帕罗综合征又称进行性半侧颜面萎缩，是一种罕见的颅面部疾病，以患侧面部皮下软组织、肌肉及骨与软骨结构的慢性进行性萎缩为特征。早期诊断和治疗对该病意义重大，该文综述了近年来其发病机制、早期诊断、临床治疗方面的进展。

目的:探讨游离股前外侧筋膜脂肪瓣联合人脱细胞异体真皮修复半侧颜面萎缩畸形的效果。方法:2008年1月至2020年12月，北京协和医院整形美容外科收治各种原因所致半侧颜面萎缩患者19例，男3例、女16例，年龄16~56(29±10)岁。一期手术根据半侧颜面萎缩范围设计获取游离股前外侧筋膜脂肪瓣，与面部血管显微吻合后填充入凹陷部位。二期手术对皮瓣进行修整并根据面部亚单位凹陷情况用人脱细胞异体真皮填充。结果:19例患者皮瓣存活良好，但均出现不同程度的面部亚单位组织萎缩，主要表现在眶下、鼻唇沟、颞部等部位，用脱细胞异体真皮填充修复，经1~8年随访填充效果较好，无明显排异反应。19例患者中18例出现不同程度皮瓣肥厚，经常规吸脂或皮瓣修薄手术改善。随访1~8年，19例患者恢复较好。结论:人脱细胞异体真皮能弥补游离股前外侧筋膜脂肪瓣矫正半侧颜面萎缩的局限性，二者联合使用能够达到更好的治疗效果，值得临床应用。

目的:总结儿童刀砍样线状硬皮病合并颅内病变的临床及影像学特点。方法:回顾性分析2019年5月至2021年11月首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的 6 例刀砍样线状硬皮病合并颅内病变患儿的临床特点、影像学表现、治疗和随访转归情况。结果:6例患儿均为女性，确诊年龄6.8（3.3，11.0）岁，发现面部皮肤损伤年龄3.0（1.7，4.1）岁。5例先出现面部皮肤损伤，1例神经系统症状出现于皮肤损伤前2个月。6例患儿均有额面部“剑伤”样皮肤损伤伴脱发，神经系统表现包括癫痫发作（6例）、局灶性神经系统缺损症状（5例）、头痛（2例）。颅内病变均位于皮肤损伤同侧。6例患儿头颅磁共振成像均为一侧半球以白质受累为主的异常信号，其中3例可见局部脑软化灶。5例磁敏感加权成像可见散在低信号。5例增强磁共振成像可见局部脑实质或软脑膜强化。4例头颅CT可见受累侧局部钙化灶。2例完成皮肤活检，1例同时切除部分病变脑组织，病理提示符合小血管炎，与皮肤病理改变吻合。6例患儿均予抗癫痫药物对症治疗。4例使用泼尼松联合甲氨蝶呤口服，1例仅口服泼尼松，1例因脑萎缩明显处于病情静止期，仅添加抗癫痫药物。随访6~36个月，5例面部皮肤损伤及脱发未进展，1例进展出现半侧颜面萎缩，考虑合并Parry-Romberg综合征；4例癫痫发作得到控制，1例癫痫发作减少但遗留偏瘫症状，1例遗留难治性癫痫、发作性头痛。结论:刀砍样线状硬皮病合并颅内病变女童多发，以癫痫发作及神经系统缺损症状为主要表现。常见皮肤损伤同侧颅内病变，出血、钙化及软化常见，皮肤及颅内病变的病理均符合小血管炎。泼尼松及甲氨蝶呤治疗有一定疗效，但部分遗留难治性癫痫及神经缺损症状。

进行性半侧颜面萎缩(PHA，ICD-10编码：G51.8)又称Parry-Romberg综合征、半侧颜面萎缩症。我国在PHA诊断和治疗策略的临床推广及实施中存在诸多问题，PHA诊断和治疗知识普及欠佳，学科间横向合作尚无统一的标准。目前，国内外关于PHA的诊断和治疗欠缺规范化文件指导，亟需制定基于循证医学证据的专家共识。此专家共识基于循证医学证据，共邀请了38位整形外科、皮肤科、风湿免疫科、循证医学领域专家，并通过2轮德尔菲调查法，最终形成包括疾病简介与诊断、治疗在内的6个临床问题及相应的推荐意见。可供各等级医院从事PHA相关工作的医师、护理人员及相关教学、科研人员使用。适用于罹患PHA的患儿及成年人。

目的 探讨体脂肪移植联合富血小板纤维蛋白(PRF)治疗半侧颜面萎缩的临床疗效.方法 采用Coleman技术获取颗粒脂肪,同期制备PRF,采用多点、多隧道、多平面的注射方式治疗半侧颜面萎缩.结果 本组21例患者,经过1-3次联合脂肪移植后局部面部凹陷较前明显改善,患者满意度高.结论 采用自体脂肪移植联合PRF治疗半侧颜面萎缩临床效果显著,并发症少,但需要反复注射,是一种较为理想的治疗方式.

