背景 儿童多系统炎症综合征(MIS-C)与新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染相关,既往文献研究多为病例报告或综述,难治性MIS-C仅为个案报告.目的 探讨难治性MIS-C与非难治性MIS-C的区别,提高对MIS-C的疾病认识.设计 病例对照研究.方法 收集浙江地区 6 家医院的MIS-C连续病例,将一线治疗后持续发热和/或终末器官受累定义为难治性MIS-C(病例组),余为非难治性MIS-C(对照组),总结两组患儿的基本信息、临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗药物及疗效等临床资料,并行单因素分析.主要结局指标 MIS-C临床特征.结果 23 例MIS-C患儿进入本文分析,发病年龄(4.8±3.4)岁,SARS-CoV-2感染或接触史与诊断MIS-C间隔时间(30±9)d.病例组 4 例,男女各 2 例;对照组 19 例,男10 例,女 9 例.两组基本信息、临床表现和严重并发症[颅内出血、巨噬细胞活化综合征(MAS)、冠脉扩张、脑炎]差异均无统计学意义.影像学表现中,病例组≥2 个浆膜腔受累(75%vs 16%)比例和心包积液(75%vs 11%)比例均高于对照组;实验室检查中,病例组PLT计数低于对照,PCT、D-二聚体、IL-6、IL-10 和INF-γ均高于对照组;差异均有统计学意义.对照组单用IVIG治疗 8 例(42%),单用糖皮质激素治疗 4 例(21%),IVIG+糖皮质激素治疗 6 例(32%),病例组 4 例在糖皮质激素+IVIG二联用药加用托珠单抗治疗.23 例均好转出院,无死亡病例.对照组 1 例并发严重颅内出血患儿,出院时、6 月随访时遗留偏瘫,6 月后失访;1 例并发冠脉扩张患儿出院后 1 个月随访时恢复正常.结论 MIS-C可导致颅内出血、MAS、冠脉扩张等严重并发症,预后相对较好,难治性MIS-C患儿炎症反应更重,多系统受累更明显,托珠单抗治疗有效.

目的:探讨新型冠状病毒肺炎（COVID-19）首次胸部高分辨率CT(HRCT）影像表现。方法:回顾性分析2020年1月3日至25日武汉市中西医结合医院确诊的106例COVID-19患者的首次胸部HRCT图像，对病灶分布、形态及周围受累情况进行统计和分析。结果:106例COVID-19患者首次肺部HRCT均发现病灶，单侧肺分布11例（10.4%），双侧肺分布95例（89.6%）；肺外周分布65例（61.3%），肺外周及中心同时分布41例（38.7%）；1个病灶8例（7.5%），2个病灶5例（4.7%），多发病灶93例（87.8%）；结节状病灶12例（11.3%），磨玻璃状病灶94例（88.7%），条索状病灶7例（6.6%），2种及以上形态共存病灶15例（14.2%）；累及一个肺叶10例（9.4%），累及2个及以上肺叶96例（90.6%）；纵隔淋巴结增大24例（22.6%）（>60岁患者19例，占79.2%），胸腔积液3例（2.8%），心包积液1例（0.9%），胸膜受累／增厚2例（1.9%）。>60岁患者多表现为多病灶，多形态，肺外周及中心同时分布，累及多个肺叶，纵隔淋巴结增大。结论:COVID-19患者首次胸部HRCT检查能发现肺部病灶，是首选的影像学检查方法，胸部HRCT扫描检查在NCP的早期诊断中有重要作用。

目的:分析国内33家医院近12年心肌病患儿的临床资料，为心肌病患儿的精准诊治提供参考。方法:回顾性调查2006年7月至2018年12月国内33家医院儿科住院治疗的心肌病患儿，收集其性别、年龄、入院时心功能状态、入院时伴发疾病、心电图、心脏超声、实验室检查、基因检测等资料，电话随访了解心肌病患儿出院后情况。结果:2006年7月至2018年12月国内33家医院共收住心肌病住院患儿4 981例，占同期儿科住院患儿的0.079%(4 981/6 319 678例)，其中以扩张型心肌病(DCM)最多[1 641例(32.95%)]，其次为心内膜弹力纤维增生症(EFE)[1 283例(25.76%)]和左心室心肌致密化不全(LVNC)[635例(12.75%)]；年度住院人数整体呈逐年增多趋势；发病年龄以0～6月龄最多[1 566例(31.44%)]；其次为1～3岁[1 015例(20.38%)]和7～12月龄[664例(13.33%)]。入院时3 548例(71.23%)患儿临床呈现心力衰竭状态，其中美国纽约心脏病学会(NYHA)分级Ⅲ级及以上、Ross评分≥7分者占47.83%(2 262/4 729例)；心源性休克的发生率为5.90%(294/4 981例)；住院期间栓塞事件的发生率为0.64%(32/4 981例)。37.50%(1 868/4 981例)的心肌病患儿存在心律失常，以期前收缩、心动过速、传导阻滞及预激综合征最常见。17.95%(894/4 981例)的心肌病患儿心脏超声检查中有心包积液，瓣膜返流的发生率为79.32%(3 951/4 981例)，以二尖瓣返流最多。分别有35.88%(1 787/4 981例)和42.84%(2 134/4 981例)的心肌病患儿肝功能和肾功能检测异常；3.33%(166/4 981例)的心肌病患儿行基因检测。总体病死率为7.31%(364/4 981例)。结论:国内儿童心肌病患儿发病人数逐年增多，发病年龄以0～6月龄最多，心力衰竭和心律失常多见，多发生瓣膜返流；需要进一步提高儿童心肌病患儿的诊治水平。

