眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(OMAS)是儿童最常见的副癌性神经综合征(PNS)之一，年发病率约为0.02/10 5，绝大部分病例见于<4岁儿童，尤其是神经母细胞瘤(NB)患儿。目前，NB相关性OMAS的发病机制尚未完全阐明，其关键病理生理学机制可能在于自身免疫所致神经组织炎症反应和神经元损伤，而非肿瘤细胞直接浸润或转移所致。NB相关性OMAS常见临床表现为步态不稳、躯干共济失调和肌阵挛。对原发肿瘤的治疗为NB相关性OMAS最重要的治疗措施。笔者拟就NB相关性OMAS的发病机制、临床表现及诊治方面的研究新进展进行总结。

副肿瘤神经综合征（PNS）是恶性肿瘤继发的自身免疫反应所致的一组异质性疾病，可累及神经系统的任何部分。抗两性蛋白抗体为PNS高风险抗体之一，常伴发小细胞肺癌及乳腺癌，而肺外神经内分泌癌少见。我们报道1例伴发食管神经内分泌癌的抗两性蛋白抗体相关副肿瘤性脑干脑炎患者。通过氟脱氧葡萄糖正电子发射体层摄影发现肿瘤，由胃镜活组织检查病理证实。患者经人免疫球蛋白和糖皮质激素治疗后，神经系统症状部分改善。最终预后与伴发肿瘤密切相关。

意识障碍及精神行为异常是临床中较常见的中枢神经系统症状，其背后病因多样，对于影像学及脑脊液检查无特殊发现的相关患者，副肿瘤综合征是其重要鉴别诊断之一。本文报道了一例罕见的以意识障碍、精神行为异常为首发突出表现的套细胞淋巴瘤患者，该患者最终通过淋巴结活检诊断套细胞淋巴瘤，经化疗治疗后精神神经症状明显改善。

本研究回顾了2017年1月至2020年10月在河南省人民医院神经内科住院，血清抗CV2抗体阳性的46例患者临床资料，年龄（54±15）岁，男女比例1.88∶1，其中26例为副肿瘤神经综合征（PNS），最常见的肿瘤是胸腺瘤、小细胞肺癌、前列腺癌，最常见的PNS包括重症肌无力、亚急性小脑变性、亚急性/慢性感觉运动神经病。20例非PNS见于亚急性/陈旧性脑梗死、帕金森病、阿尔茨海默病等，其中10例颅脑MRI中发现不同程度的脑白质脱髓鞘部分合并脑萎缩。本研究发现抗CV2抗体诊断PNS的阳性预测值为56.5%，相对较弱，其作为伴随抗体可能为巧合，亦可能与其家族成员参与疾病的病理过程有关。

嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)疗法已经发展为儿童和青少年难治复发淋巴系统恶性肿瘤的重要治疗手段。CAR-T细胞治疗在杀伤肿瘤细胞的同时也引发全身炎症反应，如细胞因子释放综合征(CRS)和免疫效应细胞相关神经系统毒性综合征(ICANS)，累及各个系统甚至心肺功能和(或)神经系统功能迅速恶化的一系列免疫相关不良事件受到越来越广泛的重视。这些毒副反应的评估和分级在临床上差异较大，2018年美国移植和细胞治疗学会提出的通用CRS和ICANS分级帮助临床医护认识CAR-T细胞治疗过程中不良反应的发生发展，有效预防、早期诊断、规范管理、合理治疗，提高CAR-T细胞治疗的安全性和有效性。

神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome，PNS)是指由恶性肿瘤继发的自身免疫反应而导致中枢神经系统、周围神经系统、自主神经系统或肌肉损害的临床症候群。PNS临床少见，仅约1%的成年恶性肿瘤患者并发PNS [1]。约79.4%的患者神经系统症状早于肿瘤发现，肿瘤确诊晚于PNS的平均时间为20个月，但有的病例超过5年随访仍未见肿瘤发生 [1,2]。另外，PNS中伴听力损害的病例极少，目前国内外仅见个案报道。笔者现报告1例伴听力下降的5年随访仍未发现肿瘤的PNS患者的临床资料和诊治过程，并回顾相关文献，以期为临床工作者提供参考。

