神 经 元 核 内 包 涵 体 病(neuronal intranuclear inclusion disease,NIID)是较为罕见的进行性神经系统退行性疾病,可见于任何年龄,以神经系统及内脏器官细胞核中存在嗜酸性透明包涵体[1]为特征,而临床表现缺乏特异性,现有针对其影像学表现的报道多为个案.本研究报道17例成人型NIID影像学表现.

肾周脂肪组织是一种特殊的内脏脂肪组织，由休眠的棕色脂肪组织和白色脂肪组织构成，有着完整的血管、神经和淋巴管系统。此外，作为一个内分泌器官，肾周脂肪能够产生丰富的炎症因子和脂肪因子。本文总结了肾周脂肪在肾细胞癌中的研究现状，探讨了肾周脂肪在肾脏肿瘤发生、发展、治疗及预后中的应用价值，以期为深入研究肾周脂肪提供方向和借鉴。

浆细胞样树突状细胞(plasmacytoid dendritic cells，pDCs)是一种独特的树突状细胞亚型，活化后快速产生大量Ⅰ型干扰素，在抗病毒免疫中发挥重要作用，并与多种自身免疫性疾病的发生发展相关。系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)是一种以免疫失调、血管病变和进行性皮肤及内脏器官纤维化为特征的自身免疫性疾病。近年来，研究发现pDCs参与SSc的发病，抑制pDCs的功能可有效预防SSc的炎症及纤维化，提示pDCs在SSc的发病中发挥重要作用。因此，深入了解pDCs及其在SSc发病机制中的作用，对开发pDCs作为SSc的治疗靶点具有重要意义。

多巴胺药物由于能够有效增加心输出量、提升血压和增加肾脏等内脏器官血流灌注，因此在我国临床上往往作为一线急救药物广泛应用于各种类型休克、心力衰竭以及急性肾损伤的治疗以及围手术期血压的维护。为帮助广大临床工作者合理、规范使用多巴胺，笔者根据国内外最新临床研究成果，参考相关指南，结合我国国情及临床实践，撰写本专家共识。对多巴胺的药理学特点、临床研究证据、适应证、临床使用方法以及药物不良反应等进行了全面的介绍。

幼年型皮肌炎（JDM）是儿童期罕见的自身免疫性炎症性肌炎，特征为皮肤和横纹肌的非化脓性炎症，临床表现为特征性皮疹、近端肌无力及肌酶升高，JDM可累及其他内脏器官系统，突出影响胃肠道和呼吸系统，严重者出现呼吸衰竭需重症监护管理。对JDM患儿的管理需要定期评估疾病活动度和脏器损伤程度以及通过标准化的测量工具评估治疗反应。本文总结了国内外常用的JDM病情评估方法，对评估工具的内容、特点、应用情况等进行综述，为临床医师进行JDM病情评估、指导治疗及预后提供参考依据。

目的:探讨新生儿血色病-妊娠同族免疫性肝病（NH-GALD）的临床病理特征。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2018年9月至2021年3月3例NH-GALD的临床资料，尸体解剖检查内脏及脑组织，各脏器常规取材并行HE染色观察各脏器形态学改变，行普鲁士蓝染色观察铁沉积情况，应用免疫组化染色检测肝脏组织肝细胞膜复合攻击物C5b-9的表达。病例1由于病情危重死亡未做基因检测，病例2及病例3两例均行全外显子高通量测序。同时进行相关文献回顾。结果:3例NH-GALD均为男性，死亡年龄分别为9、58、50 d。病例1及病例2母孕期无异常，均为G1P1，胎龄分别为36 +4 W、33 +6 W。病例1出生时羊水少，出生体质量2300 g。病例2为胎龄双胎之大，出生体质量1450 g。病例3母妊娠期糖尿病，G2P2，胎龄37 +3 W，出生体质量2900 g。3例均无窒息抢救病史。3例临床均表现为急性肝衰竭及多脏器损害，包括凝血功能障碍、黄疸、水肿、新生儿肺炎等。实验室检查3例均提示贫血、血糖降低、严重的凝血障碍、直接及间接胆红素均增高、转氨酶正常或增高后降至正常、铁蛋白增高；2例AFP增高。3例尸体解剖主要病症均为NH-GALD，急性重型肝坏死并肝纤维化（或肝硬化），其他诊断包括肺出血、肺水肿、间质性肺炎、淤血性脾肿大、脑水肿及急性胸腺退化等。尸体解剖时大体观察3例肝脏重41.1~73.1 g（均低于同龄儿平均值），病例1及2肝脏表面细颗粒状，切面灰黄或暗红，病例3表面及切面可见大小不等暗红或墨绿色结节。镜下，3例肝脏均可见肝小叶结构破坏，肝细胞大片坏死，病例1及2见残留肝细胞呈梁索状或假腺样散在分布于疏松纤维间质中，胞质内含色素颗粒，可见少量多核肝巨细胞，微胆栓形成，小胆管相对增生。病例3肝组织见大小不等呈结节状分布的假小叶，结节内肝细胞大片坏死，周边残留多少不等的肝细胞。普鲁士蓝染色3例肝脏、胰腺及甲状腺均可见弥漫铁沉积；其他铁沉积组织包括肾上腺皮质（病例1和2），心肌和颌下腺（病例2和3），口腔黏膜涎腺、喉和支气管黏膜涎腺和小肠黏膜上皮（病例3）。免疫组化染色3例肝细胞膜复合攻击物C5b-9均弥漫阳性。2例全外显子高通量测序，均未检测到与肝脏遗传代谢性及胆汁淤积性疾病相关基因改变。 结论:新生儿急性肝衰竭时需要考虑到罕见的NH-GALD的可能，肝外器官铁沉积是其特征性改变，明确病理诊断对于患儿治疗及孕母再次妊娠预防性干预的意义重大。

