目的:探讨儿童肺炎支原体肺炎(MPP)并发肝损害的高危因素.方法:选取2020 年 1 月～2022 年 8 月临泉县人民医院收治的107 例MPP并发肝损害患儿作为研究对象,选取同期住院的110 例MPP无肝损害患儿作为对照组,比较两组患儿的一般资料、实验室检查指标、影像学表现等指标,通过单因素和多因素分析MPP患儿并发肝损害的高危因素,并采用受试者工作特征(ROC)曲线分析相关因素得到最佳截点值,获得儿童MPP并发肝损害的早期预测指标.结果:单因素分析显示两组住院时间、热程、热峰≥39.0℃、激素应用时间、LYM、RDW、Hb、CRP、ALP、TP、ALB、LDH、CKMB、α-HBDH、发生肺实变、病变累及肺叶≥2 个比较,差异均有统计学意义(P<0.05);多因素Logistic回归分析显示,热程长、热峰≥39.0℃、LYM高、RDW高、LDH高、病变累及肺叶≥2 个均是儿童MPP并发肝损害的独立危险因素(P<0.05);ROC曲线分析显示,临界值为LYM≥46.25%、热程≥5.50 d、RDW≥12.95%、LDH≥298.00 U/L、累及肺叶≥2 个及热峰≥39.0℃可作为MPP并发肝损害的预测指标,曲线下面积分别为0.552、0.700、0.713、0.809、0.634、0.703,其联合预测曲线下面积为0.884.结论:MPP患儿出现热程≥5.50 d、RDW≥12.95%、LDH≥298.00 U/L时,其并发肝损害的可能性较大,儿科医生应关注上述指标和因素,提高对儿童MPP并发肝损害的警惕性,及时采取治疗措施.

腺苷脱氨酶2缺乏症是一种自身炎症性疾病，由腺苷脱氨酶2基因功能缺失性突变导致，2014年首次被报道。腺苷脱氨酶2缺乏症以儿童期起病的脑卒中、免疫缺陷和骨髓衰竭为突出表现，发病机制尚不清楚，肿瘤坏死因子α拮抗剂有较好的治疗效果。本文将综述腺苷脱氨酶2缺乏症的临床表型、基因型、发病机制、诊断和管理进展，让更多的儿科医生了解并能早期识别这一可导致神经系统后遗症的罕见疾病。

骨龄评估是儿科放射学的一个重要研究课题。传统的骨龄评定方法要求放射科或者内分泌科医生对少儿非优势侧手腕部X线图像进行人工判读，这种评定方法存在判读过程耗时长、结果不稳定等问题。因此，亟须一种自动评估骨龄的方法来辅助临床诊断。近年来，随着计算机技术和人工智能算法的空前发展，各种骨龄相关计算机人工智能辅助评估系统的研究进展迅速。本文对以往具有代表性的基于人工智能的骨龄自动评估系统研究与发展进行了综述，希望能为骨龄自动评估技术的发展提供新的思路。

随着肥胖的全球流行，非酒精性脂肪肝病已成为儿童最常见的慢性肝病，大部分患者通过早期识别及生活方式干预可实现病情逆转。但该病起病隐匿、儿童期自然转归不明，缺乏无创、可靠的检测手段，给儿科医生临床工作带来了极大的挑战。本文将简要介绍儿童非酒精性脂肪肝病的诊断及治疗前沿。

目的:探讨先天性高胰岛素血症(CHI)患儿的临床特征、组织学分型，为儿科工作者提供诊断和治疗经验。方法:回顾性分析我院收治的1例局灶增生型CHI患儿临床资料及预后，同时复习相关文献。结果:患儿因反复低血糖、抽搐入院，我院诊断CHI，外院进一步 18F-Dopa PET-CT及组织病理学检查，确诊为局灶增生型CHI。手术病灶切除治疗有效，随访血糖正常，但继发癫痫。 结论:CHI比较罕见，并且具有致死性及遗留神经系统后遗症，临床医生依据临床特征对高度怀疑CHI的患儿，应尽早完善 18F-Dopa PET-CT检查，有助于早期确定CHI组织学分型，且能指导CHI的远期临床管理，减少神经系统损伤。

目的:探讨先天性食管闭锁并胃穿孔的临床特点，提高儿科医生对该病的认识。方法:对青岛大学附属医院新生儿科2012至2022年收治的5例先天性食管闭锁并胃穿孔患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:5例患儿中，男4例，女1例，胎龄28 +5~37 +6周，出生体重1 100~2 350 g，生后均出现呼吸困难、喂养困难。3例患儿在有创机械通气中、1例患儿在无创通气中、1例患儿在鼻导管吸氧中出现胃穿孔，紧急行一期胃修补，后进行二期食道吻合术，均痊愈出院。 结论:胃穿孔是先天性食管闭锁较为少见的并发症，以早产儿及低出生体重儿多见，机械通气可能会促进胃穿孔的发生。如合并胃穿孔应及早进行修补术，稳定后早期进行食管吻合手术治疗以改善最终结局。

目的:分析总结儿童急性泛发性发疹性脓疱病(AGEP)的临床特点，提高儿科医生对该病的认识。方法:总结我科收治的1例AGEP患儿的临床资料，检索CNKI及万方数据库进行文献复习，收集既往文献报道的儿童AGEP的临床资料，对患儿性别、年龄、临床表现、实验室检查、治疗及预后等进行分析，总结儿童AGEP的临床特征。结果:(1)患儿，男，10岁，有发热，皮损表现为在全身皮肤潮红、肿胀基础上出现密集分布的细小脓疱，伴有皮肤瘙痒、灼痛，诊断为AGEP。持续约1周后脓疱消退，继发广泛脱屑，予抗过敏、高锰酸钾溶液湿敷、皮肤护理等治疗后好转出院，随访病情无复发。(2)梳理本例及既往检索到的109例病例，总结儿童AGEP的临床特征。结论:AGEP是一种少见的皮肤无菌性脓疱病，多见于成人，儿童也时有报道，儿科医生应加强对本病的认识，避免漏诊和误诊。

