烟雾病(Moyamoya disease,MMD)又称自发性Willis环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端以及大脑前动脉和大脑中动脉起始部内膜增厚,管腔逐渐狭窄甚至闭塞,脑底穿支动脉代偿性扩张为特征的疾病.近年来,国内外文献相继报道了甲状腺功能亢进症患者合并烟雾病的病例,推测二者可能存在一定联系[1].本文分析1例以糖尿病酮症(diabetic ketosis,DK)起病的烟雾病合并甲状腺功能亢进患者的临床特点及诊治经过,报道如下.

目的:探讨联合脑血管重建术治疗成人烟雾病术后相关并发症的影响因素。方法:回顾性分析河南省人民医院神经外科2017年1月至2019年6月采用颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术联合脑-硬膜-肌肉-血管融合术治疗的成人烟雾病患者的临床资料，共370例。观察单侧术后神经系统并发症的发生情况，应用单因素和多因素logistic回归分析法分析影响患者术后并发症的危险因素。术后采用改良Rankin量表评分(mRS)评估患者的临床疗效，根据基于数字减影血管造影(DSA)的Matsushima分级标准评估术侧的脑血流重建情况。结果:370例患者手术均成功，术后75例(20.3%)发生神经系统相关并发症，其中脑出血6例、脑梗死12例、蛛网膜下腔出血2例、可逆性缺血性神经功能障碍29例、癫痫26例。15例患者预后差(mRS 3～6分)，其中2例死亡。多因素logistic回归分析显示，术前首发症状为短暂性脑缺血发作(TIA)( OR＝2.616，95% CI：1.442～4.744， P＝0.002)、合并高血压病史( OR＝2.308 ，95% CI：1.326～4.015， P＝0.003)、术前mRS 3～5分( OR＝2.371，95% CI：1.236～4.547， P＝0.009)是患者术后发生并发症的危险因素。370例患者的随访时间为(15.6±5.3)个月(6～32个月)。末次随访mRS的中位数为1分( P25、 P75分别为1、2分)，与术前的2分( P25、 P75分别为1、2分)比较，差异有统计学意义( P<0.01)；362例患者行DSA检查，术侧Matsushima分级0级12例，1级121例，2级198例，3级31例。 结论:术前首发症状为TIA、合并高血压病史、术前mRS 3～5分的成人烟雾病患者，应用联合脑血管重建术治疗术后相关并发症的风险较高。

目的:分析儿童肾脏相关疾病并可逆性后部脑白质综合征(PRES)的特点，探究其可能的发病因素，提高认识，早期诊治并改善预后。方法:回顾性分析2016年11月至2018年8月于西安市儿童医院肾脏科住院10例儿童肾脏相关疾病并PRES的临床、实验室检查及影像学资料，并随访其预后。结果:10例患儿中，男1例，女9例；年龄4岁3个月～13岁[(8.53±3.09)岁]。原发基础疾病分别为肾病综合征6例，狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、多发性大动脉炎和肾综合征出血热各1例。其中8例口服激素，4例联合应用其他免疫抑制剂。均急性起病，其中9例并感染。10例患儿发生PRES时血压均升高(100.0%)，头痛、头晕5例(50.0%)，恶心、呕吐5例(50.0%)，视物模糊3例(30.0%)，抽搐9例(90.0%)且均表现为全身强直大发作。神经系统查体均未见异常。眼底检查均未见异常。9例患儿头颅CT均表现为低密度灶，无特异性。10例患儿头颅磁共振成像(MRI)示病灶以顶、枕、额叶大脑皮质为主呈异常信号。液体衰减反转恢复序列均高信号，4例轴位弥散加权成像高信号表明PRES已由可逆的血管源性水肿进展为不可逆的细胞毒性水肿，提示预后不佳，但4例患儿经及时血液净化、脱水降颅压等治疗后病情恢复。大多数确诊PRES后经及时治疗后症状消失，未再复发，预后较好。结论:PRES在儿童肾脏疾病发作时常伴高血压，可能与应用免疫制剂有关，对疑似患儿应尽早行头颅MRI协助诊断PRES。

