认为间质性膀胱炎/膀胱疼痛综合征(IC/BPS)内镜下广泛出血、Hunner溃疡等表现以及其病情反复、迁延难愈的特点与中医学疮疡的特征相符,治疗上可参考疮疡的中医治疗思路.IC/BPS病机多表现为本虚标实,以脾肾亏虚为本,湿热、瘀血为标.治疗以托、补之法为本,兼用消法,以活血清热、通络止痛治其标.临证常用内托生肌散加减以益气活血,消肿托毒;同时结合具体症状配合四君子汤或缩泉丸健脾补肾以扶正,并根据瘀血、湿热等兼证针对性配伍三棱、莪术等活血化瘀,薏苡仁、泽泻等清热利湿.

腹泻型肠易激综合征(IBS-D)是一种临床常见的功能性胃肠病,免疫失衡在其发病中起重要作用.相关免疫细胞包括固有免疫细胞和适应性免疫细胞,免疫细胞因子包括免疫球蛋白、干扰素、白介素、肿瘤坏死因子等.中药单体/化合物或复方可通过多通路、多靶点调节免疫治疗IBS-D.本文从免疫失衡与肠道感染、菌群失调、脑肠轴紊乱、内分泌紊乱的关系等方面,对中药单体/化合物和复方靶向免疫治疗IBS-D的相关文献进行了系统回顾与梳理,并同时印证了"脾为之卫"与免疫相通之处,以期为中医药通过免疫介导途径治疗IBS-D及相关疾病提供思路.

目的:报道1例儿童吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征(PA-HSOS)的临床特点、治疗、预后，并对相关文献进行复习。方法:回顾分析患儿的临床表现、实验室检查结果、腹部增强CT表现及肝组织病理变化。结果:患儿有明确的吡咯生物碱(PA)摄入史，主要表现为腹胀、腹水、肝脏肿大、肝功能异常，腹部CT显示肝脾大，肝弥漫性异常密度，肝血管强化异常，腹水；肝组织病理显示肝窦高度扩张，淤血，并相互贯通呈血池样，挤压肝板，部分汇管区静脉不规则扩张；给予熊去氧胆酸、呋塞米、螺内酯、白蛋白治疗，患儿腹水消退，肝功能正常，继续予低分子肝素钠皮下注射治疗4个月，复查肝功能正常，腹部CT示肝脏原有多发低密度伴不均匀强化好转。结论:有明确的土三七摄入史，临床表现为肝大、腹水，肝功能异常患者，需警惕肝窦阻塞综合征。

目的:探讨儿童肺栓塞的临床特征、病因及抗凝治疗的有效性和安全性。方法:回顾性分析2017年1月至2021年12月在山东第一医科大学附属省立医院儿科诊断为肺栓塞并接受抗凝治疗的30例患儿资料，分析其病因、临床特点、合并症、抗凝治疗转归及预后情况。结果:30例患儿中男17例，女13例；年龄(8.95±2.58)岁(4~13岁)，随访时间3~59个月。1.临床表现咳嗽30例(100.0%)，发热29例(96.7%)，气促27例(90.0%)，胸痛15例(50.0%)，咯血9例(30.0%)，无咯血但支气管镜检查发现血性分泌物4例(13.3%)，呼吸衰竭2例(6.7%)。2.原发病中肺炎支原体感染23例(76.7%)并符合难治性肺炎支原体肺炎诊断，肺炎支原体耐药突变点2063A>G或2064A>G阳性16例(53.3%)，肾病综合征2例(6.7%)，紫癜性肾炎(肾病综合征型)1例(3.3%)，狼疮性肾炎(肾病综合征型)1例(3.3%)，遗传性蛋白S缺乏症1例(3.3%)，骨髓炎并金黄色葡萄球菌败血症1例(3.3%)，先天性心脏病1例(3.3%)。3.合并四肢血栓7例(23.3%)，心房血栓2例(6.7%)，胸腹部深静脉血栓2例(6.7%)，脑梗死2例(6.7%)，脾梗死1例(3.3%)。4.影像检查30例患儿均有肺实变/肺不张(100.0%)，胸腔积液24例(80.0%)。5.凝血功能检查中21例(70.0%)D-二聚体≥5 mg/L。6. 1例(3.3%)在急性期给予尿激酶溶栓治疗；9例(30.0%)予低分子肝素/肝素治疗；21例(70.0%)接受肝素/低分子肝素抗凝治疗后改为口服抗凝药物，华法林治疗4例(13.3%)，利伐沙班治疗17例(56.7%)。抗凝治疗总疗程1~9个月。无栓塞复发或慢性血栓栓塞性肺动脉高压后遗症。结论:感染是本研究组儿童肺栓塞主要病因，以肺炎支原体感染多见。症状不典型，与原发基础疾病难以区分。支气管镜检查有助于发现肺部隐匿性出血。任何年龄儿童出现不能解释的气促提示肺栓塞的可能。结合临床症状和相关辅助检查，有助于尽早确诊肺栓塞，选择合适抗凝方案并及时行抗凝治疗安全有效，可改善患儿预后。

