胆总管囊肿(CC)亦称先天性胆管扩张症,是一种临床上较常见的先天性胆道畸形.Todani将其分为5型,其中Ⅰ型最常见,约占80%,Ⅳ型次之,约占15%.胆管癌是CC最严重的并发症,此外还包括胆管炎、胰腺炎、胆结石、肝硬化等.囊肿切除+Roux-en-Y胆肠吻合术是目前治疗Ⅰ型和Ⅳ型CC的主要方式,成功率超过90%,但是远期并发症发生率也高达16%～25%,主要表现为反流性胆管炎、胆肠吻合口狭窄、胆管结石、胆总管残端结石、胰腺炎、胆管癌等.随着微创技术的发展,CC切除术后远期并发症的治疗已不再局限于传统外科手术,我们将结合十余年临床治疗肝胆胰疾病的经验,对CC切除术后远期并发症中常见的胆肠吻合口狭窄、肝内胆管结石、胆总管残端结石、胰管结石及急慢性胰腺炎的微创治疗方法及操作技巧等进行论述,为其规范化治疗提供参考.

目的:探讨腹腔镜联合胆道镜手术治疗儿童先天性胆管扩张症的临床疗效.方法:收集2019 年12 月至2023 年12 月接受腹腔镜根治手术的98 例先天性胆管扩张症患儿的临床资料,根据术中胆道检查方法分为三组,腹腔镜组(n=38)行腹腔镜手术,胆道造影组(n=28)于腹腔镜术中行胆道造影检查,胆道镜组(n=32)于腹腔镜术中行胆道镜检查,术前均常规行磁共振胰胆管成像.收集患儿性别、年龄、囊肿类型、囊肿直径、囊肿长度、术前磁共振胰胆管成像是否发现结石与胆道异常、术中新发现结石、胆管变异、胆管狭窄及术后胆漏、胆管炎、胰腺炎、吻合口狭窄情况.结果:三组患儿性别、年龄、囊肿直径、囊肿长度、囊肿类型、术前磁共振胰胆管成像发现结石与胆道异常情况差异均无统计学意义(P＞0.05).胆道镜组新发现结石率更高(28.1%,9/32),胆道造影组发现胆道变异率更高(21.4%,6/28),差异有统计学意义(P＜0.05).三组患儿术后总体并发症发生率差异有统计学意义(P＜0.05),其中胆道镜组术后并发症发生率最低(3.1%,1/32).结论:腹腔镜联合胆道镜探查能发现更多"遗漏"的结石且术后并发症发生率较低,同时避免了儿童辐射暴露的风险,值得临床进一步实践应用.

目的 探讨经皮球囊扩张联合引流管支撑治疗胆总管囊肿切除术后胆肠吻合口狭窄的临床价值.方法 回顾性分析2018年2月至2023年6月大连大学附属中山医院采取经皮球囊扩张联合引流管支撑治疗的6例胆总管囊肿切除术后胆肠吻合口狭窄患者的临床资料.观察患者术后临床症状及肝功能的改善情况,胆道镜检查评估患者吻合口狭窄情况.结果 6例患者均成功实施经皮肝穿刺胆管引流及瘘道扩张术,镜下诊断为单纯性吻合口狭窄4例,吻合口狭窄合并肝内胆管结石2例.2例肝内胆管结石经多次胆道镜手术取净.6例患者均成功实施狭窄胆肠吻合口球囊扩张术,外引流管支撑胆肠吻合口6～7个月后拔除.胆道镜检查发现吻合口黏膜正常5例;吻合口黏膜水肿伴相对狭窄1例,经继续置入引流管支撑3个月后拔除.术后随访10～74个月,均无吻合口狭窄复发.结论 经皮球囊扩张联合引流管支撑是治疗胆总管囊肿切除术后胆肠吻合口狭窄的一种微创、有效的治疗方法,且并发症发生率较低.

