糖尿病非酮症偏身舞蹈症(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia, HC-NH)是一种糖尿病罕见并发症，其特征是突然和自发的非重复运动，临床表现为一侧肢体远端不规则的舞蹈样动作，单侧肢体多见，双侧受累少见。本文介绍1例以双侧肢体不自主运动为主要特征的糖尿病非酮症患者的诊疗过程。本文提示糖尿病患者出现继发性肢体不自主抖动，需考虑本病的可能，早期治疗可逆转。

目的:探讨基底节区卒中致偏身舞蹈症的病因及发病机制、定位诊断、定性诊断与治疗。方法:报道1例基底节区卒中后偏身舞蹈症病例资料并分析。结果:以偏身舞蹈症为首发表现的脑梗死患者肢体运动障碍较轻，给予多巴胺受体拮抗剂硫必利治疗后症状消失。结论:基底节区缺血性卒中致偏身舞蹈症考虑与基底节区神经递质失衡有关，以偏身舞蹈症为首发表现的脑梗死患者预后良好。

报道1例就诊于临沂市人民医院内分泌科的糖尿病纹状体病（DS）伴双侧舞蹈症患者的诊疗经过。DS是一种罕见的糖尿病并发症，多见于血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者。该患者为81岁女性，因“四肢活动障碍1个月”入院，入院后病情加重出现双上肢快速、无规律、不自主抽动，检查结果提示非酮症性高血糖，颅脑磁共振见双侧纹状体T 1WI高信号改变，符合DS诊断，予以胰岛素及氟哌啶醇联合治疗后好转。

患者女性，60岁，因"右侧肢体不自主屈伸运动3个月余"于2019年11月14日收治于中南大学湘雅医院神经内科，患者入院3周前炒菜时突发头晕、恶心，后出现右上肢轻微抖动、持物不能、行走不稳、吐字不清。即刻于当地医院就诊，头颅CT显示腔隙性脑梗死(陈旧性)，予以抗凝、抗血小板、降糖等对症治疗。发病2 h后突然出现右侧肢体快速反复的、不自主、不规则舞蹈样屈伸运动，上肢犹如投掷沙包样，下肢持续做蹬踏运动，无法行走，抖动频率和幅度呈进行性加重。以上症状在患者觉醒状态后即出现，睡眠时消失。于当地医院行对症处理，症状无明显改善。随即转入中南大学湘雅医院神经内科，体检结果示右侧肢体肌张力低，右侧上下肢肌力均约为3级，不能行走，血糖21 mmol/L，糖化血红蛋白11.8%，尿酮体阴性。头颅MRI检查显示：左侧丘脑中脑丘脑底核(subthalamic nucleus，STN)前方存在与之长轴平行的棱状梗死灶。入院后3周内予以口服文拉法辛(75 mg/d)、氟哌啶醇(9 mg/d)、氯硝西泮(6 mg/d)、苯海索(6 mg/d)等以缓解锥体外系症状及精神症状，并积极予以降糖、控制血压等对症治疗，但右侧肢体反复机械样动作同前，无间歇，且动作幅度加大，频率加快，经神经外科会诊后决定对患者行全麻下左侧苍白球内侧核深部电刺激(GPi-DBS)治疗，植入北京品驰公司产不可充电式7101A刺激器及302型电极。利用Leksell立体定向系统穿刺靶点，刺激靶点为左侧GPi，参考解剖位置为前后联合连线中点前3 mm，中线旁开18 mm，连续平面下5 mm，术中应用微电极进行电生理监测，直至观察到GPi单细胞放电后置入电极。患者麻醉清醒后右侧肢体不自主活动幅度及频率明显下降，微毁损效应明显，术后CT与术前MRI融合影像确认电极触点位于梗死灶旁GPi核团内，颅内无出血(图1)。为避免微毁损效应影响判断疗效，于术后4周开机，开机时脉冲发生器参数为：电压2.85 V，脉宽90 μs，频率150 Hz，开机后右侧肢体不自主活动有明显改善。术后3个月时患者来院评估疗效，右侧上肢投掷症状基本消失，腕关节存在轻微低频运动；下肢跨越症状明显改善，仅存轻微抖动；右侧肌力及肌张力大致恢复正常，可站立行走；能从事梳头、穿衣、进食等日常活动。患者术前肌张力障碍评定量表(BFMDRS)中运动评分为32分，术后评分为12分，改善62.5%。随访至术后11个月，患者反映右下肢踝关节存在轻微抖动，调整脉冲发生器参数为电压3.00 V，脉宽90 μs，频率150 Hz，患者右下肢踝关节抖动消失。术后血糖血压控制平稳，无新发梗死灶，无出血、伤口感染、电极移位、肢体运动感觉障碍、精神症状等并发症。