目的:探讨进展期骨髓增生异常综合征（MDS）患儿的临床特征及预后的影响因素。方法:回顾性纳入中国医学科学院血液病医院2009年9月至2022年4月诊断为进展期MDS患儿的临床资料，通过电话、查阅病历资料进行随访，随访至2023年5月1日，通过分析染色体核型检测、基因二代测序结果，总结进展期MDS患儿的临床特征；应用多因素Cox回归分析探讨进展期MDS患儿预后的影响因素。结果:共纳入69例患儿，男49例，女20例，年龄［ M（ Q1， Q3）］为8（5，10）岁。67例进行染色体核型检测，42例（62.7%）患儿核型异常，其中7号染色体单体最为常见，有17例（25.4%）；43例行二代测序检查，以SETBP1、NRAS、PTPN11、RUNX1基因突变较为常见，分别有12例（27.9%）、9例（20.9%）、8例（18.6%）、8例（18.6%）。随访时间［ M（ Q1， Q3）］为26（13，56）个月，5年总生存率为56%（95% CI：44.4%~70.5%）。接受造血干细胞移植（HSCT）患儿的5年总生存率高于未接受HSCT的患儿（73.9%比29.1%， P<0.001）。HSCT（ HR=0.118，95% CI：0.037~0.372， P<0.001）是进展期MDS患儿总生存率的保护因素；诊断时铁蛋白水平（>356.3 μg/L）（ HR=6.497，95% CI：2.068~20.415， P=0.001）以及脾脏中、重度肿大（ HR=4.075，95% CI：1.174~14.141， P=0.027）是进展期MDS患儿总生存率的危险因素。 结论:进展期MDS患儿最常见的异常染色体核型和突变基因分别是7号染色单体和SETBP1基因。HSCT、铁蛋白增高和脾中、重度肿大是进展期MDS患儿总生存率的影响因素。

