目的：:观察先天性纤维血管瞳孔膜（CFPM）患儿的临床表现、术前生物学参数及术后屈光状况。方法：:回顾性系列病例研究。分析2016年7月至2019年12月在温州医科大学附属眼视光医院杭州院区接受手术治疗的CFPM患儿13例（15眼）的临床资料，其中11例单眼发病，2例双眼发病。记录患儿手术年龄、合并症、眼部生物学参数、手术方式以及术后1周验光结果。将10例单眼发病（1例继发青光眼，数据剔除）的CFPM患儿分为患眼组与对侧健眼组，比较2组眼轴、角膜屈光力和术后验光结果。采用配对 t检验比较CFPM患眼组及对侧健眼组生物参数测量值差异。 结果：:13例患儿合并症包括先天性白内障、永存性瞳孔残膜、斜视和继发性青光眼等（双眼患儿中的1例因1眼未行手术治疗，数据剔除）。患眼组的眼轴[（19.87±2.01）mm]较对侧健眼组[（20.38±1.76）mm]短，等效球镜度[（3.41±2.29）D]较对侧健眼组[（2.24±1.49）D]高，但是差异无统计学意义。患眼组（42.31±2.75）和对侧健眼组（42.40±1.05）角膜屈光力相近（ t=-0.096， P=0.926）。 结论：:CFPM可同时伴发其他合并症。与对侧健康眼相比，CFPM患眼可能存在眼轴偏短，远视度数偏高的情况。临床上对该类患儿应重视术前生物参数以及术后屈光状况的测量并及时进行弱视和斜视的治疗。

患儿，男，12岁，于2018年11月就诊于外院，主诉无明显诱因逐渐出现左眼视物模糊1年，诊断为虹膜睫状体炎，予滴眼液治疗(具体不详)，未见好转，遂于2019年1月转诊至西京医院眼科。患儿一般情况无特殊，眼科专科检查：最佳矫正视力双眼均为0.8，裸眼视力右眼为0.5、左眼为0.4；眼压右眼为15 mmHg、左眼为16 mmHg；裂隙灯显微镜下见双眼结膜无充血、角膜透明、前房深度正常、KP(－)、房闪(－)、虹膜纹理清；右侧瞳孔欠圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，扩瞳后呈葫芦状，瞳孔缘6：00和11：00位虹膜斑片状后粘连；左侧瞳孔区有带色素的灰白色膜状物，瞳孔直径2.5~3.0 mm，对光反射存在，扩瞳后呈花瓣状，直径约3~4 mm，瞳孔缘虹膜多处斑片状后粘连(图1)；双侧晶状体透明。扩瞳后检查，双眼眼底未见明显异常(图2)。眼部B型超声检查提示眼轴长度右眼为24.7 mm，左眼为24.9 mm；双眼玻璃体轻度混浊，眼球后壁未见视网膜脱离光带(图3)。光学相干断层扫描检查提示双眼黄斑结构正常(图4)。视觉电生理检查提示右眼P-VEP、F-VEP和F-ERG反应幅值均正常，左眼P-VEP高、中、低频幅值均低于右眼，高频峰时延迟，F-VEP波形存在，F-ERG各项反应幅值降低。患儿无明显眼前节炎症体征，故排除虹膜睫状体炎，初步诊断为双眼先天性纤维血管瞳孔膜(congenital fibrovascular pupillary membrane，CFPM)，双眼屈光不正。因左眼瞳孔区灰白色膜状物遮挡光路，不能进行准确的屈光矫正，决定在全身麻醉下行左眼瞳孔纤维血管膜切除联合瞳孔成形术。术中使用粘弹剂分离纤维膜与晶状体前囊膜的多处粘连，见颞侧及下方瞳孔区外有多处条索状灰白色膜组织覆盖于虹膜与晶状体前囊膜之间；用球内剪沿瞳孔缘剪断纤维膜，并用撕囊镊撕除瞳孔区外虹膜深层的膜组织。术后瞳孔区透明，瞳孔恢复圆形、位置居中(图5)。纤维膜组织的病理学改变为大量纤维结缔组织、少量血管及散在分布的色素细胞(图6)。术后3个月，视力右眼为－3.75 DS/－1.0 DC×165°→1.0、左眼为－3.50 DS/－1.25 DC×5°→1.0 －1；双眼眼压为12~13 mmHg。左眼前节无炎症反应，瞳孔圆形、居中，对光反射灵敏，晶状体透明；右眼无变化。

1例出生后发现左眼瞳孔区部分变白2个月患儿就诊眼科。左眼10：00方位虹膜表面白色纤维机化条索自瞳孔缘向鼻侧延伸至虹膜根部，局部稍隆起，瞳孔呈针尖状。散大瞳孔后瞳孔略微开大，呈斜椭圆形，长轴位于10：00至4：00方位轴向，约0.3 mm×1.0 mm，诊断为左眼先天性纤维血管瞳孔膜。予以左眼散大瞳孔联合右眼遮盖治疗，未予以手术治疗，治疗期间患眼视力逐渐提高，定期随访观察。 （中华眼科杂志，2020，56：865-867）

