目的:总结分析川崎病合并巨大冠状动脉瘤（GCAA）患儿的临床特点及中长期预后。方法:回顾性队列研究。自首都医科大学附属北京儿童医院2004年建立的川崎病冠状动脉瘤随诊患儿队列中选择符合标准的101例GCAA患儿进行总结。GCAA诊断标准为冠状动脉瘤内径≥8.0 mm，患儿均完成定期随诊。随访终点为患儿最后一次随诊或死亡时间。组间比较采用 t检验或χ2检验。 结果:101例符合纳入标准GCAA患儿入选研究对象，其中男82例（81.2%）、女19例（18.8%）；发病年龄2.5（1.0，4.5）岁，随访时间4.5（2.7，7.5）年，最长19年。患儿常规接受阿司匹林、华法林治疗，严重者另加氯吡格雷。截至随访终点，13例（12.9%）患儿出现心脏增大，11例（10.9%）合并心功能不全，13例（12.9%）发生心肌梗死，2例（2.0%）接受冠状动脉搭桥术，6例（5.9%）死亡。受累冠状动脉共170支， 位于左侧主干24支（14.1%），左回旋支10支（5.9%），左前降支57支（33.5%），右侧冠状动脉中段78支（45.9%），右侧冠状动脉远段1支（0.6%）。11例（10.9%）患儿GCAA内径回缩至4.0 mm及以下；受累的170支冠状动脉中，28支（16.5%）冠状动脉内径回缩到4.0 mm及以下。左侧、右侧GCAA回缩情况差异无统计学意义［18.7%（17/91）比13.9%（11/79）， χ2=2.473， P=0.116］。单侧GCAA与双侧GCAA患儿回缩情况差异无统计学意义［16.1%（9/56）比4.4%（2/45）， χ2=2.381， P=0.123］。 结论:川崎病 GCAA以右冠状动脉中段、左冠状动脉前降支最常见，患儿心血管事件发生率及病死率较高，预后欠佳。

冠状动脉病变是川崎病最严重的并发症。川崎病的发病率近年来仍呈上升趋势，合并冠状动脉扩张的患儿比例与川崎病发病率平行上升，但合并严重冠状动脉病变(如巨大冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄甚至闭塞)的发生率呈稳定或下降趋势。冠状动脉病变随着严重程度、病变持续时间不同存在病理改变差异。对冠状动脉病变的早期识别不应限于对管腔维度的观察，更应深入探讨冠状动脉结构及功能改变。

目的:分析美托洛尔在川崎病合并巨大冠状动脉瘤(giant coronary artery aneurysm，GCAA)患儿中的应用价值。方法:回顾性分析2019年1月至2021年6月在湖南省儿童医院心内科门诊就诊的川崎病合并GCAA患儿的临床资料。收集其发病年龄、性别、出现GCAA的时间、确诊川崎病时的临床表现、确诊川崎病初期最高C-反应蛋白、服用抗凝药物情况、加用美托洛尔时间及剂量、收集确诊GCAA时及最近一次心脏彩色超声结果并进行随访。结果:共收集川崎病合并GCAA患儿46例，男31例，女15例，发病年龄(4.6±2.5)岁。未加用美托洛尔组25例，加用美托洛尔组21例；两组患儿确诊川崎病初期临床症状、最高CRP及确诊川崎病合并GCAA时左室射血分数及随访后左室射血分数差异均无统计学意义(均 P>0.05)；未加用美托洛尔组确诊川崎病合并GCAA时54支冠状动脉受累，美托洛尔组43支冠状动脉受累，在随访过程中GCAA受累支数及部位情况差异均无统计学意义(均 P>0.05)；两组均出现冠状动脉狭窄，相比于美托洛尔组，未加用美托洛尔组冠状动脉狭窄发生率较高[16.7%(9/54)比7.0%(4/32)]；并出现心肌梗死2例(8%)、死亡1例(4%)、在外院行冠状动脉旁路移植术2例(8%)、心电图出现室性早搏2例(8%)、ST-T改变2例(8%)、异常QS波1例(4%)。美托洛尔组无不良反应发生。 结论:川崎病合并GCAA患儿加用美托洛尔治疗可减少心肌缺血、心律失常的发生，并延缓患儿接受冠状动脉病变手术治疗时间。

