POEMS综合征是罕见的浆细胞异常增殖导致的副肿瘤综合征，主要表现为脱髓鞘性周围神经病及多系统受累。其诊断的主要标准包括多发性周围神经病、克隆性浆细胞增殖、硬化性骨病变、血管内皮生长因子升高、卡斯尔曼病；次要标准包括脏器肿大、内分泌异常、特征性皮肤改变、视乳头水肿、血管外容积增加、血小板增多。详细的病史、体检及必要的辅助检查包括骨X射线体层摄影检查、血管内皮生长因子测量、骨髓活组织检查、肌电图等，可协助该综合征与慢性炎性脱髓鞘性周围神经病以及其他浆细胞疾病（包括淀粉样变性、骨髓瘤、意义未明的单克隆免疫球蛋白病周围神经病）相鉴别。早期诊断和治疗可明显改善疾病的预后。

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR）脑炎合并急性周围神经损害的病例罕见。2022年10月23日山东省千佛山医院收治1例抗NMDAR脑炎青年女性患者，主要表现为精神行为异常、意识障碍、弛缓性瘫痪，行肌电图检查后提示上下肢周围神经轴索损害，患者病情危重因中枢性低通气行气管插管入住ICU，考虑合并危重病性多发性神经病。经激素冲击、免疫抑制治疗、手术治疗、抗感染、呼吸支持及对症支持治疗后患者预后良好。合并急性周围神经损害的抗NMDAR脑炎诊断存在难度，需要与免疫因素、副肿瘤综合征相鉴别。

艾迪瞳孔是一种良性神经眼科疾病,以强直性瞳孔、光近分离及瞳孔对类胆碱样药物过敏为特征.目前该病发病机制尚未完全阐明.组织学研究表明其为副交感睫状神经节细胞丢失导致眼自主神经功能异常.本病主要累及女性,且大多数为特发性,也可以为免疫、遗传、代谢、感染、副肿瘤综合征等多种疾病的临床症状之一,如格林巴利综合征、遗传性运动感觉性神经病(HMSN1)、淀粉样神经病、HIV 感染相关多发神经病、莱姆病、神经梅毒、干燥综合症、系统性红斑狼疮、自身免疫性肝炎、大动脉炎、精原细胞瘤等.本研究现将本院收治1例以艾迪瞳孔为首发症状伴有自主神经及多发周围神经病的干燥综合征患者报道如下.

研究背景 抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤性周围神经病临床少见.本文报道2例抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤性周围神经病患者,总结其临床表现、电生理学和病理学特点,并复习相关文献,以期提高临床对疾病的认识.方法 回顾2例抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤性周围神经病患者的诊断与治疗经过,分析其临床表现、电生理学和病理学特点、治疗及随诊.结果 例1为52岁女性患者,以进行性四肢麻木、无力3年入院,自右下肢起病,逐渐进展至左上肢和右手无名指、小指,此后出现左下肢无力、左手肌力减弱、左上肢抬举困难.血清抗CV2/CRMP5抗体呈弱阳性,抗Hu、Yo、Ri抗体和抗两性蛋白抗体阴性.肌电图提示周围神经源性损害.神经组织活检证实慢性重度活动性轴索性周围神经病.予2次静脉注射免疫球蛋白,症状无明显改善,遂予激素冲击治疗后序贯治疗.出院后2个月随诊,症状无缓解,增加硫唑嘌呤口服;1年后随诊,麻木、无力有所减轻.例2为18岁男性患者,以四肢无力1月余入院,尤以近端显著,有晨轻暮重现象.血清抗CV2/CRMP5抗体阳性,抗乙酰胆碱受体抗体27.47 nmol/L,脑脊液蛋白定量1360 mg/L.肌电图提示四肢感觉运动神经均受累,双侧对称,以脱髓鞘损害为主;重复神经电刺激可见低频刺激波幅递减现象.胸腺组织活检证实胸腺瘤B3型.临床诊断为重症肌无力,周围神经病,胸腺瘤B3型.予静脉注射免疫球蛋白和溴吡斯的明口服以及药物化疗.出院后10个月复查肌电图四肢周围神经源性损害较前加重,血清抗CV2/CRMP5抗体仍阳性.结论 抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤性周围神经病可以表现为对称性或不对称性感觉运动性周围神经病,轴索和髓鞘均可受累,免疫治疗可能有效.

目的:探讨副瘤性神经系统综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)常见临床类型、相关肿瘤及特异性神经元抗体的临床意义.方法:采用Graus和Delattre制定的国际PNS诊断标准,回顾性分析了75例PNS患者常见临床类型和相关肿瘤,用间接免疫荧光法、亲和免疫细胞组织化学法及蛋白质印迹技术检测患者血中的特异性神经元抗体.结果:75例患者中小细胞肺癌(small cell lung cancer,SCLC) 51例(68.O％),卵巢癌6例,恶性淋巴瘤3例,肺鳞癌、乳腺癌、食管癌各2例,肺腺癌、宫颈癌、多发性骨髓瘤、前列腺癌、胃癌、贲门癌、结肠癌、肝癌、大单核细胞白血病各1例,其中副瘤性周围神经病48例(64.0％)、副瘤性脑脊髓炎11例(14.7％)、副瘤性小脑变性11例(14.7％)、副瘤性边缘叶脑炎3例、郎伯综合征(Lambert-Eaton综合征)2例.特异性神经元抗体阳性31例,其中抗一Hu抗体阳性18例,抗-Yo抗体阳性7例,抗-Ma2抗体阳性4例,抗CV2抗体阳性、抗神经突胆触囊泡抗体阳性各1例.结论:在PNS患者中密切相关肿瘤是SCLC和妇科肿瘤,最常见的临床类型是副瘤性周围神经病,其次是副瘤性脑脊髓炎及副瘤性小脑变性,特异性神经元抗体的常见类型主要是抗Hu抗体、抗Ma2抗体及抗Yo抗体,抗体检测对于PNS的早期诊断具有重要临床意义.

