患儿女性，2岁7个月，因左眼闭合不全、畏光1个月就诊于西京医院眼科。患儿行走不稳，面部不对称，双侧耳廓畸形伴耳聋；左眼内斜视、双眼屈光参差；左侧面神经麻痹；心脏彩色超声示动脉导管结扎术后。基因检测结果显示CHD7基因c.3392T>C。诊断为CHARGE综合征。（ 中华眼科杂志，2021，57：618-620）

目的:回顾性分析支气管肺发育不良（BPD）伴肺动脉高压（PH）的临床特点及转归，并分析其高危因素。方法:采用回顾性病例对照研究，纳入南方医科大学附属深圳妇幼保健院新生儿重症监护病房2016年1月至2018年12月收治的所有338例BPD患儿的临床资料。根据是否伴发PH分为BPD无PH组和BPD伴PH组，采用χ 2检验、非参数检验分析两组的临床特点及转归；构建二分类Logistic回归模型分析BPD伴PH的危险因素。 结果:338例BPD患儿中无PH组314例（92.9%）、伴PH组24例（7.1%）；出生胎龄为（27.1±1.8）周，其中男206例、女132例。BPD伴PH组患儿出生胎龄和体重均低于无PH组[（26.4±2.1）比（27.2±1.7）周、（798±255）比（1 003±240）g, t=2.201、4.030, P=0.028、<0.01]，住院期间有创机械通气时间、无创辅助通气时间均高于无PH组[14.3(2.1,43.7）比0.5(0,4.7)d，30.0(22.5, 64.2）比15.0(7.0,26.0)d， Z=-4.838、-4.553, P均<0.01];BPD伴PH组母亲妊娠期高血压、小于胎龄（SGA)、晚发型败血症、呼吸机相关性肺炎、有血流动力学影响的动脉导管未闭（hsPDA）、需手术结扎的PDA、重度BPD、严重宫外生长发育迟缓（EUGR）发生率均高于无PH组[20.8% (5/24）比6.4%(20/314)、33.3% (8/24）比7.6%(24/314)、54.2%(13/24）比7.3%(23/314)、25.0%(6/24）比6.1% (19/314)、75.0%(18/24）比39.2%(123/314)、45.8%(11/24）比1.9%(6/314)、66.7%(16/24）比7.3%(23/314),75.0%(18/24）比45.5%(143/314), P均<0.05]。多因素Logistic回归分析结果显示母亲妊娠期高血压（ OR=12.950，95 %CI：1.740~96.385)，重度BPD( OR=10.160，95 %CI：2.725~37.884)，SGA( OR=4.992，95 %CI：1.432~16.920)，需要手术结扎的PDA( OR=19.802，95 %CI：3.297~118.921)，严重EUGR( OR=20.316，95 %CI：2.221~185.853）是BPD伴PH发生的独立危险因素。24例PH患儿中轻度7例、中度8例均存活，重度9例中4例死亡，存活PH患儿中最晚校正年龄1岁2月龄脱离吸氧。 结论:PH是BPD的严重并发症,伴随着高病死率,建议具有高危因素的BPD患儿应定期筛查心脏超声，出院后定期随访。

目的:总结分析动脉导管支架置入术治疗不同类型新生儿肺动脉闭锁的随访结局。方法:回顾性队列研究。纳入2014年4月至2021年6月在上海交通大学医学院附属新华医院接受动脉导管支架置入术患儿共19例为研究对象，分为室间隔完整型肺动脉闭锁（PA-IVS）和室间隔缺损型肺动脉闭锁（PA-VSD）两组。采用不同血管途径置入动脉导管支架，术后1、3、6和12个月及以后每年定期随访患儿基本情况和心脏超声心动图评估手术效果。组间比较采用独立样本 t检验。 结果:19例患儿中12例为PA-IVS，7例为PA-VSD。两组患儿均为足月儿，PA-IVS组和PA-VSD组患儿出生胎龄分别为（38.8±1.1）和（37.7±1.8）周，出生体重分别为（3.2±0.4）和（3.4±1.1）kg，手术时年龄分别为（10±9）和（12±7）日龄，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。12例PA-IVS患儿中，9例经股动脉途径，3例经股静脉途径成功置入动脉导管支架。7例PA-VSD患儿中，2例经股动脉途径成功置入，2例经股动脉途径置入失败，3例经左颈动脉途径成功置入动脉导管支架。所有患儿术后无血栓栓塞、动静脉瘘、假性动脉瘤等血管并发症发生。PA-VSD组中支架置入成功的5例患儿在随访至6月龄时分别行肺动脉闭锁根治术、室间隔缺损修补术、动脉导管支架取出术和动脉导管结扎术。所有患儿随访期无支架移位、狭窄，均实现了双心室循环，无死亡病例。 结论:动脉导管支架置入术可作为PA-IVS和PA-VSD患儿一期治疗方法，除传统的股静脉和股动脉途径外，颈动脉可作为支架置入的一条路径。

