患者女，73岁。2020年4月，因进食后间断呕吐4个月，在阳泉市第一人民医院行胃镜检查，发现食管下段病变，活检病理诊断为食管低分化鳞状细胞癌。5月7日入住我科。患者既往有高血压和心肌梗死病史，日常血压基本控制在正常范围，并规律服用治疗冠心病药物。入院CT检查示，食管下段-贲门区占位，纵隔内上腔静脉后-气管隆突区、主动脉弓下及食管下段旁可见多发淋巴结肿大，肝门区、胃小弯侧多发肿大、融合淋巴结。11日开始行紫杉醇+奈达铂一线化疗2个周期。7月2日开始行同步放化疗，放疗剂量60 Gy，分30次完成，同步奈达铂30 mg化疗，每周1次。2021年1月14日复查CT，提示肝转移，纵隔、腹腔淋巴结较前增大。23日开始行二线吉西他滨单药化疗2个周期。3月13日复查CT，示新发肺转移灶。完善心肌酶谱、高敏肌钙蛋白Ⅰ和脑利钠肽基线检查后，于22日开始行卡瑞利珠单抗治疗，200 mg静脉滴注，每3周1次。24日患者行心脏彩色多普勒超声检查过程中出现间断胸痛，当时射血分数为59%，二尖瓣、三尖瓣轻度反流。心电图检查未见急性心肌梗死异常改变。血高敏肌钙蛋白Ⅰ为1 770.60 ng/L。请心内科会诊后，给予硝酸异酸梨酯片含服，胸痛缓解。25日患者血高敏肌钙蛋白Ⅰ> 40 000 ng/L，心电图、心脏彩色多普勒超声检查与24日无明显变化。考虑患者免疫治疗基线筛查时高敏肌钙蛋白正常(<1.5 ng/L)，目前明显升高，心内科医师暂不考虑心肌梗死可能，故高度怀疑免疫性心肌炎。根据患者体重(45 kg)，予甲泼尼龙200 mg冲击治疗，复查高敏肌钙蛋白Ⅰ为11 990.60 ng/L，再次行甲泼尼龙200 mg冲击治疗。26日高敏肌钙蛋白Ⅰ为2 656.30 ng/L，较前明显下降，继续甲泼尼龙400 mg冲击治疗。当日下午患者再次出现间断胸痛，高敏肌钙蛋白Ⅰ为1 599.80 ng/L，予硝酸甘油对症治疗，胸痛缓解。27日高敏肌钙蛋白Ⅰ为31 859.70 ng/L，再次明显升高，脑利钠肽前体为14 044.0 ng/L，故将甲泼尼龙加量至1.0 g，并予吗替麦考酚酯0.5 g口服，2次/d。28日高敏肌钙蛋白Ⅰ为7 165.00 ng/L，N端-B型钠尿肽前体为10 434.0 ng/L，肌酸激酶同工酶为54 U/L，乳酸脱氢酶为454 U/L，α羟基丁酸脱氢酶为376 U/L。心脏彩色多普勒超声检查示，射血分数为55%。继续行甲泼尼龙1.0 g冲击治疗，同时加用艾司奥美拉唑抑酸护胃，辅酶Q10、尼可地尔改善心肌供血供氧和能量代谢，患者病情逐渐好转。甲泼尼龙1.0 g冲击治疗5 d后，按500、240、120 mg逐渐减量，各使用1周，患者心肌损伤指标迅速回落。4月12日高敏肌钙蛋白Ⅰ为19.50 ng/L，N端-B型钠尿肽前体为2 148.0 ng/L，肌酸激酶同工酶为57 U/L，乳酸脱氢酶为371 U/L，α-羟基丁酸脱氢酶为273 U/L，患者病情明显好转。2021年4月14日患者出院时，甲泼尼龙减量至80 mg，1次/d。

变应性（过敏性）疾病已经成为临床最常见疾病之一，如过敏性哮喘、过敏性鼻炎、过敏性结膜炎、特异性皮炎、荨麻疹、过敏性胃肠炎、严重过敏反应、过敏性休克等，因患病率高、病程长、症状反复发作，给全球带来沉重的经济和医疗负担。过敏原免疫治疗（allergen immunotherapy，AIT）是针对尘螨、花粉、动物皮屑等诱发的主要由IgE介导的过敏性疾病的对因治疗方法，已被众多指南推荐为一线治疗 ［1］。目前临床常用的AIT方法包括皮下免疫治疗（subcutaneous immunotherapy，SCIT）和舌下免疫治疗（sublingual immunotherapy，SLIT），均分为剂量累加（递增）阶段和剂量维持阶段，疗程一般3~5年 ［2］。SCIT根据剂量累加阶段注射频率的不同，又分为常规SCIT和加速SCIT，后者包括集群SCIT和冲击SCIT，加速SCIT大大缩短了剂量累加阶段所需时间。目前我国SCIT使用的过敏原制剂有屋尘螨变应原制剂（丹麦，Alk-Abello）、螨变应原注射液（德国默克，Allergopharma）、协和尘螨变应原制剂。前二者标准化程度较高，第三者标准化程度稍低。