目的:探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎患者运动障碍的临床特点、治疗效果和预后。方法:对2012年6月至2019年10月首都医科大学宣武医院神经内科收住院治疗的前瞻性录入的163例抗NMDAR脑炎患者资料进行分析，根据是否出现运动障碍将患者分为运动障碍组（75例，46.0%）与非运动障碍组（88例，54.0%），于患者免疫治疗后6个月和12个月进行随访，比较两组患者临床表现、辅助检查、治疗和预后等指标有无差异。结果:163例抗NMDAR脑炎患者中，男性91例（55.8%），女性72例（44.2%），年龄26（19，34）岁。运动障碍组75例中，口面部肌张力障碍50例（66.7%）、肢体刻板动作45例（60%）、舞蹈样动作28例（37.3%）、偏身投掷动作9例（12.0%）、运动迟缓7例（9.3%）、震颤5例（6.7%）、肌张力障碍持续状态13例（17.3%）。与非运动障碍组患者相比，运动障碍组患者合并卵巢畸胎瘤（分别为14.7%、3.4%）、免疫治疗前改良Rankin量表评分3~5分（分别为76.0%、33.0%）、脑电图异常（分别为89.3%、77.3%）、腰椎穿刺压力增高（分别为53.3%、34.1%）、脑脊液白细胞增高（分别为73.3%、51.1%）、脑脊液NMDAR抗体强阳性（分别为44.0%、25.0%）、收住重症监护病房救治（分别为60.0%、9.1%）、接受静脉滴注丙种球蛋白（分别为80.0%、40.9%）、血浆置换（分别为36.0%、3.4%）、免疫抑制剂治疗（分别为37.2%、17.0%）的比例更高，发病至开始免疫治疗天数更短［分别为20（10，33）、35（15，77）d］，免疫治疗至开始好转天数更长（分别为34（20，60）、20（15，35）d），并且上述指标两组间差异有统计学意义（均 P<0.05）。免疫治疗后6个月和12个月预后与复发情况两组间差异无统计学意义。 结论:近半数抗NMDAR脑炎患者出现表现形式多样的运动障碍，运动障碍严重程度与疾病的严重程度有一定关系，经过积极的免疫治疗和对症治疗，大多数患者运动障碍随着原发疾病治疗好转而好转。

抗磷脂抗体综合征( antiphospholipid syndrome, APS) 是由抗磷脂抗体 ( anti-phospholipid antibody, aPL) 引起的一组自身免疫性疾病, 主要表现为反复动静脉血栓、 习惯性流产和血小板减少. AP S累及神经系统时可出现脑卒中、 偏头痛、 癫痫、 舞蹈症等, 是青壮年脑卒中的常见病因, 据统计病因不明的45岁以下脑卒中患者中25%存在 aPL[1].大部分发生血栓事件的AP S患者经抗凝治疗病情可得到缓解. 本文报道在抗凝过程中仍反复发作脑卒中的难治型AP S病例1例, 旨在提高广大临床医生对此病的认识.

患儿 女,6岁8月龄,因"肌张力障碍6年,舞蹈样动作5年7个月"于2017年12月就诊于湘雅医院小儿神经专科门诊.患儿6年前出现抬头不稳,腰背无力,四肢肌张力增高.5年7个月前出现少许舞蹈样动作,以上肢明显,情绪激动或紧张时加重.5年2个月前出现夜间全身扭动痉挛,持续约数分钟,无意识丧失.4年7个月前出现间歇面肌抽动,以口角和眶周明显.3年8个月前病情加重,出现运动发育倒退,不能独坐、独走,伴夜间睡眠中断.患儿2月龄会笑,3月龄可追光追物,5月龄可抓物,8月龄可发爸爸、妈妈音,1岁6月龄可独坐,2岁2月龄可独走.出生史及家族史无特殊.体格检查:神志清楚,体形消瘦,可完成简单指令,构音障碍.全身舞蹈样动作,竖头无力,坐姿异常,步态不稳.头面部无畸形,面部无纤维颤搐,可见抽动.皮肤黏膜和心、肺、腹未见异常.轴性肌张力降低,四肢肌力5级,肌张力偏高.双侧膝腱反射活跃,踝阵挛阳性,余病理征阴性,脑膜刺激征阴性.

偏身舞蹈症表现为局限于一侧上下肢与/或面部的不自主、不规则的舞蹈样运动,通常由对侧基底核或其联系纤维受损所致,是一组相对少见的临床综合征. 舞蹈症可以由于多种病因:感染、自身免疫性、遗传和神经退行性、代谢病、中毒、肿瘤、卒中等因素所导致[1].偏身舞蹈症是最常见于卒中后的不自主运动类型[2].然而,缺乏影像学病灶的血管源性偏身舞蹈症临床上比较罕见,将本院收治的 1例患者的临床资料进行分析,并进行文献回顾,以加深临床对偏身舞蹈症的认识.

目的 分析非酮症高血糖导致偏身舞蹈症的临床特点及治疗方法.方法 将2016年9月-2017年11月因偏身舞蹈症于该院进行治疗的12例患者作为研究对象,对所有患者偏身舞蹈症体征、临床表现及各项病案资料进行分析,在制定相应治疗方案后观察治疗效果.结果 12例患者经为期2～3周针对性治疗后症状均缓解出院,其中1例患者在出院后因未知原因停药,病情复发,遂返院治疗,在10 d后症状缓解出院,复发率为8.33％.结论 非酮症高血糖导致偏身舞蹈症患者具有典型性临床表现,临床治疗时需根据患者病情特点选择相应的多巴胺受体拮抗剂,提高疗效,维持患者生活质量.

偏侧舞蹈症是以单侧、快速不自主运动为特征的一组临床综合征,表现为屈曲、伸直、转动等舞蹈样运动,可累及身体任意部位,以肢体远端为主.引起舞蹈症的病因除遗传性疾病外,还包括脑卒中、感染、神经系统退行性疾病及药物等.其中,脑卒中是成人非遗传性舞蹈症的主要病因,但舞蹈症却是脑卒中的罕见并发症.现将我们收治的1例以偏侧舞蹈症为临床表现的急性脑梗死患者报道如下.