患儿女，5 d，因"发现先天性心脏病4 d"入院。出生时Apgar评分1 min、5 min、10 min均为9分，出生后不久出现呼吸急促，进行性加重，当地医院给予"改善循环、维持动脉导管开放、有创呼吸机辅助通气"治疗后转入我院。查体：心率136次/min，呼吸52次/min，上肢收缩压/舒张压56/41mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)，下肢收缩压/舒张压60/43 mmHg，体重3.8 kg，上、下肢血氧饱和度均为85%~90%，呼吸音粗，未及明显杂音。心电图未见异常。术前经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)检查，应用GE Vivid iq超声心动图仪，采用12S探头，频率4.5~12 MHz。TTE检查显示：右心室明显增大，左心室偏小(图1A)，下腔静脉增宽为7 mm，吸气末塌陷率约50%；四支肺静脉(直径3.9~5.6 mm)于左房左上方汇合(直径9 mm)后经垂直静脉入无名静脉(直径9 mm)，垂直静脉于肺动脉分叉上方水平梗阻，直径3.5 mm，峰值流速2.0 m/s(图1B)；右冠状动脉(right coronary artery，RCA)异常起源于主动脉左冠状窦(left coronary sinus，LCS)，开口位于左冠状动脉(left coronary artery，LCA)开口前方约1 mm处，起始段走行于主、肺动脉间的主动脉壁内且狭窄，内径约0.5 mm，范围长约6 mm(图1C)，然后绕主动脉前方向右走行，直径1.5 mm(图1D)，狭窄段呈高速五彩血流束(图1E)，峰值流速2.7 m/s(图1F)；动脉导管未闭直径2.0 mm，右向左分流；房间隔缺损直径6.4 mm，右向左分流。TTE检查结果：完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)心上型伴垂直静脉梗阻，RCA异常起源于LCS伴壁内走行、狭窄，动脉导管未闭，房间隔缺损，重度肺动脉高压。CT血管造影(computed tomography angiography，CTA)检查结果：TAPVC(心上型)，垂直静脉入无名静脉前梗阻(图2A)，动脉导管未闭，房间隔缺损，RCA异常脉起源于LCS，走行于主、肺动脉间(图2B)，肺动脉高压。术中所见：RCA发自LCS，与LCA开口相距1 mm，呈壁内走行；左、右肺静脉汇合后经垂直静脉入无名静脉，房间隔缺损直径7 mm，动脉导管未闭。术中行TAPVC矫治术、冠状动脉去顶术、动脉导管结扎术、房间隔缺损修补术。术中经食管超声心动图显示肺静脉汇入左房的吻合处峰值流速1.2 m/s，RCA起始处峰值流速1.1 m/s。术后第6 d撤机。术后多次TTE复查心脏功能及心内结构未见异常。术后第25 d顺利出院。

