1例64岁副神经节瘤女性患者，使用盐酸甲氧氯普胺注射液10 mg肌内注射预防化疗引起的呕吐，5 min后出现心悸、出汗、头痛、四肢无力等不适症状，血压升高至214/101 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），诊断为高血压危象，给予乌拉地尔25 mg静脉注射，并持续监测患者血压，约12 h后患者症状好转，血压逐渐恢复正常。说明书提示嗜铬细胞瘤和副神经节瘤患者禁用甲氧氯普胺。本例患者因使用该药发生高血压危象，延长了住院时间，属于F级用药错误。

目的:探讨应用显微神经外科技术实现无血手术切除颈动脉体瘤的手术经验。方法:回顾性分析2016年1月至2019年8月苏州大学附属第一医院神经外科收治的12例颈动脉体瘤患者的临床资料。12例患者均为单侧病变(左侧7例，右侧5例)。肿瘤体积最小为4.2 cm×3.0 cm×3.0 cm，最大为8.0 cm×6.5 cm×4.0 cm。12例患者中，肿瘤血供来源于颈外动脉及其分支9例，来源于颈动脉和颈内动脉2例，来源于椎动脉1例。其中，影像学Shamblin分级为Ⅱ级者7例，Ⅲ级5例。1例患者术前行选择性肿瘤供血动脉(椎动脉的肌椎动脉)栓塞术。12例患者均于显微镜下行颈动脉体瘤切除术，术后复查头颅CT、MRI观察有无脑出血、脑梗死等并发症，行颈动脉超声检查评估血管有无闭塞、狭窄。出院后门诊随访行颈动脉超声和CT血管成像(CTA)检查，评估有无肿瘤复发、血管狭窄及卒中事件发生等。结果:12例患者均成功切除颈动脉体瘤，手术时间为(95±25)min(60～180 min)。1例Shamblin Ⅲ级患者术中出现两处颈动脉破裂，采用缝合止血，出血量为150 ml；其余11例术中出血量为(30±12)ml(20～50 ml)。术中均无输血。12例患者的病理学结果均为副神经节瘤。围手术期无死亡病例，12例患者中，出现暂时性舌下神经损伤1例，1例复查CTA可见颈动脉缝合处管腔轻度狭窄，无脑梗死等并发症。所有患者均完成随访，随访时间为(18±8)个月(6～36个月)。至末次随访，12例患者均未见肿瘤复发、脑梗死等，未出现死亡病例。1例暂时性舌下神经损伤患者术后6个月时伸舌偏斜、吞咽困难症状缓解。结论:应用显微神经外科技术，在阻断颈动脉体瘤主要血供后，沿动脉外膜-瘤体包膜界面锐性分离，在干净无血的术野内操作，保护好周围脑神经，最大程度地切除肿瘤，可以实现安全、无血地切除颈动脉体瘤。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytomas and paragangliomas，PPGLs)是一类罕见的神经内分泌肿瘤，具有很强的遗传背景。患者的症状与过量儿茶酚胺释放相关。近年来，相关学者在PPGLs的遗传、代谢、免疫等潜在发病机制方面取得诸多进展，为其诊断和治疗手段的发展提供了理论基础。随着越来越多的PPGLs致病基因被发现，人们对PPGLs患者的治疗、预后及随访有了新的认识。现本文就PPGLs的分子遗传学特点进行综述。

本文报道1例伴颅骨转移的恶性嗜铬细胞瘤。该患者为25岁男性，10岁时诊断腹膜后副神经节瘤，手术切除小部分病灶后行放射治疗。15岁因头痛伴血压升高就诊，发现右肾上腺占位，未进一步诊治。25岁头痛加重，血压升高明显，就诊我院诊断右肾上腺嗜铬细胞瘤，并行手术切除。术后药物治疗血压可控制在正常范围。26岁复查血、尿去甲肾上腺素及多巴胺均升高，同时发现颅顶占位性病变， 131I-MIBG显像阳性，诊断恶性嗜铬细胞瘤伴颅骨转移。颅顶病灶先后行4次射波刀治疗，病灶略缩小。29岁出现右侧肋骨与左侧髂骨多处转移，行 131I-MIBG放射治疗。基因检测示SDHB基因致病性突变。治疗后1年随访，口服酚苄明10 mg，qd，血压波动于140/90 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)左右。本例患者为恶性嗜铬细胞瘤伴颅骨等多处骨转移，幼年起病，病程跨度大但预后尚理想。我们建议实施以临床表型指导的基因检测诊断路径，及时诊断、合理评估嗜铬细胞瘤患者预后并长期密切随访。