本期重点号内容是“变应性鼻炎（AR）免疫治疗（AIT）”。述评《过敏原特异性免疫治疗——现状与未来》通过AIT的作用机制、患者选择、不同治疗方案的介绍等，对AIT的研究现状与未来发展进行了论述。论著《标准化螨过敏原提取物皮下冲击免疫治疗的短期疗效和安全性观察及相关因素探讨》比较了3种不同剂量递增模式的AIT的早期的临床疗效、不良反应、炎性因子的变化，以期为临床更加安全有效地开展加速AIT提供参考。《变应性鼻炎皮下过敏原特异性免疫治疗过长延迟注射的剂量调整新方案疗效分析》探究了AR尘螨皮下免疫治疗（SCIT）维持期中断治疗超过16周的新型剂量调整方案的有效性及安全性，发现相较于指南推荐剂量调整方案，新方案的有效性及安全性无显著差异。《成人变应性鼻炎经颈部淋巴结内免疫治疗远期疗效的随机对照研究》通过与SCIT对比，观察了经颈部淋巴结内免疫治疗（ICLIT）对于成人AR的远期疗效及安全性，指出ICLIT是今后AR AIT的一种新型的补充选择。《标准化尘螨过敏原SCIT对儿童AR患者治疗期间的疗效及安全性分析》提出标准化尘螨SCIT具有良好的安全性，治疗期间对不同临床特征的儿童AR患者具有确切疗效，可显著改善患儿各项症状，减少对症药物使用，并提高生活质量。综述《变应性鼻炎过敏原特异性免疫治疗疗效监测与预测指标的研究进展》从国内外相关领域研究进展入手，总结和分析了可用于AIT疗效实时监测与远期预测的生物学及临床相关指标。《变应性鼻炎免疫治疗适应证与禁忌证的研究进展》结合近年来国内外指南建议及临床研究进展，对AIT适应证与禁忌证的变迁进行了详细阐述。《超级冲击免疫治疗的临床研究进展》就国际上超级冲击AIT的进展进行了综述，为临床开展AIT提供了新的方法和思路。《过敏原特异性免疫治疗在变应性鼻炎中的免疫耐受机制》综述了SCIT和舌下免疫治疗在机体的固有免疫反应和适应性免疫反应中诱导免疫耐受的机制，以期为AR患者个体化的AIT精准治疗提供理论依据。继续教育园地《过敏原特异性皮下免疫治疗延迟注射的剂量调整》就SCIT出现延迟注射后剂量调整的概况、推荐方案及其对疗效的影响等方面进行论述，为临床平衡SCIT的安全性和疗效提供参考。《变应性鼻炎特异性皮下免疫治疗严重不良反应的防治》围绕SCIT的严重不良反应展开讨论，总结严重不良反应的诊断、治疗及预防，为临床医生提供了有价值的建议。

目的:初步探讨霉酚酸酯(mycophenolate mofetil, MMF)用于治疗糖皮质激素抵抗性活动性中重度甲状腺相关性眼病(TAO)的疗效性与安全性。方法:52例经甲泼尼龙静脉冲击治疗无效的活动性中重度TAO患者，给予MMF 0.5 g，口服，bid治疗。评估TAO患者治疗的总体有效率，≥3项包括临床疾病活动性评分(clinical disease activity score, CAS)、软组织受累、眼球突出、复视、眼球运动受限、视力等改善称为总体有效。结果:治疗12周后，TAO患者的总体有效率为75.0%；24周后显著增高至88.5%。第12周末，患者的CAS从(5.06±1.21)下降到(2.52±1.13)，而后在第24周末时继续下降至(2.02±0.92)，差异均有统计学差异( P<0.05)，第12周和24周有效率分别为82.7%、90.4%。另外，经过12周的治疗，58.1%患者的复视症状明显改善，24周后有效率达到了74.2%。同时，患者的突眼度在第12周末和第24周末均明显下降，有效率分别为53.8%、69.2%。治疗期间无严重不良事件发生。 结论:霉酚酸酯用于治疗激素抵抗性活动性中重度TAO疗效显著且安全性良好。

