目的:探讨胸前导联V 3移行的流出道室性期前收缩中，右心室流出道(right ventricular outflow tract，RVOT)前间隔和右冠状动脉窦(right coronary cusp，RCC)，以及RVOT中后间隔和左侧冠状动脉窦(left coronary cusp，LCC)的室性期前收缩左右心室起源的体表心电图特点。 方法:选取2017年1月至2019年9月就诊于河北医科大学第二医院的91例胸前导联呈V 3移行且于RVOT前间隔及中后间隔、LCC和RCC部位成功行射频消融术的流出道室性期前收缩患者的临床资料，进行回顾性病例对照研究。分别比较RVOT前间隔组与LCC组，以及RVOT中后间隔组与RCC组室性期前收缩的体表心电图特征，包括Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVF导联R波振幅，Ⅲ导联与Ⅱ导联R波振幅比值，aVL、aVR导联Q波振幅、aVL导联与aVR导联Q波振幅的比值，V 1～V 3导联的R波和S波振幅，V 2S/V 3R指数，移行区指数和V 2移行指数。 结果:起源于RVOT前间隔的室性期前收缩36例，LCC的11例。RVOT前间隔组I导联R波振幅高于LCC组[(0.22±0.25) mV与-(0.17±0.33) mV， P＝0.003]；Ⅱ导联R波振幅低于LCC组[(1.59±0.35) mV与(1.76±0.27) mV， P＝0.035]；aVF导联R波振幅低于LCC组[(1.53±0.35) mV与(1.78±0.39) mV， P＝0.050]; V 2S/V 3R指数两组间差异有统计学意义(1.99±0.66与0.76±0.38， P<0.001)；V 2移行指数在两组间差异有统计学意义(0.69±0.43与1.05±0.35， P＝0.005)。起源于RVOT中后间隔的室性期前收缩32例，RCC的12例。RVOT中后间隔组的Ⅰ导联R波振幅低于RCC组[(0.25±0.31) mV与(0.57±0.12) mV， P<0.001]；Ⅲ导联与Ⅱ导联R波振幅比值高于RCC组(0.89±0.14与0.72±0.18， P＝0.002)；aVL导联Q波振幅高于RCC组[(0.72±0.24) mV与(0.51±0.16) mV， P＝0.002]，aVL与aVR导联Q波振幅比值高于RCC组[0.76±0.23与0.50±0.21， P＝0.002]。 结论:胸前导联V 3移行的流出道室性期前收缩中，RVOT前间隔与LCC起源的室性期前收缩Ⅰ、Ⅱ、aVF导联R波及V 2S/V 3R指数、V 2移行指数所有不同；RVOT后间隔及RCC起源的室性期前收缩Ⅰ导联R波、Ⅲ与Ⅱ导联R波振幅比值及aVL与aVR导联Q波振幅比值不同，结合其不同特点可协助鉴别左右心室起源部位。

目的:分析达沙替尼相关肺动脉高压（PH）的临床特点。方法:检索国内外有关数据库（截至2020年12月31日），收集报道达沙替尼相关PH的病例报告类文献，记录患者的一般情况、达沙替尼剂量、PH发生时间、临床表现、干预措施和转归等，进行描述性统计分析。结果:纳入分析的文献为24篇，报道患者25例，男性16例，女性9例；年龄23~73岁，平均50岁；慢性粒细胞白血病（CML）22例，急性淋巴细胞白血病（ALL）3例；达沙替尼剂量为140 mg/d者14例，100 mg/d者7例，70 mg/d者2例，不详2例；开始服用达沙替尼至发生PH的时间为10 d~144个月，中位时间37个月；出现不同程度呼吸困难症状者24例，水肿8例，肝肿大5例，颈静脉扩张5例，咳嗽、胸闷各3例，胸痛2例，乏力1例；胸部CT、胸部X线或超声心动图检查提示出现胸腔积液和/或心包积液者20例；WHO功能分级为Ⅳ级者8例，Ⅲ级9例，Ⅱ级4例，不明4例。右心导管和/或超声心动图检查显示25例患者肺动脉平均压和/或肺动脉收缩压均升高。诊断PH后，24例患者遵医嘱停用达沙替尼，其中22例给予磷酸二酯酶5抑制剂、内皮素受体拮抗剂、利尿剂、糖皮质激素等治疗，2例未予特殊干预；1例自行间断服用达沙替尼。19例患者换用其他酪氨酸激酶抑制剂。停用达沙替尼并对症治疗1周至36个月（平均7个月）后，好转17例，部分好转7例，不详1例。结论:达沙替尼相关PH多见于CML患者，男性多见，中位发生时间为用药后37个月，临床表现多为呼吸困难，多合并胸腔积液或心包积液，停药及予特异性治疗后多数患者可好转。

