目的 分析特发性高颅压(idiopathic intracranial hypertension,IIH)的临床特点,以及归纳梳理相关的超声表现.方法 回顾性连续纳入2021年7月—2023年6月在首都医科大学宣武医院急诊神经内科住院的I1H患者32例.收集患者的基线资料(年龄、性别、身高、BMI、颅内压)、临床表现、MRV或DSA及超声检查的各项参数(颈内静脉的内径及流量、视神经鞘直径、视盘高度等),对数据进行分析和总结.结果 ①本研究共入组32例患者,年龄(32.0±10.6)岁,男女比例9∶23,身高(162.0±8.3)cm,BMI 27.5(24.0～31.8)kg/m2,颅内压330.0(300.0～396.3)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).②入组患者的临床表现为头痛16例(50.0％)、视物模糊16例(50.0％)、恶心/呕吐12例(37.5％)、头晕6例(18.8％)、耳鸣/脑鸣6例(18.8％).③入组的32例患者中,合并糖尿病16例(50.0％)、高脂血症13例(40.6％)、高血压7例(21.9％)、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征4例(12.5％)、自发性脑脊液漏2例(6.3％);入组的23例女性患者中,合并多囊卵巢综合征5例(21.7％).④超声测量入组患者的视神经鞘直径4.92(4.90～5.09)mm,视盘高度0.83(0～1.28)mm.⑤MRV或DSA结果显示,颅内静脉窦狭窄共7例(21.9％),其中右侧颅内静脉窦狭窄5例(15.6％),左侧颅内静脉窦狭窄2例(6.3％).⑥颅内静脉窦非狭窄组中,右侧颈内静脉J2、J3段内径大于左侧颈内静脉J2、J3段内径[(6.48±1.69)mm vs.(5.63±1.10)mm,P=0.006;(4.62±1.44)mm vs.(3.42±0.88)mm,P＜0.001],右侧颈内静脉J2、J3段流量大于左侧颈内静脉J2、J3段流量[(376.8±172.8)mL/min vs.(229.6±93.3)mL/min,(214.4±104.0)mL/min vs.(115.2±62.9)mL/min,均P＜0.001];颅内静脉窦狭窄组中,狭窄侧颈内静脉J3段内径小于健侧内径[(3.23±1.05)mm vs.(3.99±1.25)mm,P=0.011],狭窄侧颈内静脉J3段流量小于健侧流量[(91.4±68.7)mL/min vs.(192.9±87.9)mL/min,P=0.004].结论 结果显示,IIH与肥胖密切相关,且伴较高的多囊卵巢综合征、自发性脑脊液漏、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征、高血压、高脂血症、糖尿病、颅内静脉窦狭窄发病率.同时,颅内静脉窦狭窄侧J3段颈内静脉内径及流量均小于健侧.IIH引起视神经鞘直径的增宽和视盘高度的增高.

