目的:研究急性Stanford A型主动脉夹层中低温停循环手术围手术期大量出血的危险因素。方法:2016年1月至2017年10月连续486例急性A型主动脉夹层患者纳入研究。所有手术均在中低温停循环下进行。回顾性收集患者的基本临床资料，分别以成人心脏手术出血定义(universal definition of perioperative bleeding，UDPB)4级和血液保护抗纤溶药物随机试验(the blood conservation using antifibrinolytics in a randomized trial，BART)定义的大量出血为终点事件。将单因素分析有意义的变量纳入多元 logistic回归。 结果:院内死亡34例(7.00%)。187例(38.48%)符合BART大量出血定义。UDPB分级0级45例(9.26%)，1级8例(1.65%)，2级114例(23.46%)，3级147例(30.25%)，4级172例(35.39%)。以BART标准为终点事件，多因素 logistic回归结果显示女性( OR＝3.32， P<0.001)、贫血( OR＝2.24， P＝0.04)、肌酐清除率≤85 ml/min( OR＝1.93， P＝0.01)、D-二聚体每增加500 ng/ml( OR＝1.02， P＝0.003)、体外循环( OR＝1.01， P<0.001)、全主动脉弓替换( OR＝2.40， P＝0.02)为大量出血的独立危险因素，发病至手术的时间( OR＝0.86， P＝0.01)为保护性因素。以UDPB 4级为终点事件，多因素 logistic回归结果显示女性( OR＝2.43， P<0.0013)，肌酐清除率≤85 ml/min( OR＝2.05， P＝0.001)，D-二聚体每增加500 ng/ml( OR＝1.01， P＝0.04)，体外循环( OR＝1.01， P<0.001)为大量出血的独立危险因素。发病至手术的时间( OR＝0.85， P＝0.002)和主动脉根部术式为Bentall( OR＝0.65， P＝0.04)为保护性因素。 结论:急性Stanford A型主动脉夹层手术大量出血较为多见。女性、较差的肾功能、高D-二聚体水平、发病早期外科手术、长时间体外循环为共同的独立危险因素。对于高危患者，应采取简单、有效的的手术方式降低出血风险。

右位主动脉弓是一种较为罕见的变异，通常合并弓上血管异常。河北医科大学第二医院神经外科2020年12月收治1例右位主动脉弓合并左侧椎动脉V2段狭窄、右侧颈内动脉颅外段重度狭窄的患者，采用左侧椎动脉V2段支架置入术、右侧颈内动脉内膜切除术治疗，患者症状明显改善，无相关并发症发生。

目的 为了研究西方饮食饲料快速建模及对APOE-/-小鼠生物学指标及组织病理学的影响.方法 用48 ♀ 48 ♂ APOE-/-小鼠、48 ♀ 48♂ C57BL/6J进行了试验,分为8组,分别为APOE-/-普通繁殖料组(24 ♀ 24 ♂)和APOE-/-西方饮食饲料组(24 ♀ 24♂)、C57BL/6J普通繁殖料组(24 ♀ 24 ♂)和C57BL/6J西方饮食饲料组(24 ♀24♂).从3周开始饲喂,直到20周实验结束.实验结束后采集血清检测生化指标,分离主动脉做大体油红O染色及分析,主动脉根部做石蜡切片和HE染色.结果 西方饮食没有显著增加APOE-/-体重,但可以显著提高APOE-/-鼠的血脂指标、总胆固醇、低密度脂蛋白、高密度脂蛋白,促进动脉粥样硬化斑块的形成,雄鼠适合主动脉大体斑块的造模,雌鼠适合主动脉弓根部斑块造模.结论 西方饮食饲料可以促进APOE-/-小鼠动脉粥样硬化造模,增加主动脉斑块面积比,缩短建模时间,提高建模的均一性.

