目的:总结婴儿期起病的多发性大动脉炎（TA）的临床特点及英夫利昔单抗（IFX）治疗效果。方法:分析2018年1月首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科收治的1例小年龄TA患儿的病例特点及IFX单药治疗效果。以“多发性大动脉炎”“婴儿”为检索词，检索建库至2020年3月中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库及Pubmed数据库并进行文献复习。结果:患儿 男，70日龄，因反复发热20 d入院。四肢血压增高（右上肢104/90 mmHg，左上肢95/59 mmHg， 右下肢125/80 mmHg， 左下肢152/125 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa）。外周血白细胞（22.6×10 9/L）及血小板（858×10 9/L）增高，轻度贫血（血红蛋白 80 g/L），红细胞沉降率（119 mm/1 h）、C反应蛋白（112 mg/L）、血清铁蛋白（598 μg/L）均增高，CT血管成像示胸主动脉、腹主动脉管壁明显增厚，不均匀强化，管腔狭窄。冠状动脉彩超声示双侧冠状动脉扩张，管壁增粗毛糙，右冠状动脉中段扩张不均匀，呈串珠样改变。血管超声示双侧股动脉、股浅动脉管壁毛糙不均匀增厚，双侧股浅动脉远端多处轻度狭窄，双侧腋动脉管壁毛糙不均匀增厚，双侧颈总动脉管壁毛糙增厚，双侧锁骨下动脉管壁毛糙增厚，管壁结构不清晰。确诊TA后应用IFX单药治疗［5 mg/（kg·次），共13次］后病情缓解，体温及炎性指标恢复正常，血管影像学恢复正常，治疗期间患儿未出现严重过敏反应及感染。随访2年6个月，患儿身高、体重等生长发育指标均达正常标准。文献检索中文文献1篇，无详细临床资料，英文文献7篇，共7例婴儿期发病的TA患儿，最常见临床表现为发热（5例），炎性指标多增高，最常见受累动脉为腹主动脉（6例），多接受激素治疗。 结论:TA于婴儿期发病罕见，发热可为其主要表现，炎性指标多增高。疾病早期应用IFX单药治疗可迅速控制病情，不影响儿童正常生长发育。

目的:总结分析川崎病合并巨大冠状动脉瘤（GCAA）患儿的临床特点及中长期预后。方法:回顾性队列研究。自首都医科大学附属北京儿童医院2004年建立的川崎病冠状动脉瘤随诊患儿队列中选择符合标准的101例GCAA患儿进行总结。GCAA诊断标准为冠状动脉瘤内径≥8.0 mm，患儿均完成定期随诊。随访终点为患儿最后一次随诊或死亡时间。组间比较采用 t检验或χ2检验。 结果:101例符合纳入标准GCAA患儿入选研究对象，其中男82例（81.2%）、女19例（18.8%）；发病年龄2.5（1.0，4.5）岁，随访时间4.5（2.7，7.5）年，最长19年。患儿常规接受阿司匹林、华法林治疗，严重者另加氯吡格雷。截至随访终点，13例（12.9%）患儿出现心脏增大，11例（10.9%）合并心功能不全，13例（12.9%）发生心肌梗死，2例（2.0%）接受冠状动脉搭桥术，6例（5.9%）死亡。受累冠状动脉共170支， 位于左侧主干24支（14.1%），左回旋支10支（5.9%），左前降支57支（33.5%），右侧冠状动脉中段78支（45.9%），右侧冠状动脉远段1支（0.6%）。11例（10.9%）患儿GCAA内径回缩至4.0 mm及以下；受累的170支冠状动脉中，28支（16.5%）冠状动脉内径回缩到4.0 mm及以下。左侧、右侧GCAA回缩情况差异无统计学意义［18.7%（17/91）比13.9%（11/79）， χ2=2.473， P=0.116］。单侧GCAA与双侧GCAA患儿回缩情况差异无统计学意义［16.1%（9/56）比4.4%（2/45）， χ2=2.381， P=0.123］。 结论:川崎病 GCAA以右冠状动脉中段、左冠状动脉前降支最常见，患儿心血管事件发生率及病死率较高，预后欠佳。

免疫球蛋白G4相关疾病（IgG4-RD）是一种全身炎症性疾病，通常累及多个器官。IgG4相关心血管疾病（IgG4-RCVD）包括IgG4相关主动脉病变、IgG4相关冠状动脉病变、IgG4相关肺动脉病变和IgG4相关心包炎。IgG4-RCVD受累部位IgG4阳性浆细胞聚集并高表达葡萄糖转运蛋白。 18F-氟脱氧葡萄糖（FDG）PET/CT可以基于IgG4-RCVD患者病变部位的代谢程度在全身范围内评估血管炎症的范围和程度，在诊断和定量评估IgG4-RCVD血管炎症、指导活检部位选择以及疗效监测等方面起到关键作用。笔者对 18F-FDG PET/CT在IgG4-RCVD应用中的进展进行综述，以期为临床医师通过 18F-FDG PET/CT诊断IgG4-RCVD提供参考。