儿茶酚胺包括多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素，其主要的代谢物有3-甲氧基酪胺、甲氧基去甲肾上腺素、甲氧基肾上腺素、高香草酸和香草扁桃酸。儿茶酚胺及其代谢物的检测是诊断来源于神经嵴的神经内分泌肿瘤如嗜铬细胞瘤、副神经节瘤及神经母细胞瘤的基石。液相色谱串联质谱法因其高灵敏度、高特异性等优点逐渐广泛用于儿茶酚胺及其代谢物的检测，但不同实验室间液相色谱串联质谱法的检测结果差异大，缺乏可比性。由于儿茶酚胺及其代谢物易氧化降解、存在众多干扰物及在血浆和尿液样品中浓度低，因此准确测定血浆及尿液中儿茶酚胺及其代谢物是当前临床检测领域的一项挑战。

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(pheochromocytoma/paraganglioma, PPGL)是起源于嗜铬组织的神经内分泌源性肿瘤，是继发性高血压的重要原因之一。随着临床研究进展，发现遗传性PPGL约占PPGL 35%～40%，且目前已经发现PPGL的致病基因至少有17个，其中SDHB基因突变常见于副神经瘤，且约40%的恶性PPGL与SDHB基因突变有关。本文报道1例SDHB基因新发剪接突变导致的PPGL。

目的:探讨乙状窦后和乳突皮质骨双骨瓣成形结合肌肉分层复位缝合重建技术在耳后弧形远外侧入路切除颈静脉孔区病变手术中的应用效果。方法:回顾性分析2020年1—12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心采用耳后弧形远外侧入路肿瘤切除术治疗的16例颈静脉孔区肿瘤患者的临床资料，术中均采用肌肉分层法、乙状窦后及乳突皮质骨双骨瓣成形、肌肉分层复位缝合重建技术。观察颅底重建的效果以及是否出现脑脊液漏、皮下积液等并发症。结果:16例患者均顺利完成手术，肿瘤均获得全切除；病理学结果显示，神经鞘瘤12例，副神经节瘤3例，软骨肉瘤1例。术后新出现神经功能障碍2例，原有神经功能障碍加重6例；所有患者均未出现皮下积液、脑脊液漏等并发症。所有患者术后头颅CT均显示双骨瓣固定良好，未见任何程度的扭转或者松动，乳突的形态学特征恢复，颅骨缺损较少。16例患者的随访时间为(31.4±3.5)个月(27~37个月)。至末次随访，所有患者的伤口均愈合良好，未发现颅骨骨瓣变形或移位的情况，无一例肿瘤复发。结论:乙状窦后和乳突皮质骨双骨瓣成形以及肌肉分层复位缝合技术操作简单，可在保证显露范围的基础上，增加安全性，减少骨性缺损，并且有利于软组织重建；在耳后弧形远外侧入路切除颈静脉孔区病变手术中的应用安全、有效。

颈动脉体瘤是起源于颈动脉体的化学感受器肿瘤，是头颈部最常见的副神经节瘤，位置特殊，血供丰富，与颈动脉及周围神经关系密切，因而具有诊断困难、表现缺乏特异性、手术风险较大等特点。本文结合国内外的相关文献对颈动脉体瘤的诊断和治疗进展作一综述。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma, PPGL)是继发性高血压的病因之一，近年来其患病率呈上升趋势。甲氧基肾上腺素类物质(metanephrines, MNs)是儿茶酚胺(catecholamine, CA)的中间代谢产物。目前，血、尿MNs均已被广泛推荐为PPGL诊断的首选生化标志物。此外，3-甲氧酪胺(3-methoxytyramine, 3-MT)和嗜铬粒蛋白A(chromogranin A, CgA)也可对PPGL的诊断和鉴别良、恶性提供一定的帮助。了解不同生化检测指标在PPGL诊断中的特点、标本采集的注意事项及方法学选择，将有助于提高临床合理规范应用。

目的:总结腹膜后副神经节瘤患者的临床病理特点及诊治经验。方法:回顾性分析自2012年10月1日至2022年10月1日西安交通大学第一附属医院收治的39例经术后病理诊断证实为腹膜后副神经节瘤患者的临床病理及随访等资料。结果:39例腹膜后副神经节瘤患者中男19例，女20例，功能型11例（28%），无功能型28例（72%）。19例行CT血管造影提示肿瘤多分布于腹主动脉与下腔静脉周围。39例患者均接受手术治疗，腹腔镜组在手术时间、术后住院时间上优于开放组，差异具有统计学意义［（135±66）min比（194±67）min， t=-2.529， P=0.016；（6.6±2.2）d比（9.6±4.8）d， t=-2.096， P=0.043］。两组术中出血量差异无统计学意义［（152±151）ml比（361±608）ml， t=-1.169， P=0.250］。腹腔镜组术后未出现并发症，开放组术后1例发生肺部感染，1例发生肠梗阻。36例获有效随访，失访3例，随访时间为2~115个月，腹腔镜组1例患者术后1年因肿瘤原位复发合并肝脏转移而死亡，开放组1例术后2年肿瘤原位复发，经二次手术康复出院，1例术后2年肿瘤原位复发侵犯大血管而死亡。 结论:完整的手术切除是腹膜后副神经节瘤治愈的希望，充分的围手术期处理是手术成功的关键。腹腔镜手术在缩短手术时间和术后恢复方面优于开放手术。