目的:分析大血管闭塞性卒中（LVO）的院前预测因素。方法:回顾性纳入2018年12月至2020年11月就诊于六安市人民医院、发病24 h内且美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分 ≥ 8分的急性脑卒中患者，以磁共振血管成像（MRA）、CT血管成像（CTA）及数字减影血管造影（DSA）判定的有无大血管闭塞为参照标准，分为有大动脉闭塞组及无大动脉闭塞组。比较两组的基线资料（性别、年龄、疾病史、生活史、用药史）、NIHSS的各单项评分、入院时的血压值，并将筛选出来的因素与一些常用的预测LVO的量表进行比较。结果:纳入急性脑卒中患者761例，均发病在24 h内，NIHSS评分 ≥ 8分；大血管闭塞组228例，非大血管闭塞组533例。两组中的房颤［比值比（ OR）5.230，95%可信区间（95% CI）3.400~8.043， P < 0.001］、收缩压（SBP）≤ 170?mmHg（ OR 5.181，95% CI 3.327~8.068， P < 0.001）的比例均差异有统计学意义。 结论:房颤、收缩压 ≤ 170?mmHg与LVO显著相关。

双侧大脑中动脉动脉瘤的发生率约占所有颅内动脉瘤的1% ［1］。目前临床上对其外科治疗方式的选择存在争议。通常，血管内介入治疗是未破裂大脑中动脉动脉瘤的首选，同时在治疗很多破裂大脑中动脉动脉瘤中也具有较大优势。国外的文献显示，对于经济受限的多发动脉瘤患者，单侧眉弓锁孔入路夹闭双侧大脑中动脉动脉瘤是一种有效的微创手术方法 ［2］，目前国内鲜有报道。2020年4―11月济宁市第一人民医院神经外科采用单侧眉弓锁孔入路夹闭双侧大脑中动脉动脉瘤2例均获良好疗效，现将诊疗经过报道如下，旨在探讨经单侧眉弓锁孔入路夹闭双侧大脑中动脉动脉瘤的手术策略。

目的:比较颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术联合脑-颞肌贴敷术(STA-MCA+EMS)与颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术联合脑-硬膜-颞浅动脉贴敷术(STA-MCA+EDAS)治疗烟雾病患者的近期疗效和并发症。方法:回顾性分析2016年1月至2021年6月郑州大学第一附属医院神经外科行STA-MCA+EMS( n＝75，简称EMS组)或STA-MCA+EDAS( n＝176，简称EDAS组)治疗的成人烟雾病患者的临床资料。出院时评估改良Rankin量表评分(mRS)。术后3、6个月进行电话或门诊随访，评估mRS以及有无近期并发症，复查影像学检查评估搭桥血管通畅率和松岛分级。比较两组患者的基线资料、临床疗效以及并发症。 结果:251例患者的术中吲哚箐绿造影显示搭桥血管均通畅。术后EMS组死亡1例，EDAS组死亡2例。248例患者的随访时间[ M( Q1， Q3)]为5(4，8)个月。术后首次造影显示两组各有1例患者的搭桥血管未显影，搭桥血管通畅率为99.2%(246/248)。至末次随访，248例患者中，mRS 0分210例，1分25例，2分7例，3分3例，4分2例，5分1例；松岛分级A级96例，B级115例，C级37例。两组患者的年龄、性别、基础疾病、临床类型、铃木分期、入院mRS以及手术侧别的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。两组患者出院时mRS、随访时间、搭桥血管通畅率、松岛分级以及末次随访时mRS的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。与EDAS组比较，EMS组围手术期脑梗死[分别为10.8%(8/74)和4.0%(7/174)]、脑出血[分别为8.1%(6/74)和1.1%(2/174)]、癫痫[分别为5.4%(4/74)和0.6%(1/174)]以及硬膜下积液[分别为14.9%(11/74)和5.7%(10/174)]的发生率均高(均 P<0.05)。术后近期并发症方面，EMS组脑梗死的发生率高于EDAS组[分别为5.4%(4/74)和0.6%(1/174)， P＝0.029]。 结论:两种术式的搭桥血管通畅率均较高，近期疗效均较好；而STA-MCA+EDAS围手术期发生脑梗死、脑出血、癫痫、硬膜下积液以及术后近期发生脑梗死的风险更低。