目的:研究核素肺通气/灌注（V/Q）SPECT显像在慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)分布异质性中的应用，探讨分布异质性定量指标与肺动脉压力之间的相关性。方法:收集中国医学科学院阜外医院2018年2月至12月经右心导管及肺动脉造影确诊的CTEPH患者20例（CTEPH组），其中男性12例、女性8例，年龄（48.75±14.07）岁；13名正常健康者作为对照组，其中男性7名、女性6名，年龄（54.46±8.56）岁。CTEPH组患者和对照组健康者均行肺V/Q SPECT显像及同床位低剂量CT扫描，CTEPH患者在一周内行超声心动检查，估测肺动脉收缩压（PASP）。通过图像重建和分析，获得肺V/Q放射性分布异质性指标LogSD V、LogSD Q和LogSD VQR（SD为标准差；V、Q、VQR分别为通气、灌注的放射性计数及二者的比值）。在CT图像上采用肺CT阈值的方法自动勾画左肺、右肺和全肺的感兴趣区，并将之复制于肺灌注图像上，获得左肺、右肺和全肺的标准化摄取值（SUV），包括SUV的峰值（SUV peak）、最大值（SUV max）、最小值（SUV min）、平均值（SUV mean）和标准差（SUV SD），其中SUV SD代表肺灌注放射性分布的异质性。2组之间的比较采用 t检验，分布异质性指标与PASP的相关性采用 Pearson相关性分析。 结果:健康对照组的肺V/Q放射性分布曲线呈对称性单峰状分布，而CTEPH组的肺V/Q放射性分布曲线呈非对称性的多峰分布。与健康对照组相比，CTEPH组的LogSD V、LogSD VRQ、全肺灌注的SUV peak、SUV max、SUV SD均明显升高，且差异均有统计学意义（LogSD V：0.56±0.16对0.31±0.11， t=4.91， P=0.000；LogSD VQR：0.61±0.15对0.40±0.14， t=3.89， P=0.001；SUV peak：19.12±7.94对10.81±4.05， t=3.48， P=0.002；SUV max：20.19±8.30对11.44±4.33， t=3.49， P=0.001；SUV SD：3.54±1.44对2.42±0.91， t=2.50， P=0.018）；而2组的LogSD Q、SUV mean和SUV min的差异均无统计学意义。CTEPH组的PASP为（72.80±0.15）mmHg，LogSD VQR与PASP呈中等程度相关（ R=0.544， P=0.013）。 结论:核素肺V/Q显像可定量评估CTEPH患者肺V/Q放射性分布的异质性，同时可反映CTEPH患者肺动脉压力的状态。

