川崎病是好发于5岁以下儿童的一类急性全身性中、小血管炎，冠状动脉病变是其最重要的并发症，是儿童获得性心脏病的主要病因。由于缺乏早期诊断金标准，目前川崎病的精确诊断、危重川崎病的早期预测是临床面临的主要难题之一。川崎病早期精确诊断、预测静脉丙种球蛋白治疗不敏感、预测其合并冠状动脉病变的发生，对川崎病的临床诊治和降低并发症有很大的应用价值。本文就川崎病在早期诊断、丙种球蛋白治疗及冠状动脉病变等预测模型的研究进展做一综述。

川崎病合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome，MAS)是一类罕见且严重的并发症，临床症状危重，如不能早期确诊，预后往往较差。目前对川崎病合并MAS的诊断标准、治疗方案尚无统一的指南。本文对川崎病合并MAS的诊断标准、流行病学、治疗进展及预后等做一综述，为此类重症川崎病的临床诊治提供线索。

儿童川崎病休克综合征(Kawasaki disease shock syndrome，KDSS)是川崎病(Kawasaki disease，KD)的一种危重状态，表现为末梢循环灌注障碍和低血压。休克原因主要包括细胞因子失调、心肌功能障碍及血管炎伴持续毛细血管渗漏。与KD比较，KDSS发热时间更长；炎症反应更严重；D-二聚体水平增高更明显；心血管系统异常发生率更高；多器官功能障碍更常见；静脉免疫球蛋白无反应比例及糖皮质激素使用比例更大。KDSS早期临床表现及实验室检查结果不典型，诊断难度较大，容易发生漏诊或误诊。治疗主要包括抗休克及抗炎治疗，以纠正休克、缓解急性期炎症及改善长期预后为目标。KDSS发生及发展与多因素相关。

川崎病休克综合征是川崎病的一种危重临床状态，此类患儿川崎病的临床表现多不完全，易被误诊为脓毒性休克，错过最佳治疗时机。本文就川崎病休克综合征的病因、早期识别及处理原则进行评述，以期提高临床医生对该病的认识，从危重患者中及早辨识，避免偏离治疗。

巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome，MAS)是川崎病(Kawasaki disease，KD)少见且致命的并发症。迄今为止，已经探究了许多可能的病因，包括感染因素及免疫机制等，但确切的病因仍不清楚。因其起病隐匿、进展迅速、影响全身多器官系统、临床症状危重及致死率较高等特点，MAS需要尽早诊断并及时给予合理的治疗。目前国际上尚缺乏KD合并MAS(KD-MAS)的规范诊断标准和治疗方案，因此许多患儿常被漏诊或误诊并错过最佳治疗时机。该文旨在从流行病学、发病机制、临床特点、诊断及治疗等方面详细分析KD-MAS，以期制定更具体的诊断标准及更规范的治疗方案，使此类重症KD患儿得到及时、准确的诊断并接受合理的治疗。

目的 探讨在新冠病毒感染后出现儿童多系统炎症综合征(multisystem inflammatory syndrome in children,MIS-C)合并多器官功能损伤的临床表现、诊断、治疗和预后,并尝试分析MIS-C中类川崎表现与川崎病的区别.方法 报道 1 例确诊新型冠状病毒(severe acute respiratory syndrome coronavirus 2,SARS-CoV-2)感染患儿发生 MIS-C,合并多器官功能衰竭的病例.通过查阅文献对MIS-C的临床症状、诊断、治疗和预后进行探讨复习.结果 该患儿病情进展快,病情重,入院时存在急性肾功能衰竭,尿量8 h 0 mL,血肌酐675.1 μmol/L,尿素氮38.2 mmol/L,肌酸激酶4 932 U/L,同时血清淀粉酶持续升高,最高达5 809.7 U/L,丙氨酸氨基转氨酶995 U/L,天冬氨酸氨基转氨酶240U/L,伴频繁呕吐,为极危重症患者.确诊病例通过儿科重症监护室(pediatric intensive care units,PICU)监护,早期的血液净化,留置十二指肠营养管和静丙联合甲泼尼龙冲击的治疗,最终治愈出院.通过查阅文献分析MIS-C以细胞因子风暴损伤各脏器功能为特点的全身炎症反应,与同样由感染因素触发的急性全身血管炎为特点,最终导致心血管意外为主要死因的川崎病的区别.结论 当发现发热(≥38℃)持续至少24h,高炎症症状,伴有2个系统以上功能障碍,需要重症监护治疗,并且有感染SARS-CoV-2证据的患者时,应该尽早诊断MIS-C并干预治疗,可获得良好预后.