目的:探讨分析岩部胆脂瘤的病变特点、手术方式和疗效。方法:回顾性分析2011年9月至2017年12月空军军医大学西京医院耳鼻咽喉科收治的39例随访时间超过3年、资料完整的颞骨岩部胆脂瘤患者的临床资料，其中男性23例，女性16例，年龄12~71岁，中位年龄37岁，总结分析其病变分型、手术方式、面听神经功能以及术中、术后并发症等。结果:本组患者中先天性岩部胆脂瘤5例，获得性岩部胆脂瘤34例。常见临床症状分别为听力下降（100%，39/39）、耳溢液/流脓（89.7%，35/39）以及面神经麻痹（46.2%，18/39）。按Sanna分型，迷路上型岩部胆脂瘤14例，其中3例采用耳蜗径路、6例采用耳囊径路、5例采用迷路径路；迷路下型岩部胆脂瘤10例，其中8例采用岩骨次全切、1例采用耳囊径路、1例采用迷路径路；广泛型岩部胆脂瘤10例，其中7例采用耳蜗径路、3例采用耳囊径路；迷路下-岩尖型岩部胆脂瘤5例，其中2例采用耳蜗径路、2例采用耳囊径路、1例行耳内镜辅助颞下窝B型径路。面神经受累率由高到低依次为广泛型（6/10）、迷路上型（8/14）、迷路下-岩尖型（2/5）、迷路下型（2/10）。19例术中涉及面神经手术操作，3例行面神经全程减压，4例行面神经改道吻合，4例行面神经耳大神经移植，1例行面神经-舌下神经吻合，面神经移位者7例。18例患者术前面神经受累，术后14例面神经功能得以改善，术后面神经功能改善率为77.8%（14/18）。手术多采用颞侧入路，骨导听力保存率为50.0%（14/28）。术中5例发生脑脊液漏，给予肌肉填塞并封腔处理；2例因病变粘在乙状窦和颈静脉球表面较难剥离，术中予以填塞并结扎乙状窦。术后2例患者出现面肌联动。术后随访40~115个月，无复发病例。结论:颞骨岩部胆脂瘤临床表现缺乏特异性，早期诊断具有一定难度。应根据病变类型及面听神经功能，选择合适的手术方式，以达到在彻底清除病变的同时，保护重要神经和血管功能，降低术后并发症和复发率。

目的:探讨 99Tc m-二乙撑三胺五乙酸(DTPA)SPECT/CT显像对脑脊液漏(CSFL)的诊断效能及其临床应用价值。 方法:回顾性分析2018年4月至2020年1月间于上海交通大学附属第六人民医院行手术治疗的CSFL疑似患者23例[男11例，女12例，年龄(44.2±15.1)岁]。患者术前均行 99Tc m-DTPA SPECT/CT脑脊液显像、副鼻窦高分辨率CT(HRCT)和副鼻窦MRI检查，以手术结果为"金标准"，采用 χ2检验分析3种影像学检查结果对CSFL的定性、定位诊断效能。 结果:23例患者中，手术确诊21例为CSFL并明确漏口24个，2例患者术中未见明显CSFL及漏口。 99Tc m-DTPA SPECT/CT、MRI、HRCT诊断CSFL的灵敏度和准确性分别为100%(21/21)和95.7%(22/23)、85.7%(18/21)和82.6%(19/23)、76.2%(16/21)和69.6%(16/23)；定位漏口的准确性分别为79.2%(19/24)、50.0%(12/24)和45.8%(11/24)。3种影像学检查对CSFL的定性诊断差异无统计学意义( χ2值：0.451~3.453，均 P>0.05)；但 99Tc m-DTPA SPECT/CT的定位准确性优于MRI及HRCT( χ2值：4.463，5.689，均 P<0.05)。 结论:99Tc m-DTPA SPECT/CT显像对CSFL具有良好的定性诊断价值，在定位诊断更具有优势，有助于指导手术。

目的:探讨乙状窦后和乳突皮质骨双骨瓣成形结合肌肉分层复位缝合重建技术在耳后弧形远外侧入路切除颈静脉孔区病变手术中的应用效果。方法:回顾性分析2020年1—12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心采用耳后弧形远外侧入路肿瘤切除术治疗的16例颈静脉孔区肿瘤患者的临床资料，术中均采用肌肉分层法、乙状窦后及乳突皮质骨双骨瓣成形、肌肉分层复位缝合重建技术。观察颅底重建的效果以及是否出现脑脊液漏、皮下积液等并发症。结果:16例患者均顺利完成手术，肿瘤均获得全切除；病理学结果显示，神经鞘瘤12例，副神经节瘤3例，软骨肉瘤1例。术后新出现神经功能障碍2例，原有神经功能障碍加重6例；所有患者均未出现皮下积液、脑脊液漏等并发症。所有患者术后头颅CT均显示双骨瓣固定良好，未见任何程度的扭转或者松动，乳突的形态学特征恢复，颅骨缺损较少。16例患者的随访时间为(31.4±3.5)个月(27~37个月)。至末次随访，所有患者的伤口均愈合良好，未发现颅骨骨瓣变形或移位的情况，无一例肿瘤复发。结论:乙状窦后和乳突皮质骨双骨瓣成形以及肌肉分层复位缝合技术操作简单，可在保证显露范围的基础上，增加安全性，减少骨性缺损，并且有利于软组织重建；在耳后弧形远外侧入路切除颈静脉孔区病变手术中的应用安全、有效。