目的:探讨超声心动图在婴幼儿右位动脉导管未闭中的筛查诊断方法及价值。方法:本研究为前瞻性研究，收集2014年4月至2022年5月于河北省儿童医院就诊的超声诊断为右位动脉导管开放且经产前超声、电子计算机断层扫描血管造影、心血管造影和(或)手术确诊的31例患儿作为研究对象，总结右位动脉导管与主动脉弓异常及合并心脏复杂畸形的关联性及超声筛查诊断方法与价值。结果:在31例患儿中，超声诊断正确30例，误诊1例(实际为主动脉左弓右降，左右肺动脉交叉变异，动脉导管向右偏移)。诊断正确的患儿中27例(包括24例右位主动脉弓和3例左位主动脉弓)胸骨旁心底大动脉短轴切面二维与彩色多普勒血流成像结合可显示动脉导管开放，其肺动脉端开口位于右肺动脉近端；其余3例右位主动脉弓病例均为单心室伴大动脉转位，因大动脉呈平行关系，无法取得标准胸骨旁大动脉短轴切面，右位导管在胸骨旁高位切面被发现。27例右位主动脉弓伴右位动脉导管病例主动脉弓胸骨旁高位切面均可显示：动脉导管一端连于右位主动脉弓峡部，一端连于右肺动脉；3例左位主动脉弓胸骨旁高位切面均显示：动脉导管一端连于右锁骨下动脉，一端连于右肺动脉。27例右位主动脉弓中，伴镜像分支16例，其中9例伴心脏复杂畸形；伴左锁骨下动脉迷走10例，其中1例伴心脏复杂畸形；伴孤立左锁骨下动脉1例，不伴心脏复杂畸形。左位主动脉弓3例均为孤立性右锁骨下动脉，且均不伴心脏复杂畸形。30例右位动脉导管临床结局：因动脉导管粗大或伴心脏其他畸形临床行动脉导管结扎术14例；其余16例半年以上随访自愈4例，小型动脉导管持续存在9例，失访3例。结论:右位动脉导管多与右位主动脉弓相关，伴镜像分支者易伴心脏复杂畸形；左位主动脉弓者右位动脉导管则易伴孤立性右锁骨下动脉。超声在右位动脉导管的筛查及诊断中具有重要应用价值。

目的:探讨超早产儿动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）手术治疗的疗效及安全性。方法:收集2015年1月至2019年12月在浙江大学医学院附属儿童医院新生儿重症监护室收治并在心脏外科进行手术干预的49例PDA超早产儿的临床资料。其中，男27例，女22例；均为胎龄<28周的早产儿，平均出生胎龄为26 +5周，胎龄范围为24 +5~27 +6周；多胎妊娠占38.8%（19/49）；出生体重为（930±148) g；术前超声评估PDA直径为（4.0±0.8) mm；术前约有1.6次药物治疗疗程。观察患儿的基本临床资料、手术治疗的早期预后、住院期间病死率、手术相关并发症，比较术前和术后呼吸机支持时间、脱离氧疗的时间等，总结PDA结扎术治疗超早产儿的临床特征和治疗效果。 结果:所有患儿的手术时间为（52±16) min，手术时平均日龄为42.4 d，手术时平均体重为1.68 kg，术前PDA直径的中位数为3.8 mm，出院时平均纠正年龄为42 +6周，出院时平均体重为3.47 kg。围手术期无死亡病例，所有患儿术后无残瘘，均达到即刻闭合。2例患儿术前已存在左侧声带麻痹，术后无新增神经损伤的病例；术后气胸占10.2%（5/49）。出院前非手术相关死亡4例，院内病死率为8.2%（4/49）。术前有创机械通气支持占85.7%（42/49），无创正压通气支持占14.3%（7/49）。住院期间有创机械通气总时间为（42±37) d，总的呼吸机支持（有创机械通气+无创正压通气）时间为（73±34) d。有创机械通气时间、总的呼吸机支持时间在术前和术后的差值分别为（12.4±26.5 ）d和（32.2±35.0) d，差异均具有统计学意义， P值分别为 P=0.003和 P<0.001。生存分析发现多胎妊娠、手术时体重≥1.5 kg、PDA直径<3.8 mm的患儿术后可以更早撤离呼吸机治疗及脱离氧疗。 结论:运用动脉导管结扎术治疗超早产儿PDA是安全、有效的。