永存胚胎血管(PFV)是一组与胚胎血管退化失常相关的异常临床表现,如瞳孔残膜、晶状体后纤维血管膜,Mittendorf点、Bergmeister乳头、黄斑发育不全、视神经发育不良、视网膜皱褶等,大部分情况伴有晶状体混浊.由于PFV在临床上比较少见,表现形式又多种多样,是否正确诊断和合理治疗将显著影响患眼的预后.随着二孩政策而来的生育潮,小儿PFV病例可能会有所增加,笔者将从临床表现、诊断、分型、治疗等方面进行阐述,希望能规范该病的诊治并提高疗效.

1 临床资料患婴女,29天,因"哭闹烦躁2天,呕吐伴精神差17小时"为代主诉急诊入院,收儿童重症监护病房.2天前患儿出现烦躁不安、哭闹不止,吃奶差伴呕吐,家属考虑与家中存放"磷化铝农药"有关,遂送入当地医院就诊,经对症治疗无效,患儿呕吐不止,精神极差、呼吸衰竭,即转入我院.既往无先天性心脏病史.入院后查体:体温36.8℃, 心率144次/min,血压56/43 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 呼吸28次/mim, 昏迷状态,皮肤湿冷并发绀,双侧瞳孔等大等圆,直径3 mm.心律齐,心音低钝,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音.肝肋下约5.5 cm,剑突下2.5 cm,质韧. 实验室检查:丙氨酸氨基转移酶127 U/L、天门冬氨酸氨基转移酶336 U/L;尿素氮11.84 mmol/L、肌酐147 μmol/L;肌钙蛋白I 1.64 μg/L 、肌红蛋白>1 000 μg/L、肌酸激酶420 IU/L 、肌酸激酶同工酶 819 U/L 、乳酸脱氢酶323 U/L;磷4.9 mmol/L、钾8.9 mmol/ L;凝血酶原时间44 s;纤维蛋白原降解产物40.9 μg/ml、D-二聚体14.2 mg/L;N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)>35 000 ng/L;心电监护:血氧饱和度60.0%~87.7%;血气分析示代谢性酸中毒;心电图(图1)示:短阵多形性室性心动过速.诊断为:(1)急性磷化氢中毒;( 2)多器官功能衰竭;(3)弥漫性血管内凝血(DIC) ;(4)电解质紊乱高钾血症高磷血症.立即予10%葡萄糖酸钙10 ml静脉推注,5%碳酸氢钠100 ml、10%葡萄糖250 ml加胰岛素6U静滴,另予肾上腺素、普罗帕酮,地塞米松、多巴胺等,输入冰冻血浆和呼吸机辅助通气.约1小时后,血钾升高至9.6 mmol/L.心电图(图2)呈典型高血钾正弦波波形.随后心室颤动、心脏骤停,抢救无效死亡.

目的 总结先天性纤维血管性瞳孔膜的临床特点、手术方式和术后效果.方法 回顾性系列病例研究.连续纳入2014年1月至2017年12月北京儿童医院眼科先天性纤维血管瞳孔膜的患儿13例(13只眼)的临床资料.膜和房角的形态采用数字化广域眼底成像系统评估.对患儿眼部体征、检查结果、采用的手术方式及术后的眼压和眼位情况进行总结分析.结果 13例患儿中男性9例,女性4例,手术年龄2.0～34.5个月,中位数5.1个月.根据膜遮挡瞳孔程度和眼压将患儿分为3组:A组5例(5只眼),瞳孔膜未完全遮盖瞳孔,前房深度正常,其中4只眼眼压正常(9～12 mmHg)(1 mmHg=0.133kPa),1只眼眼压升高(18 mmHg);B组5例(5只眼):瞳孔膜完全遮盖瞳孔成针孔样,前房正常或者稍浅,眼压正常(6～16 mmHg);C组3例(3只眼):瞳孔膜完全遮盖瞳孔,前房浅或者消失,眼压高(24～45 mmHg).A组均行膜切除瞳孔成形术,伴随青光眼的患眼联合小梁切开术,术后眼压均正常(4～10 mmHg);B组均行膜切除瞳孔成形+虹膜周切术,术后眼压均正常(7～13mmHg);C组均行膜切除瞳孔成形+虹膜周切+房角分离术,术后1只眼眼压25 mmHg,2只眼眼压正常(10、13 mmHg).A组术前、术后5只眼眼位均为正位;B组术前1只眼内斜、2只眼外斜、2只眼正位,术后1只眼外斜较术前加重,其余无明显变化;C组术前1只眼内斜、1只眼外斜、1只眼正位,术后3只眼均为外斜.结论 先天性纤维血管瞳孔膜是虹膜瞳孔领延续的白膜,不同程度遮盖瞳孔,伴有或不伴有青光眼,为单眼发病.当遮挡视轴或合并青光眼时要及时手术治疗,术式主要是膜切除瞳孔成形虹膜周切术,术后眼压控制良好,斜视改善不良.