目的:建立预测重型颅脑创伤(sTBI)患者术后中枢神经系统(CNS)感染风险的列线图模型，为sTBI患者术后CNS感染的预防和早期诊治提供参考。方法:回顾性分析2017年1月至2020年9月江苏省苏北人民医院神经外科手术治疗的370例sTBI患者的临床资料。将370例患者按照7 ∶3的比例随机分为训练集( n＝259)和内部验证集( n＝111)。根据患者是否发生CNS感染将训练集患者分为感染组( n＝45)和非感染组( n＝214)，采用单因素和多因素logistic回归分析(前进法)筛选sTBI术后发生CNS感染的危险因素并构建列线图预测模型。绘制受试者工作特征(ROC)曲线并计算曲线下面积(AUC)，评估列线图模型预测CNS感染的效能，AUC>0.80为效能较高。对模型进行内部验证，采用决策曲线分析(DCA)和临床影响曲线(CIC)评价预测模型的的临床净获益情况。 结果:感染组与非感染组比较，入院GCS、脑脊液耳漏、脑脊液鼻漏、颅底骨折、脑室出血、急诊手术、手术时间、放置脑室引流管、放置颅内压探头、二次手术、颅内再出血、脑脊液取样、是否气管插管、切口感染、血清白蛋白及动脉血乳酸水平的差异均具有统计学意义(均 P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示，合并颅底骨折、脑脊液耳漏、脑脊液鼻漏、颅内再出血以及血清白蛋白水平的降低均为sTBI患者术后发生CNS感染的危险因素(均 P<0.05)。绘制列线图模型的ROC曲线显示，训练集和内部验证集的AUC分别为0.98(95% CI：0.96~0.99)、0.95(95% CI：0.88~1.00)，预测效能均较高。采用Bootstrap自抽样方法对模型进行验证，结果显示重复抽样1 000次后，训练集的预测风险与实际风险的平均绝对误差为0.02，表明预测值与实测值基本一致，具有良好的预测和鉴别能力。DCA曲线显示，列线图模型比单独的危险因素预测CNS感染的发生更准确，可提高临床获益率。CIC结果表明，列线图预测模型具有较高的临床净效益。 结论:基于sTBI术后并发CNS感染的危险因素构建的列线图预测模型操作简单，有助于早期筛查sTBI术后CNS感染的高危患者，从而达到早诊断、早治疗，以降低CNS感染的发生率。

本文报道1例并发于VHL综合征的内淋巴囊肿瘤（endolymphatic sac tumor，ELST）。患者，男，42岁，因“左耳听力下降4个月”就诊，伴搏动性耳鸣、眩晕。耳内镜示左耳鼓膜完整，鼓膜后下象限见红色新生物膨出，MRI提示肿瘤位于后颅窝，累及颈静脉孔、内听道，增强后明显强化。基因检测结果显示： VHLc.486C>G， p.Cys126Trp， VHL基因3号外显子486位点C碱基错义突变为G碱基，126位的半胱氨酸被色氨酸取代。选择经颞下窝径路、面神经无张部分前移位及岩下窦隧道填塞技术完整切除肿瘤，术后无脑脊液漏，病理确诊为内淋巴囊肿瘤，术后1周顺利出院。患者出院1年复查显示面神经及后组颅神经功能正常，未见肿瘤复发。

