本文报道1例十分罕见的先天性肠系膜裂孔疝合并完全内脏反位患儿的影像资料和临床资料，进一步提高对该病的认识。我们此次通过腹部CT检查发现这例全内脏反位的儿童合并有先天性肠系膜裂孔疝并继发肠扭转（顺时针扭转540°）、多脾综合征的影像学特点，并最终经过外科手术证实，超声检查对内脏反位具有提示价值，而CT对肠系膜裂孔疝和继发性肠扭转具有更高诊断价值。

目的 探讨高频超声对儿童腹内疝的诊断价值,分析漏误诊原因,提高超声诊断本病的准确度.资料与方法 回顾性分析2012年7月—2021年10月南京市儿童医院62例经手术证实为腹内疝的临床资料,将术前超声结果与手术结果对比分析,总结本病的超声诊断要点及漏误诊原因.结果 62例腹内疝,超声正确诊断48例,诊断准确度为77.4%,2例粘连性腹内疝误诊为不全性肠梗阻;2例误诊为腹腔胀气;2例梅克尔憩室束带误诊为梅克尔憩室周围炎;1例异物磁铁相吸形成的腹内疝误诊为异物性肠梗阻.1例肠系膜裂孔疝合并嵌顿性腹股沟疝漏诊腹内疝;1例肠系膜裂孔疝合并回肠扭转仅诊断出肠扭转;1例肠系膜裂孔疝合并先天性肠旋转不良仅诊断为肠旋转不良.漏诊新生儿粘连性腹内疝3例,其中2例仅诊断为小肠炎性狭窄,1例仅诊断为空肠闭锁.1 例肠系膜裂孔疝合并内脏反位漏诊为正常.扩张与萎瘪肠管交界处可见束带样低回声,疝环与疝入肠管相互交叉,呈十字交叉征,此为腹内疝的特征性超声表现.结论 超声对儿童腹内疝有重要诊断价值,准确度高,可为临床诊疗提供可靠的诊断依据.由于常合并其他先天性消化道畸形,且受腹腔气体干扰,容易发生漏诊及误诊,检查时需全面考虑,十字交叉征是其特征性超声表现.

1 案例资料1.1 案情摘要某女童,1岁5个月.因"谵妄2h"至某医院就诊,约2h前无明显诱因出现哭闹,伴烦躁不安、乏力,呈谵妄状态,表情淡漠,面色苍白,口周发绀,无呕吐、发热、咳嗽及流涕、腹胀及腹泻、抽搐、惊跳及肢体抖动等症状,以"谵妄原因待查"收入儿科.入院体检:T36.6℃,P140次/min,神志模糊,精神反应稍差,面色苍白,口周发绀;腹平坦,未见胃肠型、蠕动波及疝,腹软,未扪及包块,肝脾肋下未扪及,肠鸣音5次/min.辅助检查:彩超示腹腔积液,腹部肠管扩张;X片示双肺纹理增多,高位肠梗阻征象.诊断为:谵妄原因待查;中毒待查;腹膜炎待查;肠梗阻.入院后呕吐胃内容物4次,予暂禁食、留置胃管,胃肠减压,重症监护,心电监测,临床检查、低流量吸氧及对症处理.入院21h后体温升高,并出现全身青紫,呼吸、心跳骤停,腹胀明显,立即予胸外按压、肾上腺素等抢救无效,于入院第24h宣告死亡.

先天性横结肠系膜裂孔疝临床上少见,本文报告1例因出现肠梗阻症状收治入院,影像学检查示空肠起始部团块误诊为小肠肿瘤的患者,术中探查证实为先天性横结肠肠系膜裂孔疝.行疝囊松解,肠系膜裂孔修补术后,患者痊愈出院.本文旨在提高临床医生对该病的认识,减少误诊.

目的 探讨腹腔镜胆总管囊肿根治术术后并发症及防治措施.方法 回顾性分析2008年9月至2018年9月经腹腔镜行先天性胆总管囊肿根治术204例患儿的临床资料.其中男42例,女162例;年龄7个月至14岁,中位数4岁4个月;A型(胆总管远端狭窄型)125例,B型(胆总管远端非狭窄型)79例.行四孔法手术41例,单孔法手术163例.结果 除5例患儿中转开腹手术外,199例均在腹腔镜下成功完成手术.术中无肝动脉及门静脉损伤,十二指肠损伤1例.术后发生出血2例,不全性肠梗阻1例,肠坏死1例,内疝1例,胆漏6例,胆肠吻合口狭窄2例,胰腺炎3例,肝下脓肿并胰漏1例,切口疝1例.19例患儿中再次手术6例,1例为胆支肠袢坏死,行肠切除肠吻合、肝总管十二指肠吻合术;1例内疝为小肠系膜裂孔疝,还纳小肠后,修补系膜裂孔;2例为胆肠吻合口狭窄再次行腹腔镜下胆肠吻合术;2例腹腔包裹性积液在局部麻醉下行外引流术.其余并发症予以保守治疗.结论 腹腔镜下先天性胆总管囊肿根治术具有同开腹手术相同的并发症,需要术者有稳定的学习曲线,在围术期严格的术前评估、术中精细的操作、术后缜密的观察有助于减少术后并发症.

