目的:探讨以骨外为首发部位的Erdheim-Chester病（Erdheim-Chester disease，ECD）的临床病理学特征。方法:收集华中科技大学同济医学院附属协和医院病理科2013年1月至2023年6月诊断的ECD，分析4例以骨外为首发部位的ECD的临床及病理资料，采用逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）法检测BRAF V600E基因，并复习相关文献。结果:4例ECD患者，男女各2例，年龄2岁11个月至69岁，病变分别位于肺（2例）、中枢神经系统（1例）及睾丸（1例）。1例偶发夜间发热，1例有恶心、呕吐，其余2例无明显临床症状。2例肺ECD表现为双肺弥漫分布的磨玻璃结节影，中枢神经系统及睾丸的病例表现为实性占位。镜下均见纤维化背景中泡沫样组织细胞浸润，伴数量不等的多核巨细胞、小淋巴细胞及浆细胞浸润，其中肺ECD的肿瘤细胞浸润主要出现在胸膜下、小叶间隔、血管周和细支气管周围，纤维化在胸膜和小叶间隔更为明显，在肺泡间隔中不明显。免疫组织化学染色肿瘤细胞均表达CD68、CD163及F a，不表达CD1α及Langerin，仅1例表达S-100蛋白，3例BRAF V600E阳性。RT-PCR法检测4例均具有BRAF V600E基因突变。 结论:以骨外为首发部位的ECD罕见且起病隐匿，临床上容易误诊，需通过活检予以明确诊断。肺ECD与其他脏器ECD的影像学改变显著不同，其胸膜下、小叶间隔、血管周和细支气管周围浸润的组织学特点也有助于与其他肺疾病进行鉴别。使用免疫组织化学染色或RT-PCR技术检测BRAF V600E基因突变状态有助于诊断，且2种检测方法有较好的一致性。

目的:探讨偶发 18F-氟脱氧葡萄糖(FDG) PET/CT结直肠局灶性摄取增高对结直肠早期腺癌及高风险腺瘤的预测价值。 方法:回顾性分析2016年1月至2020年6月在北京医院因非结直肠病变行全身 18F-FDG PET/CT显像并偶然发现结直肠局灶性摄取增高的56例患者[男性31例、女性25例，年龄（66±11）岁，范围38~84岁]的临床资料，以 18F-FDG PET/CT检查后3个月内的结肠镜及组织病理学检查结果作为最终诊断标准，分析 18F-FDG PET/CT对结直肠早期腺癌及高风险腺瘤的预测价值。正态分布的计量资料的两组间比较采用独立样本 t检验，多组间比较采用方差分析；偏态分布的计量资料的两组间比较采用Mann-Whitney检验，多组间比较采用Kruskal-Wallis检验。计数资料的比较采用卡方检验。勾画受试者工作特征（ROC）曲线，分析最大标准化摄取值（SUV max）对结直肠早期腺癌和高风险腺瘤的诊断效能及最佳诊断临界值。 结果:56例受检者中， 18F-FDG PET/CT共发现74处结直肠局灶性摄取增高灶，结肠镜共发现140处阳性病灶。 18F-FDG PET/CT发现的74处结直肠局灶性摄取增高灶中，结肠镜发现阳性病灶59处[其中69.5%（41/59）为早期腺癌（7处）和高风险腺瘤（34处）]、阴性病灶15处。 18F-FDG PET/CT共漏诊81处病灶，其中55.6%为非高风险腺瘤（45处），27.2%为非腺瘤性息肉（22处）。 18F-FDG PET/CT诊断非腺瘤性息肉、非高风险腺瘤、高风险腺瘤、早期腺癌的灵敏度分别为26.7%（8/30）、10.0%（5/50）、72.3%（34/47）和100%（7/7）（ χ2=35.09， P<0.001）。 18F-FDG PET/CT诊断结直肠早期腺癌和高风险腺瘤的阳性预测值为55.4%（41/74）。ROC曲线分析结果显示，SUV max诊断结直肠早期腺癌及高风险腺瘤的最佳临界值为11.6。 结论:偶发 18F-FDG PET/CT结直肠局灶性摄取增高对结直肠早期腺癌及高风险腺瘤的诊断灵敏度及阳性预测值均较高。对于偶发 18F-FDG PET/CT结直肠局灶性摄取增高灶，后续的结肠镜检查是非常必要的，特别是对于高SUV max病灶。