目的:探讨复杂先天性心脏病患儿施行体外膜氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）辅助支持治疗的情况。方法:收集2017年1月至2020年12月于上海儿童医学中心心胸外科进行ECMO辅助支持治疗的133例复杂先天性心脏病患儿的相关资料。其中，男76例，女57例；年龄范围为0~18岁，ECMO辅助支持治疗时的中位年龄为4.2个月；身高为（71.33±28.53 ）cm，体重为（9.06±11.38) kg。需ECMO辅助支持治疗的复杂先天性心脏病占比为：大动脉转位占17.29%（23/133），右心室双出口占9.77%（13/133），肺动脉闭锁占9.02% （12/133）、瓣膜病变占8.27%（11/133）、主动脉弓中断和主动脉弓缩窄均占7.51%（10/133）。观察患儿的一般资料、诊疗情况及检查指标，分析总结其治疗过程及预后。结果:本研究患儿术中体外循环转流时间为（221.00± 161.78) min，阻断时间为（100.31±68.09 ）min，ECMO转流时间为（114.87±84.39 ）h，ECMO整体撤机率为63.91 %（85/133），患儿生存率为49.62%（66/133）。有42例患儿进行体外心肺复苏（extracorporeal cardiopulmonary resuscitation, ECPR），ECPR撤机率为54.76% （23/42 ），患儿存活率为40.48%（17/42）。48.87%（65/133）的患儿ECMO辅助天数为3~5 d，该辅助天数的患儿存活率达64.62% （42/65 ），高于ECMO支持辅助天数<3 d和>5 d的患儿存活率，分别为64.62%（42/65）比22.73 %（5/22）、64.62%（42/65）比41.30%（19/46），差异具有统计学意义（ P<0.05）。患儿安置ECMO后24 h的乳酸值与撤机（ P=0.036）以及存活（ P=0.051 ）表现出相关趋势。患儿围辅助时期常见的并发症是颅内出血及消化道出血，新生儿时期为颅内出血发生的危险因素（ P=0.018），而消化道出血则与辅助前乳酸的水平相关（ P=0.013 ）。 结论:ECMO能为复杂先天性心脏病患儿心功能的恢复争取时间，辅助天数为3~5 d时患儿整体预后最佳，辅助支持治疗期间动态监测乳酸值、相关凝血功能以及肾功能指标有助于改善患儿预后。

目的:探讨产前MRI量化评价法洛四联症（TOF）胎儿心血管结构及脑发育的价值。方法:回顾性收集2011年8月至2021年4月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心确诊的30例TOF胎儿，孕周为18~33（25±3）周，孕周≤25周17例、>25周13例。收集同期孕周匹配、心脑发育正常的60例胎儿为对照组。于快速平衡稳态梯度回波序列图像上测量胎儿主动脉弓峡部（AoI）、主肺动脉（MPA）直径及TOF胎儿室间隔缺损（VSD）长径，计算MPA/AoI。于单次激发快速自旋回波序列图像上测量胎儿脑双顶径（BBD）、脑额枕径（BFOL）、骨双顶径（SBD）、骨额枕径（SOD）和头围（HC）。上述测量指标与孕周的相关性分析采用Pearson相关性分析，在孕周≤25周和>25周胎儿中，以独立样本 t检验比较TOF组与对照组胎儿各测量值的差异。 结果:孕周≤25周TOF胎儿的VSD长径为（3.5±1.1）mm，>25周为（4.4±0.6）mm。TOF胎儿与正常胎儿的AoI直径、MPA直径、BBD、BFOL、SBD、SOD、HC均与孕周呈正相关，TOF胎儿 r=0.80、0.50、0.92、0.93、0.91、0.84、0.91（MPA直径 P=0.005，余 P均<0.001）；对照组 r=0.90、0.87、0.96、0.95、0.93、0.95、0.96（ P均<0.001）。孕周≤25周胎儿中，TOF组17例、对照组34例，TOF组胎儿AoI直径大于对照组（ t=10.00， P<0.001），MPA直径、MPA/AoI、BFOL均小于对照组，差异有统计学意义（ P均<0.05）；2组BBD、SBD、SOD、HC差异无统计学意义（ P均>0.05）。孕周>25周胎儿中，TOF组13例，对照组26例，TOF组胎儿AoI直径大于对照组（ t=3.36， P=0.002），MPA直径、MPA/AoI、BBD、BFOL、SOD、HC均小于对照组，差异有统计学意义（ P均<0.05）；2组SBD差异无统计学意义（ P=0.068）。 结论:产前MRI能够量化评价TOF胎儿心血管结构和脑发育，TOF胎儿均存在不同程度VSD，MPA狭窄、AoI增宽，中孕期TOF胎儿大脑发育已经开始出现一定程度异常改变。

