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以低钾血症为首发表现的胰腺血管活性肠肽瘤1例
编辑人员丨5天前
血管活性肠肽瘤(vasoactive intestinal peptide secreting tumor,VIPoma)是一种罕见的功能性神经内分泌肿瘤,最常见的症状为水样腹泻(watery diarrhoea)、低钾血症(hypokale-mia)和胃酸缺乏(achlorhydria),又被称为WDHA综合征,因其主要发生在胰腺,也被称为胰腺霍乱[1].据报道,几乎100%的患者发生水样泻,因此大部分患者以腹泻为首要临床表现而就诊[2].低钾血症是内分泌科常见的电解质代谢紊乱,诊断时通常从肾性失钾和肾外失钾的鉴别入手,但在最终的病因诊断中仍存在不少难点,容易误诊和漏诊.本文报道的病例以低钾血症为首发临床表现,就诊时腹泻症状并不典型,经过对低钾血症各种病因进行排查,确定该患者低钾来源于肾外失钾,结合影像学检查最终确诊VIP瘤.
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编辑人员丨5天前
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抑郁症共病代谢综合征免疫炎症机制的研究进展
编辑人员丨5天前
抑郁症患者代谢综合征患病率显著高于健康人群,代谢紊乱被证实与抑郁症发病、不良治疗结局及疾病复发密切相关。因此,揭示两者共病机制对于抑郁症的全病程治疗具有重大意义。既往研究多关注下丘脑-垂体-肾上腺轴紊乱介导的皮质醇水平异常在其中的作用,然而这一通路如何被激活和调控仍不明确。近年来,随着研究的进一步深入,免疫系统异常诱发的系统性炎症被认为是抑郁症共病代谢综合征的深层分子机制。本综述旨在通过总结抑郁症和代谢综合征在固有免疫、适应性免疫及免疫信号通路的相似激活,为后续机制探索、药物研发和干预策略寻找提供有力的理论依据。
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编辑人员丨5天前
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葡萄糖Warburg效应在阿尔兹海默病中的作用及AMPK的靶向治疗作用
编辑人员丨5天前
脑葡萄糖代谢紊乱是阿尔茨海默病(AD)的病理生理学特征之一,其中葡萄糖代谢过程中的有氧糖酵解(Warburg效应)异常是AD早期认知功能障碍的重要原因,改善脑葡萄糖代谢已成为防治AD的重要策略。腺苷-磷酸(AMP)激活的蛋白激酶(AMPK)是感受体内能量水平波动最敏感的分子化合物,调控葡萄糖代谢的中心枢纽。激活AMPK可影响Warburg效应及其关键限速酶活性,调节脑葡萄糖代谢,达到临床早期延缓AD进程和改善认知功能的目的。本综述从葡萄糖代谢中Warburg效应的角度阐述AD发病机制及AMPK的靶向作用。
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编辑人员丨5天前
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先天性肾上腺皮质增生症的全生命周期临床管理
编辑人员丨5天前
先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia,CAH)是肾上腺皮质激素合成途径中的酶先天缺陷,导致肾上腺皮质激素合成不足,继发下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素(corticotropin releasing hormone,CRH)和垂体促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)代偿性分泌增加,导致肾上腺皮质增生和性腺发育异常的一组疾病,属常染色体隐性遗传病。CAH临床表现取决于酶的阻断部位及酶活性缺失程度;大部分患者有不同程度的肾上腺皮质功能不全和性腺发育异常;伴或不伴水盐代谢紊乱与高血压。
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编辑人员丨5天前
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“一站式”综合管理多重代谢紊乱患者代谢指标治疗效果的变化分析
编辑人员丨5天前