本研究报道一例以慢性肌无力、腱反射减低及自主神经症状为主要表现患者，其血清及脑脊液神经系统副肿瘤综合征（PNS）相关抗体检测均为阴性，肺组织活检确定为小细胞肺癌，给予常规化疗后神经系统症状完全消失，最终确诊为PNS。

目的:探讨抗Y染色体性别决定区相关高迁移率组盒蛋白1（SOX1）抗体阳性神经系统副肿瘤综合征（PNS）的临床特征、诊疗及预后情况。方法:回顾性报道首都医科大学宣武医院神经内科2020年、2021年收治的2例抗SOX1抗体阳性PNS患者的临床资料，并检索PubMed、万方数据知识服务平台、中国知网，收集自1999年1月1日至2021年3月31日发表的关于抗SOX1抗体阳性PNS的文献报道，对已报道的13例抗SOX1抗体阳性PNS患者及本组2例患者的临床资料进行临床特征、诊疗及预后情况的汇总分析。结果:15例患者中，男12例，女3例；年龄（59.1±15.1）岁，范围为45~77岁；Lambert-Eaton肌无力综合征7例，边缘叶脑炎4例，副肿瘤性小脑变性3例，自身免疫性舞蹈病1例。15例患者均合并肿瘤，其中肺癌13例（小细胞肺癌8例）、食管隆起处小细胞癌1例、结节硬化亚型霍奇金淋巴瘤1例。14例患者在肿瘤确诊之前出现神经系统症状，肿瘤诊断延迟最长者达1年。13例患者接受治疗，其中10例接受肿瘤治疗、11例接受免疫治疗，11例治疗后神经系统症状好转，2例治疗后无好转。结论:抗SOX1抗体阳性PNS的临床表现多样，以Lambert-Eaton肌无力综合征最为多见，其次为边缘叶脑炎、副肿瘤性小脑变性；合并肿瘤中以小细胞肺癌最为多见；其总体预后差，早期诊断并及时治疗原发性肿瘤可能是改善其预后的关键。

2022年世界患者安全日的主题是"用药安全"。用药安全已成为当今生命科学研究领域的热点问题，药物对中枢神经系统的不良影响也逐渐引起临床重视。常见的药源性神经系统疾病有药源性癫痫、药源性锥体外系疾病、药源性脑病、药源性卒中、药源性视觉障碍、药源性脊髓损伤、药源性睡眠障碍、药源性认知功能障碍、药源性5-羟色胺综合征及药源性周围神经病等。引起药源性神经系统疾病的药物主要包括抗精神病药物、抗焦虑和抑郁类药物、抗惊厥药物、肿瘤化疗药物以及一些治疗心血管系统疾病的药物如他汀类等。对疑似药源性神经系统疾病的处理原则包括（1）完善检查，明确诊断；（2）消除病因，停用或减量应用致病药物；（3）清除体内致病药物；（4）对症治疗，营养支持。

目的:探讨经典与非经典副肿瘤神经综合征（PNS）的临床特征。方法:回顾性分析2015年至2020年中国科学技术大学附属第一医院收治的48例确诊PNS，总结其临床特点，进行关于分型、临床表现、神经副肿瘤抗体、原发肿瘤等的系统性分析。并按照Graus标准将纳入病例分为经典和非经典PNS组，比较两组之间临床特点、抗体阳性率、肿瘤合并率、确诊时间、死亡率等差异。结果:48例PNS中，21例（43.8%）血清特征性抗体阳性，其中经典PNS 28例（58.3%），非经典PNS 20例（41.7%）。两组间在年龄、性别、临床累及部位、特征性阳性抗体类型、肿瘤确诊率及随访死亡率上差异均无统计学意义（ P>0.05）。非经典PNS组确诊时间为［ M（ Q1， Q3）］ 3.0 （2.0， 6.5）个月，明显长于经典PNS组1.0（0.6， 3.0）个月（ P<0.05），非特征性抗体合并率上，经典PNS组明显较多［10例 35.7%，非经典PNS组1例（5.0%）， P=0.016］。随访至今，明确合并肿瘤患者39例（81.3%），29例（60.4%）患者在发现肿瘤前确诊PNS。 结论:非经典PNS在临床上发病率并不低，其症状不典型极易延误确诊时间。临床考虑PNS相关的经典及非经典症状时均应进行神经副肿瘤抗体检测，并重点筛查相关肿瘤。对于抗体阳性未发生肿瘤者，应密切随访5年以上。