目的:分析达沙替尼相关肺动脉高压（PH）的临床特点。方法:检索国内外有关数据库（截至2020年12月31日），收集报道达沙替尼相关PH的病例报告类文献，记录患者的一般情况、达沙替尼剂量、PH发生时间、临床表现、干预措施和转归等，进行描述性统计分析。结果:纳入分析的文献为24篇，报道患者25例，男性16例，女性9例；年龄23~73岁，平均50岁；慢性粒细胞白血病（CML）22例，急性淋巴细胞白血病（ALL）3例；达沙替尼剂量为140 mg/d者14例，100 mg/d者7例，70 mg/d者2例，不详2例；开始服用达沙替尼至发生PH的时间为10 d~144个月，中位时间37个月；出现不同程度呼吸困难症状者24例，水肿8例，肝肿大5例，颈静脉扩张5例，咳嗽、胸闷各3例，胸痛2例，乏力1例；胸部CT、胸部X线或超声心动图检查提示出现胸腔积液和/或心包积液者20例；WHO功能分级为Ⅳ级者8例，Ⅲ级9例，Ⅱ级4例，不明4例。右心导管和/或超声心动图检查显示25例患者肺动脉平均压和/或肺动脉收缩压均升高。诊断PH后，24例患者遵医嘱停用达沙替尼，其中22例给予磷酸二酯酶5抑制剂、内皮素受体拮抗剂、利尿剂、糖皮质激素等治疗，2例未予特殊干预；1例自行间断服用达沙替尼。19例患者换用其他酪氨酸激酶抑制剂。停用达沙替尼并对症治疗1周至36个月（平均7个月）后，好转17例，部分好转7例，不详1例。结论:达沙替尼相关PH多见于CML患者，男性多见，中位发生时间为用药后37个月，临床表现多为呼吸困难，多合并胸腔积液或心包积液，停药及予特异性治疗后多数患者可好转。

目的:观察并比较单纯透视、经食管超声心动图（TEE）和心腔内超声心动图（ICE）在心房颤动（房颤）射频消融联合左心耳封堵（一站式）手术中的安全性与有效性。方法:本研究为前瞻性非随机对照研究。将2018年4月至2021年11月在河北医科大学第二医院心内一科接受一站式手术的非瓣膜性房颤患者分为3组，包括单纯透视（极简式组）、应用透视结合TEE（TEE组）和应用透视结合ICE（ICE组）。分别比较3组手术成功率、手术时间、曝光量、左心耳封堵器压缩比、围手术期相关并发症（死亡、脑卒中、心包积液、出血）、术后3个月封堵器残余分流、封堵器相关血栓、1年内房颤复发，脑梗死发生等指标。结果:共纳入152例患者。其中极简式组49例，男31例，年龄（63.53±8.06）岁；TEE组58例，男33例，年龄（64.33±9.45）岁；ICE组45例，男25例，年龄（63.60±7.21）岁。3组患者在性别、年龄、既往史（高血压、糖尿病、心力衰竭、脑梗死）的发生率方面差异无统计学意义。与TEE组、ICE组相比，极简式组患者手术时间更短[（143.60±26.96）min对（174.62±24.70）min对（158.84±26.07）min， P<0.001]，但手术X线曝光量高[（328.25±131.63）mGy对（245.04±114.27） mGy对（205.44±83.90） mGy， P<0.001]，造影剂用量高（150.26±66.94）ml对（155.71±36.15） ml对（101.21±25.59） ml， P<0.001]。从封堵器压缩比来看，极简式组的封堵器压缩比低于TEE组及ICE组（18.72%±3.20%对21.18%±2.84%对20.21%±3.39%， P<0.001）。3组之间术中植入失败、封堵器尺寸更换及围手术期并发症的发生率差异无统计学意义。3组患者随访（12.4±2.3）个月，极简式组9例患者1年内复发（18.37%，9/49），TEE组12例（20.69%，12/58），ICE组8例（17.78%，8/45）。1年内共有5例患者出现脑梗死，其中极简式组2例，ICE组2例，TEE组1例。2例患者出现术后封堵器相关血栓，均发生在TEE组。3组间3个月封堵器残余分流的总发生率差异无统计学意义（ P=0.385），3组均没有发现>5 mm的残余分流。 结论:单纯透视下的极简式手术方案在房颤射频消融联合左心耳封堵的手术当中是安全可行的，可以明显缩短手术时间，没有增加手术相关并发症及术后残余分流的发生率。

