黄斑疾病累及中心凹区域时，患者中心视力明显下降，视野出现中心暗点，阅读速度及固视稳定性等视功能指标明显受损，严重影响患者的生活质量。人体对于中心凹区域受损时的反应为大脑自发采取的适应策略，即大脑会选取旁中心凹区域作为伪中心凹充当眼睛的固视位点，但这一适应行为并不能最大限度地开发患者自身的剩余视力。近年来人们通过不断地研究发现，微视野计中的自动眼位识别及自动眼球追踪系统可以精确检测特定的视网膜位点，联合其携带的生物反馈训练模式，可以将眼底检查与生物反馈训练结合，帮助老年性黄斑变性、病理性近视黄斑病变、Stargardt病、黄斑裂孔等黄斑疾病患者选择最佳的视网膜位点作为眼动基准，最大化地开发患者的剩余视力，提高患者的视功能。

目的:构建并改良同种异体小鼠肾移植急性抗体介导排斥反应（ABMR）模型。方法:选用雄性6～8周龄、主要组织相容性复合体（MHC）全错配的C57BL/6和BALB/c小鼠各31只（南京医科大学医药实验动物中心），分别作为供受体。采用简单随机分组分为以下4组，ABMR组（10只）：行C57BL/6 H2b→BALB/c H2d小鼠全层皮肤移植术预致敏后5 d，采用肾动脉带瓣Patch的端侧吻合法行同种异体肾移植术（C57BL/6 H2b→BALB/c H2d）；细胞介导排斥反应（TCMR）组（5只）：采用肾动脉带瓣Patch的端侧吻合法行C57BL/6 H2b→BALB/c H2d肾移植术；同基因对照（SYN）组（5只）：采用肾动脉带瓣Patch的端侧吻合法行BALB/c H2d→BALB/c H2d肾移植术；皮肤移植（ST）组（5只）：仅行C57BL/6 H2b→BALB/c H2d小鼠全层皮肤移植术。记录受体存活时间；使用小动物B型多普勒超声系统测量小鼠移植肾血流速度及血流分布。在肾移植术后3、5、7 d行移植肾病理染色以及Banff诊断，并检测小鼠移植肾组织CD4 ＋ T细胞、补体片段C3d沉积、外周血内IgG类供体特异性抗体（DSA）、血清肌酐（Cr）及血尿素氮（BUN）水平。组间均数比较使用 t检验、非参数检验，并采用Kaplan-Meier法进行生存分析，以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:SYN组与TCMR组小鼠术后5 d均存活，而ABMR组小鼠术后5 d存活率为66.7%，生存状况远低于SYN组及TCMR组（ χ2＝17.02， P<0.05）。在肾移植术后5 d，ABMR组血清Cr高于TCMR组、SYN组和ST组[（233.70±22.13） μmol/L比（68.06±11.10）、（20.08±2.42）、（20.92±2.27） μmol/L（ F＝325.5， P<0.01]；此外，ABMR组血清BUN也高于TCMR组、SYN组和ST组[（120.20±13.46） μmol/L比（24.12±3.68）、（20.48±5.39）、（17.00±2.55） μmol/L， F＝216.4， P<0.01]。彩色多普勒超声显示，SYN组小鼠移植肾术后7 d移植肾血流分布及肾动脉收缩期最大流速与正常BALB/c小鼠差异无统计学意义[（373.40±6.44） mm/s比（387.90±6.90） mm/s， t＝2.674， P>0.05]。与SYN组比较，ABMR组病理结果显示术后第3、5、7天时病理损伤逐渐加重，以术后第5天时最为典型。在肾移植术后第5天时，TCMR组移植肾CD4 ＋T细胞浸润数量高于ABMR组（20 310±5 079比131 083±8 994， t＝18.580， P<0.01），且TCMR组外周血内IgG类DSA低于ABMR组（426.9±37.4比900.2±30.0， F＝828.3， P<0.01），根据Banff标准符合ABMR诊断。 结论:通过改进皮肤移植预致敏和血管吻合方法，成功改良并鉴定同种异体小鼠肾移植ABMR模型，并使用C57BL/6 H2b、BALB/c H2d小鼠作为供受者，便于后续基因敲除动物实验的开展。