目的:比较3种不同剂量递增模式的过敏原特异性免疫治疗早期的临床疗效、不良反应、炎性因子的变化，以期为临床更加安全有效地开展加速免疫治疗提供参考。方法:纳入2019—2022年于武汉大学人民医院进行皮下免疫治疗（subcutaneous immunotherapy，SCIT）的变应性鼻炎患者进行前瞻性研究。按照自愿原则分别进行常规免疫治疗（conventional immunotherapy，CIT）23例、集群免疫治疗（cluster immunotherapy，CLIT）25例和冲击免疫治疗（rush immunotherapy，RIT）18例，RIT组的患者治疗前1周行单针次的150 mg奥马珠单抗皮下注射。记录并分析3组患者治疗前及治疗后1、7、15周的主观评价指标［药物症状评分、鼻部视觉模拟量表（VAS）评分、鼻部单项症状评分］、客观评价指标（血清sIgE、tIgE、Th1/2及Th17细胞因子等）和不良反应等情况。采用SPSS 22.0软件进行数据处理和分析。结果:完成治疗的66例患者纳入研究，其中男37例，女29例。与治疗前相比，在治疗1、7、15周时3组患者的药物症状评分、鼻部VAS评分均有明显下降（ P值均<0.05）。3组对比发现，治疗1周时，RIT组鼻部VAS评分低于CIT组和CLIT组［（4.33±0.94）分比（9.48±1.37）分比（9.44±1.33）分， P<0.05］；治疗15周时，RIT组药物症状评分低于CIT组和CLIT组［（0.62±0.23）分比（1.54±0.21）分比（1.06±0.22）分， P<0.05］；在达到维持剂量时，RIT组对鼻痒症状的改善优于CIT组和CLIT组［（0.61±0.20）分比（1.78±0.38）分比（1.56±0.32）分， P<0.05］。RIT组的局部不良反应发生率比CIT组和CLIT组低（11.76%比20.00%比16.53%， P<0.05）。3种SCIT均未发生3/4级全身不良反应，且全身不良反应发生率的差异没有统计学意义。白细胞介素（IL）-4、IL-5、IL-6、IL-17、sIgE、sIgE/tIgE、嗜酸粒细胞百分比在3组治疗后均有不同程度下降，IL-10、肿瘤坏死因子、干扰素γ在治疗后无明显变化。 结论:3种标准化螨过敏原提取物SCIT的临床疗效均较为可观。单次奥马珠单抗注射联合RIT能够在早期显著提升疗效，且具有安全、有效、便捷等优点，是一种可靠的免疫治疗方法。

患者 男性，55岁，因“皮肤、巩膜黄染伴上腹痛5 d”，于2021年11月10日就诊于我科。患者自述有乏力，无发热、寒战、腹胀、呕吐等表现，小便偏黄1个月余，体重未见明显改变。既往史：1年前确诊为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR）型自身免疫性脑炎，给予甲泼尼龙冲击联合丙种球蛋免疫治疗，规律监测病情控制可，未再诉头痛、行为异常等表现；10个月前确右肺上叶小细胞肺癌（广泛期）：纵隔淋巴结转移、骨转移，序贯行6个周期依托泊苷联合洛铂方案化疗、33次累及野和缩野推量放疗，经影像学评估病情稳定后定期复查。既往有高血压病30余年，发现血糖升高7个月余，发现结核感染1年余（均未行规律监测及治疗）。体检：神志清，皮肤、巩膜明显黄染，上腹部轻压痛，余无明显异常。实验室检查：血常规和红细胞沉降率正常，结核菌素试验阳性；血清总胆红素238.8 μmol/L，直接胆红素202.2 μmol/L，白蛋白39.2 g/L；凝血指标和免疫球蛋白G分型检测正常；血清淀粉酶 437.0 U/L，脂肪酶2 002.0 U/L；血清CA19-9 304.1 U/mL，CA125 39.5 U/mL，癌胚抗原5.3 μg/L，神经源性特异性烯醇化酶45.1 μg/L，胃泌素释放肽前体741.2 ng/L；糖化血红蛋白7.1%。上腹部CT检查结果显示，胰头区低密度、轻度强化病灶，向十二指肠腔内突出（图1），合并肝内外胆管及胰管扩张，胰颈-胃间隙软组织密度影，考虑恶性肿瘤并淋巴结转移；胸部CT提示：右肺上叶尖段病灶最大径约10.0 mm（较前6.2 mm增大），纵隔多发肿大淋巴结较前增大；头颅MRI检查未见明显异常。主要诊断考虑：胰腺转移癌，腹膜后淋巴结转移癌，梗阻性黄疸；次要诊断为：小细胞肺癌（广泛期），自身免疫性脑炎（抗NAMDAR型），高血压3级（很高危），2型糖尿病。

