抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR）脑炎合并急性周围神经损害的病例罕见。2022年10月23日山东省千佛山医院收治1例抗NMDAR脑炎青年女性患者，主要表现为精神行为异常、意识障碍、弛缓性瘫痪，行肌电图检查后提示上下肢周围神经轴索损害，患者病情危重因中枢性低通气行气管插管入住ICU，考虑合并危重病性多发性神经病。经激素冲击、免疫抑制治疗、手术治疗、抗感染、呼吸支持及对症支持治疗后患者预后良好。合并急性周围神经损害的抗NMDAR脑炎诊断存在难度，需要与免疫因素、副肿瘤综合征相鉴别。

对于重症监护病房(ICU)患者,不仅要维持生命,还必须最大限度地降低并发症,改善预后.由神经肌肉功能紊乱导致的ICU获得性衰弱(ICU-AW)是重症患者的严重并发症之一,它不仅影响患者的在院治疗,而且长期困扰患者出院后的日常生活,已引起国内外学者的广泛关注.目前关于ICU-AW的研究涉及诸多方面,包括病理机制、危险因素、临床表现、诊断依据、治疗措施及院后康复等,但仍未形成一套完整的诊疗指南,需要进一步研究,以提高对它的认识,进而提高对ICU-AW的临床诊治能力.

@@

目的 利用危重病多发性神经病(CIP)患者皮肤成纤维细胞重编程为诱导性多能干细胞(iPS)系,并诱导其分化为神经细胞,为研究CIP神经细胞损害机制及治疗筛选提供细胞模型基础.方法 选取临床诊断明确的CIP患者,收集患者皮肤组织,分离出皮肤成纤维细胞,对所得细胞进行原代培养,采用Millipore慢病毒转染试剂盒,将含有Oct4、Klf4、Sox2、c-Myc四个基因组合的慢病毒载体转染CIP患者皮肤成纤维细胞,诱导出患者来源的iPS.并采用碱性磷酸酶染色、免疫荧光染色、实时定量逆转录PCR、畸胎瘤成瘤等实验对诱导的iPS进行全能性鉴定,通过抑制SMAD信号通路诱导iPS分化为神经细胞.结果 培养的iPS镜下观察表现为人胚胎干细胞样克隆形态生长,碱性磷酸酶染色阳性,iPS细胞系的内源多能基因Sox2、REX1、NANOG和OCT4基因相对表达水平远远高于它们在初始的成纤维细胞中的表达水平(t值分别为-9.020、-10.753、-13.295、-12.677,P＜0.01),且iPS高表达人胚胎干细胞标志性蛋白,移植到免疫缺陷型小鼠模型体内能够形成畸胎瘤,并具有向三胚层分化的特点,验证本实验建立的iPS具有全能性,并可成功诱导分化为胆碱能神经元.结论 成功建立了CIP患者iPS细胞系,该iPS细胞系可成功分化为胆碱能神经元,可为CIP的发病机制研究和临床治疗探索提供良好的细胞模型.

近年来,随着ICU患者存活率的增加,ICU患者特别是老年患者最常见的远期并发症ICU获得性肌无力(intensive care unit acquired weakness,ICU-AW)的发病率也逐渐上升,成为慢重症类型之一,主要表现为神经肌肉损害,脱机成功率、存活率及出院率下降,病死率和慢性残障率上升[1].ICU-AW分为危重病性肌病(critically ill myopathy,CIM)、危重病多发性神经病(critical illness polyneuropathy, CIP)以及二者并存的危重病性神经肌肉病(critical illness polyneuromyopathy,CIPNM)三个类型.近二十年的研究显示,镇静、骨骼肌松弛、制动、机械通气、高血糖、脓毒症等因素均可促进ICU-AW发生;众多研究亦显示离子通道、线粒体和肌肉蛋白代谢的异常及部分细胞因子异常释放等均可致肌肉萎缩、肌力下降及神经传导受损,导致ICU-AW的发生发展[2].本文就近年来关于ICU-AW发病机制的临床研究进展总结如下.

目的 探讨神经危重症患者床旁肌电图检查对患者诊断及预后判断的意义.方法 对2016年11月至2017年4月在南方医科大学南方医院神经危重症病房(NCU)住院、且住NCU时间超过3 d的58例神经危重症患者进行床旁肌电图检查.检查项目包括运动神经传导、感觉神经传导、直接肌肉刺激.对超过两个肢体共计3条及以上运动和/或感觉神经传导出现异常定义为多发神经传导异常,并进行分组后病因分析、临床特点和电生理特点的比较.结果48.3%(28/58)患者呈多发神经传导异常,为多发神经传导异常组,其余30例患者为对照组.与对照组比较,多发神经传导异常组的急性病生理学和长期健康评价(APACHE)Ⅱ评分[(12 ± 5)分vs.(16 ± 6)分]、在院最高脓毒症相关器官衰竭评分(SOFA)分值[4(3,6)分vs. 7(4,11)分]、脓毒症[11/30 vs. 21/28]及多器官功能障碍综合征(MODS)发生率[2/30 vs. 10/28]均更高,预后情况中机械通气时间[0(0,4)d vs. 6(0,16)d]、ICU住院时间[8(5,13)d vs. 14(7,20)d]均更长,出院后30 d [4(3,4)分vs. 5(5,6)分]及90 d [3.0(2.0,4.0)分vs. 6.0(4.2,6.0)分]的改良Rankin评分(mRS)分值、30 d(2/30 vs. 12/28)及90 d(4/30 vs. 15/28)病死情况均更高(P均<0.05).多因素Logistic回归分析发现,多发神经传导异常是出院后30 d及90 d病死情况的独立危险因素(P均<0.05).多发神经传导异常患者电生理特点显示与其他病因组(14例)比较,危重病性神经肌病(CIPNM)组(14例)运动神经传导未引出复合肌肉动作电位(CMAP)波形的比例更高(6/90 vs. 15/87),而感觉神经传导异常占比均更低(58/83 vs. 28/81、29/37 vs. 14/37、29/44 vs. 14/44;P均<0.05).结论 神经危重症患者常存在周围神经肌肉病变,且病因复杂多样,床旁肌电图检查对神经危重症患者的病因鉴别具有重要意义,且对神经危重症患者预后判断具有重要价值.

