先天性胆管囊肿这一胆管畸形病变会导致胆管系统长期处于炎症状态，因此患者并发胆管结石、囊肿癌变的风险较高。外科手术是治愈先天性胆管囊肿的唯一治疗手段，其治疗要点是尽可能彻底切除囊肿病灶以及彻底实现"胆胰分流"。非规范化的外科手术治疗会给患者带来胆肠吻合口狭窄、残余胆管囊肿甚至囊肿癌变等难以处理的术后并发症，严重影响患者生活质量，威胁患者生命。笔者团队基于东方肝胆外科医院的先天性胆管囊肿大样本回顾性研究结果，围绕先天性胆管囊肿的病理解剖学特点，提出一种新的分型系统，将胆管囊肿分为"三类五型"，即肝外胆管囊肿肝门型、主干型、末端型；中央型胆管囊肿；肝内胆管囊肿局限型、弥漫型，以期能够更为精确地指导外科治疗方案的设计和实施，并降低术后远期并发症风险。

胆总管囊肿是一种非常罕见的先天性胆管异常。早期进行囊肿切除术和肝空肠Roux-en-Y吻合术是外科治疗该病的首选方式。随着快速康复外科的发展，腹腔镜手术有效减少了胆道并发症及创口感染发生率等，但其仍未满足人们对手术微创的要求。机器人手术系统因其清晰的手术视野及灵活的机械臂可以提高手术精准度及外科医师的操作性。笔者查阅国内外相关文献，采用Meta分析评价机器人手术系统与腹腔镜手术治疗胆总管囊肿的疗效。

目的:观察先天性胆管扩张症患者囊肿切除术后的预后情况，探究影响术后发生胆道结石的风险因素。方法:回顾性分析2004年5月至2022年1月南京医科大学第一附属医院收治的149例先天性胆管扩张症患者的临床资料，其中男性59例，女性90例，年龄32(21，47)岁。依据囊肿切除术后随访期间是否新发胆道结石分为2组：结石组( n＝51)和非结石组( n＝98)。记录患者的性别、年龄、病史、囊肿类型、胆道结石、吻合口狭窄以及癌变情况等临床资料。囊肿切除手术后对患者进行电话随访。logistic回归分析筛选囊肿切除术后发生胆道结石的风险因素。 结果:随访时间为120(24，211)个月。149例患者术后胆道结石、吻合口狭窄以及癌变的发生率分别为34.2%(51/149)、8.7%(13/149)和4.7%(7/149)。logistic回归分析结果显示，囊肿未完全切除( OR＝3.332，95% CI：1.221～9.094)以及术后吻合口狭窄( OR＝13.300，95% CI：2.586～68.401)的先天性胆管扩张症患者囊肿切除术后发生胆道结石的风险高(均 P<0.05)。 结论:先天性胆管扩张症患者囊肿切除术后胆道结石的发生风险较高，囊肿残留以及术后吻合口狭窄是囊肿切除术后胆道结石发生的独立危险因素。

目的:初步探讨改良脐部切口单孔腹腔镜胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术(single-port laparoscopic choledochal cyst excision and Roux-en-y hepaticojejunostomy，SPCH)治疗胆总管囊肿的安全性及有效性。方法:本研究为回顾性队列研究，纳入2018年1月1日至2022年12月31日广州市妇女儿童医疗中心收治并最终行手术治疗的62例胆总管囊肿患儿作为研究对象，患儿均经磁共振胰胆管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP)确诊并接受SPCH(为SPCN组， n＝43)和多孔腹腔镜胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术(multiple-port laparoscopic choledochal cyst excision and Roux-En-Y hepaticojejunostomy，MPCH，为MPCH组， n＝19)治疗，通过病历系统采集相关数据(住院时间、手术时间、术后并发症等)，对患儿基线临床特征、短期疗效进行比较。 结果:MPCH组和SPCH组患儿基线数据(性别、手术月龄、Todani分型、临床表现、产前诊断情况及囊肿最长径)差异无统计学意义( P>0.05)，具备可比性。SPCH组平均术后住院时间较MPCH组短，差异无统计学意义[(7.14±2.70)d比(7.58±3.27)d， P＝0.892]；手术时间[(266.79±69.39) min比(277.32±90.23) min， P＝0.913]和出血量[(8.88±12.37)mL比(16.68±34.84)mL， P＝0.758]差异亦无统计学意义。MPCH组放置引流管的数量明显多于SPCH组(11/19比7/43， P<0.001)。两组除SPCH组有1例出现肝肠吻合部狭窄以外，其余患儿随访期间未见手术相关并发症，SPCH组与MPCH组并发症发生率(2.33%比0.00%)差异无统计学意义( P＝0.500)。 结论:改良SPCH手术的安全性及有效性与MPCH相当，但前者有助于降低单孔腹腔镜手术的操作难度。