32岁男性患者，反复发作心悸5天，加重1天。入院后急查心电图示心房颤动伴快速心室率反应。床旁超声心动图示右心房扩大并右心房内占位性病变。胸腹部CT平扫示右心房占位。心脏增强CT检查示右心房内占位，心包少许积液。2021年9月行右心房肿物切除+左心房重建+房间隔重建+右心房重建+上腔静脉重建+左心耳结扎+心脏表面临时心脏起搏器安置术。术中发现右心房巨大肿物为冠状动脉夹层形成的巨大血凝块，右心房壁受压菲薄，单纯心房肿物剥除极易导致术后心脏破裂，故将肿物与致密粘连的右心房壁大部分予以切除，保留窦房结处及部分心房组织，用牛心包重建右心房、房间隔、左心房壁及上腔静脉，安装临时起搏器。患者术后入ICU观察1天后转入普通病房，顺利出院。以房颤作为首发症状并表现为右心房肿物的冠状动脉夹层极为罕见，应引起重视。

61岁男性患者，活动后气促3个月。超声心动图检查示：全心增大，右冠状动脉开口及近段明显扩张累及窦部，右心房后右冠状动脉明显瘤样扩张(内径19mm)，右心室壁基底部近房室处探及一瘘口与右心室相通(破口长约9 mm)，二尖瓣中度反流。冠状动脉造影及冠状动脉CTA检查示：右冠状动脉粗大，右冠状动脉－右心室瘘形成。2018年5月11日在体外循环下行右冠状动脉窦瘤切除＋右冠状动脉窦自体心包重建＋右冠状动脉重建＋二尖瓣整形＋改良迷宫手术。术后即刻恢复窦性心律。复查超声心动图示：左心室明显缩小，二尖瓣功能正常轻微反流，左心室收缩功能正常。复查冠状动脉CTA示：未见冠状动脉右心室瘘征象，旁路移植血管管腔通畅。术后随访至今，旁路移植血管通畅，心功能(NYHA分级)Ⅰ级。

目的:探讨川崎病合并冠状动脉瘤患儿应用华法林治疗的安全性和转归。方法:选择2011至2020年湖南省人民医院收治的川崎病合并巨大冠状动脉瘤、1支冠状动脉血管内发生多个冠状动脉瘤或冠状动脉内发生血栓的患儿共21例进行前瞻性研究，应用华法林治疗，将国际标准化比值（INR）目标范围控制在2.0~3.0。在治疗开始时，治疗后1、2、3、4周及2、3、6、12个月，观察治疗前后冠状动脉瘤直径、数量、部位和冠状动脉内血栓的变化，并监测INR、心电图、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、肌钙蛋白I。实施规范的华法林出血风险培训与管理，并根据家长实际落实情况，分为落实组和未落实组，比较2组患儿出血的发生情况。组间比较采用秩和检验或Fisher确切概率法。结果:21例患儿男15例、女6例，发病年龄为2月龄至6岁。入组时评估冠状动脉病变为Ⅱ级有4例、Ⅲ级有7例、Ⅳ级有7例、Ⅴ级有3例。10例发生血栓的患儿临床发现血栓的时间为病程第4天至4个月。应用华法林治疗后，其剂量分布在0.06~0.10 mg/（kg·d），INR为1.80~2.59，10例有血栓的患儿有8例消失，2例未消失的Ⅴ级患儿的血栓有不同程度机化。治疗后，4例Ⅱ级病变患儿的冠状动脉均恢复正常；7例Ⅲ级病变患儿中有3例冠状动脉瘤消失，4例无改变；7例Ⅳ级病变患儿中5例冠状动脉瘤缩小为Ⅲ级，2例无改变；3例Ⅴ级病变患儿瘤体无改变。治疗后均没有新发血栓及新冠状动脉瘤出现。21例患儿治疗前后心电图无特殊改变，治疗前后肌钙蛋白I和CK-MB差异均无统计学意义［0.07（0~3.01）比0.04（0~0.29） μg/L，20.6（11.2~58.2）比29.0（16.7~47.0）U/L， Z=0.932、1.906，均 P>0.05］。华法林出血风险管理落实组患儿出血发生率明显低于未落实组，差异有统计学意义（2/15比4/6，Fisher值=5.689， P=0.031）。 结论:应用INR 2.0~3.0为目标范围，结合川崎病并冠状动脉瘤的严重程度来调整华法林剂量，并予以规范而严格的管理与培训，可增加川崎病患儿华法林治疗的安全性，改善患儿的冠状动脉病变，治疗血栓及预防新血栓，降低出血风险。