目的 分析3例抗 Hu抗体相关副肿瘤周围神经病的临床特点.方法 回顾性分析2015年7月至2017年7月于中日医院神经科诊治的3例抗 Hu抗体相关副肿瘤周围神经病患者的临床表现、实验室检查、影像学及神经电生理特点.结果 3例患者中男1例,女2例,年龄分别为66 、58 、59岁.患者主要临床表现为肢体疼痛(3例) 、体位性低血压(2例)与麻痹性肠梗阻(1例) 、步态不稳和共济失调(1例) ,1例脊髓M RI检查可见脊髓后索病变,2例胸部CT检查发现占位性病变;3例腰穿脑脊液常规、生化检查结果正常范围,血清及脑脊液抗 Hu抗体均为阳性;神经电生理检查结果显示感觉神经动作电位(SNAP)波幅下降为著伴运动纤维受累,皮肤交感反应测定2例未引出波形,另1例潜伏期延长.病程早期,针对肿瘤治疗或未发现肿瘤患者行免疫调节治疗可部分缓解周围神经症状.结论 抗 Hu抗体相关副肿瘤周围神经病以感觉纤维受累及自主神经病变为著,伴有运动纤维受累,血清及脑脊液 Hu抗体检测有助于诊断,肺部肿瘤筛查及早期治疗可部分改善患者周围神经症状.

目的 分析神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome of nervous system,PNSNS)的临床特点,以提高对该病的早期诊断和治疗效果.方法 回顾性分析中国科学技术大学附属第一医院神经内科2016年9月-2019年10月收治的17例PNSNS患者的临床表现、实验室检查结果和治疗效果,并作文献复习.结果 17例患者中14例(82.4％)在肿瘤之前出现神经系统症状,3例(17.6％)在肿瘤之后出现神经系统症状.抗Hu抗体、抗Yo抗体;抗Amphiphysin抗体、抗recoverin抗体、抗Titin抗体、抗Ma2抗体、抗SOX-1抗体、抗Zic4抗体阳性例数分别为4(23.5％)、3(17.6％)、2(11.8％)、2(11.8％)、2(11.8％)、2(1 1.8％)、2(11.8％)、1(5.9％)例.抗Hu抗体、抗Zic4抗体同时阳性者1例(5.9％).神经系统病变表现为亚急性小脑变性6例(35.2％);感觉运动性周围神经病3例(17.6％);边缘性脑炎2例(11.8％);Lambert-Eaton综合征2例(11.8％);运动神经元病1例(5.9％);多发性肌炎(5.9％)1例;脑干脑炎1例(5.9％);亚急性感觉神经元病1例(5.9％).结论 多数诊断为神经系统副肿瘤综合征的患者神经系统损害症状早于原发肿瘤临床表现,需要对患者进行肿瘤筛查以及长期随访.激素及丙种球蛋白治疗有效.

报告广西医科大学附属肿瘤医院确诊SOX1抗体阳性副肿瘤性周围神经病变1例.患者为中年女性,56岁,亚急性起病,临床表现为周围神经病变为主.患者脑脊液副肿瘤抗体SOX1(+),血副肿瘤抗体SOX1(++).肌电图提示多发性周围神经及神经根损伤,脱髓鞘改变为主.入院第3天予以甲强龙500 mg/d冲击.半年后随访四肢肌力正常,深浅感觉正常.腱反射(+).通过对该案例的报告提示SOX1抗体阳性的副肿瘤性周围神经病也可以出现在消化道肿瘤中,并且通过激素治疗有改善.

POEMS综合征是一种罕见与浆细胞异常增殖有关的副肿瘤综合征,又称Crow-Fukase综合征或Nakanishi综合征, 以多发性周围神经病、 器官肿大、 内分泌病变、M蛋白以及皮肤改变、|骨硬化病变或Castleman病或视盘水肿为主要临床表现的罕见病[1]. 其临床表现多样,异质性强,临床上常被误诊或漏诊. 现将本院收治POEMS综合征骨髓象出现异常浆细胞1例报告如下: POEMS综合征是一种罕见与浆细胞异常增殖有关的副肿瘤综合征,又称Crow-Fukase综合征或Nakanishi综合征, 以多发性周围神经病、 器官肿大、 内分泌病变、M蛋白以及皮肤改变、|骨硬化病变或Castleman病或视盘水肿为主要临床表现的罕见病[1]. 其临床表现多样,异质性强,临床上常被误诊或漏诊. 现将本院收治POEMS综合征骨髓象出现异常浆细胞1例报告如下: