目的 评估内镜逆行胰胆管造影术(ERCP)治疗胆总管残端结石的有效性及安全性.方法 收集2019年1月至2023年12月山东省立第三医院8例因腹痛入院诊断为先天性胆总管囊肿切除术后胆总管残端结石、再行内镜治疗的患者临床资料.分析ERCP操作成功率、结石取净率、并发症发生率、腹痛缓解率、结石复发率、癌变率.结果 8例患者结石直径(1.12±0.35)cm,结石数为(1.03±0.25)个,总操作成功率100%(8/8),一次结石取净率87.5%(7/8),总结石取净率100%(8/8).术后1例患者出现轻度ERCP术后出血,8例患者腹痛均有不同程度缓解.术后随访6个月～2年,期间1例患者复发结石;1例患者复查发现早期壶腹肿瘤,行外科手术治疗.结论 ERCP治疗先天性胆总管囊肿切除术后胆总管残端结石是安全有效的.

胆总管囊肿(CC)亦称先天性胆管扩张症,是一种临床上较常见的先天性胆道畸形.Todani将其分为5型,其中Ⅰ型最常见,约占80%,Ⅳ型次之,约占15%.胆管癌是CC最严重的并发症,此外还包括胆管炎、胰腺炎、胆结石、肝硬化等.囊肿切除+Roux-en-Y胆肠吻合术是目前治疗Ⅰ型和Ⅳ型CC的主要方式,成功率超过90%,但是远期并发症发生率也高达16%～25%,主要表现为反流性胆管炎、胆肠吻合口狭窄、胆管结石、胆总管残端结石、胰腺炎、胆管癌等.随着微创技术的发展,CC切除术后远期并发症的治疗已不再局限于传统外科手术,我们将结合十余年临床治疗肝胆胰疾病的经验,对CC切除术后远期并发症中常见的胆肠吻合口狭窄、肝内胆管结石、胆总管残端结石、胰管结石及急慢性胰腺炎的微创治疗方法及操作技巧等进行论述,为其规范化治疗提供参考.

目的观察胎儿期Ⅰ型先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst,CCC)的MRI表现,分析CCC胎儿肺肝比值、肝脏、脾脏、胆囊以及门静脉测量参数与正常胎儿的差异.材料与方法随访分析31例出生后经手术证实的CCC患儿的临床资料以及胎儿期的MRI表现,观察CCC病灶的形态、走行方向、是否与胆管或胆囊相连、病灶下缘与肝脏下缘的关系,并测量计算胆总管囊肿的体积.以90例健康胎儿为对照组,比较两组胎儿肺肝比值、肝脏(左右径、上下径、最大截面面积、肝实质表观弥散系数)、脾脏(长径、厚度、最大截面面积)、胆囊(长径、短径、长径与短径比值、最大截面面积)以及门静脉直径的差异.并分析CCC胎儿胆总管囊肿体积与MRI测量指标的相关性.结果31例CCC患儿中,男9例,女22例,男女比率约为1:2.4;其中26例胆总管囊肿病灶为椭圆形,5例为类圆形;31例病灶上端均可见尖角征;29例胆总管囊肿病灶的下缘未及肝脏下缘,2例病灶下缘超过了肝脏下缘;26例病灶的走行方向为右上-左下.CCC组与对照组胎儿的肺肝比值、肝脏(左右径、上下径、最大截面面积、表观弥散系数)、脾脏(长径、厚度)、胆囊(长径、短径、最大截面面积)的差异没有统计学意义(P>0.05);CCC组与对照组胎儿脾脏的最大截面面积、门静脉直径以及胆囊长径与短径的比值差异有统计学意义(P<0.05);进一步统计分析CCC组胆总管囊肿体积与胎儿脾脏最大截面面积、胆囊长径与短径比值以及门静脉直径的相关性,结果表明病灶体积与胎儿脾脏的最大截面面积、胆囊长径与短径的比值以及门静脉直径没有相关性(P>0.05).结论CCC多见于女性,胎儿期的MRI表现为:病灶多呈椭圆形,一般不超过肝脏下缘,病灶的走行方向多为右上-左下,病变上端可见尖角征.患儿脾脏增大,门静脉增宽,胆囊长径与短径的比值增大.但病灶体积与胎儿脾脏的最大截面面积、门静脉直径、胆囊长径与短径的比值无相关性.