目的:探讨新生儿暂时性高胰岛素血症性低血糖（hyperinsulinemic hypoglycemia，HH）的危险因素及诊治。方法:选择2016年1月至2020年12月徐州市中心医院收治的新生儿暂时性HH患儿为暂时性HH组，按照出生胎龄相差2周内、约1∶2匹配非HH新生儿为非HH组，进行回顾性巢氏病例对照研究。应用SPSS 20.0统计软件比较两组患儿的临床特点，分析新生儿HH的危险因素和诊治结果。结果:共纳入暂时性HH组39例，匹配非HH组75例。暂时性HH组小于胎龄儿比例、静脉输注氨基酸量、低血糖检出次数、最大葡萄糖输注速度（glucose infusion rate，GIR）均高于非HH组［51.3%（20/39）比32.0%（24/75）、1.0（0.0，1.0）g/（kg·d）比0.0（0.0，1.0）g/（kg·d）、（4.3±1.9）次比（3.6±1.3）次、（8.3±2.5）mg/（kg·min）比（7.4±1.1）mg/（kg·min）］，血小板低于非HH组［（186.9±60.9）×10 9/L比（215.3±61.7）×10 9/L］，差异有统计学意义（ P<0.05）。Logistic回归分析显示小于胎龄儿（ OR=2.535，95% CI 1.077~5.971）、静脉输注氨基酸量（ OR=2.180，95% CI 1.029~4.619）和最大GIR（ OR=1.405，95% CI 1.088~1.815）是暂时性HH的独立危险因素。暂时性HH组39例患儿中28例使用二氮嗪或奥曲肽，疗效较好，不良反应少；37例在出生28 d内缓解，2例分别在出生2.5、3.5个月缓解。 结论:小于胎龄儿、静脉输注氨基酸量大或需较高GIR的新生儿应警惕发生暂时性HH的可能。二氮嗪或奥曲肽对暂时性HH疗效较好，不良反应较少，大多可在2周至3个月缓解。

患儿，男，2岁2月，因"至今独走不稳"于2021年4月就诊青岛大学附属青岛妇女儿童医院康复科。患儿自幼各能区发育落后，入院时能独站，独走不稳，可主动抓物，捏取小物品欠灵活，不会持勺进食，唤名有反应，可认家庭成员，指认五官及身体部位，认部分动、名词图片，可简单称谓语及名词表达。母孕期无特殊，足月顺产，出生体重4.1 Kg，生后有窒息抢救史(具体不详)，否认新生儿期颅内出血、呼吸困难及惊厥史。父母体健，否认近亲婚配，家族中无与患儿类似疾病史。体格检查：身高90 cm(P50~P85)，体重13 Kg(P50~P85)，头围48 cm(P15~P50)，毛发色浅，发际线较低，面容特殊：前额凸出、睑裂小、眼裂下斜、眼距宽、内眦赘皮、耳廓小、耳位低及鼻梁塌，易流涎，粗测视听反应可，躯干及四肢肌张力重度低下，围巾征(+)、跟耳征(+)，四肢肌力弱，双侧膝腱反射活跃，双侧巴氏征(－)、踝阵挛(－)。独走时速度慢、步幅小、步基宽，双肘屈曲维持平衡，立位双膝外翻、双膝反张、双足扁平外翻。辅助检查：血常规、肝肾功、心肌酶谱、甲功三项、血尿代谢筛查、心电图、心脏、肝胆胰脾超声等未见明显异常。泌尿系超声：左肾积水(左肾大小正常，肾盂扩张，最大径约15 mm)。头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)：头颅前后径略短，胼胝体体部略短，双侧侧脑室体后部稍增宽(见图1)。格塞尔(Gesell)发育量表测试(发育商)：大运动63，细动作84，应物能70，言语能79，应人能82。社会生活能力评定量表：边缘水平。家系全外显子组检测：无可以解释患者表型的致病性或疑似致病性变异。