重度创伤性脑损伤（sTBI）是神经外科最常见的危急重症，患者病死率高，预后极差。去骨瓣减压术是sTBI的首选治疗方法。去骨瓣减压术一般选择反问号切口，也有部分学者建议使用三叶草切口及Kempe切口。以上切口尽管疗效显著，但术后脑脊液漏、切口愈合不良、皮瓣缺血坏死等并发症发生率较高，且不同切口之间的优势及不足尚不明确。因此，有学者提出耳后切口去骨瓣减压术治疗sTBI，该切口通过新型皮瓣保留血液供应，可提供更好的减压效果并降低切口相关并发症。笔者针对耳后切口方法、适应证及其与其他切口比较的优缺点进行综述，为sTBI患者去骨瓣减压术选择切口提供理论依据。

目的:探讨儿童内耳畸形相关脑脊液耳漏的影像学特点。方法:回顾分析2016年11月至2021年1月年在北京儿童医院经手术探查确诊的28例内耳畸形相关脑脊液耳漏患儿的临床资料，其中男16例、女12例，年龄8个月~15岁8个月，中位年龄4岁。探查术中观察患儿镫骨形态，分析术前、术后颞骨CT和内耳MRI的影像学特点。结果:28例脑脊液耳漏患儿中89.3%（25/28）术中可见镫骨底板骨质缺损。术前颞骨CT显示内耳畸形、鼓膜膨隆、鼓室及乳突软组织影等间接征象；内耳畸形涉及四种耳蜗畸形：不完全分隔Ⅰ型（incomplete partition type Ⅰ，IP-Ⅰ）、共同腔畸形、不完全分隔Ⅱ型（incomplete partition type Ⅱ，IP-Ⅱ）和耳蜗未发育；100%（28/28）可见前庭扩大畸形；85.7%（24/28）内听道底板骨质缺损。术前内耳MRI检查T2加权像，73.9%（17/23）可见脑脊液耳漏的直接征象：内耳前庭与中耳鼓室两个T2片状高信号之间由点状略低或混杂T2信号相连，冠状位明显；100%（23/23）可见鼓室高T2信号与前、下方咽鼓管相延续的间接征象。填塞有效者，复查高分辨率CT：鼓室、乳突软组织影早至术后1周可减少或消失；复查核磁：术后3 d~1个月鼓室、乳突T2高信号影减少或消失，术后1~4个月前庭内可见中等T2信号软组织填塞影。结论:伴前庭扩大的IP-Ⅰ、共同腔畸形、IP-Ⅱ和耳蜗未发育四类内耳畸形可能会导致脑脊液耳漏。结合特殊病史，内耳MRI的T2加权像可为多数内耳畸形伴脑脊液耳漏患儿提供直接诊断依据。颞骨CT及内耳MRI也可用于脑脊液耳漏填塞手术的疗效评估。

随着鼻内镜技术的发展，其应用范围已从鼻腔鼻窦扩展至鼻颅底区域，极大地推动了内镜颅底外科的建立。内镜颅底外科通过鼻腔鼻窦的自然腔道充分暴露病变，为鼻颅底病变的处理提供了一种创伤小、术野开阔、术后恢复快的手术方式，是耳鼻咽喉科极具活力的新兴学科。目前内镜技术在处理垂体瘤、脑脊液鼻漏等颅底疾病方面已趋于成熟，但是在中线颅底硬脑膜缺损修补和颅底重建、旁中线颅底颈内动脉及斜坡脑干疾病的处理方面还存在发展空间。内镜颅底手术有一定局限性，如单手操作、手术空间狭小、无法确保恶性肿瘤的安全切缘，尤其在颅底重建和颅底血管瘤的处理等方面对术者而言是巨大挑战。因此，内镜颅底外科的手术适应证尚存在一定争议，需要更多的临床数据证实内镜技术在鼻颅底手术中的应用优势。

本文报告一例脑脊液耳漏合并鼻咽部脑膜脑膨出病例。男性患儿，头部外伤后反复发作性化脓性脑膜炎，经颞骨CT及MRI检查诊断为脑脊液耳漏，手术修补后1年之内脑膜炎再次反复发作，颅脑MRI水成像检查发现鼻咽部脑膜脑膨出，鼻内镜下手术修补，术后随访9年，未见复发。