目的 探讨经皮球囊扩张联合引流管支撑治疗胆总管囊肿切除术后胆肠吻合口狭窄的临床价值.方法 回顾性分析2018年2月至2023年6月大连大学附属中山医院采取经皮球囊扩张联合引流管支撑治疗的6例胆总管囊肿切除术后胆肠吻合口狭窄患者的临床资料.观察患者术后临床症状及肝功能的改善情况,胆道镜检查评估患者吻合口狭窄情况.结果 6例患者均成功实施经皮肝穿刺胆管引流及瘘道扩张术,镜下诊断为单纯性吻合口狭窄4例,吻合口狭窄合并肝内胆管结石2例.2例肝内胆管结石经多次胆道镜手术取净.6例患者均成功实施狭窄胆肠吻合口球囊扩张术,外引流管支撑胆肠吻合口6～7个月后拔除.胆道镜检查发现吻合口黏膜正常5例;吻合口黏膜水肿伴相对狭窄1例,经继续置入引流管支撑3个月后拔除.术后随访10～74个月,均无吻合口狭窄复发.结论 经皮球囊扩张联合引流管支撑是治疗胆总管囊肿切除术后胆肠吻合口狭窄的一种微创、有效的治疗方法,且并发症发生率较低.

女，年龄54 d，52 d前体检时彩色多普勒超声提示：胰头部可及范围约17.0 mm×9.0 mm囊实性包块，周界清，形态规则，可见多发囊腔，考虑实性假乳头状瘤，患儿无黄疸、呕吐、哭闹、腹胀表现，入院后查上腹部增强CT提示：胰头处可见一囊实性包块影，大小约17.5 mm×12.5 mm，边界欠清，内壁欠光整，轻度强化。CT诊断：考虑胰母细胞瘤或实性假乳头状瘤(图1)，MRI检查提示：胰头部囊实性肿块影，实性部分呈稍短T2信号，大小约12.0 mm×13.0 mm×15.0 mm(前后径×左右径×上下径)，胆总管及胰管未见扩张(图2)。血淀粉酶为9 U/L，肿瘤标志物提示糖类抗原199为42.79 U/ml，甲胎蛋白为472.20 IU/ml，血胃泌素及胰岛素提示正常。考虑胰头占位为胰母细胞瘤或实性假乳头状瘤可能，遂在全身麻醉下行腹腔镜探查术，术中见肿物位于胰头背部表浅处(图3、4)。腔镜下沿肿物边界剥除胰头部肿物后行术中病理冰冻切片检查提示：纤维间质内增生的胰腺小叶，部分区域黏液变性，考虑为良性病变，遂行腹腔镜胰头部肿瘤剥除术。术中超声检查明确肿瘤完全切除。术后病理免疫组织化学结果示：CK7(+)、CK19(+)、CK-Pan(+)、CD56(－)、CgA(－)、Syn(－)、D2-40(－)，诊断：胰腺先天性囊肿(图5、6)，术后第2天，可见腹腔引流管内引流出胆汁样腹水，量约50 ml，考虑胆漏，患儿无发热及腹膜炎表现，感染指标正常，肝功能正常，血淀粉酶及血糖正常，继续给予禁食、静脉营养、抗感染、保肝治疗，胆汁样腹水量最多100 ml/d，行引流液生化检测，引流液淀粉酶含量正常，考虑胆总管胰腺段损伤，治疗第12天，胆漏停止，第14天复查肝功能提示：丙氨酸转氨酶(alanine transaminase，ALT)为289.2 U/L、天冬氨酸转氨酶(aspartate aminotransferase，AST)为276.5 U/L、γ－谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyltransferase，GGT)为1 487.5 U/L、碱性磷酸酶(alkaline phosphatase，ALP)为198 U/L、直接胆红素(direct bilirubin，DBIL)为26.20 μmol/L，给予保肝、利胆治疗，效果可，术后第26天复查肝胆胰脾彩色多普勒超声示未见明显异常，肝功能较前明显好转后患儿顺利出院。术后随访1年半未见明显异常。

胆总管囊肿是一种非常罕见的先天性胆管异常。早期进行囊肿切除术和肝空肠Roux-en-Y吻合术是外科治疗该病的首选方式。随着快速康复外科的发展，腹腔镜手术有效减少了胆道并发症及创口感染发生率等，但其仍未满足人们对手术微创的要求。机器人手术系统因其清晰的手术视野及灵活的机械臂可以提高手术精准度及外科医师的操作性。笔者查阅国内外相关文献，采用Meta分析评价机器人手术系统与腹腔镜手术治疗胆总管囊肿的疗效。

目的:对比达芬奇机器人与传统腹腔镜在治疗小儿先天性胆总管囊肿的优劣势。方法:回顾性收集2018年3月至2019年9月郑州大学第一附属医院诊断为胆总管囊肿的103例患儿的临床资料，其中行达芬奇机器人手术的21例患儿作为机器人组，行传统腹腔镜治疗的82例患儿为腹腔镜组，所有手术均由同一团队完成。其中，机器人组患儿的年龄为(3.85±0.79)岁，范围为1～11岁；Todani分型为胆总管囊性扩张型(Ⅰ型)17例，其他分型4例；囊肿最大径为(36.76±10.13)mm，范围为16～79 mm。腹腔镜组患儿的年龄为(3.71±0.67)岁，范围为3个月至12岁；Todani分型为Ⅰ型70例，其他分型12例；囊肿最大径为(35.98±8.25)mm，范围为10～82 mm。分析两组在一般资料及术前情况、术中及术后等方面的差异。结果:①机器人组与腹腔镜组患儿在年龄、性别、体重、临床表现、Todani分型、囊肿最大径、术前C反应蛋白(C-reactive protein，CRP)值、术后并发症发生率、术后疼痛评分方面差异无统计学意义( P>0.05)；②机器人组的术中失血量、术后第一天及第三天腹腔引流液量、术后CR P值、术后禁食时间、术后出院时间均小于腹腔镜组，差异具有统计学意义( P<0.05)。 结论:达芬奇机器人在治疗小儿先天性胆总管囊肿方面较传统腹腔镜具有术中出血量少、组织损伤小、恢复快、愈合好等优点，具有可行性、安全性、有效性等优点。不足之处为手术总时间较长、费用较高。随着技术的进步及手术医生经验的积累，机器人治疗小儿先天性胆总管囊肿将会发挥更大的优势。