川崎病合并巨大冠状动脉瘤是发生冠状动脉事件主要危险因素，可引起冠状动脉狭窄、血栓栓塞导致心肌缺血甚至死亡。综合管理包括急性期积极的抗炎、抗血栓治疗，恢复期根据冠状动脉病变的形态和心肌缺血评估结果制定治疗和随访方案。期望通过积极治疗和系统管理改善冠状动脉的病变程度，降低心血管事件发生率，从而提高患儿整体预后。

目的:探讨川崎病并发巨大冠状动脉瘤患儿父母居家照护的真实体验，为制订针对性干预措施提供参考。方法:采用质性研究中的现象学研究法，对10例川崎病并发巨大冠状动脉瘤患儿父母进行半结构式访谈，并运用Colaizzi 7步分析法分析资料提炼主题。结果:川崎病并发巨大冠状动脉瘤患儿父母的照护体验可归纳为4个主题：不断经历负性情绪；家庭照护知识缺乏；承受巨大的照护负担；迫切渴望支持力量。结论:川崎病并发巨大冠状动脉瘤患儿父母在照护患儿的过程中对患儿疾病管理、家庭照护等方面存在诸多困难，且承受较大的心理负担，医护人员应重视患儿父母的心理状况及相关问题，对其提供有效的干预措施，促进患儿康复，提高家庭的生命质量。

川崎病冠状动脉病变已成为部分国家、地区常见的儿童获得性心血管疾病之一，巨大冠状动脉瘤是川崎病冠状动脉病变中的严重类型，后期完全恢复的可能性较小，其心血管事件发生率和病死率均明显升高。巨大冠状动脉瘤患儿进入成年期后有较高的心血管疾病发病风险，而且儿童期巨大动脉瘤与青壮年心源性猝死及成年后冠状动脉粥样硬化的发生密切相关，对患儿的长期预后和生活质量产生严重影响。该文就川崎病合并巨大冠状动脉瘤的临床特点及预后作一综述。

目的:初步探究儿童期川崎病并发冠状动脉瘤外科治疗方案及早期疗效。方法:回顾性分析2018年3月至2019年8月上海儿童医学中心心胸外科收治6例川崎病合并冠状动脉瘤患儿的临床资料。其中，男5例，女1例；年龄为(148.7±29.0)个月，范围在106~203个月；体重为(47.9±15.5)kg，范围在27.5~76 kg。6例患儿术前均明确诊断川崎病，经过规范药物治疗；平均治疗时间为5.7年，范围在3个月至10年。病程中患儿均出现不同程度心功能不全表现，心脏彩色超声及心脏CT检查显示病变段冠状动脉进行性扩张，部分患儿形成动脉瘤内血栓造成冠状动脉狭窄，影响心肌灌注。术前4例患儿行心导管检查，冠状动脉瘤远端血流TIMI分级为0级3例、Ⅰ级1例。6例患儿均接受冠状动脉搭桥手术，其中3例行停跳搭桥手术，3例行不停跳搭桥手术。4例行单支搭桥，2例行双支搭桥；5支选择左侧胸廓内动脉作为桥血管，右侧3支中2例选择大隐静脉、1例选择桡动脉。结果:6例患儿手术均顺利进行，术后ICU滞留时间为(5.5±3.0)d，总住院时间为(12.5±3.7)d，术后早期无严重并发症及死亡发生。6例患儿出院后规范服用抗凝药物，2例选择阿司匹林，4例使用阿司匹林联合氯吡格雷。术后随访9~22个月，6例患儿心功能均恢复良好，无临床症状再发生，心电图ST段逐渐恢复正常。心脏彩色超声结果显示，所有患儿冠状动脉血流均保持通畅，病变扩张段冠状动脉最大内径由术前(8.7±4.0)mm缩小至术后(6.4±2.3)mm( P<0.05)。 结论:对于川崎病引起的巨大冠状动脉瘤或存在冠状动脉血栓药物治疗无效者应及时接受外科手术治疗，冠状动脉搭桥手术是安全有效的手术方式，术后早期疗效满意。