目的:分析儿童肾脏相关疾病并可逆性后部脑白质综合征(PRES)的特点，探究其可能的发病因素，提高认识，早期诊治并改善预后。方法:回顾性分析2016年11月至2018年8月于西安市儿童医院肾脏科住院10例儿童肾脏相关疾病并PRES的临床、实验室检查及影像学资料，并随访其预后。结果:10例患儿中，男1例，女9例；年龄4岁3个月～13岁[(8.53±3.09)岁]。原发基础疾病分别为肾病综合征6例，狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、多发性大动脉炎和肾综合征出血热各1例。其中8例口服激素，4例联合应用其他免疫抑制剂。均急性起病，其中9例并感染。10例患儿发生PRES时血压均升高(100.0%)，头痛、头晕5例(50.0%)，恶心、呕吐5例(50.0%)，视物模糊3例(30.0%)，抽搐9例(90.0%)且均表现为全身强直大发作。神经系统查体均未见异常。眼底检查均未见异常。9例患儿头颅CT均表现为低密度灶，无特异性。10例患儿头颅磁共振成像(MRI)示病灶以顶、枕、额叶大脑皮质为主呈异常信号。液体衰减反转恢复序列均高信号，4例轴位弥散加权成像高信号表明PRES已由可逆的血管源性水肿进展为不可逆的细胞毒性水肿，提示预后不佳，但4例患儿经及时血液净化、脱水降颅压等治疗后病情恢复。大多数确诊PRES后经及时治疗后症状消失，未再复发，预后较好。结论:PRES在儿童肾脏疾病发作时常伴高血压，可能与应用免疫制剂有关，对疑似患儿应尽早行头颅MRI协助诊断PRES。

目的:回顾性探讨、研究主动脉炎的临床与病理学特点，提高对此类疾病的认识，避免漏诊、误诊。方法:从武汉亚心总医院2016年1月1日至2021年12月31日共1 838例升主动脉病理资料中筛选出活动性主动脉炎24例。收集临床资料包括病史、影像学数据、实验室检查、免疫抑制剂、激素治疗及随访情况。病理学资料包括主动脉瓣和主动脉的大体所见、病理组织分型及组织学改变。连续变量以 ± s来描述，频数分布用百分比来描述。 结果:在这24例活动性主动脉炎中，术前临床确诊为动脉炎1例，怀疑动脉炎7例，其余16例在病理检查中发现。由病理检查发现的16例主动脉炎的出院诊断为血管型白塞综合征1例，感染性主动脉炎2例，多发性大动脉炎3例，临床孤立性主动脉炎10例。所有患者均无主动脉瓣狭窄，21例患者伴有主动脉瓣关闭不全。11例主动脉炎的标本出现中膜块状凝固性坏死。本研究共有5例血管型白塞综合征，其中3例伴有主动脉瓣的急性非感染性心内膜炎。结论:本研究中大部分的主动脉炎是在病理检查中意外发现的，每种主动脉炎都有被漏诊的病例，其中临床孤立性主动脉炎全部漏诊。大部分主动脉炎发生在单纯性主动脉瓣关闭不全的患者中。中膜块状凝固性坏死是诊断主动脉炎的一个重要线索。急性非感染性心内膜炎是诊断血管型白塞综合征的一个重要线索。

