在肾脏集合管，血管加压素（arginine vasopressin，AVP）通过AVP-血管加压素受体2（vasopressin type 2 receptor，V2R）-环磷酸腺苷（cyclic adenosine monophosphate，cAMP）-水通道蛋白2（aquaporin2，AQP2）调控通路引起AQP2表达改变，实现对肾集合管水通透性的调节，参与人体水电解质的调节机制改变。膜迷路积水是梅尼埃病的重要病理特征，AVP-AQP2调控通路功能失常与膜迷路积水的病理生理学改变密切相关。本文综述了近年来AVP-AQP2调控通路的研究进展，并重点讨论其在梅尼埃病膜迷路积水发生发展中的作用。

目的:探讨儿童内耳畸形相关脑脊液耳漏的影像学特点。方法:回顾分析2016年11月至2021年1月年在北京儿童医院经手术探查确诊的28例内耳畸形相关脑脊液耳漏患儿的临床资料，其中男16例、女12例，年龄8个月~15岁8个月，中位年龄4岁。探查术中观察患儿镫骨形态，分析术前、术后颞骨CT和内耳MRI的影像学特点。结果:28例脑脊液耳漏患儿中89.3%（25/28）术中可见镫骨底板骨质缺损。术前颞骨CT显示内耳畸形、鼓膜膨隆、鼓室及乳突软组织影等间接征象；内耳畸形涉及四种耳蜗畸形：不完全分隔Ⅰ型（incomplete partition type Ⅰ，IP-Ⅰ）、共同腔畸形、不完全分隔Ⅱ型（incomplete partition type Ⅱ，IP-Ⅱ）和耳蜗未发育；100%（28/28）可见前庭扩大畸形；85.7%（24/28）内听道底板骨质缺损。术前内耳MRI检查T2加权像，73.9%（17/23）可见脑脊液耳漏的直接征象：内耳前庭与中耳鼓室两个T2片状高信号之间由点状略低或混杂T2信号相连，冠状位明显；100%（23/23）可见鼓室高T2信号与前、下方咽鼓管相延续的间接征象。填塞有效者，复查高分辨率CT：鼓室、乳突软组织影早至术后1周可减少或消失；复查核磁：术后3 d~1个月鼓室、乳突T2高信号影减少或消失，术后1~4个月前庭内可见中等T2信号软组织填塞影。结论:伴前庭扩大的IP-Ⅰ、共同腔畸形、IP-Ⅱ和耳蜗未发育四类内耳畸形可能会导致脑脊液耳漏。结合特殊病史，内耳MRI的T2加权像可为多数内耳畸形伴脑脊液耳漏患儿提供直接诊断依据。颞骨CT及内耳MRI也可用于脑脊液耳漏填塞手术的疗效评估。

本文报道2例因头部外伤后出现平衡不稳及听力障碍，并且在影像学表现为内耳部分区域出现迷路积气的患者。例1：患儿女，3岁，因“车祸伤后出现平衡不稳，无法直立4 h”入院。颞骨高分辨CT提示：右侧颞骨岩部横行骨折；内耳中见气泡影，考虑为颞骨骨折伴前庭内积气；听觉脑干诱发电位示双耳听力正常。给予抗感染、激素、营养神经等保守治疗好转后出院。出院后1个月随访，患儿的平衡不稳消失，听力无明显下降。例2：患者男，45岁，因“车祸伤后出现右耳聋、耳鸣、面瘫伴平衡不稳1周”来我院就诊。颞骨高分辨CT提示：颞骨骨折伴外半规管积气；内听道及面神经迷路段周围少许积气；纯音测听示右耳110 dB，极重度感音神经性聋。患者选择保守治疗，2个月后随访复查，患者外半规管积气仍存在，患者右耳仍为极重度耳聋，平衡不稳感无明显好转。

梅尼埃病的诊断过去一直缺乏客观依据，钆增强颞骨MRI检测内淋巴积水技术的应用使得在临床上确诊梅尼埃病成为可能。本文描述了钆增强MRI检测梅尼埃病内淋巴积水的研究背景与相关基础、临床操作方法、存在问题与解决方案、以及该技术的应用对梅尼埃病临床研究的影响，还介绍了其他内耳疾病的内淋巴积水检测情况。钆对比剂投放的方法包括鼓室注射法和静脉注射法，前者药物从鼓室经过卵圆窗的镫骨环韧带和圆窗膜、以及从血液经中轴的Schwalbe耳蜗血管球等通道进入内耳外淋巴腔隙。图像采集一般采用基于3T磁共振成像仪的三维液体衰减反转恢复（3D-FLAIR）脉冲序列，图像重建采用实部数据或幅度重建算法。经鼓室注射投放钆效果较好，临床适用人群广泛，但对操作要求较高；静脉注射钆对比剂的操作方便，但是内耳增强效果总体欠佳，且有潜在的肾脏毒副作用，肾脏功能不良者无法接受该检查。内淋巴积水程度的评估方法包括半定量的各个分区面积或体积比值法和形态学判定法，其中半定量法存在较大误差，形态学判定法使用较为简便，但是，前提条件是要排除潜在的技术性问题导致的假阳性。近期报道的新的形态学判定法有较大改进，其临床应用效果有待进一步验证。钆增强MRI检测内淋巴积水的研究工作促进了国内外梅尼埃病的临床诊疗水平的提高。