目的:探讨超声心动图在婴幼儿右位动脉导管未闭中的筛查诊断方法及价值。方法:本研究为前瞻性研究，收集2014年4月至2022年5月于河北省儿童医院就诊的超声诊断为右位动脉导管开放且经产前超声、电子计算机断层扫描血管造影、心血管造影和(或)手术确诊的31例患儿作为研究对象，总结右位动脉导管与主动脉弓异常及合并心脏复杂畸形的关联性及超声筛查诊断方法与价值。结果:在31例患儿中，超声诊断正确30例，误诊1例(实际为主动脉左弓右降，左右肺动脉交叉变异，动脉导管向右偏移)。诊断正确的患儿中27例(包括24例右位主动脉弓和3例左位主动脉弓)胸骨旁心底大动脉短轴切面二维与彩色多普勒血流成像结合可显示动脉导管开放，其肺动脉端开口位于右肺动脉近端；其余3例右位主动脉弓病例均为单心室伴大动脉转位，因大动脉呈平行关系，无法取得标准胸骨旁大动脉短轴切面，右位导管在胸骨旁高位切面被发现。27例右位主动脉弓伴右位动脉导管病例主动脉弓胸骨旁高位切面均可显示：动脉导管一端连于右位主动脉弓峡部，一端连于右肺动脉；3例左位主动脉弓胸骨旁高位切面均显示：动脉导管一端连于右锁骨下动脉，一端连于右肺动脉。27例右位主动脉弓中，伴镜像分支16例，其中9例伴心脏复杂畸形；伴左锁骨下动脉迷走10例，其中1例伴心脏复杂畸形；伴孤立左锁骨下动脉1例，不伴心脏复杂畸形。左位主动脉弓3例均为孤立性右锁骨下动脉，且均不伴心脏复杂畸形。30例右位动脉导管临床结局：因动脉导管粗大或伴心脏其他畸形临床行动脉导管结扎术14例；其余16例半年以上随访自愈4例，小型动脉导管持续存在9例，失访3例。结论:右位动脉导管多与右位主动脉弓相关，伴镜像分支者易伴心脏复杂畸形；左位主动脉弓者右位动脉导管则易伴孤立性右锁骨下动脉。超声在右位动脉导管的筛查及诊断中具有重要应用价值。

婴幼儿动脉导管未闭（PDA）常用环氧合酶（COX）抑制剂治疗，但此类药物的疗效尚未明确。在该项多中心、非劣效性试验中，将超声心动图确诊为PDA（直径>1.5 mm，左向右分流）的极早产儿（胎龄<28周）随机分配接受期待治疗或早期布洛芬治疗。主要结局包括坏死性小肠结肠炎（贝尔分级Ⅱa期及以上）、中重度支气管肺发育不良或矫正胎龄36周内死亡。与早期布洛芬治疗相比，期待治疗的非劣效性被定义为单侧95% CI的上限<10个百分点的绝对危险度差值。共有273例患儿接受随机分组，中位胎龄为26周，中位出生体重为845 g。期待治疗组136例患儿中有63例（46.3%）发生了主要结局事件，早期布洛芬治疗组137例患儿中有87例（63.5%）发生了主要结局事件（绝对危险度差值=-17.2%，单侧95% CI上限=-7.4%，非劣效性 P<0.001）。期待治疗组136例患儿中有24例患儿（17.6%）发生坏死性小肠结肠炎，在早期布洛芬治疗组137例患儿中有21例（15.3%）发生坏死性小肠结肠炎（绝对危险度差值=2.3%，双侧95% CI：-6.5%~11.1%）。在期待治疗组有117例进行了支气管肺发育不良评估，中重度支气管肺发育不良者有39例（33.3%）；早期布洛芬治疗组112例患儿进行了评估，有57例（50.9%）诊断为中重度支气管肺发育不良（绝对风险差值=-17.6%，双侧95% CI：-30.2%~-5.0%）。期待治疗组有19例（14.0%）死亡，早期布洛芬治疗组有25例（18.2%）死亡（绝对危险度差值=-4.3%，双侧95% CI：-13.0%~4.4%）。两组其他不良事件的发生率相似。因此得出结论：在降低坏死性小肠结肠炎、支气管肺发育不良或矫正胎龄36周内死亡的发生率方面，对极早产儿PDA进行期待治疗表现出不劣于早期布洛芬治疗的效果。