目的 采用RetcamⅢ数字化广域眼底成像系统对129174例新生儿进行眼病筛查,并分析结果.方法 选取2013年10月—2020年10月在临沂市妇幼保健院出生的129174例新生儿,采用RetcamⅢ数字化广域眼底成像系统对其进行眼病筛查,分析筛查结果.结果 129174例新生儿中发现眼部疾病者10915例(8.45％),其中眼底病10760例、眼前节病145例.10760例眼底病中,视网膜出血5373例、眼底色素异常2296例、视网膜周边白色斑块2011例、家族性渗出性玻璃体视网膜病变366例、早产儿视网膜病变(ROP)274例、玻璃体混浊217例、牵牛花综合征12例、永存原始玻璃体增生症32例、脉络膜缺损71例、视网膜母细胞瘤(RB)4例、白化病眼底15例、外层渗出性视网膜病变3例、视乳头发育异常49例、有髓视神经纤维2例、眼底血管畸形34例、足月急进性ROP 1例;自然分娩新生儿中视网膜出血4588例(6.11％)、剖宫产新生儿中视网膜出血者785例(1.45％),两者比较,P<0.05.145例眼前节病中,先天性白内障96例、角膜皮样瘤7例、虹膜粘连19例、瞳孔残膜13例、先天性无虹膜1例、角膜白斑9例.结论 新生儿眼病以眼底病和眼前节病为主,眼底病中视网膜出血较多,RetcamⅢ数字化广域眼底成像系统可在早期及时发现新生儿各种眼病,为新生儿眼病的早期诊断和治疗提供了客观有效的依据.

6个月以内患儿3例,因家长发现"单眼畏光流泪"或"单眼发灰"入院.患侧眼单眼眼压升高(>21 mmHg,1 mmHg=0.133 kPa),角膜水肿、直径扩大,前房浅或消失,虹膜膨隆,瞳孔膜闭或异位,眼底不入,健侧眼无殊.B超提示患侧眼眼轴明显增长,伴玻璃体内异常回声.超声生物显微镜检查提示虹膜高度膨隆,瞳孔区后粘于晶状体,晶状体透明,2例患儿伴虹膜前粘角膜.初步诊断为继发性青光眼,病因待查.病因鉴别主要包括永存胚胎血管继发青光眼和葡萄膜炎继发青光眼.患者手术方案皆为患侧眼虹膜周边切除+前房成形+瞳孔成形+房角分离术.术后随访眼压控制效果不一.讨论体会:先天性纤维血管瞳孔膜的患者常表现为发病年龄早、单眼发病,当出现膜引起的瞳孔阻滞时,可继发青光眼,应尽早手术干预,阻断疾病进展;但晶状体常为透明,宜谨慎进行晶状体手术.因膜可进展,且患者病情严重程度各异,需密切随访.

目的:分析永存原始玻璃体增生症(PHPV)和先天性纤维血管瞳孔膜(CFPM)的临床特征异同.方法:回顾性分析 2006-03/2021-12 在空军军医大学西京医院眼科接受手术治疗的 PHPV(PHPV 组)和 CFPM患儿(CFPM组)的眼部生物测量参数、临床表现、病变的形态学特点.结果:纳入 PHPV 患儿 56 例 61 眼,CFPM 患儿 24 例 25眼;PHPV和CFPM的发病年龄相似、无性别差异,均以单眼患病为主,其占比分别为91％和96％.PHPV合并白内障患眼可有多种并发症和眼发育异常,CFPM主要为不同程度的瞳孔区堵塞及形态异常.PHPV组和CFPM 组单眼患病患儿患眼前房深度(ACD)均小于对侧眼,手术年龄≤24 月龄患儿患眼眼轴长度(AL)均小于对侧眼(P<0.05);PHPV组单眼患病患儿患眼角膜直径(CD)小于对侧眼、眼压高于对侧眼(均P<0.05);CFPM组单眼患病患儿患眼与对侧眼CD、IOP 比较均无显著差异(P>0.05).PHPV组患儿患眼ACD小于CFPM组患眼(P<0.05).术中发现PHPV纤维血管膜组织位于晶状体后、玻璃体腔内,而CFPM纤维血管膜位于虹膜与晶状体前囊膜之间,很少累及晶状体.结论:PHPV和CFPM有非常相似的临床特点,提示PHPV和CFPM可能是永存胚胎血管(PFV)的不同表现形式,但PHPV病变范围更广、病情更复杂.