目的:探讨驱动基因敏感突变Ⅳ期非小细胞肺癌分子靶向治疗后肿瘤体积变化规律及开始放疗时机。方法:采用前瞻性研究方法通过模拟定位CT结果分析治疗前后每隔10 d原发肿瘤体积变化。当前后两次体积变化≤5%或治疗90天后终止定位和体积测量并实施放疗，记录放疗急性不良反应，比较实施和模拟放疗计划的相关参数。结果:30例中29例纳入分析(1例脱落)，人表皮生长因子受体酪氨酸激酶抑制剂(EGFR-TKI)治疗后原发肿瘤体积均缩小，但退缩率和速度不一致，至终止定位时最大缩小90%、最小缩小28%；治疗40 d内平均体积缩小明显，每间隔10 d的平均体积不同( P<0.001)；40天后逐渐出现因原发肿瘤体积退缩率≤5%的病例，至90天仅1例体积退缩>5%，平均体积退缩速度减慢而趋于稳定，退缩率为49.15%～54.77%；70天平均体积略有增大后又缓慢缩小，每间隔10 d的平均体积相近( P>0.05)。终止定位后实施放疗病例的原发肿瘤可给予剂量为(69±7) Gy，发生2、3级急性放射性肺炎和放射性食管炎分别为2例和3例、1例和0例。按照实施放疗计划的技术、剂量参数分别设计EFGR-TKI治疗前和第40天的模拟放疗计划，全部显示实施计划显著优于EGFR-TKI治疗前模拟计划( P均<0.05)，而与第40天模拟放疗计划之间相近( P>0.05)。 结论:EGFR-TKIs治疗后Ⅳ期非小细胞肺癌的原发肿瘤退缩率随时间推移逐渐减缓，40天内缩小最显著而后缓慢缩小，每一病例的肿瘤退缩速度不一致，治疗后40天开始放疗可能是获得提高剂量并控制放射损伤的最佳时机。

糖皮质激素冲击治疗是神经系统免疫性疾病急性期诱导缓解的重要手段。但目前国内各医院激素冲击治疗的具体方案并不规范和统一，与国内外指南推荐其去弥远。文中将近10年国内外常见的神经免疫疾病诊治指南中关于疾病急性期的激素治疗方案进行了总结。其中激素冲击治疗一般都遵循大剂量和短疗程原则，以静脉使用甲泼尼龙1 000 mg/d，连续3~5 d为最常用方案。冲击治疗后的减量方案，依据疾病的种类及特点，减量速度及注意事项有所不同。规范化激素冲击治疗既能最大限度地发挥其疗效，又能减少相关不良反应的发生，值得临床医生关注和重视。

目的:通过活化部分凝血活酶时间（APTT）的凝固曲线波形分析（CWA）快速鉴别血友病A（HA）和狼疮抗凝物（LA）阳性患者，探讨APTT-CWA在HA和LA阳性患者中的诊断效能。方法:收集2022年7月25日至2023年12月28日吉林大学第一医院就诊单独APTT延长患者145例，其中男性106例，女性39例，年龄（29.3±15.8）岁，临床明确诊断HA94例及LA阳性51例。采用Mann Whitney U检验方法回顾性描述分析血友病A（HA）和狼疮抗凝物（LA）阳性患者APTT结果及其CWA参数的一阶导数最大反应速度|min1|、二阶导数的最大加速度|min2|和最大减速度|max2|的差异。依据APTT延长时间的不同将患者分为轻度延长（33 s53 s）3组，分别比较3组HA和LA阳性患者的APTT结果及CWA参数|min1|、|min2|和|max2|数值和图形有无差异。采用受试者工作特征（ROC）曲线下面积（AUC）评价CWA参数诊断效能并计算临界（cut-off）值。 结果:HA患者和LA阳性患者APTT结果分别为70.2 s和41.5 s，差异有统计学意义（ P<0.001）；HA患者和LA阳性患者CWA参数|min1|分别为1.459%/s和3.868%/s，|min2|分别为0.124%/s 2和0.502%/s 2，|max2|分别为0.054%/s 2和0.388%/s 2，差异均有统计学意义（ P<0.001）。在APTT延长的轻中重分组中，HA患者的CWA参数|min1|、|min2|和|max2|分别小于LA阳性患者的结果，差异均有统计学意义（ P<0.05）。CWA的一阶导数|min1|参数可视化为“速度曲线”，|min1|值大小可视化曲线峰值的高低，HA患者的CWA图形|min1|峰值高度小于LA阳性患者，在重度延长组中，HA患者的|min1|与LA患者相比较，峰值减低更明显，曲线平缓图形不完整。ROC曲线分析显示，在APTT延长的轻中重分组中，|min1|、|min2|和|max2|的AUC均大于0.8（ P<0.01）；|min1|、|min2|和|max2|的cut-off值在轻度延长组分别为3.205%/s、0.423 %/s 2和0.300%/s 2；中度延长组分别为2.884%/s、0.340%/s 2和0.231%/s 2；重度延长组分别是为2.209%/s、0.190%/s 2和0.095%/s 2。 结论:APTT延长相同范围内时，HA患者与LA患者CWA参数存在明显差异，ROC曲线结果显示CWA参数区分HA患者和LA阳性患者具有良好的鉴别效能，APTT-CWA可作为低成本、高效及特异的参数可用于HA患者和LA阳性患者的鉴别诊断。