目的 总结Kommerell憩室合并主动脉弓降部动脉瘤的外科治疗经验.方法 2012年11月至2018年 1月,6例患者因Kommerell憩室接受手术.男5例,女 1例;年龄 14～63岁,中位年龄46岁.均为右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉,动脉瘤直径53～80 mm,中位值65 mm.经左后外侧切口(2例)或正中联合右后外侧切口(4例),对受累主动脉节段行人工血管置换,阻断下进行吻合,重建 1或2支锁骨下动脉.结果 无手术死亡.降主动脉阻断22～61 min,中位值28 min;呼吸机辅助6～485 h,中位值33.5 h;住ICU 1～31天,中位值4天.1例术后31天因急性脑干梗死并发中枢性呼吸循环衰竭死亡.1例术后因低氧血症返回ICU,1例术后发生危重病性多发性周围神经病,均经对症治疗后好转.5例出院患者随访 1～46个月,中位时间5个月,均无症状生存.4例复查CT均显示人工血管形态良好,无吻合口瘘及假性动脉瘤形成,分支血管通畅.结论 外科手术治疗Kommerell憩室合并主动脉弓降部动脉瘤术程安全,效果确切,应尽量重建双侧锁骨下动脉.

目的 总结Kommerell憩室合并主动脉夹层的外科治疗策略.方法 2012年11月至2018年1月,4例Kommerell憩室患者合并主动脉夹层接受手术,均为男性,年龄40～ 49岁,中位值44岁.患者均为右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉,A型夹层1例,B型夹层3例(1例慢性).A型夹层患者接受Bentall手术+全主动脉弓置换+象鼻支架置入术;3例B型夹层患者分别接受2型杂交全弓修复、升主动脉+全主动脉弓置换+象鼻支架置入术+胸主动脉支架置入术和升主动脉至降主动脉置换术.结果 无手术死亡.呼吸机辅助13～485 h,中位值229 h;ICU停留2～ 27天,中位时间12天.住院死亡1例,术后出现右主支气管严重受压狭窄,术后17天因呼吸循环衰竭死亡.1例术后因气管分叉轻度受压出现刺激性咳嗽,出院前症状自行缓解.1例术后发生危重病性多发性周围神经病,经保守治疗后好转.3例出院患者已随访4、15、36个月,均生存.A型夹层患者象鼻支架远端降主动脉扩张,再次介入手术置入支架;2例B型夹层患者复查CT均显示人工血管形态良好,无吻合口瘘及假性动脉瘤形成,分支血管通畅.结论 Kommerell憩室合并主动脉夹层需根据分型决定治疗方式,外科手术结合介入支架治疗效果确切.

重症监护病房获得性肌无力(ICUAW)是发生于ICU患者的危重疾病,常累及肢体肌肉及呼吸肌,导致患者脱机困难、住院时间延长及病死率增高,严重影响ICU患者预后.机械通气、脓毒血症、多脏器功能衰竭及全身炎症反应综合征(SIRS)是ICUAW常见致病原因;肠外营养、神经肌肉阻滞剂及大剂量糖皮质激素的使用、制动等也可引起ICUAW.目前,尚无ICUAW早期诊断的金标准及治疗策略.本文就ICUAW相关研究进展进行综述,以期加深临床对ICUAW的认识,并提高临床医生的诊疗能力.

危重病多发性神经病(CIP)是一种表现为肢体无力或难以脱离呼吸机(排除非神经肌肉原因),可能继发于心肺窘迫、手术、创伤和昏迷的神经系统并发症,与脓毒血症或多器官衰竭有关.成都市金牛区人民医院收治了 1 例 22 岁青年男性患者,该患者因"暴发型心肌炎"出现呼吸心搏骤停和多脏器功能衰竭,行心肺复苏、安置体外膜肺氧合、连续性肾脏替代治疗等,因双下肢感觉运动障碍被诊断为CIP,进行了半年的康复治疗出院,出院半年后随访,患者双下肢功能未有明显恢复.通过对CIP的相关文献进行回顾,提示在急救或重症监护室工作的康复专家和其他专业人员需要熟悉此疾病,提高早期识别能力和诊治效率.