目的:分析总结不同年龄儿童多发性大动脉炎(TA)的临床特点，以提高对该病的认识及诊治水平。方法:回顾性分析2010年1月至2020年5月于首都儿科研究所附属儿童医院住院确诊的41例TA患儿临床资料及随访情况，以3岁为界将患儿分为大年龄组、小年龄组，分析总结该病的临床特点，对冠状动脉受累情况、血压控制情况及生长发育受限情况进行统计学分析。计数资料以例数及百分比表示，组间比较采用 χ2检验。 结果:17例小年龄组患儿中男8例，女9例；24例大年龄组患儿中男6例，女18例。小年龄组广泛型最常见，共10例(58.8%)；大年龄组以胸腹主动脉型最为常见，共13例(54.2%)。小年龄组最常见的临床表现为发热，共13例(76.5%)；大年龄组为高血压，共19例(79.2%)。小年龄组患儿均有血红蛋白(Hb)降低，均有白细胞、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)升高(100.0%)；大年龄组白细胞升高6例(25.0%)，ESR增快13例(54.2%)，CRP升高11例(45.8%)。小年龄组受累最多为冠状动脉及其分支(前降支、回旋支)，共16例(94.1%)；大年龄组受累最多为锁骨下动脉，共15例(62.5%)。小年龄组患儿均处于疾病活动期，其中8例单用生物制剂，3例单用糖皮质激素治疗，5例为糖皮质激素和生物制剂联合治疗，1例先用糖皮质激素，因效果欠佳换用生物制剂治疗。大年龄组有18例活动期病例(75.0%)，2例拒绝治疗；16例活动期病例和6例非活动期病例予糖皮质激素治疗，其中19例为糖皮质激素联合环磷酰胺，3例为糖皮质激素联合生物制剂。小年龄组有16例冠状动脉受累，大年龄组仅1例冠状动脉受累( P<0.01)；小年龄组中9例存在生长发育受限，大年龄组均未出现生长受限( P<0.01)；小年龄组血压均得到控制，大年龄组中16例血压控制不满意( P<0.01)；小年龄组广泛型发生率高于大年龄组，且病情活动期发生率高于大年龄组，但差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:不同年龄TA临床特点、治疗差异大。小年龄TA病情进展更急剧；血管受累更广泛，更易累及冠状动脉等中血管；更应注意药物对生长发育影响。大年龄TA部分可自行进入非活动期，受累以大血管为主，易遗留高血压后遗症。

多发性大动脉炎（TA）是一种少见的慢性非特异性血管炎，易造成眼部组织低灌注状态，从而出现以慢性缺血性视网膜病变为主的眼缺血综合征（OIS）。TA合并OIS以无痛性视力下降和一过性黑矇为主要表现，但由于该症状缺乏特异性，临床需借助荧光素眼底血管造影为主的多模式影像提高早期诊断率。早期诊断有助于及时逆转TA患者的眼底缺血状态，改善疾病的转归。针对TA合并OIS患者的治疗应基于多学科综合团队，联合全身及眼部治疗，根据疾病特点得出最优的个性化方案。眼科医师应提升对该病的认知，明确定期规范的眼科检查在本病随访过程中的重要性，以改善患者预后。

目的:总结婴儿期起病的多发性大动脉炎（TA）的临床特点及英夫利昔单抗（IFX）治疗效果。方法:分析2018年1月首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科收治的1例小年龄TA患儿的病例特点及IFX单药治疗效果。以“多发性大动脉炎”“婴儿”为检索词，检索建库至2020年3月中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库及Pubmed数据库并进行文献复习。结果:患儿 男，70日龄，因反复发热20 d入院。四肢血压增高（右上肢104/90 mmHg，左上肢95/59 mmHg， 右下肢125/80 mmHg， 左下肢152/125 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa）。外周血白细胞（22.6×10 9/L）及血小板（858×10 9/L）增高，轻度贫血（血红蛋白 80 g/L），红细胞沉降率（119 mm/1 h）、C反应蛋白（112 mg/L）、血清铁蛋白（598 μg/L）均增高，CT血管成像示胸主动脉、腹主动脉管壁明显增厚，不均匀强化，管腔狭窄。冠状动脉彩超声示双侧冠状动脉扩张，管壁增粗毛糙，右冠状动脉中段扩张不均匀，呈串珠样改变。血管超声示双侧股动脉、股浅动脉管壁毛糙不均匀增厚，双侧股浅动脉远端多处轻度狭窄，双侧腋动脉管壁毛糙不均匀增厚，双侧颈总动脉管壁毛糙增厚，双侧锁骨下动脉管壁毛糙增厚，管壁结构不清晰。确诊TA后应用IFX单药治疗［5 mg/（kg·次），共13次］后病情缓解，体温及炎性指标恢复正常，血管影像学恢复正常，治疗期间患儿未出现严重过敏反应及感染。随访2年6个月，患儿身高、体重等生长发育指标均达正常标准。文献检索中文文献1篇，无详细临床资料，英文文献7篇，共7例婴儿期发病的TA患儿，最常见临床表现为发热（5例），炎性指标多增高，最常见受累动脉为腹主动脉（6例），多接受激素治疗。 结论:TA于婴儿期发病罕见，发热可为其主要表现，炎性指标多增高。疾病早期应用IFX单药治疗可迅速控制病情，不影响儿童正常生长发育。