目的:探讨川崎病合并关节炎的患病率、临床特征及其与冠状动脉病变的关系。方法:2015年1月至2020年6月厦门市儿童医院心内科确诊的454例川崎病患儿，根据是否有关节受累分为合并关节炎组53例和未合并关节炎组401例，回顾性分析两组患儿的临床症状和实验室结果。结果:454例儿童纳入研究，其中53例有关节受累，男32例，女21例，平均年龄(5.89±1.35)岁，未合并关节炎组的平均年龄(4.28±1.25)岁，差异有统计学意义( P＝0.026)。53例关节受累患儿中，小关节受累36例(67.92%)，髋关节14例(26.41%)，腕关节10例(18.87%)，膝关节8例(15.09)，肘关节4例(7.55%)，踝关节3例(5.66%)。合并关节炎组的53例患儿中静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunogloblin，IVIG)无反应型川崎病14例(26.14%)，比未合并关节炎组IVIG无反应型43例(10.72%)发生率明显升高，差异有统计学意义( P＝0.002)。合并关节炎组患儿的炎症标记物水平(CRP、TNF-α、IL-6)较未合并关节炎组明显升高，差异有统计学意义( P<0.05)，合并关节炎组冠状动脉病变发生率(60.38%，32/53)高于未合并关节炎组(52.37%，210/401)，但差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:儿童川崎病合并关节炎有自限性，一般没有后遗症。与未发生关节炎的患儿相比，合并关节炎组患儿更易对IVIG治疗无反应，炎症指标更高，但冠状动脉病变发生率未见明显差异。

目的:探讨川崎病合并肺内多发结节病例的临床特点，总结诊治经验。方法:回顾性分析北京儿童医院呼吸科2019年收治的2例川崎病合并肺内多发结节患儿的临床资料，并复习相关文献。结果:2例患儿均为3个月婴儿，以发热为主要表现，符合川崎病诊断，呼吸道症状轻微或不明显，影像学检查发现肺内多发结节，病原学、免疫学及肿瘤相关检查结果均阴性，接受川崎病治疗后随访肺内结节逐渐消失。结合既往文献及本报道共10例川崎病合并肺内结节患儿，90%为3~6个月龄婴儿，80%诊断为不完全性川崎病，患儿均有2个以上肺内结节样病变，分布无明显规律，大小不等，80%的患儿存在不同程度的冠状动脉受累，除1例患儿疾病急性期死亡，其余患儿肺内结节在12 d~1年消失。结论:川崎病可能合并多发肺内结节，尤其是小月龄婴儿，患儿多表现为不完全性川崎病，易合并冠状动脉病变，这可能与川崎病引起肺部血管受累有关，预后多良好，肺内结节可随川崎病治疗和病程自然消失。

目的:分析总结不同年龄儿童多发性大动脉炎(TA)的临床特点，以提高对该病的认识及诊治水平。方法:回顾性分析2010年1月至2020年5月于首都儿科研究所附属儿童医院住院确诊的41例TA患儿临床资料及随访情况，以3岁为界将患儿分为大年龄组、小年龄组，分析总结该病的临床特点，对冠状动脉受累情况、血压控制情况及生长发育受限情况进行统计学分析。计数资料以例数及百分比表示，组间比较采用 χ2检验。 结果:17例小年龄组患儿中男8例，女9例；24例大年龄组患儿中男6例，女18例。小年龄组广泛型最常见，共10例(58.8%)；大年龄组以胸腹主动脉型最为常见，共13例(54.2%)。小年龄组最常见的临床表现为发热，共13例(76.5%)；大年龄组为高血压，共19例(79.2%)。小年龄组患儿均有血红蛋白(Hb)降低，均有白细胞、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)升高(100.0%)；大年龄组白细胞升高6例(25.0%)，ESR增快13例(54.2%)，CRP升高11例(45.8%)。小年龄组受累最多为冠状动脉及其分支(前降支、回旋支)，共16例(94.1%)；大年龄组受累最多为锁骨下动脉，共15例(62.5%)。小年龄组患儿均处于疾病活动期，其中8例单用生物制剂，3例单用糖皮质激素治疗，5例为糖皮质激素和生物制剂联合治疗，1例先用糖皮质激素，因效果欠佳换用生物制剂治疗。大年龄组有18例活动期病例(75.0%)，2例拒绝治疗；16例活动期病例和6例非活动期病例予糖皮质激素治疗，其中19例为糖皮质激素联合环磷酰胺，3例为糖皮质激素联合生物制剂。小年龄组有16例冠状动脉受累，大年龄组仅1例冠状动脉受累( P<0.01)；小年龄组中9例存在生长发育受限，大年龄组均未出现生长受限( P<0.01)；小年龄组血压均得到控制，大年龄组中16例血压控制不满意( P<0.01)；小年龄组广泛型发生率高于大年龄组，且病情活动期发生率高于大年龄组，但差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:不同年龄TA临床特点、治疗差异大。小年龄TA病情进展更急剧；血管受累更广泛，更易累及冠状动脉等中血管；更应注意药物对生长发育影响。大年龄TA部分可自行进入非活动期，受累以大血管为主，易遗留高血压后遗症。