患者男，62岁，入院前1年无明显诱因下夜间出现胸闷气短，程度尚可，5~6 d发作1次，10 d前自觉症状较前加重，为进一步诊治就诊于我院，既往高血压50年，糖尿病18年。体格检查：体温36.5 ℃，脉搏70次/min，呼吸18次/min，血压130/80 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，心率93次/min，心律绝对不齐，第一心音强弱不等，各瓣膜听诊区未闻及杂音。心电图检查：异位心律，心房颤动(房颤)伴慢心室率，不完全右束支阻滞，ST-T改变。经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)显示：双房增大，左室舒张功能减低，主动脉瓣钙化，二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣轻度反流。经食管超声心动图(transesophageal echocardiography，TEE)显示：多切面扫查，正常左心耳位未见左心耳结构，双房及右心耳结构正常，内壁光滑，未见血栓回声(图1A，B)。左房CTA提示：左心房略大、未见明确左心耳影像，肺动脉干增宽，主动脉瓣钙化(图1C，D)。初步诊断：冠状动脉粥样硬化性心脏病，不稳定型心绞痛，心功能Ⅱ级，房颤，先天性左心耳缺如。患者经导管消融术后房颤消失。

患者女，58岁，因“突发左下肢肿胀5 d”入院。既往有肺栓塞、脑梗死和冠心病病史，未规律抗凝治疗。查体：左下肢重度水肿，呈凹陷性，皮温升高。下肢静脉彩超：左侧股总静脉、股深静脉近心端、股浅静脉、腘静脉管腔扩张，其内可见低回声，压之管腔不能闭合。全腹部三期强化CT：下腔静脉、左侧髂总静脉、髂外静脉可见条状充盈缺损。肺动脉CTA：双肺动脉主干可见充盈缺损影。依据患者病史、体征及辅助检查，入院诊断：左下肢深静脉血栓形成，肺栓塞。患者入院后完善相关化验检查，排除手术禁忌。下腔静脉造影：右肾静脉及肾静脉开口至双髂静脉汇合处下腔静脉造影剂充盈缺损，考虑血栓形成，不适合于肾静脉下方放置下腔静脉滤器，遂于右肾静脉上方下腔静脉内放置Illicium滤器（Visee公司，中国），滤器近心端高度位于第12胸椎中点水平（图1），位置良好，血流通畅。术后予抗凝、消肿等支持治疗，患者下肢肿胀好转出院。患者下腔静脉滤器植入术后第11天，为取出滤器再次入院，DSA见滤器倾斜、移位，回收钩进入右肾静脉（图2），标准滤器回收法无法取出。经过讨论和体外模拟回收试验后，决定行经颈、股静脉双入路，联合Loop技术和长鞘推进回收技术进行滤器回收。患者取仰卧位，以Seldinger改良法分别穿刺右股静脉及右颈内静脉，成功后分别置入6F短鞘（Cordis公司，美国）。造影进一步明确滤器回收钩嵌入右肾静脉的位置。另经右颈内静脉置入12F 80 cm血管长鞘（COOK公司，美国）至下腔静脉滤器上方，并以0.035 inch×260 cm超滑导丝（Terumo公司，日本）引导Simmons-1导管（Cordis公司，美国）穿过滤器近心端，同时经该鞘置入鹅颈抓捕器（Ev3公司，美国），抓捕导丝头端形成Loop环，并将导丝头端拉出体外，固定导丝头尾两端（图2），推进12F长鞘（图3），使滤器回缩后近心端进入长鞘内，进一步推进长鞘，直至长鞘达滤器侧钩处不能移动，同时将长鞘及回缩滤器整体向前推进1~2 mm（图4），使滤器侧钩脱离腔静脉壁，轻轻旋转长鞘，证实滤器侧钩与腔静脉壁无粘连后，整体回撤长鞘及滤器，使回收钩自右肾静脉内回撤至下腔静脉内（图5）。因滤器侧钩无法进入长鞘，决定经右股总静脉取出滤器，经10F腔静脉滤器回收系统导入鹅颈抓捕器，捕获滤器回收钩，推送远端长鞘，同时放松近端Loop环导丝，将滤器经长鞘顺利取出（图6）。检查回收滤器完整无断裂，下腔静脉造影血流通畅、结构完整、未见造影剂外溢等情况。术后患者恢复可，顺利出院，规律抗凝治疗，随访期间无不适主诉。