多发性大动脉炎是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。病因目前尚不明确，为研究其发病机制，并在其病因学的基础上进行干预实验，需建立相关动物模型以完成进一步研究。在目前已发表的动脉炎相关动物模型的文章中，经雌激素诱导、基因敲除、细菌及病毒诱导等方案，具有一定的多发性大动脉炎建模可行性。

儿童多发性大动脉炎是儿童时期发生的大血管炎，其具有潜在生命危险。早期临床表现无特异性，其损伤常导致器官的缺血性功能障碍。目前非侵入性技术(如磁共振血管造影)已纳入患儿的诊断和随访工作中。儿童多发性大动脉炎目前常规治疗方案是糖皮质激素和免疫抑制剂联合使用，在难治性病例中，应尽快考虑使用生物制剂，以防止缺血对终末器官的损害。当动脉狭窄严重时，需要使用血管内支架或球囊，或旁路介入术来重建受影响器官的血管。早期诊断和及时、正确管理对于降低发病率和器官损害至关重要。

目的:检测初治多发性大动脉炎（TAK）患者血浆外泌体携带的微小RNA和蛋白，分析其在TAK发病机制中的可能作用。方法:选2020年6月至11月北京协和医院风湿免疫科确诊的初治TAK患者10例，另选与之年龄性别匹配的健康对照者5例，分别通过RNA测序和蛋白质谱技术检测血浆外泌体携带的微小RNA和蛋白，筛选出差异表达的微小RNA和蛋白，并对其进行层次聚类分析、功能、信号通路和结构域富集分析，最终筛选出与血管炎有关的微小RNA和蛋白，探究其在TAK发病机制中的可能作用。统计学采用Fisher精确概率检验或 χ2检验。 结果:TAK患者血浆外泌体携带的差异表达的微小RNA 29个，其中miR-101-3p、miR-122-5p、miR-143-3p、miR-185-3p、miR-192-5p、miR-194-5p、miR-19a-3p、miR-19b-3p、miR-20b-5p、miR-21-5p、miR-22-3p、miR-335-5p、miR-34a-5p、miR-3613-5p、miR-548ad-5p、miR-590-3p、miR-7-5p表达上调，miR-1249-3p、miR-141-3p、miR-199a-5p、miR-199b-5p、miR-200a-3p、miR-200c-3p、miR-204-5p、miR-29c-5p、miR-335-3p、miR-381-3p、miR-4433b-5p、miR-584-5p表达下调。差异表达的蛋白357个，其中236个表达上调，121个表达下调，最终筛选前激肽释放酶、激肽原1、桥粒蛋白。结论:血浆外泌体携带的miR-34a-5p、miR-200c-3p、miR-143-3p、miR-22-3p、miR-21-5p、前激肽释放酶、激肽原1、桥粒蛋白可能通过调节血管生理过程、炎症反应、自身免疫等过程参与TAK的发病机制，具有作为TAK生物标志物和治疗靶点的潜在作用。

