目的:分析国内33家医院近12年心肌病患儿的临床资料，为心肌病患儿的精准诊治提供参考。方法:回顾性调查2006年7月至2018年12月国内33家医院儿科住院治疗的心肌病患儿，收集其性别、年龄、入院时心功能状态、入院时伴发疾病、心电图、心脏超声、实验室检查、基因检测等资料，电话随访了解心肌病患儿出院后情况。结果:2006年7月至2018年12月国内33家医院共收住心肌病住院患儿4 981例，占同期儿科住院患儿的0.079%(4 981/6 319 678例)，其中以扩张型心肌病(DCM)最多[1 641例(32.95%)]，其次为心内膜弹力纤维增生症(EFE)[1 283例(25.76%)]和左心室心肌致密化不全(LVNC)[635例(12.75%)]；年度住院人数整体呈逐年增多趋势；发病年龄以0～6月龄最多[1 566例(31.44%)]；其次为1～3岁[1 015例(20.38%)]和7～12月龄[664例(13.33%)]。入院时3 548例(71.23%)患儿临床呈现心力衰竭状态，其中美国纽约心脏病学会(NYHA)分级Ⅲ级及以上、Ross评分≥7分者占47.83%(2 262/4 729例)；心源性休克的发生率为5.90%(294/4 981例)；住院期间栓塞事件的发生率为0.64%(32/4 981例)。37.50%(1 868/4 981例)的心肌病患儿存在心律失常，以期前收缩、心动过速、传导阻滞及预激综合征最常见。17.95%(894/4 981例)的心肌病患儿心脏超声检查中有心包积液，瓣膜返流的发生率为79.32%(3 951/4 981例)，以二尖瓣返流最多。分别有35.88%(1 787/4 981例)和42.84%(2 134/4 981例)的心肌病患儿肝功能和肾功能检测异常；3.33%(166/4 981例)的心肌病患儿行基因检测。总体病死率为7.31%(364/4 981例)。结论:国内儿童心肌病患儿发病人数逐年增多，发病年龄以0～6月龄最多，心力衰竭和心律失常多见，多发生瓣膜返流；需要进一步提高儿童心肌病患儿的诊治水平。

先天性主动脉瓣病变是常见的先天性心脏畸形之一。在儿童期，主动脉瓣疾病通常表现为主动脉瓣狭窄和(或)反流。针对这些病变，可采用多种不同的干预方式，包括介入导管治疗(如球囊扩张术)和手术治疗，具体治疗方法取决于疾病的类型和严重程度，以及医疗机构的偏好。儿童主动脉瓣疾病的治疗理念与成人有所不同。在制定治疗策略时，必须考虑到儿童生长发育的需求，以实现最佳的血流动力学性能，并降低与瓣膜相关并发症的发生率。本文对儿童主动脉瓣病变的外科治疗进展进行述评。

目的:探讨基于互述式教育和情景模拟的延续性护理对心脏瓣膜置换术术后患者疾病管理能力及预后的影响。方法:2019年1~12月选取南阳市中心医院心外科收治的HVR患者68例，根据随机数字表将患者分为观察组和对照组，各34例。对照组术后行常规延续护理，观察组应用互述式教育结合情景模拟实施延续护理，随访时间为6个月。比较两组患者的疾病管理能力、预后情况及生活质量。结果:干预后观察组膳食管理、运动锻炼、并发症管理、情绪管理及疾病管理能力总评分高于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。观察组心肌梗死、心绞痛发生率、抗凝过度出血发生率及再住院率低于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。干预后观察组生理领域、心理领域、独立性领域、环境领域、社会关系领域及生活质量总评分高于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:互述式教育结合情景模拟能有效提高HVR患者出院后的疾病管理能力，降低患者出院后心血管事件及再入院率，提高患者的生活质量。