目的:初步探讨改良脐部切口单孔腹腔镜胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术(single-port laparoscopic choledochal cyst excision and Roux-en-y hepaticojejunostomy，SPCH)治疗胆总管囊肿的安全性及有效性。方法:本研究为回顾性队列研究，纳入2018年1月1日至2022年12月31日广州市妇女儿童医疗中心收治并最终行手术治疗的62例胆总管囊肿患儿作为研究对象，患儿均经磁共振胰胆管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP)确诊并接受SPCH(为SPCN组， n＝43)和多孔腹腔镜胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术(multiple-port laparoscopic choledochal cyst excision and Roux-En-Y hepaticojejunostomy，MPCH，为MPCH组， n＝19)治疗，通过病历系统采集相关数据(住院时间、手术时间、术后并发症等)，对患儿基线临床特征、短期疗效进行比较。 结果:MPCH组和SPCH组患儿基线数据(性别、手术月龄、Todani分型、临床表现、产前诊断情况及囊肿最长径)差异无统计学意义( P>0.05)，具备可比性。SPCH组平均术后住院时间较MPCH组短，差异无统计学意义[(7.14±2.70)d比(7.58±3.27)d， P＝0.892]；手术时间[(266.79±69.39) min比(277.32±90.23) min， P＝0.913]和出血量[(8.88±12.37)mL比(16.68±34.84)mL， P＝0.758]差异亦无统计学意义。MPCH组放置引流管的数量明显多于SPCH组(11/19比7/43， P<0.001)。两组除SPCH组有1例出现肝肠吻合部狭窄以外，其余患儿随访期间未见手术相关并发症，SPCH组与MPCH组并发症发生率(2.33%比0.00%)差异无统计学意义( P＝0.500)。 结论:改良SPCH手术的安全性及有效性与MPCH相当，但前者有助于降低单孔腹腔镜手术的操作难度。

目的:对比分析杂交经脐单切口与传统腹腔镜手术治疗小儿胆总管囊肿的手术疗效。方法:回顾性分析2017年1月至2019年12月行杂交经脐单切口腹腔镜胆总管囊肿切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合术(研究组)治疗的25例胆总管囊肿患儿，及31例行传统腹腔镜胆总管囊肿切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合术(对照组)治疗的胆总管囊肿患儿的临床资料。对比分析两组术后排气时间、胃管保留时间、引流管留置时间、术后住院时间，及术前、术后肝功能及炎症指标水平差异。分类变量以数字记录，采用卡方检验分析。计量资料用Mean±SD表示。患儿年龄、囊肿直径采用两独立样本 t检验，患儿性别、囊肿分型和临床症状(包括黄疸、腹痛、腹部包块)采用行×列表分析，肝功能比较采用重复测量的方差分析。术前及术后第7天实验室检查结果比较采用配对 t检验分析。白细胞计数、超敏C反应蛋白比较采用重复测量的方差分析。 结果:研究组术后排气时间为(1.5±0.6)d，胃管保留时间为(3.9±0.8)d，较对照组(1.9±0.7)d和(4.7±1.3)d均明显缩短，且差异均有统计学意义( P均<0.05)。研究组术后第1天白细胞计数和超敏C反应蛋白水平为(11.28±2.98)×10 9/L和(21.32±11.74)mg/L，较对照组(14.15±4.02)×10 9/L和(31.80±27.61)mg/L显著降低，且差异均有统计学意义( P均<0.05)。 结论:杂交经脐单切口腹腔镜胆总管囊肿切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合术治疗小儿先天性胆总管囊肿是安全、可行的，未增加患儿围手术期并发症发生率，且患儿术后炎症反应明显减轻、胃肠功能恢复速度显著加快，可以在临床推广。

先天性胆管扩张症是一种亚洲常见的先天性畸形病变，具有高度的癌变可能。作为一种癌前病变，其疾病癌变的发生发展机制在表观遗传学和遗传学上的研究日益成熟。本文就先天性胆管扩张症致癌过程中的表观遗传和遗传分子机制进行综述。