先天性胆管扩张症是一种亚洲常见的先天性畸形病变，具有高度的癌变可能。作为一种癌前病变，其疾病癌变的发生发展机制在表观遗传学和遗传学上的研究日益成熟。本文就先天性胆管扩张症致癌过程中的表观遗传和遗传分子机制进行综述。

目的:探讨腹腔镜手术治疗成人Ⅳ型先天性胆管扩张症(CBD)的安全性和疗效。方法:回顾性分析湖南省人民医院2010年1月至2019年1月行完整囊肿切除＋胆管空肠Roux-en-Y吻合术治疗的63例成人Ⅳ型CBD患者临床资料，其中腹腔镜组23例，开腹组40例。采用 t检验比较两组患者手术时间、术中出血量、术后排气时间和住院时间的差异，采用χ 2检验比较两组患者术后并发症的差异。 结果:腹腔镜组23例成人Ⅳ型CBD患者，其中男性4例，女性19例，年龄(29.9±14.0)岁；开腹组40例，男性7例，女性33例，年龄(30.9±15.7)岁。腹腔镜组与开腹组患者手术时间分别为(207.1±21.7)min和(158.8±23.3)min，术中出血量分别为(189.6±150.5)ml和(266.0±119.5)ml，术后排气时间分别为(72.8±16.0)h和(87.0±17.0)h，术后住院时间分别为(9.8±3.2)d和(11.9±3.7)d，两组比较差异均有统计学意义(均 P<0.05)。两组患者在吻合口狭窄、胆漏、切口感染等术后并发症方面，差异无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:腹腔镜下治疗成人Ⅳ型CBD安全可行，具有微创、出血量少、胃肠功能恢复较快、住院时间短等优点。

Caroli病是一种以非阻塞性肝内胆管扩张为特征的罕见先天性疾病。大多认为是常染色体隐性遗传病，但许多病例无法追寻典型的遗传家族史。Caroli病包括两种类型，简单型（称为Caroli病）和以先天性肝纤维化和/或多囊肾病为特征的Caroli综合征。认为PKHD1基因是Caroli病、Caroli综合征的致病基因。

目的:明确先天性胆管囊肿非合理诊疗导致不良临床后果的主要类型。方法:回顾性分析东方肝胆外科医院2010年1月至2016年12月间收治的先天性胆管囊肿患者资料。归纳分析既往因未能接受合理治疗导致继发不良后果的患者囊肿类型、既往治疗方案和病程特点等临床信息。总结胆管囊肿继发不良治疗后果的主要类型和临床表现特征。结果:筛查875例先天性胆管囊肿资料后共有268例患者纳入本研究，其中男性83例，女性185例，年龄(34.0±16.0)岁。268例中有18例(6.7%)患者既往仅采取临床观察或非手术治疗方案；250例(93.3%)患者既往曾接受胆道外科手术治疗和/或内镜逆行胰胆管造影等介入治疗，其中有58例(23.2%)既往曾接受多次外科手术治疗和/或内镜逆行胰胆管造影介入治疗，仍需实施胆管囊肿切除术；173例(64.6%)患者既往接受过胆肠吻合术，其中57例(32.9%)患者既往未施行胆管囊肿切除术；在116例(43.3%)既往接受胆管囊肿切除、胆肠吻合术的患者中，残留胆管囊肿57例(49.1%)，胆肠吻合口狭窄28例(24.1%)，同时发生残留胆管囊肿及胆肠吻合口狭窄者30例(25.9%)；胆管囊肿癌变46例(17.1%)，胆肠吻合口癌变4例(1.5%)。结论:胆管囊肿残留和胆肠吻合口狭窄及并发的胆管炎和胆管结石是胆管囊肿非合理治疗继发不良后果的主要类型。

患者，男性，年龄31岁，身高174 cm，体重70 kg，因"胆管结石、先天性胆总管囊肿、胆囊切除术后状态"，拟在全身麻醉下行经内镜逆行性胰胆管造影术(ERCP)。既往手术史：患者9岁时行"先天性胆总管囊肿切除＋胆总管空肠ROX-Y吻合术"。2016年行"残余胰腺段胆总管囊肿切除＋复杂肠粘连松解＋胆道探查取石＋空肠造瘘＋T管引流术"。2022年5月9日尝试行小肠镜经吻合口取石，检查中发现吻合口5 mm，右肝管呈"上窄下宽"型狭窄，故中断操作。入院时ASA分级Ⅱ级，心功能分级Ⅰ级。2022年5月26日胸部CT结果示：右侧胸膜稍增厚；肝内、外胆管积气，肝门部高密度结节，胆管结石。

胆总管囊肿是中国儿童高发先天重大胆道畸形之一，可导致癌变。癌变与年龄、胰胆合流异常、手术及方式、胆道梗阻、胆道结石等多种因素有关。本文对胆总管囊肿恶变的临床表现、恶变机制、发生部位、病理类型、危险因素等方面的研究进展进行综述。