目的:总结永久心脏起搏器电极相关三尖瓣病变的病因及外科治疗经验。方法:回顾性分析2008年1月至2017年12月解放军总医院第一医学中心心血管外科收治的永久心脏起搏器电极相关三尖瓣病变行外科治疗的22例患者资料，其中男12例，女10例，年龄45~82（62.6±12.1）岁。均在体外循环下行开胸三尖瓣手术，其中，正中开胸手术8例，右侧小切口开胸4例，腔镜辅助及全腔镜手术10例；三尖瓣置换8例，三尖瓣成形术14例。结果:术中见起搏电极累及三尖瓣及瓣下结构10例，三尖瓣瓣环扩张7例，起搏电极相关感染性心内膜炎累及三尖瓣5例。与常规开胸手术相比，微创手术包括右胸小切口手术及胸腔镜手术的术后24 h引流量[281（120，489）ml比368（180，560）ml， P=0.02]、住院时间[9.2（4.8，14.5）d比11.2（6.3，16.9）d， P=0.03]均减少。术后超声心动图检查显示，所有患者右房右室较术前明显减小，心功能正常。术后起搏器程控仪检测起搏电极参数（感知度、起搏阈值、起搏阻抗）与术前比较差异均无统计学意义（均 P>0.05）。所有患者均治愈出院，无瓣膜及起搏器相关并发症。 结论:永久心脏起搏器电极相关三尖瓣病变根据不同的病因机制积极外科手术行三尖瓣置换或成形术结果满意。微创腔镜三尖瓣手术是治疗单纯三尖瓣病变的新技术，创伤小、恢复快。

随着我国人口老龄化及心脏疾病年轻化，心脏病患者行心脏及非心脏手术的例数呈逐年增多趋势 [ 1] 。术前需要对此类患者进行全面的麻醉风险评估，以明确合适的手术时机，并针对术中及术后可能发生的心血管事件做好应对措施，尤其需要熟知各种血流动力学监测手段及其相应的数据解读。在现有的围术期血流动力学监测中，超声心动图可以直接或间接评价心功能、血容量和外周血管阻力三要素，是一种无创、直观、重复性好的方法，因此应用超声心动图可提高术中循环功能监测和管理的准确性。一项纳入214例非心脏手术患者的前瞻性研究发现，经食道超声心动图(TEE)或经胸超声心动图(TTE)的使用对40%的患者产生显著影响，如改变了药物或手术治疗、证实诊断，避免了有创性肺动脉导管监测；而在有TEE最强指征的患者和手术中，该比例更高 [ 2] 。其中将TEE对围术期决策的影响分为：主要影响，即治疗可能危及生命的事件、改变麻醉或手术治疗决策、有临床意义的术后评估；次要/有限影响，即改变药物治疗、消除血流动力学变化的可能原因、代替更具侵入性的装置来评估心脏功能 [ 3] 。在非心脏手术的高危患者中，TEE或TTE检查最常见的术中诊断是低血容量、低射血分数、局限性室壁运动障碍、瓣膜病、右心室衰竭或肺栓塞。低血容量的典型征象有左室舒张末期容积减少，射血分数增高，乳头肌"亲吻征"，扩容后左室舒张末期容积增大。但心脏病患者的左室可能比原有扩大或缩小，应注意术前测量基础值。在严格把握禁忌证的情况下，TEE不影响术野及手术操作，更加适合术中使用。TEE探头频率较TTE探头高，检查时离心脏更近，因而图像更加清晰，同时获得的临床信息还往往能对其他血流动力学监测装置如中心静脉导管或肺动脉导管起到补充作用。现就TTE和TEE在心脏病患者非心脏手术围术期的应用和进展综述如下。

目的:探讨航空医学鉴定中飞行员先天性心脏病的若干问题，为日后飞行员医学鉴定提供借鉴。资料来源与选择:国内外该领域的相关文献及专著。资料引用:引用国内外文献47篇。资料综合:现役飞行员先天性心脏病的航空医学鉴定，需要综合考虑疾病治疗的时间及方法，还要评估治疗后出现的隐源性脑卒中、心律失常、感染性心内膜炎或精神障碍等不良事件的风险以及导致空中失能的风险。尽管研究表明卵圆孔未闭与脑卒中相关，但目前航空医学认为这是一种正常的解剖变异，可以给予飞行合格结论。先天性心脏病可能会合并各种心律失常，是飞行员心血管疾病停飞的三大原因之一，严重影响飞行安全。感染性心内膜炎也是患者发病和死亡的主要原因，合并心内膜炎的心脏瓣膜可能会在短期内发生功能变化，导致心功能恶化，预后不良。此外，飞行员需要有更强的心理素质，及时有效地进行心理疏导或药物治疗会避免不必要的停飞。结论:现役飞行员先天性心脏病的诊断治疗及航空医学鉴定需要心脏科医师与航空医学鉴定委员会共同协商制定，保障飞行安全和部队战斗力。