目的:总结超声引导下经胸微创封堵治疗儿童先心病的临床经验及随访结果，探讨其远期疗效及安全性。方法:回顾性分析2007年3月至2017年12月在青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心行食道超声引导下经胸微创外科封堵术治疗的先心病患儿临床资料，并进行长期随访。随访截至2020年12月，随访内容包括超声心动图、心电图、临床症状、并发症处理、预后情况。将室间隔缺损病例按照年龄、体重及封堵器类型进行分组，对常见并发症(如新发主动脉瓣反流、三尖瓣反流及右束支传导阻滞)的发生率进行组间比较。结果:本研究共纳入752例患儿，其中室间隔缺损727例，封堵成功691例(95.05%)；房间隔缺损19例及联合畸形6例均封堵成功。684例获随访，随访率为95.7%，随访时间3~13年，期间无一例死亡。室间隔缺损患儿随访结果：53例残余分流中，48例自愈；8例新发主动脉瓣轻微或轻度反流中，2例好转；1例迟发性心包积液；新发三尖瓣轻度反流或由轻度进展至中度反流的34例患儿中，13例恢复正常，2例由轻度反流进展至中度反流；1例新发间歇性完全性房室传导阻滞患儿仍在随访中，2例一过性完全性房室传导阻滞已恢复；2例新发左束支传导阻滞的患儿中，1例恢复；38例新发右束支传导阻滞患儿中，5例恢复正常。偏心型及鞍型封堵器更易出现主动脉瓣反流( P<0.05)，而不同封堵器类型中，三尖瓣反流与右束支传导阻滞的发生率差异无统计学意义( P>0.05)，不同年龄组、不同体重组中常见并发症的发生率差异无统计学意义( P>0.05)；复合畸形中，1例新发主动脉瓣轻度反流并在1年后恢复正常。 结论:先心病经胸微创封堵技术结合了体外循环手术和导管介入手术治疗的优势，远期随访提示安全、有效，但需进行全生命周期随访和健康管理。

目的:探讨细胞蜡块及免疫组织化学对浆膜腔积液精准诊断的重要性。方法:回顾性研究2018—2022年北京医院病理科浆膜腔积液标本3 124例，包括胸腔积液2 213例，腹腔积液768例，心包积液143例。男性1 699例（54.4%），女性1 425例（45.6%）；平均年龄69岁。其中1 292例制作了细胞蜡块，并行免疫组织化学检查。结果:诊断恶性肿瘤百分比从细胞蜡块制作前64.9%（839/1 292）提高到制作后84.0%（1 086/1 292），其中1 086例恶性肿瘤明确了组织类型和/或来源；不明确的诊断包括可疑恶性及不典型增生，分别从13.3%（172/1 292）和18.8%（243/1 292）降低到0.1%（1/1 292）和0.4%（5/1 292）；阴性率从3.0%（38/1 292）升高到15.5%（200/1 292），差异具有统计学意义（Pearson卡方=12.739， P<0.01）。 结论:以细胞蜡块制作为基础的免疫组织化学检查显著提高了浆膜腔积液恶性诊断率，同时可鉴别组织类型和肿瘤来源，减少不明确的诊断。