目的:探究门诊“一站式”综合管理前后多重代谢紊乱患者药物治疗方案及治疗达标率的变化。方法:选取2020年11月至2022年4月于北京大学第三医院心内科“一站式”综合管理门诊建立档案并规律就诊的合并多重代谢紊乱患者作为研究对象,共有332例。通过门诊电子病历系统采集患者的一般信息、既往史、家族史、药物治疗方案、血压及身高、体重、腰围、臀围等,同时对患者进行“一站式”综合管理随访。分析患者的基线临床特征,并对比门诊“一站式”综合管理前后患者代谢指标变化及不同代谢紊乱患者的治疗方案及达标情况。结果:332例患者首次就诊至末次就诊的时间间隔为44(26,60)周,年龄为(57.2±13.2)岁,其中男219例(66.0%)。经心血管门诊“一站式”综合管理后,患者空腹血糖(FBG)由6.6(5.6,7.9)mmol/L降至6.3(5.6,6.9)mmol/L,糖化血红蛋白A1c(HbA1c)由(7.2±1.5)%降至(6.6±0.8)%,低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)由2.70(1.97,3.55)mmol/L降至2.04(1.66,2.63)mmol/L,血尿酸(UA)由(383.7±107.1)μmol/L降至(341.2±90.6)μmol/L(均 P<0.05)。高血压[19.8%(50例)提升至28.2%(71例)]、糖尿病[45.2%(85例)提升至66.5%(125例)]、高脂血症[54.9%(151例)提升至87.6%(241例)]、高尿酸血症[16.7%(16例)提升至49.0%(47例)]的治疗达标率均提升(均 P<0.05)。 结论:心血管门诊“一站式”综合管理可改善患者代谢紊乱情况,提高代谢紊乱性疾病治疗的达标率。
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编辑人员丨5天前
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年龄因素对胃袖状切除术后患者临床结局的影响
编辑人员丨5天前
目的:比较不同年龄段肥胖症患者接受腹腔镜胃袖状切除术(laparoscopic sleeve gastrectomy,LSG)的临床治疗结局。方法:选取2013—2018年在复旦大学附属浦东医院因肥胖合并代谢紊乱而接受LSG手术治疗且年龄介于16~65岁,并按要求完成术后第1、3、6、12个月随访的109例患者资料,按照年龄分为3组,分别为16~30岁组(56例)、31~45岁组(32例)和46~65岁组(21例),回顾性分析并比较3组患者在术后1、3、6和12个月体重相关指标、血糖代谢相关指标、血脂和血压的变化情况。计量资料采用重复测量方差分析,并以Bonferroni法对 P值进行校正;分类变量使用 χ2检验。 结果:术前基线数据显示随着年龄增加,体重指数呈逐步降低趋势,16~30岁组、31~45岁组和46~65岁组分别为(40.1±5.9)、(37.1±6.6)、(35.3±7.4) kg/m 2,其余基线指标各组间差异无统计学意义(均 P>0.05)。术后12个月时,各组患者体重减轻绝对数差异无统计学意义,但总体重减轻百分比(%TWL)和BMI减轻百分比(%TBMIL)随着年龄增加而显著性降低,其中16~30岁组、31~45岁组和46~65岁组%TBMIL分别为(32.3±7.5)%、(28.4±8.4)%(与16~30岁组相比 P<0.05)和(25.7±8.2)%(与16~30岁组相比 P<0.001)。在术前HbA1c>7%的患者中,术后12个月3组HbA1c下降绝对值依次为3.20%、2.64%和1.34%,46~65岁组显著低于16~30岁组( P<0.001)和31~45岁组( P<0.05),HbA1c<6.5%的患者占比分别为95.8%、88.9%和50.0%。3组患者低密度脂蛋白胆固醇、甘油三酯、和动脉血压均在术后3个月内快速下降,高密度脂蛋白胆固醇快速上升,但组间差异无统计学意义。 结论:46~65岁组患者在LSG术后血糖代谢改善情况差于年轻患者,年轻患者所合并的2型糖尿病(T2DM)在LSG术后更易于获得临床缓解;在体重减轻方面,随着年龄的增长,%TWL和%TBMIL也呈现减低趋势。然而,术后血脂和血压的改善情况并不受患者年龄影响。本研究提示符合减重与代谢手术指征的患者,为了获得更优的临床结局,建议尽早接受手术治疗。
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编辑人员丨5天前
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铁代谢异常及铁死亡与多囊卵巢综合征关系的研究进展
编辑人员丨5天前
铁代谢参与机体许多重要生理活动,铁死亡是一种新型程序性细胞死亡方式,人们对铁代谢、铁死亡在多囊卵巢综合征(PCOS)中的作用了解局限。在患有PCOS的患者中发现铁超载现象,且铁代谢也对PCOS患者的激素、代谢、生殖产生直接或间接影响。铁死亡亦可造成PCOS患者代谢紊乱。目前,PCOS的发病机制不明,通过对铁代谢、铁死亡的了解阐明其与PCOS之间的关系,以期探索出对PCOS的治疗新靶点。
