目的:探讨关于内分泌特性缺失的无功能十二指肠副神经节瘤的临床特点。方法:回顾性分析贵州医科大学附属医院收治的1例亚临床十二指肠副神经节瘤患者的临床资料。结果:在本病例中，肿瘤位置与十二指肠关系密切，术后病理结果证实为副神经节瘤，这证实了副神经节瘤循证医学上获得的证据与其生长位置有关。结论:副神经节瘤源自交感和副交感链神经节，有分泌儿茶酚胺功能，但是其产生或不产生儿茶酚胺取决于它们的遗传类型和解剖位置。

儿茶酚胺包括多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素，其主要的代谢物有3-甲氧基酪胺、甲氧基去甲肾上腺素、甲氧基肾上腺素、高香草酸和香草扁桃酸。儿茶酚胺及其代谢物的检测是诊断来源于神经嵴的神经内分泌肿瘤如嗜铬细胞瘤、副神经节瘤及神经母细胞瘤的基石。液相色谱串联质谱法因其高灵敏度、高特异性等优点逐渐广泛用于儿茶酚胺及其代谢物的检测，但不同实验室间液相色谱串联质谱法的检测结果差异大，缺乏可比性。由于儿茶酚胺及其代谢物易氧化降解、存在众多干扰物及在血浆和尿液样品中浓度低，因此准确测定血浆及尿液中儿茶酚胺及其代谢物是当前临床检测领域的一项挑战。

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤是一种分泌儿茶酚胺的肾上腺肿瘤，在孕妇中极为罕见，其临床表现缺乏特异性，低流行率和非特异性临床表现的结合导致了诊断以及治疗困难。本研究通过对5例妊娠合并嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者的临床资料及预后分析，发现4例患者均在妊娠期间首次出现高血压，每个病例发病临床表现不同。治疗上首选手术治疗，无法手术者可选择放射性核素治疗、化疗及靶向治疗。通过随访发现在不同时间内均出现了复发转移，其中选择继续妊娠到中后期再行手术治疗的患者疾病进展迅速，短时间内均出现全身多发骨转移，并且有两例在短时间便出现了死亡。因此，有效的诊断、个体化治疗、终身随访尤为重要。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytomas and paragangliomas，PPGLs)是一类罕见的神经内分泌肿瘤，具有很强的遗传背景。患者的症状与过量儿茶酚胺释放相关。近年来，相关学者在PPGLs的遗传、代谢、免疫等潜在发病机制方面取得诸多进展，为其诊断和治疗手段的发展提供了理论基础。随着越来越多的PPGLs致病基因被发现，人们对PPGLs患者的治疗、预后及随访有了新的认识。现本文就PPGLs的分子遗传学特点进行综述。

目的:探讨"liftoff(起飞)"模块化方法在机器人辅助腹腔镜手术治疗复杂肾上腺肿瘤中的应用价值。方法:回顾性分析2022年5月至2023年6月南部战区总医院收治的15例复杂肾上腺肿瘤患者的临床资料，男5例，女10例。年龄(47.6±7.8)岁。伴糖尿病2例，高血压病6例，冠心病1例。体质量指数26.5(23.8，27.9)kg/m 2，其中≥28 kg/m 2 3例。术前内分泌激素检查示血儿茶酚胺异常5例，血皮质醇异常2例。B超、CT检查提示肿瘤位于左侧9例，右侧6例；肿瘤直径(7.61±2.77)cm，其中≥6 cm 10例；肿瘤压迫邻近大血管或脏器4例，所有患者均接受经腹腔途径机器人辅助腹腔镜肾上腺肿瘤切除术。全麻，患者取健侧卧位。术中使用"liftoff"模块化方法，即将肾上腺分为外侧、内侧、背侧、头侧和肾上腺-肾平面侧，根据左、右侧肾上腺肿瘤的差异，采用不同的模块化游离步骤：左肾上腺按内侧和背侧、肾上腺-肾平面侧、外侧和头侧为主线的顺序游离；右肾上腺按外侧和背侧、肾上腺-肾平面侧、内侧和头侧为主线的顺序游离。游离时适当牵拉肿瘤，使之呈"liftoff"状。记录患者围手术期相关指标和随访情况。 结果:本研究15例手术均顺利完成，无中转开放手术。手术时间118(102，130)min。术中出血量102(69，163)ml。术后引流管留置时间4(3，5)d。术后住院时间6(4，7)d。术后病理诊断：嗜铬细胞瘤5例，大结节性增生3例，单纯皮质腺瘤6例，髓性脂肪瘤1例。术后随访6～12个月，15例均恢复良好，未见肿瘤复发。结论:机器人辅助腹腔镜手术中采用"liftoff"模块化方法处理复杂肾上腺肿瘤安全、可行，有助于高效切除肿瘤。