目的:检测胆道闭锁（biliary atresia，BA）患儿肝组织中CD4 +T细胞和炎症因子IL-6、IL-8、IL-33的表达水平，并探讨其与术后胆管炎及早期退黄之间的关系。 方法:选取2018年6月至2020年5月遵义医科大学附属医院收治的29例BA患儿和16例先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation，CBD）患儿的肝脏标本。HE染色及免疫组织化学检测CD4 +T细胞、IL-6、IL-8、IL-33的表达及分布。记录BA患儿术前、术后1周、2周及3个月总胆红素（total bilirubin，TBIL）水平和胆管炎发生情况，根据胆管炎发生情况分为胆管炎、无胆管炎、早期胆管炎、晚期胆管炎、频发胆管炎和偶发胆管炎。分析比较BA患儿肝脏炎症水平与术后胆管炎的发生及黄疸清除之间的关系。 结果:HE染色结果显示BA患儿肝脏汇管区浸润着大量炎症细胞，伴肝内胆汁淤积、小胆管增生以及肝细胞水肿，CBD患儿肝组织汇管区见轻度炎症细胞浸润。免疫组织化学染色结果显示BA患儿中CD4 +T细胞、IL-6、IL-8、IL-33表达水平高于CBD患儿。ROC曲线分析显示，CD4 +T细胞、IL-6和IL-8的平均光密度值鉴别BA与CBD的曲线下面积分别为0. 869、0. 886和0. 838。胆管炎患儿CD4 +T细胞、IL-6、IL-8表达水平高于无胆管炎患儿，早期胆管炎患儿CD4 +T细胞表达水平高于晚期胆管炎患儿，频发胆管炎患儿CD4 +T细胞、IL-6、IL-8、IL-33表达水平稍高于偶发胆管炎患儿。BA患儿CD4 +T细胞表达水平与术后3个月TBIL下降率呈负相关（r=-0. 532， P=0. 034），IL-8和IL-33表达水平与术后1周TBIL下降率呈负相关（r=-0. 384， P=0. 048；r=-0. 568， P=0. 002）。 结论:BA患儿肝脏组织中CD4 +T细胞、IL-6、IL-8及IL-33高表达，可能易发胆管炎。CD4 +T细胞、IL-8、IL-33表达水平越高，早期黄疸清除率越低，可作为早期黄疸清除率的预测指标。

目的:探讨Hedgehog信号通路和上皮-间充质转化(epithelial-mesenchymal transition, EMT)在胆道闭锁(biliary atresia, BA)肝纤维化进展中的作用，为BA肝纤维化发生机制提供实验依据。方法:选取2019年1月至2020年1月天津市儿童医院普外科12例BA患儿肝组织和4例先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation，CBD)患儿肝组织，通过免疫组织化学观察Hedgehog信号通路配体SHH、效应转录因子GLI2蛋白表达分布情况，并通过蛋白质印迹法、实时荧光定量聚合酶链反应检测其蛋白及mRNA表达情况；通过免疫荧光染色观察EMT标记物神经钙粘蛋白(N-cadherin)及CK19表达分布情况。培养人肝内胆管上皮细胞，使用人重组SHH蛋白(r-SHH)和Hedgehog信号通路抑制剂环巴胺(Cyclopamine)进行外源性干预后，检测Hedgehog信号通路激活水平、EMT标记物E钙黏素(E-cadherin)、N-cadherin蛋白及mRNA表达水平。结果:免疫组织化学实验结果显示，SHH表达于BA胆管上皮细胞胞质中，GLI2表达于BA胆管上皮细胞胞核中。蛋白印迹法实验结果显示，BA组SHH、GLI2蛋白相对表达量分别为2.09±0.43、1.94±0.17，CBD组SHH、GLI2蛋白相对表达量为1.00±0.05、1.00±0.37，组间比较，差异均有统计学意义( P均<0.05)。实时荧光定量聚合酶链反实验结果显示，BA组SHH、GLI2 mRNA的相对表达量分别为2.89±0.96、2.35±0.78，CBD组SHH、GLI2 mRNA的相对表达量分别为1.00±0.34、1.00±0.22，组间比较，差异均有统计学意义( P均<0.05)。免疫荧光染色结果显示，EMT标记物N-cadherin与CK19共表达于BA胆管上皮细胞。使用r-SHH处理激活Hedgehog信号通路效应转录因子GLI2后，促进了EMT(抑制了E-cadherin，增强了N-cadherin)，阻断该通路后，EMT被阻断。 结论:Hedgehog信号通路在BA中高表达，是促进肝内胆管上皮细胞发生EMT的重要诱导通路，其在BA肝纤维化进程中起重要作用，为BA肝纤维化发生机制提供实验依据。