川崎病作为急性自限性全身血管炎综合征,以斑疹为主要临床表现,与中医温病发斑相合,并发严重心血管疾病,病情危笃.姜德友教授认为,川崎病以正虚伏邪,郁久化热,迅速传遍,热毒炽盛,内斥营血,外迫气卫,气营两燔为核心病机,病位充斥卫、气、营、血四部.治疗上采用分消热邪、合方思维、一药多用的特色治疗方法,分消热邪则清营凉血散瘀祛热于内、透热卫气逐热于外、利热通淋淡渗于下,三法同用;合方思维,相须为用,相异互补;一药多用,方精功扩,协增新效,保留方剂原有框架、产生新的特色疗法,有效缩短川崎病(温病发斑)的疾病病程,避免严重并发症的发生,对危重症候的缓解及治疗具有显著疗效.

目的 探讨连续性静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)在抢救儿童重症川崎病合并多器官功能障碍综合征(MODS)中的作用.方法 回顾性总结2015年11月至2017年10月上海交通大学附属儿童医院重症医学科(PICU)收治的川崎病合并MODS共5例患儿,采用CVVHDF辅助治疗,分析CVVHDF前后血液炎症细胞因子水平、器官功能变化与转归情况,组间比较采用Wilcoxon检验.结果 5例重症川崎病合并MODS患儿转入PICU时儿童危重评分(PCIS)74.0(70.0,81.0)分,第3代小儿死亡风险评分(PRISMⅢ)14.5(12.5,17.0)分.CVVHDF治疗时间46.0(24.5,48.0)h,均存活出院.CVVHDF治疗后白细胞介素6(IL-6) [0.4(0.1,28.8)比142.0(123.1,1 454.6) ng/L,Z=-2.023,P=0.043],肿瘤坏死因子α(TNF-α) [0.1 (0.1,9.3)比1.7(1.1,30.0) ng/L,Z=-2.023,P=0.0431,血乳酸[1.2(1.1,1.4)比2.5 (2.4,2.7) mmol/L,Z=-2.041,P=0.041],动脉氧分压(PaO2)/吸入氧浓度(FiO2)380.0(182.5,397.5)比160.0(52.5,185.0)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),Z=2.041,P=0.041]均明显改善;合并肝肾功能障碍的患儿总胆红素(TBIL)[(14.9±1.3)比(86.4±9.9) μmol/L],血肌酐(Cr)f2例,24.0比103.0 μmol/L,38.0比142.0 μmol/L]均恢复正常.结论 CVVHDF辅助抢救川崎病合并MODS能降低血液IL-6、TNF-α等炎症细胞因子水平,改善脏器功能,可能是重症川崎病合并MODS抢救有效辅助治疗手段.

川崎病(Kawasaki disease,KD)是好发于5岁以下儿童的急性全身性中小血管炎性综合征,其最严重的并发症是冠状动脉病变,可导致冠状动脉扩张、心肌梗死及猝死.已有研究报道,在KD急性期可出现与休克相关的严重临床表现,并可能涉及所有器官,称为危重症KD (severe Kawasaki disease,SKD),有时需要儿童重症监护病房的处理.虽然SKD患儿临床症状严重,但只要能精确诊断和快速治疗,大部分患者都能存活,且可没有任何后遗症.近年来,国内外学者对SKD的关注越来越多,基于此,我们将SKD作为研究对象,阐述其临床诊断和治疗的相关进展,以利于儿科临床医生精准判断和治疗相关疾病.

1例主诉为确诊川崎病5年,恶心、呕吐、纳差伴右肩痛3年,加重3个月的8岁患儿就诊于心血管外科,经过心脏超声、心肌病理、B型脑钠肽等检测,诊断为川崎病、冠状动脉闭塞、心肌病、心功能Ⅳ级,患儿病情危重遂成功进行心脏移植.心脏移植成功治疗川崎病为国内首例.