病例1　患者男性，年龄88岁，体质量50 kg。因"再发喘气伴咳嗽"入院。既往史：反复胸腔积液5年，曾多次引流胸水；3年前诊断前纵隔肿瘤未予治疗；1年前因食管恶性肿瘤行食管支架植入术；陈旧性脑梗死，伴双下肢运动功能障碍。入院诊断：支气管狭窄；胸腔积液；食管恶性肿瘤(鳞状细胞癌)、食管支架置入术后；胸膜继发恶性肿瘤；肺恶性肿瘤。体格检查：BP 120/71 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，HR 97次/min，RR 21次/min, SpO 2 98%；营养不良，双下肢肌力减退。实验室及辅助检查异常项：白蛋白29.0 g/L，脑钠肽170.7 pg/ml，D-二聚体1.82 μg/ml。ECG：窦性心动过速，偶发房性早搏。超声心动图：左房增大，主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣轻度返流，肺动脉收缩压约57 mmHg。胸部增强CT：①前纵隔偏右侧巨大囊实性占位，最大横截面积约131 mm×77 mm；②左侧纵隔旁液性灶；③食管中段壁增厚，管腔内支架置入，邻近气管分叉处管壁增厚，管腔狭窄，考虑肿瘤性病变侵犯；④左肺下叶肿块影，考虑肿瘤转移；⑤右侧胸腔积液，伴邻近肺组织膨胀不全。胸腔积液超声探查：右侧胸腔第10肋间可见最大深度约8.0 cm液性暗区；呼吸内镜检查：左主及右主支气管黏膜重度增生肿胀肥厚，管腔狭窄；考虑肿瘤侵犯主气道，血运丰富。

目的:分析真性前列腺偶发癌(AIPCa)和假性前列腺偶发癌(PIPCa)的临床特点。方法:回顾性分析2013年1月至2019年10月大连医科大学附属第二医院52例诊断为前列腺偶发癌(IPCa)患者的临床资料。中位年龄77.5(55～93)岁；国际前列腺症状评分(IPSS)中位值27.7(12～35)分；48例术前行前列腺超声检查，前列腺体积中位值38.6(2.3～130.2)ml。48例行PSA检查，其中47例tPSA中位值6.7(1～46)ng/ml；1例tPSA>100 ng/ml。52例中13例行经尿道前列腺切除术(TURP)，24例行经尿道前列腺剜除术(TUERP)，15例行根治性膀胱前列腺切除术(RCP)。依据术前检查是否完善、有无前列腺穿刺指征、前列腺穿刺流程是否规范，区分为AIPCa和PIPCa。比较3种术式检出的IPCa患者的资料，比较AIPCa和PIPCa患者一般资料、病理及预后差异。结果:3种术式IPCa患者年龄、IPSS、PSA、T分期、Gleason评分差异均无统计学意义( P>0.05)，而3种术式的前列腺体积[39.7(9.80～64.10)ml，65.93(22.20～130.20)ml，23.46(2.34～41.60)ml]和前列腺组织切除率[45.3% (26.2%～50.0%)，47.5% (45.0%～75.5%)，100.0%]的差异均有统计学意义( P<0.001)。52例中AIPCa 21例，PIPCa 31例。AIPCa与PIPCa患者年龄[75.5(55.0～93.0)岁与77.1(63.0～87.0)岁]、IPSS[23.8(12.0～35.0)与26.1(16.0～35.0)]、前列腺体积[40.11(6.00～126.02)ml与52.27(2.34～130.20)ml]、前列腺组织切除率[63.0%(45.0%～100.0%)与66.5% (26.2%～100.0%)]、T 1b期比例[61.3%(19/31)与33.3%(7/21)]、手术方式、Gleason评分的差异均无统计学意义( P>0.05)，但AIPCa患者tPSA水平明显低于PIPCa患者[3.14(0.87～7.38)ng/ml与14.68(5.36～50.00)ng/ml， P<0.001]。术后随访6～78个月，中位随访时间33个月。AIPCa与PIPCa患者中分别有23.8%(5/21)与45.2%(14/31)随访过程中PSA升高，行根治性前列腺切除术或雄激素剥夺治疗；AIPCa患者无转移或死亡，PIPCa患者中2例出现骨转移，1例死于前列腺癌全身转移。 结论:PIPCa较AIPCa患者预后相对不良，PIPCa存在漏诊及临床低估可能。临床应严谨定义IPCa，严格遵守穿刺活检指征，强调PSA在肿瘤筛查及穿刺活检中的参考价值，慎重对待PSA异常时的阴性穿刺活检结果，避免术前漏诊。

胃癌因不同的综合分子特征而被分为4种亚型，其中之一就是EB病毒相关胃癌（EBVaGC）。与其他亚型相比，EBVaGC具有以下特点：反复性PIK3CA突变、极度DNA高甲基化、程序性死亡蛋白-1及其配体过表达，以及偶发性免疫细胞信号激活等。随着肿瘤靶向治疗、免疫治疗等的逐渐成熟与应用，EBVaGC与免疫反应的密切联系等也越来越受到重视。本文回顾EBVaGC的基础研究现状，并结合最新文献探讨其新的治疗方式。