胆肠吻合术是治疗肝外及良恶性肿瘤、先天性胆管扩张、炎性胆管狭窄、需要切除病变后重建胆管引流、医源性胆管损伤等肝门部胆管疾病的主要治疗方式。胆肠吻合术是肝胆外科的常用术式，对于肝胆外科医生而言，无论是手术方式的选择、缝合方式的选择、缝合材料的选择乃至支架管是否放入都需要术者进行慎重考虑，因为任何一个选择的差别或不恰当都会导致吻合口狭窄和反流性胆管炎等一系列并发症的发生几率增加。胆肠吻合相关技术的发展到目前已经相当成熟并且有一部分观点也已形成了统一，但是在某些情况下的选择仍然存在争议，有待根据患者具体情况进行权衡。

目的:探讨共情干预联合关怀行为对先天性胆管扩张症（CBD）患儿家长心理状态的影响。方法:选取2020年6月—2022年5月湖南省儿童医院收治的116例CBD患儿及其主要看护家长116名作为研究对象，将2020年6月—2021年5月收治的58例患儿及其家长58名设为对照组，实施围手术期常规护理；将2021年6月—2021年5月收治的58例患儿及其家长58名设为研究组，在对照组的基础上实施共情干预联合关怀行为干预。采用症状自评量表（SCL-90）、广泛性焦虑量表（GAD-7）及医学应对方式问卷（MCMQ）评估两组干预前后患儿家长的心理应激反应、焦虑情绪及应对方式。结果:干预后，两组SCL-90评分、MCMQ中的面对维度评分高于干预前，GAD-7评分、MCMQ中的回避及屈服维度评分低于干预前，差异均有统计学意义（ P<0.05）；干预后，研究组SCL-90评分、MCMQ中的面对维度评分均高于对照组，GAD-7评分低于对照组，差异均有统计学意义（ P<0.05）；干预后，两组MCMQ中的回避及屈服维度评分比较，差异均无统计学意义（ P>0.05）。 结论:临床干预中实施共情干预联合关怀行为干预可有效改善CBD患儿家长的心理应激程度，降低其焦虑情绪并提高其应对能力，有利于降低医疗纠纷的发生风险，值得临床推广。

目的:探讨儿童肾脓肿的临床表现、治疗方法及预后情况。方法:收集2016年1月至2020年1月山西省儿童医院收治的5例儿童肾脓肿患儿的相关资料。其中，男1例，女4例；患儿年龄范围为9个月至8岁，中位年龄为5岁；3例患侧为左侧，2例为右侧。患儿的首发症状2例为高热伴腹痛或者腰痛(其中1例并发感染性休克)，1例单纯发热，1例发热伴脊柱侧弯，1例仅有呕吐伴头痛，无明显发热。体格检查提示3例患儿存在不同程度患侧腹部压痛和肾区叩击痛。5例患儿中4例白细胞计数、C反应蛋白、降钙素原、红细胞沉降率均异常升高，另1例正常。彩色多普勒超声检查提示患肾体积明显增大、饱满，实质内可见低回声区，回声不均，直径大小的范围为2.9~4.7 cm。CT检查提示患肾实质内局限性低密度区，1例左肾脓肿并发腰肌脓肿，1例右肾脓肿并发胰腺炎，肝门部胆管扩张，肝肾间隙及盆腔积液。所有患儿中，4例为单个局限性病灶，1例为多发小病灶，均不伴有先天性泌尿系统畸形。入院后均给予静脉滴注广谱抗生素治疗，疗程时间范围为1~4周。结果:3例继发于尿路感染，2例病因不明。尿细菌学培养4例无细菌生长，1例为大肠杆菌。患儿经抗感染治疗痊愈，未行经皮引流或者手术治疗，无一例行肾切除术，预后良好。对所有患儿进行了门诊随访，随访时间范围为3~6个月。无血压升高的情况发生。1例患儿经彩色多普勒超声检查提示右肾实质残留1.4 cm的不均匀回声区，其余4例复查彩色多普勒超声提示肾实质未见明显异常，所有患儿均行放射性核素肾显像，其中4例未见明显肾瘢痕(相对分肾功能正常)，1例患肾显像影略小于对侧肾(相对分肾功能为42%)。所有患儿均未再出现发热性尿路感染或者肾脓肿复发，目前仍在进一步随访中。结论:对不存在先天性泌尿系统畸形的肾脓肿行保守治疗效果良好，一般不遗留肾瘢痕。

