目的:通过活化部分凝血活酶时间（APTT）的凝固曲线波形分析（CWA）快速鉴别血友病A（HA）和狼疮抗凝物（LA）阳性患者，探讨APTT-CWA在HA和LA阳性患者中的诊断效能。方法:收集2022年7月25日至2023年12月28日吉林大学第一医院就诊单独APTT延长患者145例，其中男性106例，女性39例，年龄（29.3±15.8）岁，临床明确诊断HA94例及LA阳性51例。采用Mann Whitney U检验方法回顾性描述分析血友病A（HA）和狼疮抗凝物（LA）阳性患者APTT结果及其CWA参数的一阶导数最大反应速度|min1|、二阶导数的最大加速度|min2|和最大减速度|max2|的差异。依据APTT延长时间的不同将患者分为轻度延长（33 s53 s）3组，分别比较3组HA和LA阳性患者的APTT结果及CWA参数|min1|、|min2|和|max2|数值和图形有无差异。采用受试者工作特征（ROC）曲线下面积（AUC）评价CWA参数诊断效能并计算临界（cut-off）值。 结果:HA患者和LA阳性患者APTT结果分别为70.2 s和41.5 s，差异有统计学意义（ P<0.001）；HA患者和LA阳性患者CWA参数|min1|分别为1.459%/s和3.868%/s，|min2|分别为0.124%/s 2和0.502%/s 2，|max2|分别为0.054%/s 2和0.388%/s 2，差异均有统计学意义（ P<0.001）。在APTT延长的轻中重分组中，HA患者的CWA参数|min1|、|min2|和|max2|分别小于LA阳性患者的结果，差异均有统计学意义（ P<0.05）。CWA的一阶导数|min1|参数可视化为“速度曲线”，|min1|值大小可视化曲线峰值的高低，HA患者的CWA图形|min1|峰值高度小于LA阳性患者，在重度延长组中，HA患者的|min1|与LA患者相比较，峰值减低更明显，曲线平缓图形不完整。ROC曲线分析显示，在APTT延长的轻中重分组中，|min1|、|min2|和|max2|的AUC均大于0.8（ P<0.01）；|min1|、|min2|和|max2|的cut-off值在轻度延长组分别为3.205%/s、0.423 %/s 2和0.300%/s 2；中度延长组分别为2.884%/s、0.340%/s 2和0.231%/s 2；重度延长组分别是为2.209%/s、0.190%/s 2和0.095%/s 2。 结论:APTT延长相同范围内时，HA患者与LA患者CWA参数存在明显差异，ROC曲线结果显示CWA参数区分HA患者和LA阳性患者具有良好的鉴别效能，APTT-CWA可作为低成本、高效及特异的参数可用于HA患者和LA阳性患者的鉴别诊断。

出血与血栓性疾病与临床各科室密切相关，实验室相关检测在疾病诊断和鉴别诊断、风险评估、寻因和疗效监测等方面发挥着重要作用。凝固曲线波形分析（CWA）作为一种自动化的凝血检测技术，可以提供更多关于血浆样品整个凝血过程的宝贵信息。大量研究表明，CWA在新冠肺炎（COVID-19）患者凝血状态的评估、A型血友病（HA）患者临床表型的判断以及直接口服抗凝药（DOAC）的监测等应用中具有一定价值。在不同的临床场景中对CWA进行深入解读和应用，可以为诊断和治疗出血与血栓性疾病提供更多的实验室信息。

目的:建立凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白原（Fbg）、凝血酶时间（TT）的凝固曲线波形分析（CWA）参数CT、|Min1|、|Min2|、|Max2|的参考区间并分析其在凝血因子缺乏患者中的变化。方法:通过具有CWA功能的全自动凝血分析仪测定125名表观健康人的标本，建立凝血4项CWA参数CT、|Min1|、|Min2|、|Max2|的参考区间。25例凝血因子缺乏者的标本用于分析凝血4项CWA各参数在疾病中的变化。结果:PT的|Min1|（dT/dt）、|Min2|（d 2T/dt 2）、|Max2|（d 2T/dt 2）的参考范围分别为3.14±1.22、0.56±0.22和0.50±0.18；APTT的|Min1|（dT/dt）、|Min2|（d 2T/dt 2）、|Max2|（d 2T/dt 2）的参考范围分别为4.75±1.71、0.78±0.29和0.65±0.28；Fbg的CT（s）、|Min1|（dT/dt）、|Max2|（d 2T/dt 2）的参考范围分别为 7.01±1.96、1.22±0.51和0.15±0.11；TT的|Min1|（dT/dt）、|Min2|（d 2T/dt 2）、|Max2|（d 2T/dt 2）的参考范围分别为0.95±0.32、0.14±0.05和0.07±0.03。凝血因子Ⅴ缺乏患者CWA参数明显减低，|Min2|、|Max2|在凝血因子Ⅶ活性为0.42时明显低于健康人。凝血因子Ⅷ缺乏患者CWA参数随着凝血因子Ⅴ、Ⅷ活性减低明显减低。 结论:凝血4项CWA参数的参考区间有助于凝血因子缺乏患者的临床判断。

目的 建立凝固曲线波形分析(CWA)参数的儿童参考区间.方法 随机选取苏州大学附属儿童医院2022年1月至2022年6月常规实验室检查正常且无凝血障碍的表观健康儿童411例,测定血浆凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(Fbg),分析CWA参数并建立相应参考区间.结果 ＜6岁儿童PT的最大凝血速度(| Min1 |)、最大凝血加速度(|Min2|)、最大凝血减速度(|Max2|)参考区间分别为1.902～3.359、0.326～0.609、0.313～0.546;APPT 的 |Min1 |、|Min2|、|Max2|参考区间分别为 2.906～4.991、0.438～0.820、0.342～0.690;Fbg 的 | Min1 |、|Max2|参考区间分别为 0.498～1.236、0.046～0.148;TT 的 | Min1 |、| Min2 |参考区间分别为 0.611～1.071、0.091～0.165.≥6 岁儿童 PT 的|Min1 |、|Min2|、|Max2|参考区间分别为 1.820～3.591、0.331～0.643、0.290～0.587;APPT 的 | Min1 |、| Min2 |、| Max2 |参考区间分别为 2.833～5.153、0.461～0.844、0.357～0.721;Fbg 的 | Min1]、| Max2 |参考区间分别 为 0.500～1.406、0.046～0.175;TT 的| Min1 |、| Min2|参考区间分别为0.585～1.076、0.085～0.167.关于TT的| Max2 |参考区间,女性为0.036～0.081;＜6岁男性为0.036～0.082;≥6岁男性为0.035～0.084.结论 儿童凝血四项CWA参数分布受年龄和性别影响,不同地区实验室建立儿童凝血四项CWA参数特异性参考区间可帮助临床医生快速鉴别和诊断儿童出血及血栓性疾病.

随着全自动凝血分析仪分析技术的不断发展,越来越多的凝血参数应运而生,这些参数丰富了凝血指标信息,更有助于凝血相关项目的检测.凝固曲线波形分析(CWA)是由用光学法原理检测凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)等凝血指标的凝血分析仪在凝固反应过程中依据透射光/散射光变化所绘制的凝固曲线波形图,进行求阶导数得出凝血反应过程中最大反应速度、最大凝血加速度、最大凝血减速度,为凝血反应过程提供了更多信息.该文综述CWA在血栓、血友病、纤维蛋白原缺乏等疾病中的应用.