目的:观察重复经颅磁刺激(rTMS)对缺血性脑卒中(IS)小鼠神经功能障碍、NOD样受体热蛋白结构域相关蛋白3(NLRP3)及炎性因子表达的影响。方法:采用随机数字表法将64只C57BL/6J小鼠分为正常对照组、模型组、假刺激组及观察组，每组16只。采用线栓法将模型组、假刺激组及观察组小鼠制成大脑中动脉闭塞(MCAO)模型。观察组小鼠于造模后24 h给予低频(1 Hz)rTMS干预，每天治疗1次，连续治疗7 d；假刺激组小鼠则同期给予假磁刺激干预；模型组及正常对照组小鼠均未给予特殊处理。于rTMS干预7 d后分别对各组小鼠进行Zea-Longa评分，采用TTC染色法检测小鼠脑梗死面积，采用免疫荧光技术检测脑梗死灶周围区域NLRP3表达变化，采用Western blot技术检测脑组织中NLRP3蛋白表达水平，选用ELISA技术检测脑组织中白细胞介素-1β(IL-1β)及IL-18表达情况。结果:与正常对照组比较，模型组及假刺激组神经功能缺损评分均显著升高( P<0.01)，脑皮质及海马区均出现大片脑梗死灶( P<0.01)，且该区域神经细胞中NLRP3蛋白表达明显增强( P<0.01)，IL-1β及IL-18大量释放( P<0.01)；与模型组及假刺激组比较，观察组小鼠神经功能缺损评分明显降低( P<0.05)，脑皮质及海马区脑梗死灶面积明显缩小( P<0.01)，且神经细胞中NLRP3表达明显减弱( P<0.05)，IL-1β及IL-18水平也明显降低( P<0.05)。 结论:低频rTMS干预可有效促进IS小鼠受损神经功能恢复，抑制神经细胞焦亡，减小脑梗死体积，其治疗机制可能与下调神经元中NLRP3表达、抑制IL-1β、IL-18等炎性因子释放有关。

目的:基于沉默信息调节因子1/叉头转录因子O1(SIRT1/FoxO1)信号通路探讨高压氧(HBO)对脑缺血再灌注(CIR)大鼠血脑屏障(BBB)的保护作用。方法:选取雄性Wistar大鼠40只，按照随机数字表法将其分成假手术组(Sham组)、模型组(CIR组)、CIR+HBO组、CIR+HBO+ SIRT1抑制剂(EX527)组，每组10只。采用改良线栓法建立大鼠右侧大脑中动脉栓塞模型，Sham组大鼠不进行结扎和线栓导入，CIR+HBO组和CIR+HBO+EX527组予以HBO干预，CIR+HBO+EX527组在此基础上再予以EX527处理。CIR+HBO组和CIR+HBO+EX527组于再灌注1 h、9 h、21 h、45 h、69 h进入HBO舱，期间行HBO治疗5次。在处死动物前1 h，经尾静脉注射2%伊文思兰(EB)，采用比色法、逆转录-聚合酶链(RT-PCR)和Western blot法分别检测再灌注72 h大鼠海马区脑组织EB含量，SIRT1、FoxO1、ZO-1、Occludin、Claudin-5 mRNA及蛋白表达变化。结果:CIR 72 h，CIR组、CIR+HBO组和CIR+HBO+EX527组大鼠海马区脑组织EB含量均较Sham组明显增加( P<0.05)，CIR+HBO+XE527组大鼠海马区脑组织EB的含量较CIR+HBO组显著增加( P<0.05)。CIR 72 h，CIR组、CIR+HBO组和CIR+HBO+EX527组大鼠海马区脑组织SIRT1、FoxO1、ZO-1、Occludin、Claudin-5 mRNA表达及其相应蛋白表达较Sham组均显著降低( P<0.05)，CIR+HBO+EX527组大鼠海马区脑组织SIRT1、FoxO1、ZO-1、Occludin、Claudin-5 mRNA表达及其相应蛋白表达较CIR+HBO组显著降低( P<0.05)。 结论:HBO可以通过SIRT1/FoxO1通路增加紧密连接蛋白的表达，从而在CIR损伤中对BBB起到保护作用。