目的:初步探讨改良脐部切口单孔腹腔镜胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术(single-port laparoscopic choledochal cyst excision and Roux-en-y hepaticojejunostomy，SPCH)治疗胆总管囊肿的安全性及有效性。方法:本研究为回顾性队列研究，纳入2018年1月1日至2022年12月31日广州市妇女儿童医疗中心收治并最终行手术治疗的62例胆总管囊肿患儿作为研究对象，患儿均经磁共振胰胆管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP)确诊并接受SPCH(为SPCN组， n＝43)和多孔腹腔镜胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术(multiple-port laparoscopic choledochal cyst excision and Roux-En-Y hepaticojejunostomy，MPCH，为MPCH组， n＝19)治疗，通过病历系统采集相关数据(住院时间、手术时间、术后并发症等)，对患儿基线临床特征、短期疗效进行比较。 结果:MPCH组和SPCH组患儿基线数据(性别、手术月龄、Todani分型、临床表现、产前诊断情况及囊肿最长径)差异无统计学意义( P>0.05)，具备可比性。SPCH组平均术后住院时间较MPCH组短，差异无统计学意义[(7.14±2.70)d比(7.58±3.27)d， P＝0.892]；手术时间[(266.79±69.39) min比(277.32±90.23) min， P＝0.913]和出血量[(8.88±12.37)mL比(16.68±34.84)mL， P＝0.758]差异亦无统计学意义。MPCH组放置引流管的数量明显多于SPCH组(11/19比7/43， P<0.001)。两组除SPCH组有1例出现肝肠吻合部狭窄以外，其余患儿随访期间未见手术相关并发症，SPCH组与MPCH组并发症发生率(2.33%比0.00%)差异无统计学意义( P＝0.500)。 结论:改良SPCH手术的安全性及有效性与MPCH相当，但前者有助于降低单孔腹腔镜手术的操作难度。

目的:探讨腹腔镜手术治疗成人Ⅳ型先天性胆管扩张症(CBD)的安全性和疗效。方法:回顾性分析湖南省人民医院2010年1月至2019年1月行完整囊肿切除＋胆管空肠Roux-en-Y吻合术治疗的63例成人Ⅳ型CBD患者临床资料，其中腹腔镜组23例，开腹组40例。采用 t检验比较两组患者手术时间、术中出血量、术后排气时间和住院时间的差异，采用χ 2检验比较两组患者术后并发症的差异。 结果:腹腔镜组23例成人Ⅳ型CBD患者，其中男性4例，女性19例，年龄(29.9±14.0)岁；开腹组40例，男性7例，女性33例，年龄(30.9±15.7)岁。腹腔镜组与开腹组患者手术时间分别为(207.1±21.7)min和(158.8±23.3)min，术中出血量分别为(189.6±150.5)ml和(266.0±119.5)ml，术后排气时间分别为(72.8±16.0)h和(87.0±17.0)h，术后住院时间分别为(9.8±3.2)d和(11.9±3.7)d，两组比较差异均有统计学意义(均 P<0.05)。两组患者在吻合口狭窄、胆漏、切口感染等术后并发症方面，差异无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:腹腔镜下治疗成人Ⅳ型CBD安全可行，具有微创、出血量少、胃肠功能恢复较快、住院时间短等优点。