嗜铬细胞瘤是一种多见于成人的儿茶酚胺分泌过多的神经内分泌肿瘤，儿童双侧嗜铬细胞瘤相对罕见。随着腹腔镜技术的发展，其治疗逐渐从开放手术向腹腔镜下手术并保留部分肾上腺皮质功能发展。对于双侧肾上腺嗜铬细胞瘤的手术治疗，除了维持血流动力学稳定，其难度更在于完整切除肿瘤并尽量保留肾上腺功能，维持术后肾上腺皮质功能并减少复发风险。本研究报道1例经腹腔入路腹腔镜下保留肾上腺功能的双侧嗜铬细胞瘤切除术。

随着检验技术的不断发展，肾上腺偶发瘤（AI）的诊出率不断提升。在临床诊疗中，基于液相色谱-串联质谱技术进行相关激素检测可评估该类患者的肿瘤有无内分泌功能。液相色谱-串联质谱技术具备高灵敏度、高特异性、多组分的优势，已成为检测小分子激素的金标准方法。质谱技术在糖皮质激素、盐皮质激素、性激素及儿茶酚胺代谢产物中的检测具有优势。LC-MS/MS在临床实践中尚存在部分不足，具体表现为自动化程度低、标准化缺乏等。在完善LC-MS/MS临床应用和参考范围建立的工作后，临床对AI内分泌功能的判断必将更加规范。

目的:探讨儿茶酚胺心肌病的临床表现、发病机制及诊治经验。方法:分析我科收治的1例以儿茶酚胺心肌病致心源性休克为首发表现的神经母细胞瘤患儿临床资料。结果:1岁10个月患儿因心源性休克入住PICU，完善心脏彩超、血儿茶酚胺、腹部影像学及术后病理组织学检查，确诊为节细胞神经母细胞瘤。心源性休克为神经母细胞瘤分泌过多儿茶酚胺并导致儿茶酚胺心肌病，进而发生休克。手术切除病灶后病情好转。结论:儿童实体瘤分泌儿茶酚胺所致心肌病变较为罕见，其起病隐匿且可致心源性休克。临床突发难以解释的心力衰竭时需警惕肿瘤源性儿茶酚胺心肌病。

副神经节瘤是起源于肾上腺外的交感神经链并具有激素分泌功能的神经内分泌肿瘤，可释放大量儿茶酚胺作用于肾上腺能受体，引起多种临床症状，如阵发性或持续性高血压以及糖、脂代谢紊乱等。本文报道1例副神经节瘤合并妊娠期糖尿病患者的诊治经过。患者处于妊娠晚期，因妊娠期糖尿病在本院住院期间多次出现剧烈头痛，血压波动大，24 h尿香草苦杏仁酸水平明显升高，予硝苯地平控释片、拉贝洛尔联合降压，多学科会诊后行剖宫产术分娩，术后经全腹CT检查，确诊为副神经节瘤，分娩1个月后于泌尿外科行手术治疗，术后血压恢复正常，母儿结局良好。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤是少见的神经内分泌肿瘤，因其异常分泌释放的儿茶酚胺，疾病风险较高，目前对于该疾病的药物治疗选择尚存在争议。研究的不断深入表明其不同的分子亚型具有不同的致癌机制和治疗反应，并且已有多种相对应的靶向药物进入临床试验阶段，展现出了一定的治疗潜力。文章就嗜铬细胞瘤及副神经节瘤的治疗现状、靶向药物新进展进行综述。