目的:检验汉化KING帕金森病疼痛量表（KPPS）在中国帕金森病患者中的信度和效度，并对原量表进行改良，制订适合中国帕金森病患者的疼痛量表。方法:纳入2018年7月至2020年7月就诊于苏州大学附属第二医院运动障碍门诊的225例帕金森病患者，其中男性121例，女性104例。所有患者均完成了中文版KPPS（KPPS-CV）的评估，根据前期评估结果，专家组商讨后对KPPS-CV进行修改，制订了改良中文版KPPS（MKPPS-CV）。随后患者又在3个月的随访中完成了MKPPS-CV的评估。根据量表跨文化应用国际指南对KPPS进行翻译和跨文化调试，包括翻译、回译、专家评审和预测试等流程。评估内容包含项目分析、地板和天花板效应、结构效度、内容效度、标准效度［KPPS-CV与数字评价量表（NRS）之间的相关性］、内部一致性及可靠性（克朗巴赫系数）、重测信度。结果:在项目分析方面，KPPS-CV中有50%的条目鉴别度较差（决断值<3.0）；在所有KPPS-CV的维度中都观察到地板效应（患者得0分比例>15%）；探索因子分析后对条目进行了重新归类；条目3（内脏器官疼痛）、条目10（夜间磨牙引起的疼痛）和条目11（灼口综合征）的内容效度较低（内容效度指数<0.78）；KPPS-CV和NRS评分的效标关联系数较高（Spearman相关系数>0.88），但KPPS-CV的克朗巴赫系数仅为0.46，表明该量表信度不佳。KPPS-CV每个项目的重测信度都较好（Spearman相关系数>0.85）。MKPPS-CV的克朗巴赫系数（0.76）明显高于KPPS-CV（0.46），说明改良后其信度有大幅度提高。结论:临床医生在使用跨语言量表时应考虑文化和临床实践的差异。MKPPS-CV是一种可接受的、有效的评估中国帕金森病患者疼痛的量表。

目的:观察持续光照致昼夜节律紊乱小鼠糖脂代谢及多组织器官形态学的变化并探讨其内在联系。方法:将60只非特定病原体级健康雄性C57BL/6J小鼠按照随机数字表法分为正常光照（LD）组和24 h持续光照（LL）组。行腹腔内注射葡萄糖耐量实验，检测小鼠空腹血糖（FPG），测量小鼠体重，ELISA法测定游离脂肪酸（FFA）、甘油三酯（TG）、胆固醇（TC）、白细胞介素-6（IL-6）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、空腹胰岛素（FINS）及尿6-羟基硫酸褪黑素（6-SML）水平，计算葡萄糖曲线下面积（AUCG）和胰岛素抵抗指数（HOMA-IR），磁共振成像评价体脂分布。实时荧光定量PCR检测骨骼肌及肝脏核心生物钟基因Nr1D1核受体亚家族1，组D，成员1（ Rev-erbα）mRNA，光学显微镜及透射电镜观察小鼠脂肪、骨骼肌、心肌、肾脏的病理细微结构。组间昼夜节律性差异分析采用双因素方差分析，其余数据比较采用 t检验。 结果:与LD组相比，LL组小鼠夜间尿6-SML水平降低（ P<0.05）；小鼠骨骼肌及肝脏中 Rev-erbα mRNA表达节律发生改变；LL组小鼠体重、血清FFA、TG、TC、IL-6、TNF-α、FPG、FINS、内脏脂肪体积、AUCG、HOMA-IR均增加（ P<0.05）。进一步光学显微镜及透射电镜显示，持续光照可使小鼠脂肪、骨骼肌、心肌、肾脏均发生不同程度的病理损伤。 结论:持续光照导致小鼠糖脂代谢及多器官形态学改变，昼夜节律紊乱可从多层面对机体造成不良影响。

肠道菌群是人体内具有重要调节作用的"器官"，近年来肠道菌群在内脏痛中的作用逐渐被认识并广泛研究，肠道菌群在内脏痛的进一步发展、治疗和干预措施中已经展现较明显的潜力。虽然已进行了较多的基础研究，但对肠道菌群参与内脏疼痛的潜在机制仍然处于探索阶段。文章主要从4个方面阐述了肠道菌群与内脏痛中枢机制之间的相互作用，为进一步研究肠道菌群在内脏痛中的作用提供理论基础，并为治疗内脏痛提供新的靶点。

目的:探讨3D打印引导下应用覆膜支架体外开窗、预束径技术及分支支架技术，完全腔内修复复杂腹主动脉病变并重建内脏动脉分支的疗效。方法:回顾性分析2019年1月—2021年11月于郑州大学第一附属医院介入科、河南省胸科医院心内科及开封市中心医院心外科利用3D打印技术辅助腹主动脉内脏分支重建的20例复杂腹主动脉病变患者的临床资料。结果:所有患者术前均利用CT数据制作3D打印模型，术中在3D模型引导下，依次主动脉支架体外开窗、预束径及内脏动脉分支支架置入行完全主动脉腔内修复术。20例患者均成功完成手术，其中单开窗2例、双开窗5例、三开窗10例、四开窗3例，无中转开放手术。术中重建内脏分支54根（右肾动脉20根、左肾动脉18根、肠系膜上动脉13根及腹腔干3根）。中位随访时间14.6个月，死亡1例，分支动脉一期通畅率98.1%；4例发生内漏。1例术后3个月脑血管意外死亡，无1例截瘫或内脏器官缺血发生。结论:3D打印辅助覆膜支架体外开窗、预束径技术及分支支架技术，可以实现内脏动脉分支重建并全腔内隔绝治疗复杂腹主动脉病变，近期疗效好。