目的:探讨耳蜗不完全分隔Ⅲ型畸形患者的高分辨率CT（HRCT）和MRI影像学征象并测量临床重点关注的解剖结构，为人工耳蜗植入提供精准定性及定量依据。方法:回顾性收集2012年2月至2019年3月于首都医科大学附属北京同仁医院确诊并行人工耳蜗植入的14例（28耳）耳蜗不完全分隔Ⅲ型畸形患者，均为男性，年龄7个月~27岁，中位年龄为3岁。14例患者均行HRCT检查，其中9例行MRI检查。观察内耳结构发育情况，包括耳蜗、前庭、半规管、前庭导水管及内听道形态有无异常；观察面神经管迷路段、鼓室段及乳突段走行及位置，在HRCT图像上测量面神经管迷路段宽度、前庭上神经管宽度、第Ⅰ膝角度；观察镫骨形态有无异常；在MRI图像上判析蜗神经发育。结果:14例患者28耳CT均表现为耳蜗外形大致正常，底转与中转及中转与顶转间的骨性分隔存在，蜗轴缺如；内听道底扩张，并与耳蜗底转直接相通，似“葫芦样”。10例20耳（71.4%，20/28）前庭局部向上形成小囊状突起，突入上半规管骨岛内。12例24耳（85.7%，24/28）前庭导水管起始部（近前庭）扩大。14例28耳面神经管迷路段位置升高且走行僵直。7例14耳（50.0%，14/28）面神经管迷路段增宽，13例26耳（92.9%，26/28）前庭上神经管增宽。面神经管迷路段宽度为（1.14±0.37）mm，前庭上神经管宽度（1.66±0.35）mm，面神经管第Ⅰ膝角度为96.83°±15.63°。11例22耳（78.6%，22/28）表现为镫骨底板增厚，前庭窗闭锁，而蜗窗显示清晰。9例（18耳）进行MRI检查的患者，均可见内听道内蜗神经发育正常。结论:耳蜗不完全分隔Ⅲ型畸形具有特征影像学征象，准确评估耳蜗、内听道及面神经等关键解剖结构能够为人工耳蜗植入提供安全可靠路径图。

目的:探讨在人工耳蜗植入手术中应用耳科机器人技术辅助电极植入的安全性和临床意义。方法:报道2019年10月国内首例应用耳科手术机器人（RobOtol ?）辅助实施人工耳蜗电极植入（诺尔康CS-10A TM），并对手术安全性和疗效进行分析。 结果:该例成人女性患者顺利应用耳科机器人辅助实施电极植入，机器人系统安置、调试时间约6 min。术中缓慢、全鼓阶植入人工耳蜗电极，机器人执行末梢对术野组织无损伤。术中植入电极的阻抗及神经遥测反应均良好。无术后并发症。术后人工耳蜗系统运作良好，听觉重建效果理想。结论:耳科手术机器人在不自主震颤消除及精细操作放大上具有一定优势，可以安全地在人工耳蜗植入手术中辅助电极植入，实现电极微创、全鼓阶植入，良好保留内耳精细结构。

目的:探讨鼓膜穿刺法内耳磁共振（MR）钆造影技术成功率、安全性和可重复性。方法:回顾性分析2010年2月至2020年6月于福建医科大学附属第一医院及福建中医药大学附属人民医院行鼓膜穿刺法内耳MR钆造影患者的影像和临床资料。所有病例在MR钆造影后门诊复查鼓膜及外耳道情况，以迷路是否有钆对比剂显影判断钆造影的成功与否。比较无症状耳在钆造影前后的纯音听阈资料；分析有复查的无症状耳2次造影中前庭、耳蜗和半规管得分及总分的一致性。结果:共纳入1 126例患者，男506例，女620例，年龄（54±17）岁，其中45例复查1次，4例复查2次。双侧同时检查958例，单侧检查168例。临床诊断典型梅尼埃病166例（14.7%），突发性聋219例（19.5%），眩晕待查741例（65.8%）。共2 084耳行首次钆造影，其中63耳迷路内未见对比剂，钆造影成功率97.0%（2 021/2 084）；随诊存在1例鼓膜穿孔，余无并发症；无症状耳57耳造影前后各频率听阈差异均无统计学意义（均 P>0.05），21耳前后2次造影前庭及耳蜗评分一致性良好，组内相关系数（ICC）均>0.75。 结论:鼓膜穿刺法内耳MR钆造影技术成功率高，较安全，钆造影结果重复性良好。