华法林是机械瓣膜置换术后患者不可替代的口服抗凝药物，近年来，基于遗传药理学构建的华法林稳定剂量预测模型一定程度上提高了华法林抗凝治疗的有效性和安全性。遗传因素是影响华法林稳定剂量的主要因素， VKORC1、 CYP2C9等基因通过作用于华法林药理或代谢途径影响华法林抗凝效果。此外，年龄、体表面积、合并用药等非遗传因素也对华法林稳定剂量有影响。既往发表的华法林剂量预测模型纳入人群以高加索人为主，模型构建方法多为传统多元线性回归。而国内研究根据中国汉族机械瓣膜置换术后人群，采用机器学习方法构建华法林剂量预测模型并取得了更好的预测效能。

心脏瓣膜病依然是目前我国最为常见的心脏疾病之一，据2019年中国体外循环数据统计显示，中国心脏瓣膜手术量保持持续增长趋势，年手术7.3万例，约占所有心脏手术量的30% [1]。心脏瓣膜疾病的治疗方法主要包括人工瓣膜置换及瓣膜成形修复术。机械瓣膜从20世纪50年代开始用于临床，由于较好的耐久性，而受到众多患者的青睐；同时结合我国心脏瓣膜病的疾病谱特点(中年风湿性心脏瓣膜病占比较高)，机械瓣膜一直是主要的置换瓣膜种类，但受限于终身服用抗凝药，机械瓣膜置换后势必带来血栓栓塞及出血相关并发症。目前随着我国心脏瓣膜疾病特点的改变(风湿性瓣膜病的比例在下降，而老年退行性瓣膜病在增加)、生活理念的变化以及介入瓣膜的兴起，生物瓣的使用频率及占比正在逐年增加，但是生物瓣置换术后早期仍存在一定的血栓栓塞风险 [2]。因此心脏瓣膜术后规范的抗凝治疗显得尤为重要，不仅可以有效预防血栓栓塞风险，降低抗凝相关出血并发症，同时也是改善远期生存和生活质量的关键因素。

肺动脉高压（PH）是多种疾病和病理机制所致肺动脉压力升高的一组病理状态。近年研究发现，PH在多发性骨髓瘤（MM）患者中相对高发，但机制不明，且关于其预后价值的研究报道十分有限。为评估基线超声心动图所定义的PH在新诊断MM中的临床特征与预后价值，该研究纳入了北京朝阳医院自2014年1月至2020年12月期间426例新诊断MM患者（排除心脏淀粉样变性患者）。结果发现，54例（12.7%）患者合并PH。基线PH与高龄、贫血、肾功能不全、心脏舒张功能不全以及高BNP/NT-proBNP水平等临床特征相关。在PH患者中，房颤的发生率较高，但血栓事件发生率与非PH患者相仿。其余包括冠心病、慢性心衰、慢性阻塞性肺疾病、心脏瓣膜病在内的心肺基础疾病以及心血管疾病危险因素发生率在两组患者中并未显示出差异。在相仿的治疗方案及自体造血干细胞移植（ASCT）率下，基线存在PH的患者更难以获得有效及深度缓解（ P=0.002）。MM所伴随的PH常常可逆，随着MM疾病的缓解，81.5%（22/27）的PH患者肺动脉压力可恢复至正常水平，心脏舒张功能及相关指标也随之明显改善；当MM疾病复发后，68.8%（11/16）的患者肺动脉压力再次升高。以上结果提示，此类PH更倾向于MM所继发的一种病理状态，而非独立疾病。此外，由于PH在有效的诱导治疗后通常可逆，且患者心功能可得到明显改善，因此对于符合条件的患者，ASCT仍不失为一线治疗选择。最后，生存分析结果显示，PH是MM患者生存预后的不利因素，与非PH患者相比，其无进展生存期（21比50个月）和总生存期（45比90个月）均缩短（均 P<0.05）。