目的:评估脓毒性休克快速反应小组（septic shock rapid response team, SSRRT）对急诊脓毒性休克患者1 h集束化治疗策略实施依从性以及预后的影响。方法:研究选取2020年1月至2021年12月至南京医科大学附属淮安第一医院就诊的急诊脓毒性休克患者。入选标准：符合拯救脓毒症运动国际指南Sepsis 3.0诊断标准急诊脓毒性休克患者，排除标准：年龄<18岁、妊娠患者、外院转入已接受液体复苏和（或）血管活性药物患者、需急诊手术者、急诊滞留时间<1 h者、拒绝放置中心静脉置管或有置管禁忌证患者和拒绝知情同意。2021年1月建立SSRRT，根据SSRRT建立前后分为SSRRT实施前组和SSRRT实施后组。收集患者一般临床资料，诊断脓毒性休克时生命体征、乳酸、液体复苏量、血管活性药物最大泵入速度，1 h集束化治疗策略实施情况以及ICU和28 d病死率。采用SPSS 25.0统计软件，分类变量组间比较采用Pearson χ2检验，连续变量组间比较采用Mann-Whitney U检验。 结果:研究期间共有289例急诊患者符合纳入标准，根据排除标准排除115例，最终纳入174例，其中SSRRT实施前组83例，SSRRT实施后组91例。与SSRRT实施前组相比，SSRRT实施后组患者监测乳酸（54.2% vs. 100.0%， P<0.001）、留取血培养（27.7% vs. 93.4%， P<0.001）、使用抗生素（57.8% vs. 97.8%， P<0.001）、快速液体复苏量≥30 mL/kg（4.8% vs. 34.1%， P<0.001）以及平均动脉压≥65 mmHg（49.4% vs. 68.1%， P<0.001）例数均明显增加。两组间患者ICU病死率（50.6% vs. 37.4%， P=0.079）以及28 d病死率（53.0% vs. 38.5%， P=0.054）差异无统计学意义。 结论:脓毒性休克快速反应小组可显著提高急诊脓毒性休克患者1 h集束化治疗策略实施依从性，并有降低病死率趋势。