目的:探讨通过支持接触共培养模式，小鼠前庭支持细胞体外诱导人羊水干细胞向功能性神经元分化的可行性。方法:分离培养人来源的羊水干细胞。从新生C57BL/6J小鼠获取内耳前庭组织，经酶解消化、细胞培养，选取其空心球体，制备单细胞饲养层。将标记慢病毒载体介导产生绿色荧光蛋白nGFP的羊水干细胞种植在饲养层表面，形成支持接触共培养，期间不添加任何外源性神经生长因子及神经元信号诱导因子。检测分化后的羊水干细胞中神经元标记物β微管蛋白（β-Tubulin，Tuj1）、突触后致密蛋白PSD95的表达；标记功能性突触小泡技术（FM1-43穿透）检测分化后细胞是否具有神经元离子通道。同时观察羊水干细胞单独分化、小鼠前庭支持细胞单独分化、Transwell共培养体系中羊水干细胞和饲养层细胞神经元的分化情况。结果:单细胞饲养层表达内耳支持细胞特异性标记物细胞周期蛋白激酶抑制因子P27 kip1。nGFP标记过的羊水干细胞接种于饲养层后，nGFP表达阳性的部位有（52.0±3.0）%的细胞表达Tuj1，并具有典型的神经元形态特征，突起长度平均（110.7±6.2） μm。饲养层细胞单独分化，仅有（1.1±0.6）%的细胞表达Tuj1阳性且形态典型的神经元；羊水干细胞单独分化，（92.0±1.0）%的细胞表达神经元标记物Tuj1，但无典型的神经元形态特征，突起长度平均（16.0±4.1） μm。将羊水干细胞与饲养层在Transwell中共培养，虽然（92.0±1.0）%的羊水干细胞表达Tuj1，但仍无典型的神经元形态特征，突起长度平均（17.0±4.5）μm，饲养层仅有（1.2±0.9）%的细胞Tuj1表达阳性且具有典型的神经元形态。 结论:通过支持接触共培养模式，由小鼠前庭来源的内耳支持细胞制备的饲养层，可成功将人羊水干细胞定向诱导分化为功能性神经元。

本文报道了山东大学附属山东省耳鼻喉医院耳内科诊治的1例突发性聋伴黑棘皮病及格林-巴利综合征的患者。患者中年男性，主诉突发右耳听力下降46 d，入院后进行既往病史收集、系统查体、听力学和前庭功能评估、实验室检查及影像学检查，给予改善内耳微循环、激素和降纤酶等药物治疗和前庭康复训练，治疗12 d，预后差。

目的:回顾复发性多软骨炎(RP)患者的临床特点和诊疗经过，为临床中识别RP早期不典型表现以做出早期诊断提供参考。方法:检索2015年1月至2022年1月威海市立医院住院诊断为RP患者共7例。对其临床特点和诊断过程等进行回顾性分析。结果:7例患者中2例因咳嗽、喘息就诊，1例因听力下降就诊，4例因外耳、鼻、眼或关节红肿就诊。7例患者首次就诊时均被诊断为单纯疾病，如单纯耳软骨炎、中耳炎、鼻炎、结膜炎、慢性阻塞性肺疾病等。受累器官：外耳5例，中耳1例，内耳1例，鼻2例，喉1例，眼4例，关节2例，皮肤1例，下呼吸道3例，心脏2例。风湿免疫相关抗体阳性者2例。不典型表现：1例以听力下降为唯一表现，并且为首发症状；1例以闭角型青光眼为眼部首发表现，缺少其他眼部炎症表现。发病至确诊时间：最短为12 d(1例)，最长为10年(1例)，其他为1~4个月(3例)、1年(2例)。2例明显延迟诊断的患者均以单系统症状为首发表现且不伴外表可视软骨组织炎症，从发病到明确诊断时间分别为1年、10年；以多器官、可视软骨组织炎症(耳、鼻、关节)为初期表现的3例患者，从发病到确诊时间相对较短(1~4个月)。治疗及随访：6例应用糖皮质激素联合免疫抑制剂，1例单用糖皮质激素。4例患者病情稳定，1例在1次复发后再次病情稳定，1例在治疗过程中新出现下呼吸道受累，1例未服从规范治疗症状迁延。结论:高度可变的临床表现及罕见性增加了RP的诊断难度，尤其早期阶段，炎症可能呈无症状性、隐匿性进展。临床应提高对RP不典型表现的认知程度，加强鉴别RP的诊断思路，做好动态随访和评估，从而在多态、隐匿的临床表现中做到RP的早期诊断。