)，静脉导管A波倒置10例(10/15)，房室瓣反流14例(14/15)，内脏位置异常14例(14/15)。心脏畸形14例(14/15)，其中功能性单心室6例，完全型房室间隔缺损8例，大动脉畸形12例(12/15)。左侧异构综合征6例均合并心动过缓，3例合并下腔静脉离断；右侧异构综合征中6例腹主动脉与下腔静脉并置，1例合并完全性肺静脉异位引流。主要结构畸形的早孕期超声诊断与中孕早期超声、引产后病理解剖一致。12例行染色体及微阵列检测均正常。结论:早孕期右侧异构综合征的胎儿非整倍体超声指标阳性率高，以房室瓣反流发生率最高，但染色体异常风险低。早孕期超声筛查胎儿心脏结构畸形有利其早期诊断。