经尿道前列腺电切术(TURP)虽然是目前治疗良性前列腺增生的金标准，但存在一些不足和缺点。近年来，随着技术的不断发展，各种内镜微创手术不断涌现，经尿道钬激光前列腺剜除术(HoLEP)是其中的一种。许多医疗中心的泌尿外科已经开展了这项手术方式，其中大多数取得了比TURP更好的治疗效果。与TURP相比，HoLEP具有尿管留置时间短、住院时间短、出血少、并发症少、再手术率低等优点。本文将从HoLEP的临床应用特征、手术适应证、手术并发症、手术有效性、术后偶发前列腺癌的治疗及与TURP的相互比较等方面作一综述。

目的:探讨儿童肾上腺偶发瘤的临床特征及治疗方案的选择，并归纳其诊治流程。方法:回顾性分析2016年12月至2021年10月南京医科大学附属儿童医院泌尿外科收治的38例儿童肾上腺偶发瘤的临床资料。将38例患儿按首诊时的年龄分为新生儿组及非新生儿组。新生儿组16例。其中男7例，女9例；产前检查发现7例，出生后发现9例；左侧4例，右侧12例；肿瘤长径16~48 mm。非新生儿组22例中，男14例，女8例；年龄7个月1 d至12岁1个月；肿瘤长径29~131 mm。良恶性肿瘤年龄比较及长径比较采用配对 t检验。 结果:新生儿组中，手术3例，术后病理示神经母细胞瘤2例，畸胎瘤1例；观察随访13例，随访时间1~31个月，其中8例肿瘤完全消失，5例较前明显缩小。非新生儿组中行开放活检手术3例，腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术9例，开放肾上腺肿瘤切除术10例。良性肿瘤共8例，其中节细胞神经瘤4例，肾上腺皮质腺瘤、肾上腺囊肿、畸胎瘤、嗜铬细胞瘤各1例；恶性肿瘤共14例，其中神经母细胞瘤8例，节细胞神经母细胞瘤5例，肾上腺皮质癌1例。恶性肿瘤患儿年龄(38.94±35.44)个月，良性肿瘤患儿年龄(95.89±41.43)个月，差异有统计学意义( t＝3.63， P＝0.001)。恶性肿瘤长径为(64.43±25.20) mm，良性肿瘤长径为(41.44±15.66) mm，差异有统计学意义( t＝2.45， P＝0.023)。 结论:儿童肾上腺偶发瘤恶性风险高，应进行详细的肿瘤标志物及内分泌功能等检测，同时应尽快完善CT等影像学检查。儿童肾上腺偶发瘤以神经母细胞性肿瘤多见，对非新生儿期患儿应尽快手术，对新生儿期及产前检查发现的肾上腺偶发瘤，如肿瘤较小，局限于肾上腺且无远处转移可行观察等待治疗。

目的:探讨前列腺偶发癌的病理特征及不同治疗方式的预后。方法:回顾性分析2007年1月至2021年12月解放军总医院收治的2 427例行经尿道前列腺切除术患者的病例资料，患者术前诊断均为良性前列腺增生(BPH)。54例术后病理诊断为前列腺癌，发生率2.2%。年龄(72.3±7.2)岁。中位体质量指数(BMI)24.8(23.1，26.6)kg/m 2。术前前列腺特异性抗原(PSA)中位值5.7(3.2，11.1)ng/ml。前列腺体积中位值60.1(38.0，88.6)ml。 结果:本研究54例中，1例未行Gleason评分；余53例Gleason评分中位值6(6，7)分。国际泌尿病理协会(ISUP)分级1级31例(58.5%)，2级10例(18.9%)，3级7例(13.2%)，4级1例(1.9%)，5级4例(7.5%)。BPH术后有完整随访资料者45例，随访时间57(34.5，94.5)个月，其中行主动监测14例，雄激素剥夺治疗(ADT)15例，根治性前列腺切除术(RP)11例，放射性粒子植入1例，等待观察4例。11例行RP患者中，术后病理检查提示标本切缘均为阴性，未见神经、包膜外、精囊侵犯，以及淋巴结转移。行主动监测、ADT、RP组的BMI[(26.9±4.9)kg/m 2、(24.4±4.1)kg/m 2、(24.5±1.4)kg/m 2]、术前PSA[(6.3±4.2)ng/ml、(9.4±7.6)ng/ml、6.4(3.8，11.6)ng/ml]，以及ISUP分级1级[10/14例、7/15例、7/11例]、2级[3/14例、2/15例、3/11例]、3级[1/14例、3/15例、1/11例]、4～5级[0/14例、3/15例、0/11例]比较差异均无统计学意义( P>0.05)；3组的年龄[(71.2±6.6)岁、(75.3±7.4)岁、(66.6±4.7)岁]差异有统计学意义( P＝0.007)。生存曲线显示，行主动监测、ADT、RP患者的5年无肿瘤进展(复发)生存率分别为92.9%、86.7%、100.0%，差异无统计学意义( P＝0.291)。前列腺偶发癌患者5年肿瘤进展(复发)率为8.7%，肿瘤特异性病死率为2.2%。 结论:前列腺偶发癌的ISUP分级多为1级，5年肿瘤进展(复发)率和特异性病死率较低。前列腺偶发癌患者行主动监测、ADT和RP的生存期无明显差异。