患儿女，6岁，因夜尿次数增多1周入院。既往体健，无家族史。入院血压：右上肢192/130 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，左上肢186/133 mmHg，右下肢136/91 mmHg，左下肢130/87 mmHg。查体：脐周可闻及血管杂音，双侧视网膜动脉硬化，余未见明显异常。实验室检查：血沉(erythrocyte sedimentation rate，ESR)37 mm/1 h，超敏C反应蛋白(hypersensitive C-reactive protein，hs-CRP)5.67 mg/L，结核菌素试验强阳性。超声心动图：左室壁增厚，主动脉弓增宽，余未见明显异常。腹主动脉超声检查：肠系膜上动脉水平远心端腹主动脉管壁增厚，管腔不规则狭窄，范围约42 mm，较窄处原始管腔内径约8.8 mm，残余管腔内径1.5 mm(图1)，狭窄处收缩期峰值流速175 cm/s，舒张末期流速32.8 cm/s，阻力指数0.81；该狭窄段远心端可见管腔内呈条索样回声，累及长度范围约14 mm，未见血流信号显示；远端腹主动脉管腔血流来自肠系膜上动脉侧支循环；肠系膜上动脉水平至髂血管水平腹壁及腹腔见广泛的侧支血管。结论：腹主动脉大动脉炎声像；腹主动脉中下段管腔部分节段重度狭窄，内径减少>70%；部分节段闭塞，伴广泛侧支循环形成。超声见双侧髂血管改变符合大动脉炎声像：双侧髂总动脉、髂内动脉、髂外动脉可见管壁增厚，管壁层次结构不清，频谱呈单相；双侧髂总、髂外动脉略窄，双侧髂外动脉末端周围均可见侧支循环。双侧股总动脉及远端至足背动脉管壁及管腔未见异常，频谱呈低搏动(图2)。肾血管超声检查：左肾内血流较对侧略有减少，略显稀疏，左肾动脉起始处管壁明显增厚，管腔狭窄，范围约18 mm，较窄处原始管腔内径约7.7 mm，残余管腔内径1.4 mm，该处血流明显紊乱(图3)，收缩期峰值流速91 cm/s，舒张末期流速56 cm/s，阻力指数0.39，左肾叶间动脉收缩期峰值流速12 cm/s，舒张末期流速7 cm/s，阻力指数0.39。结论：左肾动脉改变符合大动脉炎声像，左肾动脉起始处重度狭窄，内径减少>70%。胸腹主动脉计算机断层造影(computed tomography angiography，CTA)：腹主动脉局部管壁不均匀增厚，管腔不同程度变窄，局部断续显影，长约6.3 cm，累及左肾动脉起始段，左肾灌注减低。双侧髂总动脉、髂外及髂内动脉管腔略变窄，腹主动脉周围见多发迂曲血管影(图4)。结论：腹主动脉局部动脉炎，局部管腔不同程度狭窄，局部闭塞，累及左肾动脉起始处，继发左肾灌注减低；双侧髂总动脉、髂外及髂内动脉略变窄及腹主动脉周围侧支循环开放。临床诊断：大动脉炎，中主动脉综合征(middle aortic syndrome，MAS)。

目的:探讨儿童多发性大动脉炎（TA）主动脉CT血管成像（CTA）的影像特征及临床价值。方法:回顾性分析2016年1月至2022年9月新疆维吾尔自治区人民医院收治的11例TA患儿的临床资料、影像资料及实验室检查结果。男患儿1例、女患儿10例（青春期女童8例），年龄（14.3±3.7）岁，病程（24.3±37.9）个月。所有患儿均行胸腹部CT平扫、主动脉CTA及其后处理检查，包括多平面重建、最大密度投影、容积再现和曲面重建。分析儿童TA的影像特征，判断Numano分型，观察主动脉及其分支、肺动脉受累的范围和程度，管壁（增厚、钙化、高密度环征、低密度环征、不均匀强化）、管腔（狭窄、扩张、正性重塑）及血管周围脂肪组织情况。结果:11例TA患儿中，活动期9例（81.8%，9/11），并发高血压10例（90.9%，10/11），伴发全身症状5例（45.5%，5/11），伴心脏症状4例（36.4%，4/11），伴中枢神经系统症状3例（27.3%，3/11），其中1例并发高血压脑病（9.1%，1/11）。C反应蛋白升高、血红蛋白减低各5例（45.5%，5/11），红细胞沉降率、白细胞计数和血小板计数升高各4例（36.4%，4/11）。Numano分型最常见的为Ⅳ、Ⅴ型，共10例（90.9%，10/11），降主动脉受累11例（100%，11/11），肾动脉受累10例（90.9%，10/11），主动脉弓及其分支受累5例（45.5%，5/11），肺动脉受累2例（18.2%，2/11）。11例（100%，11/11）TA患儿CT平扫管壁密度均增高，呈高密度环征。9例（81.8%，9/11）活动期患儿有血管周围脂肪组织浑浊，3例（27.3%，3/11）管壁钙化。11例患儿CTA中主动脉及其分支均有弥漫性、多节段受累，管壁均增厚（3.1±0.9）mm并伴有不均匀强化。8例（72.7%，8/11）壁内层呈低密度环征。主动脉分支中肾动脉狭窄发生率最高（90.9%，10/11），2例（18.3%，2/11）肺动脉受累管腔均狭窄和（或）闭塞，4例主动脉扩张（36.4%，4/11）。结论:主动脉CTA可清晰显示主动脉及其分支、肺动脉，全面显示受累血管的情况。分析儿童TA的CTA影像特征，对该病的筛查、诊断及评估具有重要意义。