目的:分析美托洛尔在川崎病合并巨大冠状动脉瘤(giant coronary artery aneurysm，GCAA)患儿中的应用价值。方法:回顾性分析2019年1月至2021年6月在湖南省儿童医院心内科门诊就诊的川崎病合并GCAA患儿的临床资料。收集其发病年龄、性别、出现GCAA的时间、确诊川崎病时的临床表现、确诊川崎病初期最高C-反应蛋白、服用抗凝药物情况、加用美托洛尔时间及剂量、收集确诊GCAA时及最近一次心脏彩色超声结果并进行随访。结果:共收集川崎病合并GCAA患儿46例，男31例，女15例，发病年龄(4.6±2.5)岁。未加用美托洛尔组25例，加用美托洛尔组21例；两组患儿确诊川崎病初期临床症状、最高CRP及确诊川崎病合并GCAA时左室射血分数及随访后左室射血分数差异均无统计学意义(均 P>0.05)；未加用美托洛尔组确诊川崎病合并GCAA时54支冠状动脉受累，美托洛尔组43支冠状动脉受累，在随访过程中GCAA受累支数及部位情况差异均无统计学意义(均 P>0.05)；两组均出现冠状动脉狭窄，相比于美托洛尔组，未加用美托洛尔组冠状动脉狭窄发生率较高[16.7%(9/54)比7.0%(4/32)]；并出现心肌梗死2例(8%)、死亡1例(4%)、在外院行冠状动脉旁路移植术2例(8%)、心电图出现室性早搏2例(8%)、ST-T改变2例(8%)、异常QS波1例(4%)。美托洛尔组无不良反应发生。 结论:川崎病合并GCAA患儿加用美托洛尔治疗可减少心肌缺血、心律失常的发生，并延缓患儿接受冠状动脉病变手术治疗时间。

目的:探讨基于聚类分析方法优化冠状动脉CT血管成像（CCTA）对非阻塞性冠心病患者的风险分层价值，识别非阻塞性冠心病患者中的心血管不良事件高风险人群。方法:前瞻性连续纳入2015年1月1日至2017年12月31日就诊于解放军总医院，疑似冠心病接受CCTA检查并明确为非阻塞性冠心病的患者，收集患者的临床信息和CCTA诊断信息，随后进行随访，获取不良心血管事件信息。首先，基于聚类分析方法挖掘CCTA信息，将患者划分不同的类。然后，比较不同类间人群的不良心血管事件风险差异。最后，依次运用节段受累评分（SIS）、Leiden评分、SIS评分联合临床特征、Leiden评分联合临床特征和聚类信息联合临床特征对人群进行风险分层，并绘制一致性指数-时间曲线和计算净重分类改善（NRI）指标来比较5个不同模型的风险分层能力。结果:共有3 402例非阻塞性冠心病患者被纳入研究，其中104例患者在随访期内发生了不良心血管事件。基于CCTA信息的聚类分析将患者划分为不同的3类。各类间的临床变量、CCTA信息和生存结局的差异具有统计学意义（ P<0.05）。一致性指数-时间曲线结果显示，CCTA聚类信息联合临床特征对非阻塞性冠心病患者的风险分层能力优于现有的SIS评分、Leiden评分、SIS评分联合临床特征、Leiden评分联合临床特征模型。1年和2年的时间截断值上，聚类信息联合临床特征相较于前四者均有INR的正向提升（INR分别为0.248和0.293、0.316和0.293、0.147和0.003、0.192和0.007）。 结论:基于聚类分析的CCTA对非阻塞性冠心病患者具有较好的风险分层价值，有助于个体化干预。

本文报道IgG4相关性疾病累及冠状动脉影像表现二例。冠状动脉CT血管成像（CCTA）检查见冠状动脉病变血管周围环形分布不规则形肿物生成，其中1例为左冠状动脉前降支中段和右冠状动脉近段同时受累，局部管腔重度狭窄，另1例为右冠状动脉近段受累，局部管腔轻度狭窄。临床诊断为IgG4相关性疾病合并冠状动脉受累。

对1例生长发育迟缓、全身多发畸形Loeys Dietz综合征(LDS)患儿的临床资料、随访数据及遗传学检测结果进行回顾性分析。患儿，男，3岁3个月，不完全腭裂，双手中指痉挛，疝气，膝关节过伸，心脏彩超示主动脉窦部、升主动脉内径扩张，主动脉瓣中度返流。遗传性心血管基因测序分析提示： TGFβR2基因有一个杂合突变，为错义突变。根据基因检测结果，结合患儿临床特征性表型，诊断为LDS 2型。患儿3岁3个月于广东省人民医院行"主动脉瓣，升主动脉置换术(Bentall)＋冠状动脉延长移植(Cabrol)术"，术后恢复良好。本例为我国目前报道的接受Bentall手术治疗的最小患儿。LDS累及全身结缔组织和器官，全身动脉尤其是大动脉受累严重、进展速度快。基因检测与临床症状相结合对LDS鉴别诊断具有重要价值。超声心动图是监测儿童LDS心血管病变进展的重要手段，对手术方式、手术时机的选择具有重要指导意义。4岁以下儿童采用Bentall手术也可取得良好预后。