伴强直及肌阵挛的进行性脑脊髓炎（PERM）是僵人综合征的特殊亚型，临床罕见且诊断困难。本文报道1例PERM病例，患者为66岁女性，病程波动进展，以面部肌张力增高、头颈部瘙痒、延髓受累症候群及双下肢僵直为主要临床表现，血清及脑脊液抗谷氨酸脱羧酶抗体阳性，肌电图见安静状态躯干及四肢近端肌大量运动单位电位持续发放，痉挛发作时明显增强，符合僵人综合征的肌电表现。本例患者最终诊断为PERM，经丙种球蛋白及激素冲击等免疫治疗效果良好。PERM是临床罕见的神经系统自身免疫病，早期症状不典型，易漏诊误诊，需提高认识以免延误诊断。

目的:探讨儿童急性脑病伴双相发作及后期弥散降低（AESD）的临床与影像学特点。方法:病例系列研究，选择2021年10月至2023年7月北京大学第一医院、安徽省儿童医院、复旦大学附属儿科医院和山西省儿童医院就诊的21例AESD患儿作为研究对象。总结其临床资料包括影像学、实验室检查以及治疗情况和预后特点。运用描述性统计分析。结果:21例AESD患儿中男11例、女10例，起病年龄为2岁6月龄（1岁7月龄，3岁6月龄）。具有双相发作的典型病例18例，均为发热24 h内出现早期发作，其中16例为全面性发作、2例为局灶性发作，7例达惊厥持续状态。仅有双相中的晚期发作的非典型病例3例。21例患儿的晚期发作出现在病程的第3~9天，其中12例为局灶性发作、6例为全面性发作、3例有局灶和全面性两种发作形式。21例患儿在病程第3~11天头颅磁共振弥散加权成像（DWI）上均可见皮层下白质弥散受限，即“亮树征”。19例患儿在病程第12天至3个月存在额、顶、枕叶为主的弥漫性脑萎缩。20例患儿曾被误诊为自身免疫性脑炎、中枢神经系统感染、热性惊厥、可逆性后头部脑病综合征、急性播散性脑脊髓炎和偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征。21例患儿均予糖皮质激素冲击及大剂量丙种球蛋白治疗，效果欠佳。至2023年7月，在访18例患儿中17例遗留不同程度的神经系统后遗症，其中11例存在脑病后癫痫；1例恢复正常。结论:AESD以双相发作及影像学“亮树征”为特点，以对症、支持治疗为主，免疫治疗无肯定疗效。神经系统后遗症发生率高，病死率较低。

目的:分析总结重症及难治性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎出重症监护病房（ICU）后接续治疗阶段的临床特点、治疗方案及预后，提出接续治疗流程建议。方法:回顾性分析2015年12月至2019年10月在清华大学玉泉医院神经科普通病房收治的重症及难治性抗NMDAR脑炎，重点关注转出ICU至出院的接续治疗，并进行随访。结果:重症及难治性抗NMDAR脑炎20例，男女比例为9∶11，转入普通病房时病程为4.4（2.0，6.0）个月。6例神志清楚，6例为昏迷状态，5例为恢复早期，3例为恢复后期。并发症包括重度营养不良、肺炎、尿路感染、褥疮、白细胞减少等。7/18患者脑脊液抗NMDAR抗体高滴度阳性（≥1∶100）。10例接受静脉用丙种球蛋白（IVIg）治疗，少数患者使用激素冲击（1例）、利妥昔单抗（2例）、鞘内注射甲氨蝶呤（1例）和环磷酰胺（1例）治疗，所有患者加用长程免疫制剂吗替麦考酚酯（1.0~3.0 g/d）。随访17.0（8.0，27.0）个月，16例（80%）患者预后良好（mRS≤2分），病死率10%。结论:接续治疗阶段患者神经功能障碍突出、合并症多，治疗周期较长。全面评估神经功能与并发症情况，采取个体化的免疫治疗，联合支持治疗和对症治疗，多数患者远期预后较好。

自身免疫性脑炎（AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，它是病因不明的成人症状性癫痫病因之一，早期识别有一定困难。多重抗神经元抗体共存的AE患者较为罕见，临床症状更加复杂、多变，可累及更广泛的免疫系统。现报道1例以颞叶癫痫起病，抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1、谷氨酸脱羧酶65抗体双重阳性AE并白癜风、糖尿病患者，该患者经免疫冲击及续贯免疫治疗后脑炎及糖尿病完全康复，白癜风得到明显改善。