目的:探讨自发性高血压大鼠(spontaneously hypertensive rat, SHR)脑缺血再灌注后血压和血清生物钟蛋白水平的变化以及两者的关联性。方法:采用大脑中动脉闭塞法在授时因子时间(zeitgeber time, ZT)0点制备SHR脑缺血再灌注模型，模型制作后连续监测24 h内收缩压。每隔3 h取大鼠尾静脉血，应用酶联免疫吸附法检测血清生物钟蛋白(CLOCK、BMAL1、PER1和CRY1)水平变化。应用Pearson相关分析判断脑缺血再灌注后血压昼夜节律模式与生物钟蛋白水平波动的关系。结果:假手术组大鼠存在多种血压模式，包括杓型(53%)、非杓型(27%)、超杓型(13%)和反杓型(7%)，以杓型模式为主。相比之下，模型组大鼠血压紊乱程度加重，以非杓型为主，比例高达40%；超杓型和反杓型比例也有所提高，分别为27%和13%；杓型血压占比降至20%。模型组血清CLOCK水平相对稳定，而BMAL1、PER1和CRY1的昼夜节律与假手术组相比出现明显改变。Pearson相关分析显示，PER1与杓型( r＝-0.565， P＝0.002)和超杓型( r＝-0.531， P＝0.001)血压模式呈负相关，与非杓型血压呈显著正相关( r＝0.620， P<0.001)。 结论:SHR脑缺血再灌注后血压昼夜节律模式发生明显紊乱，且与Per1基因的调控密切相关。

目的:探讨大脑中动脉(MCA)M1段重度狭窄"亚满意"成形术前、后血流动力学参数的变化。方法:回顾性分析2016年1月至2020年5月郑州大学人民医院脑血管介入治疗中心采用Enterprise支架治疗的20例MCA M1段重度狭窄患者的临床资料。对所有患者手术前、后均行头颅数字减影血管造影(DSA)检查，根据脑血管旋转造影数据建立数值模型，应用血流动力学系列软件计算手术前、后及计算机模拟狭窄部位完全修复后狭窄局部、狭窄近端、远端正常血管及穿支根部的壁剪切力和管腔内总压力。术后复查DSA判断血管狭窄程度，以残余狭窄率<30%(定义为"亚满意")为手术成功。结果:20例患者的手术均成功。术后即刻造影显示MCA狭窄率较术前明显降低[分别为(29.9±13.2)%、(86.6±10.0)%， t＝15.31， P<0.05]。20例患者术后MCA狭窄部位和穿支根部的壁剪切力均较术前降低[狭窄部：(25.1±4.6)Pa、(49.0±13.2)Pa，穿支根部：(1.1±0.2)Pa、(3.5±0.4)Pa，均 P<0.05]，而狭窄近端和远端正常血管的壁剪切力均较术前增高[近端：(7.2±3.8)Pa、(3.6±2.6)Pa，远端：(12.6±5.8)Pa、(4.9±2.6)Pa，均 P<0.05]。术后狭窄部位和近端正常血管壁面的总压力均较术前降低[狭窄部位：(276.5±86.3)Pa、(992.6±15.7)Pa，狭窄近端：(605.4±27.8)Pa、(992.6±15.7)Pa，均 P<0.05]，而穿支根部和狭窄远端正常血管的总压力均较术前增高[穿支根部：(58.2±5.6)Pa、(2.7±0.3)Pa，狭窄远端：(101.0±43.4)Pa、(10.3±4.3)Pa，均 P<0.05]。通过计算机技术将狭窄部位管腔恢复至同两端血管完全一致时，狭窄部位、狭窄近端、远端正常血管及穿支根部的壁剪切力、总压力与术后的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:MCA M1段重度狭窄"亚满意"成形术后狭窄局部、近端、远端正常血管及穿支根部的血流动力学参数均较术前发生明显改变，且达到较理想的血流动力学状态。