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编辑人员丨5天前
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MRI在2型糖尿病患者脂肪定量中的研究进展
编辑人员丨5天前
2型糖尿病是一种全球性的慢性疾病,发病率和病死率高。糖尿病前期虽未达到糖尿病诊断标准,但体内多脏器同样处于异常的血糖水平状态,因此糖脂代谢紊乱贯穿糖尿病发生发展不同阶段,机体各部位脂肪沉积变化有待研究。近年来,多种MRI技术应用于脂肪定量,对于糖尿病研究具有重要意义。
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编辑人员丨5天前
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怀化及其周边少数民族地区初诊2型糖尿病患者LADA的患病率调查
编辑人员丨5天前
目的:调查怀化及其周边少数民族地区成人隐匿性自身免疫性糖尿病(LADA)在新诊断2型糖尿病(T2DM)中的患病率,分析LADA的临床特征,研究LADA与T2DM患者临床特征及细胞免疫的差异。方法:回顾性分析2015年6月至2017年12月怀化市第一人民医院内分泌科门诊及住院的新诊断2型糖尿病患者420例,根据谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体阳性结果,将其分为LADA组和T2DM组,其中LADA组21例[根据抗GAD滴度分为LADA1组(≥180 Units/ml高滴度)和LADA2组(<180 Units/ml低滴度)],T2DM组399例。调查LADA患者的患病率。检测并比较LADA组和T2DM组间BMI、LDL-C、TG、糖化血红蛋白(HbA1c)、空腹血糖(FPG)、空腹C肽(FCP)、餐后2 h C肽(2 h-CP)、胱抑素C(Cys C)、同型半胱氨酸(Hcy)水平,对20例LADA及年龄病程相匹配的20例T2DM患者进行流式细胞术检测CD4 +/CD8 +T细胞亚群比值。观察LADA患者与T2DM患者临床生化特征及细胞免疫层面的差异。 结果:⑴新诊断T2DM患者中的LADA检出率为5.0%(21/420),汉族与少数民族的LADA检出率差异无统计学意义(5.3%和4.4%)( P>0.05);⑵LADA组患者的C肽水平(FCP和2 h-CP)低于T2DM组( P均<0.05);LADA1组的FCP及2 h-CP水平较LADA2组更低( P<0.05)。T2DM组的BMI、LDL-C高于LADA组,差异有统计学意义( P<0.05)。T2DM组血清中的Cys C、Hcy、中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)水平高于LADA组,差异有统计学意义( P<0.05);⑶LADA组患者T细胞亚群CD4 +/CD8 +T细胞比值高于T2DM组( P<0.05)。 结论:⑴新诊断汉族及少数民族T2DM患者中均存在相似比例的LADA患者。抗体高滴度LADA较低滴度LADA及T2DM患者体型偏瘦,胰岛功能更差。但较LADA患者,T2DM患者与代谢紊乱更相关,其大血管并发症风险更高。⑵LADA组较T2DM组患者存在更严重的T细胞免疫失衡。
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编辑人员丨5天前
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罕见 SOS1突变Noonan 4型综合征一例
编辑人员丨5天前
患儿 男,84天,因"生长缓慢,易哭闹"就诊。患儿系第1胎第1产,足月,因羊水多行剖宫产,出生体重3.55 kg,出生身长50 cm。查体:体重5 kg(P3),身长58.4 cm(P3),头围40.0 cm(P75),前囟平软3.2 cm × 3.2 cm。精神不佳,哭闹、不配合检查,口周发绀,双手稍发青,声音嘶哑,视听反应不满意,心脏听诊可闻及病理性杂音。双侧隐睾,双足外翻,扶站时呈尖足,立位支撑差。双眼间距稍宽,鼻梁稍短,耳位偏低,鼻唇沟明显至唇角,钢丝样粗硬头发(图1)。辅助检查:心脏超声提示先天性心脏病,房间隔膨出瘤伴缺损(2.0 mm),右房内强回声光带,房间隔缺损;头颅超声示双侧脑室旁脑白质回声增强;腹部超声显示双肾集合系统轻度分离;阴囊、睾丸、附睾超声示双侧腹腔内隐睾,左侧腹股沟斜疝;血氨基酸分析结果为多种酰基肉碱含量升高。初步诊断:(1)高危儿;(2)铜代谢紊乱(疑似Menkes综合征);(3)房间隔缺损。
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编辑人员丨5天前