目的:观察白藜芦醇对慢性阻塞性肺疾病(COPD)合并肺源性心脏病SD大鼠肺功能及心脏功能结构的影响。方法:将45只成年雄性SD大鼠制造COPD合并肺源性心脏病的病理模型，建模后将45只SD大鼠随机分为白藜芦醇组、糖皮质激素组和对照组。白藜芦醇组给予白藜芦醇灌胃治疗28 d，糖皮质激素组给予布地奈德雾化吸入28 d，对照组给予生理盐水灌胃28 d。对比3组治疗前后肺功能和心脏功能结构变化，及不良反应情况。结果:治疗后，肺顺应性值均降低，第0.3秒用力呼气容积/用力肺活量(FEV0.3/FVC)值均升高；肺顺应性变化中以对照组降低最为显著，糖皮质激素组次之，白藜芦醇组降低幅度最小( F＝19.048， P<0.05)，FEV0.3/FVC水平变化以白藜芦醇组升高最多，糖皮质激素组次之( F＝0.076， P<0.05)，对照组无明显变化( t＝0.153， P>0.05)。治疗后，3组最大呼气流量水平、最大呼气中段流量水平均降低，以对照组降低最为明显，糖皮质激素组次之，白藜芦醇组降低幅度最小，组间差异有统计学意义( F＝17.210、34.836， P<0.05)。治疗后3组左室射血分数(LVEF)升高，左室舒张末期内径(LVEDD)增厚，但LVEF升高以白藜芦醇组升高最明显，糖皮质激素组次之，对照组升高最少( F＝56.986， P>0.05)；LVEDD增厚中以对照组增厚最显著，糖皮质激素组次之，白藜芦醇组最少，差异均有统计学意义( F＝142.442， P<0.05)。治疗后，3组室间隔厚度值、左室后壁厚度值均升高，其中以对照组升高最为明显，糖皮质激素组次之，白藜芦醇组增厚幅度最小，差异均有统计学意义( F＝287.401、18.726， P值均<0.05)。治疗后，3组右室(RV)游离壁、左室和室间隔(LV＋S)值均增加，且以对照组增加最为显著，糖皮质激素组次之，白藜芦醇组增加最小，差异均有统计学意义( F＝3.725、8.355， P值均<0.05)。治疗后3组RV/LV＋S值均升高，且以对照组升高最为明显，糖皮质激素组次之，白藜芦醇组升高最小，差异均有统计学意义( F＝3.725， P<0.05)。 结论:相对于糖皮质激素，白藜芦醇可明显有效地改善COPD并发肺源性心脏病SD大鼠的肺功能、延缓心脏功能及结构恶化速度，改善SD大鼠预后，且可避免糖皮质激素引起的高血糖、骨质疏松等严重不良反应，兼具有效性和安全性；白藜芦醇的上述作用机制尚待进一步研究证实，以期为COPD并发肺源性心脏病的治疗提供更为有效的临床依据，实现改善患者生活质量和预后。

目的:探究不同年龄段盆底功能障碍性疾病患者盆底肌的肌电差异，以期为盆底功能障碍性疾病的临床治疗提供参考。方法:选取符合入选和排除标准的PFD患者580例，按年龄将其分为A组(≤29岁)163例、B组(30~39岁)161例、C组(40~49岁)114例、D组(50~59岁)128例和E组(≥60岁)14例。对5组患者行盆底肌表面肌电检查，采集和分析指标包括：前、后静息阶段盆底肌肌电波幅的平均值和变异性；快肌阶段盆底肌收缩时的最大肌电波幅值及其上升时间和恢复时间；慢肌阶段收缩时的平均肌电波幅值及变异性。对所采集的指标进行统计学分析，并分析其与年龄的相关性。结果:前静息阶段，5组患者的盆底肌肌电波幅的平均值和变异性组间比较，差异均有统计学意义( P<0.05)；快肌阶段，5组患者的盆底肌收缩时肌电波幅的最大值、上升时间和恢复时间组间比较，差异均有统计学意义( P<0.05)；慢肌阶段，5组患者的盆底肌收缩时肌电波幅的变异性组间比较，差异均有统计学意义( P<0.05)；后静息阶段，5组患者的盆底肌肌电波幅的平均值组间比较，差异均有统计学意义( P<0.05)。Spearman相关性分析显示，PFD患者的年龄与前静息阶段的盆底肌肌电波幅的变异性( r＝0.20)、快肌阶段盆底肌收缩时达到最大肌电波幅值的上升时间( r＝0.18)和恢复时间( r＝0.22)、慢肌阶段盆底肌收缩时肌电波幅的变异性( r＝0.37)、后静息阶段盆底肌肌电波幅的变异性( r＝0.10)均呈正相关，差异均有统计学意义( P<0.05)；年龄与慢肌阶段盆底肌收缩时肌电波幅的平均值成负相关( r＝-0.08)，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:PFD患者随着年龄的增加，其盆底肌的稳定性和协调性逐渐变差，激活速度和恢复速度变慢，募集时间延长、反应变慢、兴奋性变差。