目的:探讨椎动脉颅内段重复变异的发生率、磁共振血管成像（MRA）表现特点及其临床意义。方法:回顾性研究。纳入2011年1月—2020年12月聊城市人民医院38 503例患者和体检者的头颈联合或颅脑三维（3D）时间飞跃法（TOF）MRA扫描及最大密度重建（MIP）资料，其中男21 048例、女17 455 例，年龄2～96（63±8）岁；行头颈联合3D TOF MRA检查35 546例，行颅脑3D TOF MRA检查2 957例。观察并统计椎动脉颅内段重复变异的发生率，进而分析椎动脉颅内段重复变异的MRA特点，测量椎动脉重复分支的路径长度，同时记录伴随的头颈部其他血管异常。结果:38 503例受检者中，共发现椎动脉颅内段重复变异36例，检出率为0.093%。左侧13例，右侧23例；重复分支均汇入基底动脉17例，分别汇入基底动脉及对侧椎动脉19例；重复近侧分支的行径长度为（0.64±0.32）cm，远侧分支路径长度为（1.06±0.57）cm。6例合并头颈部其他血管变异：2例合并开窗变异，其中1例开窗发生在重复分支，1例发生在对侧椎动脉；2例合并左侧椎动脉起源于主动脉弓；1例合并动脉瘤；1例合并大脑动脉A1段缺如。1例并发急性脑梗死。结论:椎动脉颅内段重复变异发生率低，通过3D TOF MRA检查可清晰显示椎动脉颅内段重复及其合并的头颈部其他血管异常；在进行后颅窝外科手术或血管介入治疗之前，通过3D TOF MRA扫描检出这种血管变异，更有助于治疗方案的制定。

目的:探讨超声心动图在婴幼儿右位动脉导管未闭中的筛查诊断方法及价值。方法:本研究为前瞻性研究，收集2014年4月至2022年5月于河北省儿童医院就诊的超声诊断为右位动脉导管开放且经产前超声、电子计算机断层扫描血管造影、心血管造影和(或)手术确诊的31例患儿作为研究对象，总结右位动脉导管与主动脉弓异常及合并心脏复杂畸形的关联性及超声筛查诊断方法与价值。结果:在31例患儿中，超声诊断正确30例，误诊1例(实际为主动脉左弓右降，左右肺动脉交叉变异，动脉导管向右偏移)。诊断正确的患儿中27例(包括24例右位主动脉弓和3例左位主动脉弓)胸骨旁心底大动脉短轴切面二维与彩色多普勒血流成像结合可显示动脉导管开放，其肺动脉端开口位于右肺动脉近端；其余3例右位主动脉弓病例均为单心室伴大动脉转位，因大动脉呈平行关系，无法取得标准胸骨旁大动脉短轴切面，右位导管在胸骨旁高位切面被发现。27例右位主动脉弓伴右位动脉导管病例主动脉弓胸骨旁高位切面均可显示：动脉导管一端连于右位主动脉弓峡部，一端连于右肺动脉；3例左位主动脉弓胸骨旁高位切面均显示：动脉导管一端连于右锁骨下动脉，一端连于右肺动脉。27例右位主动脉弓中，伴镜像分支16例，其中9例伴心脏复杂畸形；伴左锁骨下动脉迷走10例，其中1例伴心脏复杂畸形；伴孤立左锁骨下动脉1例，不伴心脏复杂畸形。左位主动脉弓3例均为孤立性右锁骨下动脉，且均不伴心脏复杂畸形。30例右位动脉导管临床结局：因动脉导管粗大或伴心脏其他畸形临床行动脉导管结扎术14例；其余16例半年以上随访自愈4例，小型动脉导管持续存在9例，失访3例。结论:右位动脉导管多与右位主动脉弓相关，伴镜像分支者易伴心脏复杂畸形；左位主动脉弓者右位动脉导管则易伴孤立性右锁骨下动脉。超声在右位动脉导管的筛查及诊断中具有重要应用价值。