目的:探讨急性胰腺炎(AP)伴发门静脉系统血栓(PVST)的临床特点和症状性PVST的临床预测。方法:回顾性分析2014年1月至2019年12月昆明医科大学第一附属医院和第二附属医院符合AP并发PVST诊断标准并有完整临床资料的住院患者152例，对其临床特点进行分析。按照是否发生PVST所致临床表现(食管-胃底静脉曲张破裂出血、持续性腹水、肠缺血)，将AP并发PVST患者分为症状组(48例)和无症状组(104例)。比较症状组与无症状组的一般资料、实验室检查指标、急性生理学和慢性健康状况评价Ⅱ(APACHE Ⅱ)、Balthazar CT评分、局部和全身并发症等差异。采用两独立样本 t检验、两样本秩和检验、卡方检验进行统计学比较，二分类logistic回归进行多因素分析。 结果:重症急性胰腺炎(SAP)并发PVST多见，占73.0%(111/152)，医院内病死率为14.5%(22/152)。脾静脉(46.1%，70/152)为最常见的单支受累血管。症状组住院时间长于无症状组，住院费用和医院内病死率均高于无症状组[分别为(26.31±19.38) d比(15.11±9.31) d、(103 463.68±15 312.74)元比(37 199.38±4 647.17)元、25.0%(12/48)比9.6%(10/104)]，差异均有统计学意义( t＝-3.809、-4.141， χ2＝6.280； P均<0.05)。症状组LDH、CRP、PT均高于无症状组[4.78 μmol·s -1·L -1(2.96 μmol·s -1·L -1，7.82 μmol·s -1·L -1)比4.42 μmol·s -1·L -1(3.29 μmol·s -1·L -1，9.30 μmol·s -1·L -1)、69.53 mg/L(29.49 mg/L，147.14 mg/L)比40.90 mg/L(8.88 mg/L，104.89 mg/L)、(16.88±8.23) s比(14.12±1.59) s]，而血细胞比容、血钙水平均低于无症状组[(34.97±8.96)%比(39.18±7.17)%、(2.01±0.32) mmol/L比(2.17±0.19) mmol/L]，差异均有统计学意义( Z＝-2.067、-1.977， t＝-2.281、3.072、3.083； P均<0.05)。症状组APACHE Ⅱ、Balthazar CT评分、局部并发症胰腺坏死发生率，以及全身并发症腹腔出血、感染性休克、急性呼吸窘迫综合征、肺部感染和胸腔积液发生率均高于无症状组[分别为(7.21±3.84)分比(5.27±2.31)分、(7.10±1.57)分比(4.83±1.87)分、87.5%(42/48)比28.8%(30/104)、10.4%(5/48)比1.9%(2/104)、18.8%(9/48)比1.9%(2/104)、25.0%(12/48)比3.8%(4/104)、91.7%(44/48)比60.6%(63/104)、85.4%(41/48)比49.0%(51/104)]，差异均有统计学意义( t＝-3.241、-7.331， χ2＝45.320、5.393、13.852、15.604、15.323、18.191； P均<0.05)。二分类多因素logistic回归分析结果显示，Balthazar CT评分是症状性PVST的独立危险因素( P<0.01)， OR值(95% CI)为1.79(1.41～2.29)。 结论:Balthazar CT评分是AP患者并发症状性PVST的影响因素，对评分高的患者应早期干预治疗以改善预后。

目的:探讨妊娠合并非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床病理特点、诊断、治疗及预后。方法:收集2010年1月至2022年5月南京大学医学院附属鼓楼医院收治的7例妊娠合并NHL患者的临床病理资料，回顾性分析其临床病理特点、诊断、治疗及母儿结局。结果:（1）7例妊娠合并NHL患者的中位年龄为28岁（范围：26~33岁）；主诉为腹痛3例（其中2例伴有盆腹腔巨大肿块并多发转移），咳嗽2例（其中1例伴上腔静脉闭塞综合征），面部肿痛1例，食欲差并发现上腹部肿物1例；自出现症状至就诊的中位时间为30 d（范围：15~188 d）。（2）孕期仅3例明确诊断，分别为右鼻前庭区肿块活检1例、左锁骨上淋巴结活检1例、肺穿刺活检1例，活检后病理检查诊断为NHL；1例为孕期行骨髓穿刺，疑为脾边缘区淋巴瘤，于剖宫产术后37 d因脾脏明显肿大伴腹胀行脾切除术，术后病理检查诊断为脾边缘区淋巴瘤；余3例均为剖宫产术中同时行病灶活检或部分肿瘤切除术，术后病理检查确诊为NHL。病理类型：弥漫性大B细胞淋巴瘤5例，脾边缘区淋巴瘤1例，鼻腔自然杀伤（NK）/T细胞淋巴瘤1例；临床分期：Ⅱ期1例，Ⅳ期6例。6例晚孕期终止妊娠患者中，4例分娩后胎盘送病理检查，其中1例肿瘤转移至胎盘。（3）7例妊娠合并NHL患者中，中期引产1例；晚孕期行剖宫产术终止妊娠5例，均为早产；足月产钳助产1例。6例新生儿均健康存活。7例妊娠合并NHL患者中，终止妊娠后5例接受化疗（其中1例化疗后行自体造血干细胞回输治疗），1例接受化疗+鼻咽部放疗，这6例患者随访期内（随访至2022年10月）均无复发；另1例为合并乙型肝炎病毒感染及先天性心脏病患者，于剖宫产术后18 d因多器官功能衰竭死亡。结论:妊娠合并NHL孕期诊断困难，需重视孕妇主诉，积极进行相关检查，当病变累及多器官时，需考虑淋巴瘤可能。妊娠合并NHL对化疗敏感，即使为晚期患者，经规范化治疗仍能获得良好结局。