目的:评价介入治疗乳糜漏的可行性、安全性、治疗效果，以及个体化手术方式的选择。方法:回顾性分析2019年6月至2022年1月郑州大学第一附属医院放射介入科收治的60例乳糜漏患者临床资料，包括乳糜胸37例、乳糜腹10例、乳糜尿4例、乳糜胸合并乳糜腹5例、乳糜胸合并心包积液2例、盆腔乳糜性积液2例。所有患者均保守治疗失败。患者均先行淋巴管造影，而后根据造影结果选择个体化手术方式。术后统计治疗效果和并发症，并进行随访。结果:淋巴造影成功55例，5例患者乳糜池和胸导管未见显影，造影成功率91.7%。单纯淋巴管造影23例、胸导管栓塞23例、乳糜池胸导管针刺毁损5例、直接淋巴管栓塞4例、胸导管球囊扩张成形5例。治疗后痊愈39例（65.0%）、有效14例（23.3%）、无效7例（11.7%），总体有效率88.3%（53/60）。并发症发生率8.3%（5/60），均为轻症并发症。失访患者4例，完成随访者56例，随访时长0.5~30个月，中位随访时间为11个月。随访期间病情复发1例（2.0%，1/49）、死亡8例。结论:介入治疗乳糜漏安全、有效、并发症低。根据淋巴造影结果选择个体化手术方式，合理可行，疗效良好。

目的:提高对毛细血管渗漏综合征的认识。方法:回顾性分析湖北医药学院附属人民医院2021年6月收治的1例急性粒单核细胞白血病行半相合异基因造血干细胞移植术中抗胸腺细胞球蛋白诱发毛细血管渗漏综合征患者的临床资料，并结合文献进行复习。结果:患者为34岁女性，因全身肌肉酸痛10 d余，发热1 d，结合相关检查综合诊断为急性粒单核细胞白血病，诱导化疗后行单倍体造血干细胞移植，在输注抗胸腺细胞球蛋白的过程中出现胸闷、呼吸困难、血氧饱和度下降、血压偏低、双下肢水肿，血生化检查提示清蛋白降低，脑钠肽正常，肺部CT提示双侧胸腔和心包积液，考虑毛细血管渗漏综合征；给予胸腔积液闭式引流、无创呼吸机辅助呼吸、糖皮质激素减轻炎症反应、静脉滴注羟乙基淀粉、补充清蛋白及支持对症治疗后症状缓解。结论:毛细血管渗漏综合征早期表现不典型，进展迅速，正确诊断、早期给予糖皮质激素和在血容量不足时给予羟乙基淀粉有利于提高治疗效果和改善预后。抗胸腺细胞球蛋白使用过程中突发不明原因胸闷、呼吸困难及全身性水肿时应考虑该病可能。

目的:总结经外周静脉置入中心静脉导管(peripherally inserted central venous catheter，PICC)引起心包积液/心包填塞的流行病学特征和临床特征，以提高临床医生对本病的认识及治疗水平。方法:对2018年12月中国医科大学附属盛京医院新生儿科收治的1例极低出生体重儿发生PICC导致新生儿心包积液/心包填塞病例的临床资料及诊疗经过进行总结，并结合文献报道对PICC导致心包积液/心包填塞病例流行病学特征和临床特征进行分析。结果:患儿，女，胎龄30周 ＋1，出生体重1 370 g。生后Apgar评分1 min为5分，5 min为9分。于生后第2天经右上肢贵要静脉置入PICC并持续静脉输液。生后第8天突然出现心率增快及代谢性酸中毒，实验室检查感染指标无异常，听诊心音遥远，心脏超声提示大量胸腔积液。立即拔除PICC，并行心包穿刺术，放出35 mL乳白色心包积液，患儿状态迅速好转，心音有力，代谢性酸中毒纠正。文献检索共有14篇报道24例PICC导致新生儿心包积液病例，并本例资料共25例。25例患儿中，胎龄<28周的超早产儿15例(60.0%)，28～34周的早产儿9例(36.0%)，足月儿1例(4.0%)。平均出生体重(1 080.6±585.5)g。置管时间中位数为3 d，发生心包积液的PICC使用时长中位数为7 d。导管置入部位以右肘前静脉及右贵要静脉为主，其余经大隐静脉等部位置入。导管尖端位置以直接位于右心房所占比例最高[13例(52.0%)]，其次为由上腔静脉漂移至右心房[7例(28.0%)]。2例患儿以心搏骤停为主要表现，1例患儿表现为心率增快，1例患儿表现为代谢性酸中毒，1例患儿表现为原有疾病恶化，其余患儿均表现为心动过缓、呼吸暂停及低血压。9例死亡，病死率36.0%，16例(64.0%)好转。进行心包穿刺患儿中，仅1例死亡。 结论:在任何置入PICC的极低出生体重儿中，当临床出现难以解释的呼吸循环系统不稳定状态，包括心动过速、心动过缓、呼吸暂停、低血压、代谢性酸中毒等情况时，均应考虑到PICC导致的心包积液/心包填塞，及早诊断并进行心包穿刺对挽救生命至关重要。