目的:了解我国医师对儿童脓毒性休克治疗策略的认知现状。方法:编制问卷，于2017年4至6月中国医师协会儿童重症医师分会368名儿童重症医师完成儿童脓毒性休克治疗邮件问卷调查。结果:回收有效问卷368份(应答率45.1 %)，单位应答率87.2%(68/78)。59.2%和77.7%受访者选择清创手术和体液引流等清除病灶；90.8%受访者选择休克1 h内使用抗生素；98.4%选择生理盐水，72.3%使用白蛋白，53.8%选择血浆进行液体复苏；休克复苏静脉通路开通困难时，57.1%首选开通骨髓内通路；79.3%和83.2%受访者使用糖皮质激素和静脉丙种球蛋白等辅助治疗；96.7%受访者可提供氧气和机械通气支持，85.3%提供持续肾替代治疗，22.0%提供体外膜肺氧合等脏器支持。322名(88.7%)、188名(51.1%)和85名(23.1%)受访者符合液体复苏、正性肌力药物和缩血管药物的临床模拟病例的"最佳建议"；缩血管和正性肌力药物模拟病例中，分别有69.3%和24.2%受访者选择液体复苏治疗；液体复苏病例中，49.7%(183/368)受访者进行液体容量和反应性评估，评估仪器包括重症床旁超声[39.4%(145/368)]，生物阻抗监测器[10.3%(38/368)]和经肺热稀释装置[6.3%(23/368)]；接受儿童高级生命支持课程( P＝0.006)和重症专科培训中心培训( P＝0.002)的儿科医生做出"最佳建议"选项的比例高于未参加培训者。 结论:我国儿童脓毒性休克治疗现状是积极的病灶清除、抗生素使用及脏器支持等，无创血流动力学监测意识增加，但可能存在过度液体输注，不合理使用血浆、激素和丙种球蛋白等，不同形式的培训和继续教育可能促进合理治疗。

目的:总结经外周静脉置入中心静脉导管(peripherally inserted central venous catheter，PICC)引起心包积液/心包填塞的流行病学特征和临床特征，以提高临床医生对本病的认识及治疗水平。方法:对2018年12月中国医科大学附属盛京医院新生儿科收治的1例极低出生体重儿发生PICC导致新生儿心包积液/心包填塞病例的临床资料及诊疗经过进行总结，并结合文献报道对PICC导致心包积液/心包填塞病例流行病学特征和临床特征进行分析。结果:患儿，女，胎龄30周 ＋1，出生体重1 370 g。生后Apgar评分1 min为5分，5 min为9分。于生后第2天经右上肢贵要静脉置入PICC并持续静脉输液。生后第8天突然出现心率增快及代谢性酸中毒，实验室检查感染指标无异常，听诊心音遥远，心脏超声提示大量胸腔积液。立即拔除PICC，并行心包穿刺术，放出35 mL乳白色心包积液，患儿状态迅速好转，心音有力，代谢性酸中毒纠正。文献检索共有14篇报道24例PICC导致新生儿心包积液病例，并本例资料共25例。25例患儿中，胎龄<28周的超早产儿15例(60.0%)，28～34周的早产儿9例(36.0%)，足月儿1例(4.0%)。平均出生体重(1 080.6±585.5)g。置管时间中位数为3 d，发生心包积液的PICC使用时长中位数为7 d。导管置入部位以右肘前静脉及右贵要静脉为主，其余经大隐静脉等部位置入。导管尖端位置以直接位于右心房所占比例最高[13例(52.0%)]，其次为由上腔静脉漂移至右心房[7例(28.0%)]。2例患儿以心搏骤停为主要表现，1例患儿表现为心率增快，1例患儿表现为代谢性酸中毒，1例患儿表现为原有疾病恶化，其余患儿均表现为心动过缓、呼吸暂停及低血压。9例死亡，病死率36.0%，16例(64.0%)好转。进行心包穿刺患儿中，仅1例死亡。 结论:在任何置入PICC的极低出生体重儿中，当临床出现难以解释的呼吸循环系统不稳定状态，包括心动过速、心动过缓、呼吸暂停、低血压、代谢性酸中毒等情况时，均应考虑到PICC导致的心包积液/心包填塞，及早诊断并进行心包穿刺对挽救生命至关重要。

目的:强化对原发性肉碱缺乏症(PCD)合并心肌病的临床诊断、治疗和预后的认识。方法:回顾性分析2018年5月吉林大学第一医院儿科诊治的1例PCD患儿的临床及随访资料，采用串联质谱和基因检测进行病因分析。结果:患儿，男，4岁10个月，因发现心影增大入院。超声心动图提示左室舒张末内径(LVDd)47 cm、左室射血分数(LVEF)40%，左室壁不均匀增厚。外周血游离肉碱水平(0.76 μmol/L)及多种酰基肉碱显著降低。采用左旋肉碱治疗14 d复查，游离肉碱升高至正常(14.00 μmol/L)，LVDd明显缩小(39 cm)，LVEF恢复至正常(68%)；1年后仅有左室后壁增厚。同时检测到SLC22A5基因突变。结论:提高临床医生重视PCD能够引起心肌病，扩展临床思维，必要时采用更多的检查手段明确诊断，如串联质谱、基因检测等。