植物固醇血症（STSL）作为一种罕见病，其临床表现异质性大，极易漏诊、误诊。STSL经常被误诊为免疫性血小板减少症、Evans综合征或自身免疫性疾病继发的血小板减少，并接受类固醇或脾切除术等错误的治疗方案，导致未经及时有效的救治从而引起致命并发症的发生。本文报道1例伴ABCG8基因突变的STSL，43岁女性患者，主诉阴道异常出血，外院血常规显示血小板减少（9×10 9/L），大血小板比例为71.9%，给予激素、丙种球蛋白冲击治疗后，疗效欠佳。给予血小板促生成素治疗1周后，血小板升至正常，但巨大血小板比例仍高。同时患者自诉头晕、头痛，头颅磁共振增强成像提示为急性脑梗死可能。本例患者眼睑部可见黄色瘤，自幼鼻出血、皮肤黏膜易瘀斑、自月经来潮后月经量多，血脂分析及基因结果诊断明确。给予患者依折麦布为主的降脂方案，明显改善了患者血小板高反应性和肠道菌群稳态，目前病情稳定。提示血小板减少症患者外周血涂片巨大血小板比例明显增高、伴口形红细胞增多，应结合病史及血脂检查，以明确病因，及时有效救治。

巨噬细胞活化综合征是一种继发于风湿免疫性疾病，由多种原因引起的危及生命的综合征。巨噬细胞活化综合征是由于T细胞和巨噬细胞持续激活和增殖导致免疫过度刺激和致炎介质的瀑布样释放，最终诱发细胞因子风暴和多器官衰竭。巨噬细胞活化综合征主要临床表现及实验室检查结果异常包括发热，血细胞减少，肝、脾、淋巴结肿大，凝血障碍，肝功能损害，高铁蛋白血症，高甘油三酯血症及骨髓噬血现象。该文从流行病学、发病机制、生物标志物方面的研究进展进行综述，以期为巨噬细胞活化综合征的进展快、病死率较高的并发症的早期识别和诊断提供新思路。

中医认为，脾虚为慢性疲劳综合征（CFS）情志异常发病根本，临床治疗常涉及心、肝、肾。中医药治疗本病疗效显著，多采用中药内服、针刺、艾灸、推拿疗法，可能通过改善氧化应激与免疫炎症、调节神经-内分泌、控制能量代谢等多种途径发挥治疗作用。建议今后研究建立CFS情志异常辨证分型标准，提高辨证施治准确性；形成完善的治疗指南或专家共识，指导各种内外治法的规范化应用；基于发病机制探索客观指标，借助神经影像学技术关注疾病靶点脑区形态、功能改变，完善CFS诊断及预后评估；基于中医理论指导，完善CFS情志异常动物造模方式。