先天性双主动脉弓是一种先天性心脏畸形，在胚胎发育过程中，左、右第4对动脉弓均持续存在，导致血管环形成，引起呼吸困难或吞咽困难。胎儿超声心动图作为胎儿期双主动脉弓的可靠诊断方法，心脏血管CTA作为分娩后双主动脉弓的重要诊断手段，对于胎儿期气管未受压迫的双主动脉弓胎儿，分娩后早期手术治疗，效果确切，预后良好。

主动脉疾病病情危急，若不及时干预死亡率极高。腔内治疗因创伤小、恢复快、治疗效果确切，目前已广泛应用于各种主动脉疾病的救治。不同区域病变的治疗难度不同，涉及主动脉弓和腹部内脏区分支血管的病变对术者和器具都是巨大的考验。术后管理也是治疗过程的重要一环，通过识别危险因素筛选高危患者有助于早期处理和改善预后。虽然腔内治疗仍面临诸多挑战，但随着治疗技术和器具的进步，有望实现更加完善的全主动脉腔内微创治疗。

目的:探讨老年患者经桡动脉入路脑血管造影的优势以及主动脉弓形态学参数对其影响。方法:回顾性纳入2022年5月至2023年4月在北京医院神经外科接受单纯全脑血管造影术患者的临床资料和主动脉弓CT血管造影(CTA)影像参数，分析老年患者经桡动脉入路相较年轻患者、经股动脉入路造影用时的差异，以及相关的主动脉弓形态学参数。结果:共纳入101例患者的数据，其中男性67例(66.3%)，年龄(63.4±12.0)岁，60岁及以上老年人69例(68.3%)；经桡动脉入路44例(43.6%)，股动脉入路57例(56.4%)。老年患者中Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型主动脉弓分别有14例(20.6%)、31例(45.6%)、23例(33.8%)，年轻患者中相应例数分别为17例(53.1%)、12例(37.5%)、3例(9.4%)，分布差异有统计学意义( χ2＝12.765， P＝0.002)；老年患者主动脉弓宽度角较年轻患者更大(106°±12°比100°±12°， t＝2.334， P＝0.022)。对于老年患者，经桡动脉行全脑血管造影用时较经股动脉入路为短[(39.8±29.5)min和(52.2±28.4)min， t＝1.845， P＝0.070]；而对于年轻患者，两种入路无差异[经桡动脉和股动脉入路平均用时分别为(42.3±30.4)min和(34.6±11.2)min， t＝1.026， P＝0.313]。对于Ⅱ型主动脉弓组，经桡动脉入路和经股动脉入路平均用时分别为(38.1±21.7)min和(46.7±32.2)min( t＝1.020， P＝0.314)，Ⅲ型主动脉弓组两者平均用时分别为(41.9±37.3)min和(48.9±20.7)min( t＝0.542， P＝0.598)。相关性分析显示，经桡动脉入路全脑血管造影用时与头臂干和左锁骨下动脉起始部的距离呈负相关( r＝－0.372， P＝0.014)。 结论:对于老年患者，特别是Ⅱ、Ⅲ型主动脉弓或主动脉弓较宽者，经桡动脉入路脑血管造影用时较经股动脉入路更有优势；经桡动脉入路中，头臂干和左锁骨下动脉起始部的距离是全脑血管造影用时的显著影响因素。