目的 探讨游离组织瓣修复半侧颜面萎缩的远期疗效.方法 1991年4月至2015年4月,采用游离组织瓣修复半侧颜面萎缩19例,男5例,女14例;年龄18～51岁,平均26岁;左侧8例,右侧11例;单纯软组织萎缩15例,软组织萎缩伴同侧颧骨发育不良3例,患侧皮肤瘢痕挛缩、软组织萎缩及颧骨发育不良1例.单纯应用背阔肌肌瓣修复12例(其中2例胸背神经与面神经颈支吻合),应用肩胛筋膜瓣修复2例,应用阔筋膜张肌真皮瓣加真皮脂肪瓣3例,应用髂腹股沟复合组织瓣及髂腹股沟真皮复合组织瓣各修复1例.患侧受区血管取颞浅动、静脉14例,取面动脉及面前静脉5例.手术全部成功,通过门诊随诊和家访随诊方式随访2～21年.结果 本组19例患侧无论骨性轮廓或软组织丰满度与健侧基本对称,且患侧面部肤色亦与健侧基本一致,外观满意,面部功能无异常.结论 游离组织瓣修复半侧颜面萎缩远期疗效满意,是临床上治疗的一种有效方法.

现今科技发展提高了脂肪移植效果的可预见性.大体积脂肪移植作为形体塑造和重建的良好手段,已被广泛关注,同时更吸引着大批没有资质、经验匮乏的非医从业人员.看起来简单的脂肪移植,有报道的严重并发症却振聋发聩[1].Neuber在1893年首次报道了自体脂肪移植技术[2].Lexer在1910年首次报道成功应用自体脂肪进行隆胸、治疗半侧颜面萎缩以及其他软组织凹陷等疾病[3].现代自体脂肪隆胸由Bircoll开启[4].如今自体脂肪被广泛应用于填补缺损,改善瘢痕,重塑颜面部及肢体轮廓等[5].

目的 分析对比自体脂肪移植术与吻合血管股前外侧筋膜脂肪瓣(ALT)移植术在临床治疗进行性半侧颜面萎缩畸形(PFHA)中的疗效和价值.方法 选取2014年8月至2017年6月间于本院接受治疗的PFHA患者共42例为研究对象,按照入院顺序单双号分为研究组(采用自体脂肪移植术)和对照组(采用ALT移植术)各21例,对比两组患者的治疗效果.结果 研究组和对照组术后6个月面部非对称率[(10.96±1.35)％与(11.98±1.37)％]显著低于术前[(20.13±1.59)％和(24.65±1.81)％],差异有统计学意义(P＜0.05),但两组间对比差异无统计学意义([＞0.05);研究组和对照组术后6个月患侧面部缺损体积[(14.16 ±2.98) ml与(8.95 ±4.31) ml]显著低于术前[(43.17±12.15)ml与(46.83±16.21)ml],差异有统计学意义(P＜0.05),两组间对比差异无统计学意义(P＞0.05);研究组患者的手术时间和住院时间均显著少于对照组,而手术次数多于对照组,差异均有统计学意义(P＜0.05);研究组术后6个月的实际移植组织体积保持率[(28.12±6.11)％]低于对照组[(77.21±5.33)％],差异有统计学意义([＜0.05);两组在术后6个月的3-D偏差最大值和平均值对比中,差异均无统计学意义(P＞0.05);两组患者在术后并发症对比中,差异均无统计学意义(P＞0.05);研究组的患者满意度显著优于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05);而在医师满意度和第三方满意度对比方面,差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 自体脂肪颗粒移植术在临床治疗重症PFHA患者时能有效恢复患者的面部对称性,同时还具备手术方式简单易操作、取材丰富、手术创伤小恢复快和无排异反应等特点,值得在临床中进行广泛的推广.

报道1例SS患者,表现有口干、眼干,伴左侧颜面部及左上肢麻木不适,进行性左侧颜面部肌肉萎缩,且ANA及抗SSA抗体阳性,球蛋白升高;头颅MRI示:双侧额顶叶点状缺血灶,唇腺活检阳性,且有结核感染的证据.经激素、免疫抑制剂及抗结核治疗有效,面部萎缩无进展,但亦未恢复.查阅复习文献分析了解CTD合并进行性半侧颜面萎缩(PHA)的特点.分析发现SS并PHA同时存在结核感染的病例临床罕见.该病例提示我们需注意SS与PHA之间的联系,以及注意疾病发生过程中结核感染因素的参与.

目的 探讨综合性治疗进行性半侧颜面萎缩的临床疗效.方法 自2010年1月至2017年12月,针对12例不同程度进行性半侧颜面萎缩患者,采用自体脂肪移植、Lefort Ⅰ型截骨、双侧下颌升支矢状劈开截骨术、下颌骨牵引成骨、扩张头皮瓣移植等多种方式结合的治疗方法,并观察患者面部不对称的改善效果.结果 根据Guerrerosantos临床分型个性化评估12例患者病情,经以软组织重塑的自体脂肪移植结合其他手术方式治疗后,患者局部面部凹陷明显改善,面部不对称性明显矫正.术后随访6～12个月,疗效满意.结论 根据病情分型采用骨骼轮廓重建联合软组织重塑的综合策略治疗进行性半侧颜面萎缩,临床效果显著,是较为合理的治疗方式.