目的:探讨早孕期超声诊断胎儿异构综合征的价值。方法:选择2015年1月至2020年3月于广西壮族自治区妇幼保健院筛查为异构综合征的15例胎儿，分析其早孕期超声特征，结合中孕早期超声特征及病理解剖结果进行对照研究。结果:15例异构综合征胎儿中左侧异构综合征6例，右侧异构综合征9例。早孕期颈项透明层(nuchal translucency，NT)≥3.0 mm 6例(6/15)，静脉导管A波倒置10例(10/15)，房室瓣反流14例(14/15)，内脏位置异常14例(14/15)。心脏畸形14例(14/15)，其中功能性单心室6例，完全型房室间隔缺损8例，大动脉畸形12例(12/15)。左侧异构综合征6例均合并心动过缓，3例合并下腔静脉离断；右侧异构综合征中6例腹主动脉与下腔静脉并置，1例合并完全性肺静脉异位引流。主要结构畸形的早孕期超声诊断与中孕早期超声、引产后病理解剖一致。12例行染色体及微阵列检测均正常。结论:早孕期右侧异构综合征的胎儿非整倍体超声指标阳性率高，以房室瓣反流发生率最高，但染色体异常风险低。早孕期超声筛查胎儿心脏结构畸形有利其早期诊断。

目的:建立利用SPECT定量评估肺动脉高压患者右心室心肌血流量(MBF)的方法，并探讨右心室MBF与血流动力学的关系。方法:回顾性分析2018年1月至2019年6月期间于阜外医院诊断为先天性心脏病相关肺动脉高压的患者14例[女13例，男1例，年龄(30.9±13.5)岁]，患者均无右心功能不全表现。所有患者均行动态SPECT心肌灌注显像，采用碲锌镉(CZT)心脏专用SPECT仪进行图像采集，并进行图像重建和物理校正；采用单组织双腔室模型进行动力学建模，并考虑右心血池对右心室心肌的溢出效应，从而获得患者右心室和左心室的MBF。所有患者在显像后1周内接受右心导管检查，测定血流动力学参数；行经胸超声心动图测右心室舒张末期内径。采用Pearson相关分析MBF与其他参数间的相关性。结果:患者右心室MBF为(0.70±0.19) ml·min -1·g -1，平均肺动脉压为(68.64±18.18) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，两者间存在相关性( r＝0.716， P<0.05)。右心室MBF与肺血管阻力[(14.10±7.81) Wood单位]呈正相关( r＝0.768， P<0.05)，与右心室舒张末期内径[(32.00±7.75) mm]呈负相关( r＝-0.624， P<0.05)。而左心室MBF与血流动力学指标均无相关性( r值：-0.350～0.310，均 P>0.05)。 结论:初步建立了利用SPECT定量评估肺动脉高压患者右心室MBF的方法。对于右心功能代偿的先天性心脏病相关肺动脉高压患者，右心室MBF随肺动脉压和肺血管阻力的升高而增加。

本研究回顾性收集2017年6月至2018年12月在南京医科大学附属无锡儿童医院接受静脉化疗的13例血液系统恶性肿瘤患儿的资料，化疗前均采用超声引导下头臂静脉（BCV）入路技术行完全植入式静脉输液港（TIVAP）植入术，导管头端位置由术中DSA透视下确认。13例患儿均采用右侧BCV入路，技术成功率为100%，其中12例（92.31%）1次穿刺成功，仅1例需两次穿刺成功。TIVAP留置时间为（678±105）d。总体并发症发生率为7.69%（1/13），仅1例患儿出现导管功能障碍，表现为无法抽回血伴推注困难。所有患儿未发生误穿动脉、血/气胸等即刻/早期并发症；随访期间未发生导管相关血栓形成（CRT）、TIVAP相关感染、导管异位/打折等严重/远期并发症。本研究初步表明，超声引导下穿刺BCV这一新的入路技术在患儿TIVAP植入中是简单可行、安全有效的。