回顾分析22例动脉导管未闭患儿接受胸腔镜手术闭合的临床资料。所有患儿年龄均<7个月，最小的为32周早产儿，体质量1.6～4.3 kg，平均2.65 kg；男8例，女14例。所有患儿均有呼吸急促，吃奶费力，或反复肺炎，或使用呼吸机。新生儿或早产儿均保守治疗无效，超声心动图提示动脉导管未闭，直径3～8 mm，存在明显的血流动力学改变。所有患儿均采用四孔胸腔镜手术，气管插管全麻，双肺通气；动脉导管采用不吸收的塑料hemmolock钳闭，对于直径较大的先丝线结扎后缩小动脉导管直径再行钳闭。所有患儿均顺利完成手术，无中转开胸。基本无出血，术后无残余分流。无喉返神经损伤。手术时间35～70 min。胸腔镜下对危重婴幼儿动脉导管未闭患儿矫治是可行的，并发症少，更加美观。

目的:探讨预防性给予低剂量对乙酰氨基酚对极早产儿动脉导管闭合和神经发育的直接影响，这些极早产儿患有动脉导管未闭，且未接受布洛芬或手术结扎治疗。方法:2014年10月至2018年12月出生胎龄<32周的早产儿接受预防性对乙酰氨基酚(对乙酰氨基酚组， n＝216)；2011年2月至2014年9月出生的早产儿未接受预防性对乙酰氨基酚(对照组， n＝129)。在校正年龄12月龄和24月龄时使用Bayley婴幼儿发育量表评估运动发展指数(PDI)和智力发展指数(MDI)。 结果:分析显示，12月龄时的PDI和MDI有显著性差异[ B＝7.8(95% CI：3.90~11.63)， P<0.001； B＝ 4.2(95% CI：0.81~7.63)， P＝ 0.016]。在12月龄，对乙酰氨基酚组的运动发育迟缓率更低( OR 2.22，95% CI：1.28~3.94， P＝0.004)。任何时间点的智力发育迟缓没有显著差异。在调整潜在混杂因素后，所有组间差异仍然显著[PDI 12月龄 B＝ 7.8(95% CI：3.77~11.34)， P<0.001，MDI 12月龄 B＝ 4.3(95% CI：0.79~7.45)， P＝0.013，PDI <85 ，12月龄 OR 2.65(95% CI：1.44~4.87)， P＝0.002]。 结论:给予预防性低剂量对乙酰氨基酚治疗后，极早产儿在12月龄和24月龄时没有出现运动和智力损害。

动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）是早产儿最常见的心血管疾病之一。持续动脉导管开放会造成早产儿死亡率及并发症发病率显著增加。对于具有持续血流动力学意义的PDA，若药物治疗失败或药物使用禁忌，手术结扎PDA是一个必要的治疗选择。本文将对PDA手术结扎风险与益处、手术结扎常见并发症、手术结扎后血流动力学改变等方面进行详细阐述，并基于手术结扎PDA前后病理生理学改变，对围手术期管理提出优化建议。

目的:研究预防性使用小剂量对乙酰氨基酚对未接受布洛芬或手术结扎治疗动脉导管未闭的极早产儿动脉导管的关闭及神经发育的影响。方法:纳入胎龄<32周，出生于2014年10月至2018年12月且预防性使用对乙酰氨基酚治疗的新生儿(对乙酰氨基酚组， n＝216)及出生于2011年2月至2014年9月未使用对乙酰氨基酚治疗的新生儿(对照组， n＝129)为研究对象。使用Bayley量表评估其校正年龄12月龄和24月龄的运动发育指数(PDI)和智力发育指数(MDI)。 结果:12月龄时PDI和MDI存在显著性差异[ B＝7.8 (95% CI 3.90~11.63)， P<0.001； B＝4.2 (95% CI 0.81~7.63)， P＝0.016]。12月龄时，对乙酰氨基酚组运动延迟率较低( OR＝2.22，95% CI：1.28~3.94， P＝0.004)，而任何时间点的智力发育迟缓率均无显著差异。调整潜在的混杂因素后，所有组间存在显著差异：PDI 12月龄 B＝7.8(95% CI：3.77~11.34)， P<0.001；MDI 12月龄 B＝4.3(95% CI：0.79~7.45)， P＝0.013；PDI<85时12月龄 OR 2.65(95% CI：1.44~4.87)， P＝0.002。 结论:应用预防性小剂量对乙酰氨基酚治疗动脉导管未闭，对极早产儿12月龄和24月龄的精神运动和智力发育无影响。