患者男,25岁,因“7h前无明显诱因出现下腹部疼痛”入院,伴有恶心呕吐,呕吐物为胃肠内容物,于当地医院就诊,予抗炎、补液等治疗,症状不能缓解,为进一步治疗来我院.患者既往于3年前、5d前均出现同样症状,自行缓解.患者无腹部外伤史.查体:右上腹压痛,伴肌紧张,肠鸣音亢进.血常规:白细胞计数17.2×109/L,中性粒细胞比率92.2％.腹部CT:右腹部小肠聚拢,肠系膜血管纠集,肠扭转可能,小肠钻入后腹膜中可能(图1).急诊剖腹探查,术中发现患者十二指肠空肠曲位于下腹部正中线偏右,紧贴十二指肠空肠曲后部腹膜存在一缺损,约3 cm×3 cm大小裂隙,大量小肠通过此裂孔疝入腹膜后间隙内(图2).将小肠自裂孔缓慢拉出复位,术中可见小肠颜色暗红色,静置数分钟后小肠颜色逐渐变为红润,无坏死,活力良好,间断缝合关闭裂孔,并固定于空肠起始部小肠浆膜层数针,关闭此裂孔(图3).患者术后恢复良好,随访无并发症及相似症状.

患者,女性,53 岁,因上腹部隐痛 2 个月入四川大学华西医院胃肠外科.查体:腹部平坦,全腹软,无压痛反跳痛,肝浊音界正常,脾未触及;双侧胸廓未见异常,叩诊左侧第3肋间隙以下可叩及鼓音.CT检查提示:左侧膈疝,左侧膈肌部分缺如,腹腔内容物大量疝入左侧胸腔内,包括部分小肠、结肠、肠系膜、腹腔内血管及脾脏等结构;大量疝入组织压迫左肺体积缩小,部分不张,纵隔右移(图1).食管、胃十二指肠造影:左侧膈疝?(图2).诊断:左侧膈疝.完善血常规、肝肾功、超声心动图、肺功能等各项检查,请胸外科及麻醉科会诊评估手术风险及术中治疗方案,经讨论后,考虑当前诊断为:左侧巨大先天性膈疝.拟在全身麻醉下行腹腔镜下膈疝无张力修补术(不排除开腹开胸联合手术).术前给予胃肠减压及肠道准备,腹腔镜探查见大部分小肠、回盲部、阑尾、胰腺体尾、脾脏、横结肠及升结肠,经过膈肌裂孔疝入胸腔,予以中转开腹后回纳小肠,见回盲部及结肠、脾脏与胸腔内黏连严重(图3),反复牵拉牵拉不能完全回纳.

小儿肠系膜裂孔疝是胚胎期脏腹膜与壁腹膜融合不全造成的系膜缺损,一般发生在回肠末端,常为单个缺损,属于先天性发育畸形[1].小儿肠系膜裂孔疝由肠袢穿过肠系膜裂孔而发病,发病率极低,首发症状并不典型,多为呕吐,极易误诊,若不能及时手术,极易引起肠绞窄、肠缺血,从而引起肠坏死,病情严重者甚至导致死亡.因此,对疑似患儿要尽早开腹探查.由于患儿皮肤抵抗力差,且主观表达能力较弱,术后造口及周围皮肤极易出现感染现象,因此需要加强临床护理[2].现结合临床实践,本研究重点总结了1例我院小儿肠系膜裂孔疝术后造口护理的体会,旨在为今后相关护理工作提供参考.现报告如下.

先天性肠系膜裂孔疝是由于小肠系膜先天性发育障碍,造成系膜缺损,肠管由于腹内压力突然变化嵌入其中而形成的腹内疝,可导致肠梗阻和肠坏死等一系列严重并发症,发生率极低.此文通过对1例成人先天性肠系膜裂孔疝病人的临床资料进行回顾,并总结复习相关文献,以提高临床医师对成人先天性肠系膜裂孔疝的认识.