目的:探讨妇科盆腔恶性肿瘤外科分期手术中偶发盆腹腔淋巴管肌瘤病（LAM）的临床病理特点。方法:回顾分析3例妇科盆腔恶性肿瘤合并盆腹腔淋巴结LAM临床病理资料及鉴别诊断，并复习相关文献。结果:2例宫体子宫内膜样癌［国际妇产科联盟（FIGO）：2级］和1例宫颈腺癌（胃型，非人乳头状瘤病毒相关性）行全子宫及双侧附件切除术伴盆腹腔淋巴结清扫，受累淋巴结内梭形或上皮样肿瘤细胞局限于淋巴结被膜下或弥漫浸润淋巴结实质，肿瘤细胞围绕衬覆扁平内皮细胞的裂隙不规则状、小梁束状或吻合绳索状排列，异型性不明显，未见明显核分裂象和坏死。免疫表型：平滑肌肌动蛋白弥漫阳性，β-catenin胞膜和胞质弥漫强阳性，雌激素受体、孕激素受体散在弱阳性，HMB45灶状阳性，Melan A阴性，D2-40标记内皮细胞，Ki-67低阳性指数。结论:LAM是罕见的多系统疾病，盆腔肿瘤偶发盆腹腔淋巴结LAM极罕见，其临床特征、生物学行为及组织形态与肺LAM有一定差异。独特的组织形态及免疫组织化学表型，明确诊断并不困难。

目的:探讨机器人全腔内Studer原位新膀胱术(RISON)的疗效。方法:回顾性分析2018年4月至2020年3月解放军总医院第三医学中心行RISON手术的40例患者的临床资料。男39例，女1例；年龄(56.4±9.9)岁，体质指数(25.5±3.1)kg/m 2。其中4例术前行新辅助化疗。并发症综合指数评分0～2分6例，3～5分33例，6～8分1例。所有患者术前病理诊断为高级别尿路上皮癌或反复复发的膀胱肿瘤，肿瘤分期≤T 2期，膀胱镜检查明确无膀胱颈及尿道浸润，肾功能良好。所有患者均行机器人辅助根治性膀胱切除及标准淋巴结清扫术，再采用RISON行尿流改道，选取距离回盲部30～40 cm的回肠最低点作为新膀胱颈口，选取构建新膀胱所需回肠约50 cm，并用切割闭合器恢复肠道连续性，保留近心输入段10 cm肠管的完整性，将其余肠管沿对系膜缘去管化，U型缝合新膀胱的后壁，将新膀胱前壁聚拢呈近似球形，并用倒刺线将浆肌层内翻缝合前壁。Wallace法行双侧输尿管吻合，并关闭新膀胱前壁的近心端。记录患者围手术期资料及术后随访情况，分析肿瘤控制结果、膀胱容量、控尿情况、性功能情况，以及近期(≤30 d)和远期(>30 d)并发症。 结果:40例手术均顺利完成，无中转开放或者更换手术方式，中位手术时间360(300.0，442.5) min，中位术中失血量200(200.0，337.5)ml，中位留置胃管时间3(3，4)d，中位进食时间3(3，5)d，中位术后住院时间9(8，10)d。术后病理分期：≤T 2N 0M 0期39例，T 3aN 0M 0期1例；1例手术切缘阳性，1例合并前列腺偶发腺癌；中位淋巴结清扫数量15(12，20)枚，未见淋巴结转移。12例发生近期并发症，其中Clavien Ⅰ级7例，Clavien Ⅱ级5例。18例发生远期并发症，其中Clavien Ⅰ级10例，Clavien Ⅱ级7例，Clavien Ⅲ级1例。随访时间1～24个月，术后随访满1年的34例患者中位膀胱容量300(0，400)ml，其中1例女性患者发生尿失禁。其余33例日间控尿(不使用尿垫)率93.9%(31/33)，夜间需定时排尿(1～3次)，平均需尿垫2个。11例保留性神经患者术后均获得较满意的勃起，国际勃起功能评分(IIEF-6)(21.5±2.7)分。随访期内所有患者无肿瘤复发，无死亡。 结论:RISON在肿瘤控制、膀胱容量、日间及夜间控尿率、术后性功能恢复方面均取得较好的临床疗效，安全、可行。